Choroba Whipple'a
Wprowadzenie
Wprowadzenie do choroby Whipple'a Choroba Whipple'a jest rzadką chorobą ogólnoustrojową. Jego cechami klinicznymi są zaburzenia wchłaniania jelitowego, gorączka, pigmentacja skóry, niedokrwistość, limfadenopatia, zapalenie stawów, ból stawów, zapalenie opłucnej, zastawkowe zapalenie wsierdzia i objawy ze strony ośrodkowego układu nerwowego. W 1907 r. Whipple po raz pierwszy zgłosił chorobę i opisał jej cechy kliniczne oraz zmiany patologiczne w jelicie cienkim i węzłach chłonnych. Użył infiltracji srebra, aby zabarwić dużą liczbę mikroorganizmów w kształcie pręta o długości około 2 μm w węźle chłonnym, i nazwał chorobę „niedożywieniem tłuszczu w jelicie cienkim”, co można uznać za chorobę metaboliczną tłuszczów. W 1952 r. Faul1ey zgłosił idealną kombinację antybiotyków i glukokortykoidów. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,006% -0,008% Osoby podatne: osoby w wieku od 30 do 50 lat Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: zapalenie spojówek zapalenie rogówki niedociśnienie hiponatremia hiperkaliemia hipoglikemia wysięk opłucnowy zapalenie otrzewnej wodobrzusze
Patogen
Przyczyna choroby Whipple'a
Bakterie (35%):
Potwierdzono, że bakterie są główną przyczyną chorób. Oprócz bakterii w kształcie pręcików (pałeczki Gram-dodatnie) opisanych przez Whipple, istnieją również bakterie coryneform, bakteroidy, paciorkowce, α-paciorkowce, Haemophilus i tkaniny. Bacillus
Zmniejszony opór ciała (30%):
Bakterie chorobotwórcze czają się w ciele w czasie spoczynku, a gdy zmniejsza się odporność organizmu, bakterie namnażają się i mogą powodować choroby. Obecnie uważa się, że mikroorganizmy te mogą powodować wytwarzanie przez organizm okresowych makrofagów Schiffa (barwienie PAS), co powoduje mechaniczną niedrożność kosmków jelitowych powodującą biegunkę lub biegunkę spowodowaną uszkodzeniem nabłonka błony śluzowej jelit powodując złe wchłanianie. . U niektórych pacjentów z próbkami z biopsji mazi stawowej nie ma substancji PAS-dodatniej, co może oznaczać, że zapalenie stawów jest spowodowane przez mediatory zapalne uwalniane przez reakcje alergiczne. Od niskiego badania krwi testu hemaglutyniny choroby i testu tuberkulinowego skóry gospodarz opóźnił przedłużoną reakcję alergiczną i odporność komórkową, co prowadzi do przedłużonej infekcji bakteryjnej, co wskazuje, że opóźniona reakcja jest decydującym czynnikiem choroby. Czynniki Z redukcji niektórych pacjentów: IgG, IgA, nie można zignorować patogennego wpływu humoralnego niedoboru odporności na tę chorobę.
Patologia (20%):
We wszystkich przypadkach dotyczy jelita cienkiego, a czasami może być zaangażowany okrężnica. Gołym okiem zaobserwowano całkowitą grubość ścianki i obrzęk .. Powierzchnia błony śluzowej pod mikroskopem była płaska lub zwinięta, a puch ani puch nie były pogrubione. Blaszka błon śluzowych ma rozległe naciekanie makrofagów z deformacją strukturalną kosmków. Infiltracja infiltrujących makrofagów przez PAS często ujawnia dużą ilość cząstek glikoprotein w cytoplazmie. Makrofag dodatni pod względem barwienia PAS zastępuje normalne składniki komórkowe blaszki właściwej i jest charakterystyczną zmianą patologiczną choroby. Naczynia limfatyczne na błonie śluzowej i podśluzówkowej, na plasterkach, które nie zostały poddane działaniu środka rozpuszczającego tłuszcz, zaobserwowano dużą ilość tłuszczu, aw przestrzeni śródmiąższowej zaobserwowano kropelki tłuszczu. Pod mikroskopem elektronowym w warstwie blaszki właściwej znajduje się wiele bakterii, które są zlokalizowane głównie wokół nabłonkowych naczyń krwionośnych, z typowymi bakteryjnymi ścianami komórkowymi i bladą strukturą jądrową w centrum. Centralna struktura jąderka jest podwójnie rozszczepiona. Na makrofagach dodatnich pod względem barwienia PAS widoczne są fagocytowane pałeczki, które są w stanie zdenaturowanym i rozpadającym się. W sercu, płucach, wątrobie i śledzionie, gruczołach wydzielania wewnętrznego itp. Zaobserwowano makrofagi dodatnie pod względem barwienia PAS. Naciek makrofagów wsierdzia może prowadzić do zastawkowego zapalenia wsierdzia.
Zapobieganie
Zapobieganie chorobom Whipple
1. Eliminuj i zmniejszaj lub unikaj czynników chorobowych, popraw środowisko życia, rozwijaj dobre nawyki życiowe, zapobiegaj infekcjom, zwracaj uwagę na higienę żywności i racjonalną dystrybucję żywności.
2. Uważaj na ćwiczenia, zwiększaj zdolność organizmu do przeciwstawiania się chorobom, nie męcz się, nadmiernie spożywaj, rzucaj palenie i picie alkoholu.
3. Wczesne wykrycie i wczesna diagnoza i wczesne leczenie, budowanie zaufania w walce z chorobą, przestrzeganie leczenia.
Powikłanie
Powikłania choroby Hewlett-Packarda Powikłania Zapalenie spojówek zapalenie rogówki niedociśnienie hiponatremia hiperkaliemia hipoglikemia wysięk opłucnowy zapalenie otrzewnej wodobrzusze
Oko i układ nerwowy mogą być powikłane zapaleniem spojówek, zapaleniem rogówki, zapaleniem błony naczyniowej oka, zapaleniem witreozy, oftalmoplegią ponadjądrową i postępującą encefalopatią. Układ krążenia można łączyć z bakteryjnym zapaleniem wsierdzia, gdy dochodzi do wtórnej czynności kory nadnerczy. Gdy niedoczynność tarczycy może być związana z niedociśnieniem, hiponatremią, hiperkaliemią i hipoglikemią, czasami opłucną, której towarzyszy wysięk opłucnowy, u poszczególnych pacjentów może wystąpić niespecyficzne zapalenie otrzewnej, wodobrzusze hipoproteinemiczne, Wątroba, śledziona i obrzęk węzłów chłonnych.
Objaw
Objawy Hewlett-Packard Często Objawy Duszność, nudności, niska gorączka, ból brzucha, anoreksja, ból w klatce piersiowej, objawy żołądkowo-jelitowe, biegunka, zaparcia, osłabienie
Współczynnik zachorowalności u mężczyzn i kobiet wynosi od 4 do 8: 1, z wiekiem powyżej 30 do 50 lat, a średni wiek wystąpienia wynosi 39 lat. Objawy kliniczne są długotrwałe i sporadyczne, a niewielka liczba pacjentów może umrzeć w ciągu kilku miesięcy. Większość ludzi ma utratę wagi, zmęczenie i gorączkę. Nasilenie objawów klinicznych zależy od zaangażowanego narządu i długości choroby.
Układ trawienny
Ból brzucha stanowił 82%, biegunka 76%, recesywne krwawienie 64%, wodobrzusze 15%, a masa brzucha 13%. Biegunka jest dolegliwością pacjenta. Wypróżnianie odbywa się od 5 do 10 razy dziennie. Stolec jest wodnisty i ma nieprzyjemny zapach. Jest to steatorrhea z dużą ilością piany. Gołym okiem jest mniej krwi, co może być związane z hipoprotrombinemią spowodowaną wtórnym zespołem złego wchłaniania. Ból brzucha jest najczęstszym objawem, naturą bólu jest plwocina, a ból jest niepewny. Anoreksja występuje częściej niż idiopatyczna steatorrhea i może jej towarzyszyć gwałtowna utrata masy ciała, co może prowadzić do ciężkiej kacheksji. Ciężka anoreksja. Pacjenci z biegunką mogą mieć niedobór witamin, jeśli nie zostaną skorygowani na czas. Wodobrzusze mogą występować u poszczególnych pacjentów, co może być związane z hipoproteinemią, niespecyficznym zapaleniem otrzewnej i często jest błędnie diagnozowane jako gruźlicze zapalenie otrzewnej lub wodobrzusze marskości wątroby. Gdy krezkowe węzły chłonne są powiększone, masę można dotknąć brzucha, co może być błędnie rozpoznane jako złośliwy guz jamy brzusznej lub chłoniaka.
Wspólne
Ponad 2/3 pacjentów ma zapalenie stawów. Zapalenie stawów charakteryzuje się sporadycznymi i migracyjnymi, czasami trwającymi tylko 1 do 4 tygodni, i mogą dotyczyć zarówno dużych, jak i małych stawów. Dotknięte stawy wykazują ból, zaczerwienienie i miejscową gorączkę. Epizody zapalenia stawów są częste w przypadku zapalenia wielostawowego, z okazjonalnymi pojedynczymi atakami stawów. Najczęściej dotyczy to stawów nadgarstka i kolana, a następnie stawu śródręczno-paliczkowego, stawu śródręczno-paliczkowego, stawu skokowego, stawu kręgosłupa, stawu biodrowego, stawu barkowego i stawu łokciowego. U niektórych pacjentów może wystąpić zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa, które charakteryzuje się bólem dolnej części pleców lub ograniczonym ruchem kręgosłupa.
3. Oko i układ nerwowy
Może wystąpić zapalenie spojówek, zapalenie rogówki, zapalenie błony naczyniowej oka, zapalenie ciała szklistego, oftalmoplegia ponadjądrowa i postępująca encefalopatia. Mogą również wystąpić zaburzenia orientacji, utrata pamięci i różne objawy porażenia nerwu mózgowego. Objawy te obejmują oftalmoplegię, oczopląs i porażenie twarzy. Mogą również wystąpić zaburzenia psychiczne i zaburzenia zachowania. Encefalopatia Wernicka może wystąpić w późniejszych stadiach choroby, a niektórzy pacjenci mogą doświadczyć demencji Alzheimera wiele lat temu. Obwodowe zapalenie nerwów objawia się parestezją lub uczuleniem na kończyny.
4. Układ krążenia
U niektórych pacjentów mogą wystąpić zmiany zastawkowe serca, aw obszarze zastawki mitralnej lub zastawki aortalnej słychać skurczowe szmery. Można również wpływać na zastawki trójdzielne i zastawki płucne. Gdy jednocześnie występuje gorączka, należy rozważyć możliwość połączenia bakteryjnego zapalenia wsierdzia. Zwłaszcza w przypadku zmiany szmerów rozkurczowych lub skurczowych skurczowe prawdopodobieństwo wtórnego ostrego lub podostrego bakteryjnego zapalenia wsierdzia jest większe. Niektórzy pacjenci mogą mieć zapalenie osierdzia lub wysięk osierdziowy.
5. Inne
Ponad połowa pacjentów może mieć różny stopień gorączki, dreszcze, głównie sporadycznie niską gorączkę, niewielka liczba pacjentów może mieć wysoką gorączkę, w ostrej fazie można scharakteryzować jako utrzymującą się wysoką gorączkę. Istnieją również doniesienia o zapaleniu mięśni i zapaleniu płuc. Niski poziom wapnia we krwi spowodowany złym wchłanianiem może powodować skurcz dłoni i stóp, a ciężkie przypadki mogą mieć niski poziom wapnia we krwi i mogą powodować plamicę spowodowaną zaburzeniami mechanizmu krzepnięcia. Ciężka biegunka związana z utratą białka jelitowego może powodować obrzęk obwodowy hipoproteinemii. Około połowa pacjentów ma obrzęk węzłów chłonnych. Opuchnięte węzły chłonne są twarde, nie tkliwe i ruchome. Zarówno powierzchowne, jak i głębokie węzły chłonne mogą być spuchnięte. W przypadku wtórnej niewydolności kory nadnerczy mogą wystąpić różne stopnie przebarwienia, niedociśnienie, hiponatremia, hiperkaliemia i hipoglikemia. Czasami zapalenie opłucnej może wystąpić. Zmiany skórne oprócz plamicy, czasami widoczne zapalenie języka, zapalenie warg i czerwona wysypka złuszczająca. Wielu pacjentów może mieć szpachlujące palce, co może być związane z niedożywieniem lub chorobami serca. Poszczególni pacjenci mogą mieć wątrobę, śledzionę i węzły chłonne.
Zbadać
Test choroby Hewlett-Packarda
1. Rutyna krwi i sedymentacja krwi
Prawie wszyscy pacjenci mają niedokrwistość, może to być niedokrwistość o niskim stężeniu hemoglobiny lub dodatnia, niedokrwistość megaloblastyczna, około 35% pacjentów z hemoglobiną mniejszą niż 70 g / l, średnio 79 g / l, 1/3 pacjentów ma Leukocytoza, większość pacjentów ze zwiększoną szybkością sedymentacji erytrocytów.
2. badanie stolca
Niektórzy pacjenci mieli dodatnie badanie krwi utajonej, a stolec był dodatni w Sudanie III z powodu steatorrhea.
3. Badanie biochemiczne
U większości pacjentów występuje hipokalcemia, obniżony poziom cholesterolu i obniżony poziom karotenu, a gdy występuje wtórna niewydolność nadnerczy, zmniejsza się stężenie 17-hydroksykortykosteronu, 17-ketokortyzolu, wzrasta stężenie potasu we krwi, zmniejsza stężenie sodu we krwi i większość U pacjenta może wystąpić hipoalbuminemia.
4. Badanie immunologiczne
Może wystąpić spadek IgG, IgM, IgA, zmniejszenie liczby formacji rozety E, zmniejszenie szybkości transformacji limfocytów, ujemny czynnik reumatoidalny, ujemna komórka LE i ujemne przeciwciało przeciwjądrowe.
5. Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego
Gdy choroba dotyczy układu nerwowego, rozmaz płynu mózgowo-rdzeniowego można zabarwić PAS.Jeśli wynik jest pozytywny, diagnozę można potwierdzić, a ponadto Maiwald M i wsp. Stwierdzili, że hodowla bakterii Whipplelii w płynie mózgowo-rdzeniowym zakończyła się sukcesem.
6. Kontrola posiłku barowego w przewodzie pokarmowym
Pokaż fałdy błony śluzowej dwunastnicy i jelita czczego (plicae circulares), ze względu na powiększone węzły chłonne w tylnej części brzucha, może powodować powiększenie przetoki dwunastniczej, przesunięcie żołądka i cewki moczowej, USG, CT i MRI może pokazać powiększenie brzucha Węzły chłonne i duże fałdy błony śluzowej jelit, CT i MRI mogą być również wykorzystane do badania neuropatii centralnej. Gdy mózg jest zaangażowany, może pokazywać słabo zajęty obszar. Na radiogramie klatki piersiowej czasami widać powiększenie węzłów chłonnych śródpiersiowych lub hilarnych, zwłóknienie płuc. Niewielka liczba pacjentów ma konsolidację płuc i wysięk opłucnowy, częstsze stawy, sporadyczne nadżerki kości, zwężenie jamy stawowej, a sztywność stawów jest rzadka, czasami z zapaleniem stawów kostnych, zapalenie stawów kręgosłupa jest rzadkie.
7. Endoskopia
Żółto-białe małe guzki lub granulki można zobaczyć na błonie śluzowej dwunastnicy i jelita czczego. Rozmiar wynosi 2 ~ 3 mm, a kruchość błony śluzowej jest zwiększona. Podobnie jak w przypadku infekcji Candida albicans, guzki te składają się z grubych kosmków wypełnionych makrofagami. W przypadku stwierdzenia naciekania makrofagów przez cząsteczki PAS-dodatnie można ustalić diagnozę.
8. Mikroskopia elektronowa
Mikroskopia elektronowa tkanki biopsyjnej pacjenta wykazała, że w makrofagach znajdowały się małe bakterie coryneform, które miały kształt pręta i miały trzy warstwy błon (1 ~ 2) μm × 0,2 μm, a mianowicie Whipplelii, który jest złotym standardem w diagnozie. Można również zaobserwować degradację bakterii w makrofagach.
Diagnoza
Diagnoza i identyfikacja choroby Hewlett-Packard
Diagnoza
U pacjentów z seronegatywnym zapaleniem stawów i nawracającym reumatyzmem, takim jak limfadenopatia, objawy ze strony ośrodkowego układu nerwowego, zapalenie ciała szklistego lub biegunka, należy rozważyć tę chorobę zgodnie z zespołem złego wchłaniania pacjenta i zajęciem innych narządów. Węzeł chłonny, biopsja błony śluzowej jelita cienkiego i cechy patologiczne typowych makrofagów PAS-dodatnich i błony śluzowej jelita cienkiego mogą potwierdzać chorobę.
Diagnostyka różnicowa
Zespół ślepy
Z punktu widzenia zespołu złego wchłaniania choroba jest łatwo mylona z zespołem ślepej plwociny, ale ta ostatnia często ma historię operacji brzucha lub innych chorób jelit, żadnych objawów stawowych i gorączki, jeśli badanie baru jelitowo-żołądkowo-jelitowe stwierdza obecność przetoki jelitowej, przyczepności, jelita cienkiego Zwarcie itp. Pomoże zidentyfikować tę chorobę.
2. Pierwotny zespół złego wchłaniania
W porównaniu z pierwotnym zespołem złego wchłaniania choroba jest podobna pod względem opornych objawów żołądkowo-jelitowych, niedoborów żywieniowych z powodu złego wchłaniania i niewystarczającej ilości witamin, ale pierwotny zespół złego wchłaniania nie ma limfadenopatii. Zapalenie stawów, gorączka i zmiany sercowo-płucne, próbki biopsji błony śluzowej jelita cienkiego bez makrofagów HAS dodatnich PAS, badanie posiłku barowo-żołądkowego również ma istotne różnice.
3. Chłoniak
Gdy chłoniak objawia się gorączką, obrzękiem węzłów chłonnych, biegunką i objawami stawowymi, łatwo jest pomylić go z chorobą Whipple'a, ale wcześniejsza próbka biopsji błony śluzowej jelita cienkiego nie ma makrofagów dodatnich pod względem PAS, a badanie baru w żołądku i jelitach nie ma promieniowania rentgenowskiego HP. Wydajność można łatwo rozróżnić.
4. Stwardnienie układowe
Czasami główne objawy kliniczne złego wchłaniania, biegunki, bólu brzucha, takich jak choroba Hewlett-Packard, ale brak pigmentacji, brak reakcji na leczenie antybiotykami, zmiany patologiczne skóry są typowymi cechami twardziny, błony śluzowej jelita cienkiego i próbek biopsji węzłów chłonnych również nie mają PAS Barwienie dodatnich makrofagów.
5. Choroba Addisona
Kiedy występuje wtórna niewydolność nadnerczy w chorobie Whipple'a, należy zwrócić uwagę na różnicowanie pierwotnej choroby Addisona, chociaż oba mają pigmentację, niedociśnienie, zaburzenie równowagi elektrolitowej, te ostatnie nie mają objawów trawiennych, żadnych wcześniejszych. Charakterystyczne zmiany patologiczne i zaburzenia rentgenowskie jelita cienkiego, brak zapalenia stawów, limfadenopatia i objawy sercowo-płucne.
