naczyniak jamisty wewnątrzoczodołowy
Wprowadzenie
Wprowadzenie do jamistych naczyniaków krwionośnych Naczyniak jamisty (ang. Cavenous hemangioma) jest nazywany jamistą jamą zatoki naczyniowej w guzie, najczęściej występującym u dorosłych, który stanowi 10–23% guza plwociny. Kobiety są częstsze niż mężczyźni. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,002% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: gałki oczne, zaburzenia ruchów gałek ocznych
Patogen
Przyczyny naczyniaka jamistego
(1) Przyczyny choroby
To nie jest jasne. W przeszłości niektórzy uczeni uważali, że guz ten został przekształcony z naczyniaka włośniczkowego. Ciśnienie wewnątrz światła było podwyższone i było bardzo rozszerzone, tworząc zatokę naczyniową. Jednak objawy kliniczne i tkanki patologiczne nie wydawały się potwierdzać tego stwierdzenia. W ścianie naczynia krwionośnego znajdują się komórki mięśni gładkich. W zależności od stopnia rozwoju naczyń krwionośnych jest on bardziej dojrzały niż naczynia włosowate. Jest to guz utworzony z różnych składników komórkowych.
(dwa) patogeneza
Niezbyt jasne.
Zapobieganie
Zapobieganie naczyniakom jamistym na orbicie
Nie ma skutecznego środka zapobiegającego tej chorobie, a wczesne wykrycie i wczesna diagnoza są kluczem do zapobiegania i leczenia tej choroby.
Powikłanie
Powikłania jamistych naczyniaków krwionośnych Powikłania, gałki oczne, zaburzenia ruchów gałek ocznych
Częstsze są zaburzenia gałek ocznych i ruchy gałek ocznych.
Objaw
Objawy naczyniaka jamistego w kości krzyżowej Często objawy Obrzęk siatkówki gałki ocznej Zapalenie rogówki zanik nerwu wzrokowego Transpozycja gałki ocznej zapalenie nerwu wzrokowego
Występ gałki ocznej jest powszechnym objawem klinicznym guza wewnątrzoczodołowego, ale ten znak nie pojawia się na początku, ponieważ ściska otaczający tłuszcz, dzięki czemu wchłania się, a pozycja oka jest kompensowana. Gdy guz jest większy niż 10 mm, widoczna jest gałka oczna, a gąbka jest widoczna. Naczyniak często powoduje powolne, postępujące gałki oczne, wczesny brak objawów i innych objawów, sam pacjent nie jest świadomy, gałki oczne są widoczne w czasie leczenia, a większość z nich jest jednostronna, różnica dwustronnych gałek ocznych przekracza 2 mm, aż do gałki ocznej Kiedy uszkodzenie znajduje się głównie za kulą, kierunek gałki ocznej jest głównie osiowy do przodu. Guz jest połączony z krążeniem ogólnoustrojowym przez małe naczynia krwionośne i istnieje kapsułka, więc pozycja receptora nie wpływa na występ gałki ocznej. Ten punkt jest związany z naczyniakiem krwionośnym naczyń krwionośnych i żyły. Różny naczyniak krwionośny, ostatnie dwa guzy powiększają się i wysunięcie gałki ocznej, guz jest małym guzem znajdującym się przed równikiem gałki ocznej lub na czubku grzebienia biodrowego, często nie powoduje wysunięcia gałki ocznej, pierwsze pojawia się przesunięcie gałki ocznej, drugie wczesne widzenie Zmniejszony i pierwotny zanik optyczny.
Ostrość wzroku jest również powszechna. Naczyniak jamisty może powodować utratę wzroku, co stanowi 65,8% wszystkich przypadków. Guz znajduje się na tylnym biegunie po ucisku, a oś oka ulega skróceniu, powodując nadwzroczność i astygmatyzm; naczyniówkę, fałdy i obrzęk siatkówki, zwyrodnienie, Guz pierwotny w czubku okolicy krzyżowej, utrata nerwu wzrokowego we wczesnej kompresji nerwu wzrokowego, czasami błędnie rozpoznana jako tylne zapalenie nerwu wzrokowego lub pierwotny zanik nerwu wzrokowego, ponieważ gałka oczna nie jest widoczna, utrata wzroku jest całkowicie utracona, pacjent jest również obecny, znajduje się w środku plwociny Guz, początkowa ostrość wzroku pozostaje normalna, chyba że objętość jest duża, ucisk nerwu wzrokowego lub gałki ocznej i stwierdza się późne widzenie.
Zmiany w powiekach i spojówkach w tylnej części naczyniaka jamistego jamistego są normalne lub z odsłoniętym zapaleniem rogówki, przekrwieniem i obrzękiem, guz z przodu często powoduje wybrzuszenie powiek, skóra lub spojówka widzi fioletowy niebieski, sama spojówka Zmień
Może wystąpić późne stadium dyskinezy oka. Naczyniak jamisty wykazuje przewlekłe rozszerzanie się i nie infiltruje mięśnia zewnątrzgałkowego. Nie wpływa na funkcję nerwu ruchowego oka i mięśnia zewnątrzgałkowego na wczesnym etapie. W stadium zaawansowanym, z powodu mechanicznej niedrożności guza, gałka oczna jest ograniczona w kierunku guza. Ten znak występuje w około 40% przypadków.
Badanie dna oka ma pewne znaczenie. Guz pochodzi z czubka oka, powodując zanik nerwu wzrokowego we wczesnym stadium. Guz przedni w stożku mięśniowym ściska nerw wzrokowy i pojawia się obrzęk tarczy nerwu wzrokowego. Około 32% guzów jest narażonych na gałkę oczną. Dno można znaleźć w dnie oka. Takie jak wybrzuszenie tylnego bieguna, fałdy naczyniówkowe, obrzęk siatkówki, tekstura promieniowa lub zwyrodnienie plamki żółtej, te objawy są spowodowane bezpośrednim uciskiem lub wpływają na miejscowe krążenie krwi.
Umieszczony w przedniej lub otaczającej przestrzeni guza palec jest przesuwany między gałką oczną a ścianą grzebienia biodrowego, co może wpływać na nowotwór, około 34%, średniej twardości, lekko elastycznej lub seksownej, gładkiej powierzchni, wyraźnej granicy, może być przesunięty, Istnieje poczucie unoszenia się, głębokie guzy nie mogą zostać sparaliżowane, a palec naciskający gałkę oczną do tyłu ma sprężysty opór, tylko guz na końcu plwociny nie może powodować zwiększonego ciśnienia i nie może wpływać na nowotwór, tylko badanie obrazowe może znaleźć zmianę.
Naczyniak jamisty oczodołu jest głównie widoczny u dorosłych, postępujące gałki oczne, brak zaczerwienienia i obrzęku, USG B pokazuje okrągłe, eliptyczne zmiany zajmujące przestrzeń, średnie echa są równomiernie rozmieszczone, lekko ściśliwe, CT pokazuje guzy w wieku dorosłym Jest okrągły lub owalny, z których większość to jamiste naczyniaki krwionośne, a kilka to schwannomy.
Zbadać
Badanie naczyniaka jamistego
Badanie patologiczne: naczyniak jamisty jest w większości okrągły, purpurowo-czerwony, z kompletną kapsułką. Kapsułka jest utworzona przez ciągłą tkankę łączną zatoki naczyniowej. Jest ona częścią guza i nie można go oddzielić od guza. Małe tętnice odżywcze komunikują się z naczyniami krwionośnymi całego ciała, a żyły są również bardzo cienkie. Nowotwory są rozcięte. Przekrój jest zatoką krwią wypełnioną krwią. Krew jest odprowadzana, objętość guza jest wyraźnie zmniejszona, a pod mikroskopem świetlnym widoczna jest gąbczasta jama. Guz składa się z dużej rozszerzonej zatoki jamistej zatoki. Ściana zatoki jest wyłożona płaskimi i cienkimi komórkami śródbłonka. Śródmiąższowa jest nierówna ilość tkanki włóknistej, często ze zmianami szklistymi. W niektórych obszarach brakuje śródmiąższowych, przylegających do jamy zatokowej. Komórki śródbłonka są blisko siebie, a niektóre śródmiąższowe upłynnienie śluzu lub akumulacja komórek tłuszczowych, nawet wiązki mięśni gładkich pojawiają się w śródmiąższu, czasami śródmiąższowe zawiera limfocyty, komórki plazmatyczne i makrofagi i inne przewlekłe komórki zapalne, pod mikroskopem elektronowym Można zauważyć, że oprócz komórek śródbłonka istnieją błony podstawne i 2 do 3 dobrze zróżnicowanych komórek mięśni gładkich.
1. Badanie rentgenowskie: Wczesne wykrycie normalnego, długotrwałego ciśnienia wewnętrznego w plwocinie spowodowanego ogólnym zwiększeniem objętości plwociny i zwiększonej gęstości, co stanowi około 35% jamistych naczyniaków jamistych, ale brak określonych zmian.
2. Badanie ultrasonograficzne: USG ma wysoki wskaźnik diagnostyczny w odniesieniu do naczyniaków jamistych .. Doświadczony lekarz może szybko wskazać diagnozę histologiczną guza i określić rozmiar, lokalizację i związek z ważnymi otaczającymi strukturami. Ze względu na wysoką częstotliwość oftalmicznego specjalnego przetwornika ultradźwiękowego i słabą siłę penetracji małe guzy 1 cm za gałką oczną są często trudne do ustalenia.
(1) Badanie ultrasonograficzne typu A: granica guza jest wyraźna, szczyt echa wewnętrznego jest wyższy, a czułość tkanki może osiągnąć od 60% do 95%. Jest najbardziej elastyczna w guzie worka, a szczyt guza jest związany z linią podstawową. Kąt jest mniejszy niż 45 °.
(2) Badanie ultrasonograficzne w trybie B: naczyniak jamisty ma unikalny sonogram, uszkodzenie jest okrągłe lub eliptyczne, z otoczką guza, wyraźną granicą, gładką, echo wewnętrzne jest mocne i silne, a rozkład jest równomierny, umiarkowane tłumienie dźwięku Naciskając gałkę oczną za pomocą sondy, można zauważyć, że oś guza jest skrócona, to znaczy deformacja kompresyjna, a echo wewnętrzne guza jest bardziej równomiernie rozmieszczone, co jest specyficznym objawem ultrasonograficznym.
(3) USG Dopplera: w większości przypadków w guzie brakuje kolorowego przepływu krwi, co jest spowodowane powolnym przepływem krwi i nie osiąga progu wyświetlania; puls Doppler pokazuje płaskie spektrum przepływu krwi, tj. Spektrum przepływu krwi żylnej Ponieważ sinusoidy są żylne, prędkość przepływu krwi jest stała.
3. Skan TK: TK może dokładnie wskazać obecność guza, określić lokalizację przestrzenną, liczbę guzów i wtórne zmiany wywołane przez nowotwór. Obraz TK naczyniaka jamistego ma następujące cechy:
Więcej niż 1 znajduje się w stożku mięśniowym, zewnętrznej stronie nerwu wzrokowego, nerw wzrokowy jest popychany i przemieszczany, a płaszczyzna wieńcowa jest wygodniejsza do oceny położenia nerwu wzrokowego;
2 Guz jest okrągły, eliptyczny lub w kształcie gruszki. Granica jest wyraźna, gładka, a gęstość wewnętrzna jest jednorodna. Gęstość jest nieco wyższa niż w sąsiadujących tkankach miękkich. Wartość CT jest na ogół większa niż + 55HU, a guz może znajdować się w guzie.
3 Po iniekcji kontrastowej wzmocnienie było oczywiste, wartość wzmocnienia była większa niż 25 Hu, a konsystencja została zwiększona; 450% przypadków zostało powiększonych, a większość przypadków naczyniaków jamistych zachowała trójkątny przezroczysty obszar, ale pochodziła od końcówki lub do tyłu. Ludziom często brakuje tego czarnego trójkąta, a jeśli chodzi o gęstość i wartości wzmocnienia, w zależności od struktury jamistego naczyniaka krwionośnego, wpływa na niego również wiele czynników, takich jak nierównomierne rozmieszczenie naczyń krwionośnych i tkanek włóknistych w guzie lub włączenie składników kapilarnych. Jednorodność i wzmocnienie są niespójne, na wpływ środka kontrastowego wpływa również czas wstrzyknięcia i skanowania. Na przykład wstrzyknięcie jest skanowane podczas dostarczania guza, środek kontrastowy nie jest wypełniony obszarem zmiany lub odstęp jest dłuższy, a środek kontrastowy został rozładowany. Wartość wzmocnienia jest mała, środek kontrastowy jest wypełniony polem guza, a jama zatoki naczyniowej jest duża i duża. Zwiększona wartość CT może być większa niż 100 HU. Tak wysoka wartość wzmocnienia jest rzadka w przypadku innych guzów krzyżowych, a CT może ujawnić liczbę guzów. Pokazuje dokładną lokalizację i wyrównanie guza, co jest bardzo ważne dla całkowitego usunięcia guza, ponieważ eksploracja małych guzów może zostać pominięta, CT jest korzeniem Zgodnie z gęstością zmian, zwykły film CT jest trudny do rozróżnienia między jamistym naczyniakiem krwionośnym i nerwiakami, oponiakami zewnątrzoponowymi, mięśniakiem gładkim i łagodnymi guzami zrębu.
4. MRI: Bardziej precyzyjnie pokazując lokalizację, zasięg, granicę i otaczającą strukturę guza, kluczowe jest pokazanie związku między guzem a nerwem wzrokowym W tym względzie MRI jest lepszy od CT, przy użyciu sekwencji impulsów SE, a guz jest umiarkowany w T1WI. Sygnał intensywności, intensywność sygnału jest mniejsza niż tłuszcz, podobny do mięśnia zewnątrzgałkowego, wyższy niż ciało szkliste, wysoki sygnał w guzie T2WI, oczywisty wzrost sygnału po wstrzyknięciu Gd-DTPA, intensywność sygnału obserwacyjnego powinna uwzględniać długość TR i TE, te dwa parametry Znacząco wpływa na intensywność sygnału, MRI pokazuje, że struktura guza nie jest tak dobra, jak ultradźwięki w trybie B.
5. Scyntygrafia czerwonych krwinek: czerwone krwinki są znakowane 99mTc, a scyntygrafia jest wykonywana na E-CT, a guz może skoncentrować radionuklidy.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza naczyniaka jamistego na orbicie
Diagnoza
Naczyniak jamisty ma wspólne cechy kliniczne łagodnych nowotworów, do których można zidentyfikować kilka takich nowotworów, jak mięśniaki, oponiaki, łagodne gruczolaki gruczolakowate gruczolaków łzowych i naczyniak naczynioruchowy.
Diagnostyka różnicowa
1. schwannomy: przeważnie zlokalizowane poza stożkiem mięśniowym, czasami tkliwość, B echo ultradźwięków B, silny dźwięk, kolorowy ultrasonograf Dopplera widoczny bogaty przepływ krwi w guzie, pulsacyjne badanie Dopplera widoczne spektrum tętnicze Skanowanie CT Wartość CT jest niższa, stopień wzmocnienia po wstrzyknięciu intensywnego środka na ogół nie przekracza 20 HU; MRI występujące w wierzchołku grzebienia biodrowego często stwierdza porażenie czaszki w kształcie hantli, aby komunikować się z guzem, a naczyniak jamisty na ogół nie przekracza granicy ściany krzyżowej.
2. Oponiak: większość utraty wzroku, obrzęk tarczy nerwu wzrokowego, zanik wtórny i naczynia rzęskowe nerwu wzrokowego, USG B w celu wykrycia mniej echa w guzie i osłabiony, nieściśliwy; CT pokazuje rurkę nerwu wzrokowego, pogrubienie wrzecionowate lub masę stożkową MRI można znaleźć w guzach z osłonki nerwu wzrokowego, która może rozprzestrzeniać się w rurce lub w mózgu.
3. Gruczolak błony śluzowej gruczołu łzowego: wystąpił w gruczole łzowym, echo wewnętrzne ultradźwięków B, guz uciskał gałkę oczną, aby znacznie ją zdeformować; CT stwierdził resorpcję kości gruczołu łzowego, naczyniak jamisty prawie nie występował w gruczole łzowym.
4. Izolowane nerwiakowłókniaki: objawy kliniczne są podobne do jamistych naczyniaków krwionośnych, ale mapa USG w trybie B ma mniej echa i nie jest ściśliwa; CT pokazuje, że krawędzie nie są gładkie.
5. Wewnątrzorbitalne naczyniowe guzy skórne są rzadkie: echo badania ultrasonograficznego jest mniejsze niż naczyniak jamisty i nie można go skompresować, ultrasonografia dopplerowska w kolorze wykazuje obfity czerwony i niebieski przepływ krwi.
