wywrócenie kloaki
Wprowadzenie
Wprowadzenie do wywinięcia z cloaca Koziorożec jest najmniej powszechną, najpoważniejszą wrodzoną anomalią, znaną również jako pękanie pęcherza i jelit. U mężczyzn połączenie pęcherza i cewki moczowej jest połączone z odbytnicą, a kobiecy pęcherz, cewka moczowa oraz pochwa i odbytnica są połączone. Dzieci z drogami moczowymi z cewki moczowej, pochwy i odbytnicy, którym często towarzyszą poważne deformacje wielu narządów, większość dzieci nie może przeżyć po urodzeniu, leczenie jest trudne, główna operacja naprawy dróg moczowych, jelit, ściany brzucha i zewnętrznych narządów płciowych, efekt nie jest dobry. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,005% Populacja podatna: noworodek Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: rozszczep kręgosłupa
Patogen
Przyczyna koślawego kośca
(1) Przyczyny choroby
Koślawość wywoływana jest przez dużą błonę kloaki oddzielającą kloakę w przednią zatokę moczowo-płciową i przednią zatokę zatoki tylnej (ryc. 1), komunikującą się z odbytnicą na styku męskiego pęcherza z cewką moczową oraz z wydzieliny z pochwy żeńskiego pęcherza. Lub) pochwowa część pochwy komunikuje się z odbytnicą. W tkance koślawej środkiem jest błona śluzowa jelit, błona pęcherza moczowego jest po obu stronach, górna krawędź jest połączona jak kopyto, a każda z nich ma moczowód, wyprowadzenie jelita przypomina jelita ślepego, a pacjent jest z odbytnicy. Cewka moczowa i / lub pochwa wydzielają mocz, kał i gaz.
(dwa) patogeneza
Podstawową wadą tej choroby jest tworzenie się dolnej tkanki mezenchymalnej pępowiny, przegrody kloaki i wczesnych zaburzeń rozwojowych mezodermy kręgów lędźwiowo-krzyżowych.
1. Separacja kloaki nie tworzy trwałej kloaki z moczowodem, jelita krętego i resztkowym otworem tylnego jelita.
2. Błona cloaca całkowicie zniknęła, towarzyszy jej koślawość, węzeł narządów płciowych i spojenie łonowe nie łączyły się i często miały przepuklinę pępkową.
3. Dysplazji kręgów lędźwiowo-krzyżowych towarzyszy ekspansja rdzenia kręgowego, tworząc centralny krzyżowy rdzeń kręgowy (samorzutny wodogłowie), który wytwarza miękką, torbielowatą, pokrytą skórą masę, czasem asymetryczną, resztkową Jelita mogą zawierać dwa wyrostki robaczkowe, ale nie ma otworu odbytu, jelito cienkie może być krótkie, mężczyźni często mają wnętrostwo, żeńska rurka mullerowska nie jest zespolona, istnieje kompletna macica z podwójnymi rogami, krótka, powtarzana lub zamknięta pochwa.
Zapobieganie
Zapobieganie koślawościowi
Choroba jest chorobą wrodzoną i nie ma skutecznych środków zapobiegawczych.
Powikłanie
Powikłania koślawe Powikłania rozszczep kręgosłupa
Choroba ta najczęściej wiąże się z rozszczepem kręgosłupa i żyłami o podwójnej jamie. Soper przeanalizował grupę niemowląt z koślawymi koślawymi, z wyjątkiem wad rozwojowych miednicy mniejszej, około 50% z wybrzuszeniem rdzenia kręgowego, wybrzuszeniem pępka i żyłą o podwójnym świetle, grupa Spośród 29 noworodków płci męskiej, 8 nie miało penisa, 19 nie miało moszny, 15 miało podwójnego penisa, a 8 miał podział moszny. Z 24 noworodków płci żeńskiej 14 nie miało łechtaczki, a 7 miało łechtaczkę.
Objaw
Objawy wywinięcia wentylacji Typowe objawy Pęcherzowe wypukłe odkształcenie
Po urodzeniu dziecko ma pęcherz, koślawość jelit, wybrzuszenie pępowiny, mocz z odbytnicy, cewkę moczową i / lub pochwę, kał i gaz, tkankę koślawą, błonę śluzową jelita środkowego, błonę śluzową pęcherza po obu stronach, mężczyzna Brak penisa jest nieobecny, moszna jest nieobecna, podwójny penis jest podzielony, moszna jest podzielona; kobieta może mieć brak łechtaczki, łechtaczka jest podzielona, ponadto deformację miednicy, nieprawidłowości szkieletowe, wybrzuszenie rdzenia kręgowego i podwójna żyła główna mogą być łączone.
Zbadać
Kontrola koślawego kośca
1. B-badanie ultrasonograficzne w kierunku nieprawidłowości wątroby, nerek, śledziony, trzustki i innych istotnych narządów.
2. Badanie rentgenowskie błony gładkiej miednicy, prawego bocznego odcinka kręgosłupa w celu sprawdzenia deformacji miednicy i deformacji kręgosłupa, urografia dożylna może wykazać inne nieprawidłowości w układzie moczowym oraz obecność lub brak niedrożności górnych dróg moczowych.
Diagnoza
Rozpoznanie koślawego kośca
Z powodu wad rozwojowych wielu narządów większość dzieci nie może przeżyć przez długi czas po urodzeniu, w zależności od objawów można zdiagnozować objawy. USG B i badanie CT mogą pomóc zrozumieć, czy inne narządy są zdeformowane.
Wiązka pęcherza: tkanka dolnej części brzucha jest wywrócona, ale w jelicie nie ma koślawości, aw tkance koślawej jest mocz.
