przewlekła postępująca oftalmoplegia zewnętrzna
Wprowadzenie
Wprowadzenie do przewlekłego postępującego porażenia mięśni zewnątrzgałkowych Przewlekłe postępujące porażenie pozafaliczne (przewlekła progresywna ftaloplegia zewnętrzna), znana również jako miopatia oczna vonGraefe, jest rzadką chorobą dyskinezy ocznej, przewlekłą, postępującą, obustronną, a zwis zaczyna opadać i stopniowo pojawia się. Nie ruszaj się. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,006% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: zaburzenia mowy dysfagia
Patogen
Przewlekły postępujący porażenie mięśni zewnątrzgałkowych
(1) Przyczyny choroby
Przewlekłe postępujące porażenie zewnątrzgałkowe charakteryzuje się postępującym opadaniem powiek i ograniczonymi ruchami gałki ocznej, uszkodzenie może dotyczyć mięśnia, połączenia nerwowo-mięśniowego, nerwu obwodowego i jądra mózgowego. Przyczynami są uraz, toksyna, zwyrodnienie. Zmiana, czynniki zakaźne, zaburzenia dziedziczne i masy.
(dwa) patogeneza
Istnieją cztery rodzaje teorii na temat patogenezy tej choroby:
1. Teoria dystrofii mięśniowej Fuchs po raz pierwszy zaproponował, że choroba jest rodzajem dystrofii mięśniowej. Od tego czasu Silex, Sandier, SamualGartner i Edwin Billet, Kiloh i Nevin zgłosili zmiany patologiczne w mięśniach zewnątrzgałkowych choroby. Obrzęk i tłuszczowe zmiany zwyrodnieniowe, znikają linie poprzeczne, przerost tkanki włóknistej, różni się od neurogennego zaniku mięśni, chociaż te ostatnie włókna mięśniowe kurczą się, ale nadal zachowują swój pierwotny charakter, poziome paski nie znikają, więc mięsień Teoria źródeł jest uznawana przez więcej naukowców od ponad 20 lat.
2. Teoria degeneracji neuronów Mobius i Saenger zgłosili 23 przypadki, które - jak się uważa - są spowodowane degeneracją neuronów ruchów oka, które należą do porażenia jądrowego. Langden i CadwMader po raz pierwszy otrzymali przypadki sekcji zwłok, stwierdzili ruch gałek ocznych, zablokowali Liczba komórek nerwowych w trzech rodzajach porywaczy została zmniejszona, a wielkość komórek była inna. Ledłowski poddał się również badaniu patologicznemu w 1 przypadku. Stwierdzono, że liczba komórek w okoruchowym, kręgu, jądrze uległa zmniejszeniu, kształt komórki został zmniejszony, a niektóre komórki były jądrowe. Na obrzeżach ciało Nissl jest rozdrobnione, jądro Perlia i jądro Edjngera-Westphala są normalne, a włókna nerwowe wewnątrz i na zewnątrz śródmózgowia są normalne, dlatego jest propagowane jako choroba neurogenna i została zdominowana przez teorię neurogenną.
3. Stwierdzono, że teoria zwyrodnienia nerwowo-mięśniowego jest powiązana z móżdżkiem, objawami nerwu czaszkowego, postępujący paraliż mięśnia zewnątrzgałkowego może być wtórny do zwyrodnienia jądra mózgowego, a później zanik i zwyrodnienie włókien mięśnia zewnątrzgałkowego, więc są oczy kliniczne Nomenklatura lub klasyfikacja oftalmoplegii plus, zespół Kearnsa-sayre'a i „choroba nerwowo-mięśniowa oka i czaszki z nierównymi czerwonymi włóknami”.
4. Teoria niedoboru metabolicznego Obecnie uważa się, że choroba ta jest spowodowana wrodzonymi wadami metabolizmu energetycznego komórek mięśniowych, ale nie ustalono specyficznego związku zaburzeń metabolicznych, a ostatnio za pomocą mikroskopu elektronowego zaobserwowano nadmierną akumulację wapnia w chorych włóknach mięśniowych. Nieprawidłowy metabolizm wapnia jest kluczowym ogniwem w patogenezie: we wczesnym stadium choroby, zanim chore komórki mięśniowe nie ulegną wyraźnej zmianie morfologicznej, przepuszczalność błony miocytowej jest wadliwa, co powoduje wysięk komórek enzymów mięśniowych. Po pewnym czasie komórki mięśniowe są niszczone. Grubość włókien mięśniowych jest znacząco różna: chore włókna są nieregularnie rozproszone między normalnymi włóknami mięśniowymi, poprzeczne paski znikają, są wakuole, szkliste zwyrodnienie i rozrost tkanki łącznej, co powoduje zmniejszoną elastyczność i kurczliwość mięśni, powodując zaburzenia ruchów oka.
Zapobieganie
Przewlekłe postępujące zapobieganie porażeniom mięśni zewnątrzgałkowych
Nie ma skutecznego środka zapobiegającego tej chorobie, a wczesne wykrycie i wczesna diagnoza są kluczem do zapobiegania i leczenia tej choroby.
Powikłanie
Przewlekłe postępujące powikłania porażenia mięśni zewnątrzgałkowych Powikłania, zaburzenia mowy, trudności w połykaniu
W przypadku zmian obejmujących mięśnie twarzy i mięśnie gardła mogą wystąpić zaburzenia połykania i mowy.
Objaw
Przewlekłe postępujące objawy porażenia mięśni zewnątrzgałkowych typowe objawy opadanie powiek powolny wzrost
1. Upadek górnej powieki jest pierwszym objawem, głównie dwustronna symetria, niektóre mogą być również asymetryczne lub nie mieć opadania, lub tylko jedną stronę opadania.
2. Około 1/4 dotkniętych mięśni dotknęły mięśnie twarzy, a 10% przypadków dotyczyło mięśni kończyn i mięśni gardła.
3. Nie zaobserwowano poprawy w opadaniu powiek i ograniczeniu ruchów gałek ocznych po eksperymentalnym leczeniu antycholinesterazą.
Zbadać
Przewlekły postępujący porażenie mięśni zewnątrzgałkowych
1. Stężenie CPK w surowicy może wzrosnąć u pacjentów z mioftalmopatią oczną i miopatią oczno-gardłową.
2. Badanie patologiczne może obejmować mięśnie kończyn. Na przykład mięśnie zewnątrzgałkowe mogą być pobierane pod operacją mięśnia oka. Pod mikroskopem świetlnym włókna mięśniowe mogą mieć różne rozmiary, śródmiąższowe powiększenie, pozostałe włókna nerwowe są obecne w mięśniu, a nieprawidłowe nagromadzenie mitochondriów we włóknach mięśniowych jest badane za pomocą mikroskopii elektronowej.
3. Badanie EMG Wydajność EMG nie odpowiada ograniczeniu ruchów gałek ocznych, tzn. Ma zjawisko silnego wydzielania proporcjonalne do ograniczenia ruchu gałki ocznej podczas przemieszczania się w kierunku dotkniętego mięśnia pozagałkowego. Im większe ograniczenie ruchu gałki ocznej Im silniejsze rozładowanie.
4. Test wymuszonego obrotu Zamocuj gałkę oczną za pomocą stałego grzebienia biodrowego na ramieniu, pociągnij gałkę oczną w lewo, w prawo, w górę i w dół, a przedłużenie mięśnia zewnątrzgałkowego zostanie utracone, z oczywistym oporem i słabym obrotem.
Diagnoza
Diagnoza i różnicowanie przewlekłego postępującego porażenia mięśni zewnątrzgałkowych
Ze względu na powolny początek choroby i długi przebieg choroby należy szczegółowo zapytać ją o jej przebieg, dlatego bardzo ważne jest zrozumienie jej patogenezy i przebiegu choroby. Zgodnie ze specjalnymi objawami klinicznymi badanie EMG i reakcja na leki przeciwcholinesterazowe nie są trudne do zdiagnozowania.
W odróżnieniu od wrodzonej oftalmoplegii można stwierdzić, że choroba nie postępuje, a pozycja oka jest obniżona.
