ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia
Wprowadzenie
Wprowadzenie do ostrego rozsianego zapalenia mózgu i rdzenia Ostre rozsiewane zapalenie mózgu i rdzenia jest komórkową odpowiedzią immunologiczną na specyficzną dla centralnego układu nerwowego sekwencję spowodowaną infekcją wirusową lub szczepieniem (takim jak szczepionka przeciw wściekliźnie lub szczepionka przeciw krowiance), powodująca okołonaczyniową neurologiczną odpowiedź immunologiczną i powodująca Rozszerzone zapalenie mózgu i rdzenia kręgowego. Ostre rozsiewane zapalenie mózgu i rdzenia, znane również jako zapalenie mózgu i rdzenia po zakażeniu, zapalenie mózgu i rdzenia po szczepieniu, odnosi się do ostrej wysypki wtórnej do odry, różyczki, ospy wietrznej, ospy itp. Lub spowodowanej zaburzeniami odporności po szczepieniu Choroba demielinizacyjna w ośrodkowym układzie nerwowym. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,003% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: zakażenia dróg moczowych trądzik
Patogen
Przyczyna ostrego rozsianego zapalenia mózgu i rdzenia
Zakażenie wirusem (35%)
Zwłaszcza wirus odry lub ospy wietrznej, wielu pacjentów z zapaleniem mózgu i rdzenia kręgowego jest wtórnych do częstych infekcji dróg oddechowych, takich jak wirus EB, wirus cytomegalii i wirus mykoplazmowego zapalenia płuc, główne zmiany patologiczne to mózg, pień mózgu, móżdżek, rozprzestrzenianie rdzenia kręgowego Zmiany demielinizacji seksualnej, istota biała wokół komór, płat skroniowy, nerw wzrokowy, demielinizacja często koncentruje się na żyłkach, komórki zapalne infiltrują małe żyły, a warstwa zewnętrzna jest zdominowana przez komórki jednojądrzaste. Inwazyjne, tj. Mankiet naczyniowy, utrata mieliny istoty białej wokół żyły i rozproszona proliferacja komórek glejowych.
Czynnik narkotykowy (25%)
Zapalenie mózgu i rdzenia obserwuje się również u wścieklizny. Po szczepieniu ospą jest czasami zgłaszane po wstrzyknięciu antytoksyny tężcowej. Ogólnie uważa się, że ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia jest immunologiczną chorobą demielinizacyjną ośrodkowego układu nerwowego.
Patogeneza:
Immunizacja zwierząt tkanką mózgową i pełnym adiuwantem Freunda może skutkować eksperymentalnym modelem zwierzęcym EAE, który ma takie same charakterystyczne zmiany demielinizacyjne i zapalne żylne jak ludzkie stwardnienie rozsiane, przypuszczalnie odpowiedź immunologiczna pośredniczona przez komórki T, i jest uważany za ADE Ostre stwardnienie rozsiane lub jego wariant.
Patologiczne cechy są rozproszone w mózgu i duża liczba ognisk demielinizacyjnych w rdzeniu kręgowym. W niektórych przypadkach zmiany są ograniczone do móżdżku i rdzenia kręgowego. Zmiany te wynoszą od 0,1 mm do kilku milimetrów. Są zlokalizowane wokół małej i środkowej żyły, a zmiany w mózgu są liczne. Dwustronna symetria, tendencja do fuzji, głównie pod wpływem centrum owalnego, wpływająca na ilość, górne, potyliczne i wyspowe liście, nerw wzrokowy, chazm wzrokowy i pień mózgu; ciężka utrata istoty białej i martwica istoty białej, obejmująca szyję, odcinek piersiowy i Segment lędźwiowy; stopień starych i nowych zmian jest taki sam, co różni się od stwardnienia rozsianego. Aksony i komórki nerwowe są w zasadzie nienaruszone. Kiedy zmiany są ciężkie, aksony są również lekko uszkodzone, komórki zapalne naciekają oczywiście, a otaczające małe żyły są zapalne. Istnieje odpowiedź komórkowa złożona z mikrogleju pleomorficznego w odpowiednim obszarze pozbawienia mieliny; można zobaczyć osłonkę okołonaczyniową złożoną z limfocytów i monocytów; wieloogniskowy wysięk oponowy jest kolejną istotną cechą, ale ogólnie Nie poważne
Zapobieganie
Zapobieganie ostremu rozsianemu zapaleniu mózgu i rdzenia
Dalsza poprawa procesu przygotowania szczepionki, aby zachować lepszą antygenowość, zmniejszyć efekt indukowania lub indukowania szczepienia zapalenia mózgu i rdzenia oraz zmienić metodę zapobiegania może zmniejszyć występowanie zapalenia mózgu i rdzenia po szczepieniu.
Powikłanie
Ostre rozsiewane powikłania zapalenia mózgu i rdzenia Powikłania, zakażenie dróg moczowych, trądzik
W miarę postępu choroby, pojawiające się objawy i oznaki mogą być pierwotnymi objawami choroby i mogą być również uważane za powikłania (patrz objawy kliniczne) Ponadto należy zauważyć wtórne infekcje płuc, infekcje dróg moczowych, hemoroidy itp., A śmiertelność jest wysoka. Większość osób, które przeżyły, ma różne poziomy niepełnosprawności, a niektórzy pacjenci mogą w pełni dojść do siebie.
Objaw
Ostre rozsiewane objawy zapalenia mózgu i rdzenia typowe objawy wysoka gorączka drażliwość, niepokój, mimowolny ruch, ból popromienny, drgawki
Większość przypadków to dzieci i młodzi dorośli, ostry początek od 1 do 2 tygodni po zakażeniu lub szczepieniu, głównie sporadyczny, bez sezonowości, poważny stan, niektóre przypadki są niebezpieczne, po wysypce zapalenie mózgu i rdzenia jest częste po wysypce 2 ~ Po 4 dniach pacjent często znikał w wysypce, a gdy objawy uległy poprawie, nagle pojawiła się wysoka gorączka, drgawki, letarg i głęboka śpiączka.
Klinicznie można go podzielić na następujące typy:
1. Zapalenie mózgu i rdzenia po szczepieniu
Mogą wystąpić szczepionki przeciw wściekliźnie, krowiance, szczepionce przeciw odrze i szczepionce przeciw JE. Częstość występowania szczepionki przeciw wściekliźnie jest najwyższa. Ostatnio, ze względu na ulepszoną technologię przygotowywania szczepionek, choroba występuje rzadziej. Częstość szczepień jest oczywiście wysoka, zwykle częściej 2 do 15 dni po szczepieniu, ostry początek, nagły początek gorączki, silny ból głowy lub ból związany z promieniowaniem korzenia nerwu rdzeniowego, wymioty, drgawki, różne stopnie zaburzenia świadomości, pozytywne podrażnienie opon mózgowych itp. Objawy, po których następuje gwałtowne pojawienie się kwadriplegii (często wiotkiej, a następnie przekształconej w skurcz) lub hemiplegii, dodatnich zaburzeń piramidowych, pęcherza i zwieracza odbytu, mogą być również związane ze zmianami źrenic, oczopląsem, porażeniem mięśni zewnątrzgałkowych , zaburzenia mowy itp., śmiertelność jest wysoka, większość osób, które przeżyły, pozostawiła różne stopnie niepełnosprawności, a niektórzy pacjenci mogą całkowicie wyzdrowieć.
2. Zapalenie mózgu i rdzenia po zakażeniu
Chorobą o największej częstości występowania jest odra, a następnie ospa wietrzna, różyczka, świnka i grypa. Występuje częściej po 7 do 14 dniach od wystąpienia wirusa lub od 2 do 4 dni po wysypce. Po infekcji gorączka ponownie ustępuje i nagle pojawia się silny ból głowy, drgawki, zaburzenia świadomości, hemiplegia, a następnie oczywista utrata inteligencji, afazja, ślepota i uszkodzenie nerwów czaszkowych; osoby z uszkodzeniem podpajęczynówkowym mogą mieć mimowolny ruch pozapiramidowy; z uszkodzeniem móżdżku Może wystąpić ataksja ruchowa; zmiany rdzenia kręgowego mogą mieć różny stopień paraplegii, niektórzy z ocalałych mogą mieć różne niepełnosprawności, takie jak porażenie kończyn, upośledzenie umysłowe, zmiana osobowości, ślepota, afazja i czaszka Porażenie nerwów i tak dalej.
3, ostre martwicze krwotoczne zapalenie mózgu i rdzenia
Znany również jako ostre krwotoczne zapalenie leukoencefaliczne, uważa się go za piorunujący ADE, szybki początek, stan niebezpieczny, wysoką śmiertelność, wysoką gorączkę, niewyraźną świadomość lub śpiączkę, głęboką drażliwość, drgawki, niedowład połowiczny lub kwadriplegię; Zwiększone ciśnienie w płynie mózgowo-rdzeniowym, zwiększona liczba komórek, powolna aktywność rozproszona EEG, CT widzi mózg, pień mózgu i móżdżkową istotę nieregularną o niskiej gęstości.
Zbadać
Badanie ostrego rozsianego zapalenia mózgu i rdzenia
Inspekcja laboratoryjna
1. Leukocytoza krwi obwodowej, szybkość sedymentacji erytrocytów.
2. Zwiększone lub normalne ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego, wzrost CSF-MNC, wzrost białka od łagodnego do umiarkowanego, głównie wzrost IgG, stwierdzono prążki oligoklonalne.
Badanie obrazowe
1. Wspólne fale θ i δ EEG, zobacz także kompleks kolca i powolnego kręgosłupa.
2. CT wykazało rozlane wieloogniskowe duże lub niejednolite obszary o niskiej gęstości w istocie białej, co wykazało znaczący efekt wzmocnienia w fazie ostrej.MRI wykazało liczne niskie sygnały T1 i zmiany o wysokim sygnale T2 w istocie białej mózgu i rdzenia kręgowego.
Diagnoza
Rozpoznanie i różnicowanie ostrego rozsianego zapalenia mózgu i rdzenia
Podstawa diagnostyczna
Zgodnie z rozproszonymi zmianami miąższu mózgu po ostrej infekcji lub szczepieniu, zajęcie opon mózgowych i objawy zapalenia rdzenia, zwiększone CSF-MNC, rozległe i nieprawidłowe EEG, CT lub MRI wykazały liczne rozproszone zmiany w mózgu i rdzeniu kręgowym. Diagnoza kliniczna.
Diagnostyka różnicowa
Chorobę należy odróżnić od japońskiego zapalenia mózgu i opryszczkowego zapalenia mózgu. Istnieje wyraźny sezon epidemiczny w przypadku japońskiego zapalenia mózgu, a ADE ma charakter sporadyczny. Zapalenie mózgu i zapalenie rdzenia można odróżnić od wirusowego zapalenia mózgu.
1. Zapalenie mózgu wirusa opryszczki pospolitej: może być sporadyczne, powtarzające się opryszczka wargowa przed lub podczas wystąpienia choroby, inne objawy prodromalne nie są oczywiste, z najbardziej widocznymi objawami psychicznymi, wysoką gorączką i drgawkami oraz wysokim ciśnieniem wewnątrzczaszkowym itp. W śpiączce śmiertelność jest wyjątkowo wysoka, zmiany krwotoczne można zaobserwować w płynie mózgowo-rdzeniowym i można wykryć specyficzne przeciwciała IgM. Elektroencefalogram jest spowodowany głównie zmianami płata czołowego i skroniowego, które mogą być opóźnione lub epileptyczne, dwustronna asymetria Bardziej znaczące jest powtarzanie płatów po jednej stronie Zarówno CT, jak i MRI mogą wykazywać zmiany krwawienia w płatach czołowych i skroniowych, które różnią się od ostrego rozsianego zapalenia mózgu i rdzenia.
2. Epidemiczne zapalenie mózgu: sezonowy początek, głównie od lipca do września, przenoszenie się przez owady, ostry początek, objawiający się wysoką gorączką, bólem głowy, drgawkami i objawami wysokiego ciśnienia śródczaszkowego, obejmującymi mózg, móżdżek, pień mózgu i rdzeń kręgowy Takie jak wiele części, może wykazywać objawy zatrucia ogólnoustrojowego, zwiększenie liczby białych krwinek obwodowych, głównie neutrofili, płynu mózgowo-rdzeniowego we wczesnym stadium obojętnych leukocytów polimorfojądrowych, 4 do 5 dni później można przekształcić w limfocyty, częstość występowania Swoiste przeciwciała można wykryć po 2 tygodniach, a MRI jest symetrycznym obustronnym uszkodzeniem wzgórza i zwojów podstawy.
3. Ostre krwotoczne wirusowe zapalenie mózgu: Większość uczonych uważa, że rodzaj ostrego rozsianego zapalenia mózgu i rdzenia jest nagłym początkiem, choroba jest niebezpieczna, śmiertelność jest bardzo wysoka, ponad kilka dni po wystąpieniu choroby wpływa na rdzeń kręgowy. Objawy występują rzadziej niż objawy mózgowe lub są maskowane objawami mózgowymi. Krew obwodowa i płyn mózgowo-rdzeniowy mogą być znacznie zwiększone w białych krwinkach, głównie neutrofilach, co odzwierciedla nieprawidłową aktywność układu odpornościowego. Obrazowanie może odbywać się w ogniskach miękkich i martwiczych. Ogniska krwotoczne są widoczne wewnątrz lub wokół nich, a także są rozproszone, głównie blaszki. Zgłaszano, że niektóre przypadki przechodzą od ADE do ostrego krwotocznego zapalenia białaczkowo-mózgowego za pomocą rezonansu magnetycznego. Możliwą przyczyną jest najwcześniejszy raport patologiczny Hursta. Opisane jako żylaki i wysięk z czerwonych krwinek okołonaczyniowych, martwica ściany naczyń krwionośnych, naciek leukocytów wielojądrzastych i odpowiedź komórek glejowych, mogą być w poważniejszych przypadkach, podczas gdy demielinizacja, uszkodzenie mikronaczyniowe otaczające, macierz naczyniowa Obrzęk, zmiana stopniowo łączy się, tworząc stosunkowo dużą zmianę, która prowadzi do wystąpienia krwotoku. Odkrycia rezonansu magnetycznego dowodzą, że ostre krwotoczne zapalenie leukoencefalowe jest Ostre rozpowszechnianie.
4. Stwardnienie rozsiane: ostre rozprzestrzenianie się jest główną różnicą między chorobą a stwardnieniem rozsianym. MS jest teoretycznie rozproszony, wiele zmian, nie rozproszonych i wiele wystąpień, kurs nawrotów-remisji, klinicznie Niektórzy pacjenci ze stwardnieniem rozsianym mogą być ostrzejsi i nie mają cech charakterystycznych dla nawrotu-remisji, a przebieg choroby jest stosunkowo krótki, wykazując przebieg jednofazowy.Ten typ pacjenta jest związany z patologią i patofizjologią, a także ADE. Trudno jest zidentyfikować, niektórzy uczeni uważają, że jest to typ przejściowy Z punktu widzenia praktyki klinicznej choroby demielinizacyjne są ich wspólnymi punktami, a dla pacjentów z szybkim początkiem i szybkim postępem specyficzność jest przyjmowana z czasem. Leczenie jest najważniejsze, aby uratować zagrożoną organizację.
Diagnostyka różnicowa ADE i SM jest bardzo ważna dla oceny rokowania, jest również bardzo trudna Pod względem pierwszego wystąpienia ADE często ma stosunkowo rozproszone zaburzenie ośrodkowego układu nerwowego, któremu towarzyszy śpiączka, letarg, drgawki i zajęcie mózgu, rdzenia kręgowego. I wiele zmian nerwu wzrokowego i SM często przedstawia pojedynczy objaw, uszkodzenie nerwu wzrokowego lub podostrą mielopatię, uszkodzenie nerwu wzrokowego w ADE jest obustronnie zaangażowane w tym samym czasie, zmiany rdzenia kręgowego są w większości całkowite, utrata odruchu, a w stwardnieniu rozsianym Uszkodzenie nerwu wzrokowego jest często jednostronne, a zmiany rdzenia kręgowego są często niepełne ADE jest często zakażone lub zaszczepione przed ADE, a stwardnienie rozsiane niekoniecznie ma takiego prekursora, ale czynniki te powodują nawrót objawów stwardnienia rozsianego, więc nie jest Istnieje absolutna różnica. Indeks płynu mózgowo-rdzeniowego nie jest specyficzny dla diagnostyki różnicowej. Podwyższenie komórek może również wystąpić w stwardnieniu rozsianym. Chociaż pasma oligoklonalne są cechą stwardnienia rozsianego, ADE może również wystąpić. Jednak region oligoklonalny stwardnienia rozsianego może być bardziej trwały. Obserwacja uzupełniająca ma pewne znaczenie w identyfikacji tych dwóch, więc epizod objawów klinicznych i sam płyn mózgowo-rdzeniowy nie mogą Skuteczne rozróżnienie między nimi ADE to często wieloogniskowy model asymetryczny na obrazach rezonansu magnetycznego, który trudno odróżnić od MS Typowa ADE jest stosunkowo symetryczną zmianą obejmującą mózg i istotę białą móżdżku, a także obejmującą jądro podstawowe. Doniesiono, że to ostatnie jest niezwykle rzadkie w stwardnieniu rozsianym. Zmiany stwardnienia rozsianego są asymetryczne. Rozmiar zmian jest inny niż rozmiar starych i nowych. Jeśli stare i nowe zmiany współistnieją w obrazowaniu, diagnoza stwardnienia rozsianego jest obsługiwana. Faza czasowa, a więc wielokrotne badania rezonansu magnetycznego w okresie poprawy i następstw mogą pomóc w rozróżnieniu diagnozy. Zgodnie ze standardem Posera stwardnienie rozsiane pojawia się na dłużej niż 1 miesiąc, a objawy nawracają, dlatego w chorobach demielinizacyjnych najlepiej przynajmniej Badanie kliniczne i rezonans magnetyczny przeprowadzano co 6 miesięcy przez 2 kolejne lata.
Konieczne jest również uwzględnienie rozległej inwazji na ośrodkowy układ nerwowy, takiej jak liczne przerzuty i guzy hematologiczne, a także rzadkich chorób, takich jak ostra encefalopatia spowodowana niedoborem witamin, oraz rozważenie możliwych skutków chorób medycznych, biorąc pod uwagę choroby neurologiczne.
