niespecyficzne ogólnoustrojowe martwicze zapalenie małych naczyń
Wprowadzenie
Wprowadzenie do niespecyficznego ogólnoustrojowego martwiczego zapalenia naczyń Nieswoiste ogólnoustrojowe martwicze zapalenie naczyń małych naczyń (niespecyficzne ogólnoustrojowe małe zapalenie jąder i zapalenie naczyń SVN), wcześniej znane pod mikroskopem w zapaleniu mięśnia sercowego pod mikroskopem, jest obecnie najczęstszą chorobą zwaną mikroskopowym zapaleniem naczyń (mikroskopowym zapaleniem naczyń wielonaczyniowych MPA), jest bardziej powszechne Martwicze zapalenie naczyń, występowanie zapalenia naczyń jest drugim po ziarniniakowatości Wegenera W 1994 roku Jennette zaproponowała nowy typ zapalenia naczyń związanego z zapaleniem naczyń ANCA w oparciu o pozytywną lub negatywną ANCA pacjentów z martwiczym zapaleniem naczyń. W tym ziarniniakowatość Wegenera, mikroskopijne zapalenie naczyń i zespół Churga-Straussa, koncepcja ta została powszechnie zaakceptowana przez eksperymenty wielu uczonych w kraju i za granicą. Stał się gorącym tematem w badaniach nad zapaleniem naczyń w kraju i za granicą, ponieważ według brytyjskiego badania 50% wszystkich przypadków martwiczego zapalenia naczyń należy do zapalenia naczyń związanego z ANCA, a niektórzy zagraniczni eksperci opracowali nowe kryteria diagnostyczne. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,003% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: niewydolność oddechowa
Patogen
Przyczyna niespecyficznego ogólnoustrojowego martwiczego małego zapalenia naczyń
(1) Przyczyny choroby
Przyczyna jest nieznana.
(dwa) patogeneza
Nieswoiste ogólnoustrojowe martwicze zapalenie naczyń krwionośnych SVN SVN, wcześniej znane pod mikroskopem pod mikroskopem, jest obecnie uznanym na całym świecie mikroskopowym zapaleniem naczyń MPA. ), jest to bardziej powszechne martwicze zapalenie naczyń, główne zmiany to zapalenie naczyń włosowatych płuc, rozlany krwotok pęcherzykowy, przegroda pęcherzykowa i śródmiąższowa infiltracja neutrofili, widoczne czerwone krwinki i pył jądrowy, niektóre małe naczynia krwionośne mają zakrzepicę Formacja i martwica fibrynoidów.
Zapobieganie
Nieswoiste ogólnoustrojowe zapobieganie martwiczemu zapaleniu naczyń
Powinien utrzymywać dobry nastrój w pracy, dbać, rozważać, zachęcać pacjentów, robić pełne wyjaśnienie, pocieszyć pracę, unikać rozmów innych o jakichkolwiek problemach, podnieceniach i pomagać pacjentom w przezwyciężaniu różnych nawyków i hobby, które nie sprzyjają leczeniu chorób.
Powikłanie
Nieswoiste ogólnoustrojowe martwicze powikłania zapalenia naczyń Powikłania, niewydolność oddechowa
Często w połączeniu z niewydolnością nerek, powodującą śmierć, śmiertelność spowodowana niewydolnością nerek jest wyższa niż niewydolność oddechowa.
Objaw
Nieswoiste ogólnoustrojowe martwicze małe objawy naczyniowe częste objawy krwiopluzy niewydolność oddechowa hipoksemia niewydolność nerek krwotok pęcherzykowy
Częstość występowania zmian w płucach w tej chorobie wynosi od 20% do 30% W klinice występują typowe triady: krwioplucie, niedokrwistość i filmy rentgenowskie klatki piersiowej wykazują oznaki krwotoku pęcherzykowego, krwioplucie, niedokrwistość jest częstym objawem, a nawet śmiertelna masywna krwioplucie. Jednocześnie, z powodu zaburzeń wymiany gazowej w płucach, pacjent może mieć ciężką hipoksemię. Około 12% pacjentów zmarło z powodu niewydolności oddechowej. Wskaźnik uszkodzenia nerek jest wysoki, a objawy ciężkie. Uszkodzenie nerek jest większe niż wydajność płuc. 70% ma zaburzenia czynności nerek, często w połączeniu z niewydolnością nerek i powoduje śmierć, śmiertelność spowodowana niewydolnością nerek jest wyższa niż niewydolność oddechowa, radiografia klatki piersiowej to przekrwienie płuc, obustronne pole płuc jest niewyraźny cień, jest zapalenie pęcherzyków płucnych Zmiany seksualne i zastoinowe, śródmiąższowe zmiany inwazyjne, zmiany są obustronnymi zmianami symetrii.
Zbadać
Badanie niespecyficznego ogólnoustrojowego martwiczego małego zapalenia naczyń
1. Testy laboratoryjne wykazały podwyższoną szybkość sedymentacji erytrocytów, podwyższone stężenie białka C-reaktywnego i obniżone stężenie hemoglobiny.
2. Płyn do płukania oskrzelowo-pęcherzykowego jest krwią, aw makrofagach występuje fagocytowa hemosyderyna.
3. Przeciwciała przeciw neutrofilom W ostatnich latach rozwój badań ANCA znacznie poprawił wskaźnik diagnozy tej choroby. Przeciwciało ANCA, które ma znaczenie w tej chorobie, to okołojądrowa ANCA (P-ANCA), a jej antygenem jest mielina. Oksydaza (MPO), jej kompleks antygen-przeciwciało to MPO-AN-CA. Połączenie testu ELISA i immunofluorescencji może sprawić, że dodatni wskaźnik diagnozy MPA wynosi 70%, szczególnie wysoki miano MPO-ANCA do diagnozy MPA. Bardzo wysoka wartość.
Filmy rentgenowskie klatki piersiowej wykazywały oznaki krwotoku pęcherzykowego, obustronne pola płucne wykazywały rozmazane cienie, zmiany zapalne i zastoinowe pęcherzyków płucnych, śródmiąższowe zmiany inwazyjne i dwustronne zmiany symetrii.
Głównymi zmianami w biopsji płuc były zapalenie naczyń włosowatych płuc, rozlany krwotok pęcherzykowy, przegroda pęcherzykowa i śródmiąższowa infiltracja neutrofili, czerwone krwinki i pył jądrowy oraz małe naczynia krwionośne z zakrzepicą i martwicą fibrynoidów.
Diagnoza
Rozpoznanie i różnicowanie niespecyficznego ogólnoustrojowego martwiczego małego zapalenia naczyń
Testy laboratoryjne wykazują szybkość sedymentacji erytrocytów, podwyższone stężenie białka C-reaktywnego, obniżoną hemoglobinę, płyn z płukania oskrzelowo-pęcherzykowego jako krwawy płyn oraz fagocytozę hemofagocytarną u makrofagów W ostatnich latach rozwój ANCA poprawił wskaźnik diagnostyczny tej choroby. Ogromna pomoc, przeciwciało ANCA, które ma znaczenie dla tej choroby, to okołojądrowa ANCA (P-ANCA), antygenem jest mieloperoksydaza (MPO), a jego kompleks antygen-przeciwciało to MPO-AN-CA. W połączeniu z immunofluorescencją dodatni wskaźnik diagnostyczny MPA może osiągnąć 70%, szczególnie wysoki miano MPO-ANCA ma bardzo wysoką wartość w diagnozowaniu MPA, a masę choroby można ocenić, monitorując zmianę miana MPO-ANCA. Obserwacja efektu leczniczego i leczenie przewodnie jest najnowszą i najbardziej obiecującą techniką diagnostyczną w diagnozowaniu tej choroby. Diagnoza tej choroby nadal wymaga biopsji płuc. Głównymi zmianami w tkance biopsyjnej są zapalenie naczyń włosowatych płuc, rozlany krwotok pęcherzykowy, przegroda pęcherzykowa i Istnieje naciek neutrofili, czerwone krwinki i pył jądrowy, a niektóre małe naczynia krwionośne mają zakrzepicę i martwicę fibrynoidów.
Należy odróżnić od ostrego uszkodzenia płuc spowodowanego infekcjami płuc i guzami, inhalacją chemiczną.
