pierwotny zespół rakowiaka jajnika
Wprowadzenie
Wprowadzenie do pierwotnego zespołu rakowiaka jajnika Pierwotny zespół rakowiaka jajnika odnosi się do miejsca pierwotnego guza rakowiaka w jajniku. Jest to specjalny guz pochodzący z komórek neuroendokrynnych, znany również jako argyrofiloma. Z powodu niektórych substancji endokrynnych istnieje serotonina. (5-HT), histamina, dopamina, kinina, prostaglandyna E, P, F, somatostatyna, wysepka, endorfina, enkefalina, gastryna i rzadka nadnercza Kortykosteroidy (ACTH), hormon stymulujący melanocyty (MSH), hormon wzrostu, insulina, peptydy żołądkowe itp. Działają na różne narządy ciała, dzięki czemu mogą powodować zaczerwienienie skóry, biegunkę, skurcz oskrzeli, teleangiektazję, uszkodzenie serca itp. Zespół grupy zwany POCS. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: zapadalność wynosi 0,003% - 0,005% Ludzie podatni: kobiety Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: atrezja trójdzielna, niewydolność serca
Patogen
Przyczyna pierwotnego zespołu rakowiaka jajnika
(1) Przyczyny choroby
Może być utworzony przez łagodny potworniak pochodzący z komórek neuroendokrynnych w komponentach nabłonka układu oddechowego i żołądkowo-jelitowego, więc 85% do 90% rakowiaków jajnika jest składnikiem potworniaków.
(dwa) patogeneza
Ogólny widok guzów rakowiaka jajnika ma żółte guzki w potworniaku, o średnicy od 3 do 15 cm, średnio 9 cm. Komórki nowotworowe są jednorodne, a komórki rakowe z jelita środkowego są ułożone w kształcie wyspy lub gniazda. Rakowiakowe komórki rakowe w jelicie i jelitach są rozmieszczone w pasmach beleczkowatych lub prążkowanych Pod mikroskopem elektronowym granulki neurosektoryczne wyspiarskich komórek rakowych rakowych mają nieregularny kształt jak hantle, a granulki neurosektoryczne rakowiaka pasmowo-belkowego są okrągłe. Kształt lub owalny.
Pierwotny rak jajnika jajnika tworzy stałą masę lub guzek w ścianie potworniaka lub śluzowego guza Istnieją dwa rodzaje komórek kubkowych, które wydzielają śluz i komórki neuroendokrynne, które są dodatnie pod względem reakcji argyrofilowej. Barwiony CEA, chromogranina A i synaptofizyna są w stanie rozróżnić powyższe dwa rodzaje komórek. Pod mikroskopem komórki nowotworowe są ułożone w gnieździe, pępowinie lub spławiku i często tworzy się pula śluzu.
Komórki nowotworowe typu wola są rozmieszczone w beleczkach, wyspach lub typach mieszanych, rakowiak i tkanka tarczycy są mieszane, a komórki rakowiaka są pro-srebrowe i argyrofilowe, barwiące immunohistochemicznie markery tyreoglobuliny i komórek neuroendokrynnych. Pozytywne, pod mikroskopem elektronowym, można znaleźć okrągłe lub owalne granulki neuroendokrynne o średnicy 100–400 nm.
Histologię guzów rakowiaka jajnika można podzielić na następujące typy:
1. Kształt wyspy (wyprowadzenie z jelita).
2. Rakowiaki wyspiarskie związane z dojrzałym potworniakiem torbielowatym.
3. Trabecular (pochodna jelita przedniego i tylnego).
4. Rakowiak beleczkowy związany z torbielakiem torbielowatym.
5. Wole (pochodzące z endodermy z różnicowaniem tarczycy i komórek c).
6. Wole związane z dojrzałym potworniakiem torbielowatym.
7. Rakowiak śluzowy (typ kardiomiocytowy lub rak gruczołowy).
8. Typ mieszany (połączenie 2 lub więcej prostych typów).
Zapobieganie
Zapobieganie pierwotnemu zespołowi rakowiaka jajnika
Pacjentów z pierwotnym rakowiakiem jajników należy wcześnie zdiagnozować, przeprowadzić operację w odpowiednim czasie i obserwować.
Powikłanie
Powikłania pierwotnego zespołu rakowiaka jajnika Powikłania atrezja zastawki trójdzielnej
Często atrezja trójdzielna lub zwężenie płuc, szmery w odpowiednim obszarze osłuchiwania i ostatecznie prowadzą do niewydolności prawej serca, dwuwymiarowe echokardiografia może potwierdzić diagnozę.
Objaw
Objawy pierwotnego zespołu rakowiaka jajnika Częste objawy Hormon folikulotropowy (pilność, ciężka biegunka, masa miednicy, niewydolność prawej serca, wole, skurcz oskrzeli, zwężenie płuc
Ponad 90% pierwotnego zespołu rakowiaka jajnika ogranicza się do jednego jajnika i na ogół nie daje przerzutów Średnie zajęcie jajników wynosi 8 cm, a stały składnik rakowiaka stanowi od 5% do 95% objętości guza.
U około jednej trzeciej pacjentów z rakowiakami wyspiarskimi rozwija się zespół rakowiaka, au pacjentów z rakowiakiem pasmowym i wolem rzadko występuje zespół rakowiaka.
Zespół rakowiaka jest trudny do rozpoznania na wczesnym etapie, a większość z nich rozpoznaje się po diagnozie histologicznej, a czasami diagnozuje się po pojawieniu się przerzutów w kilku latach diagnozy.
Płukanie twarzy jest częstym wczesnym objawem zespołu rakowiaka. Opiera się głównie na historii choroby i oznaczeniu kwasu 5-hydroksyindolooctowego (5-HIAA) w moczu. Klinicznie zawartość 5-HIAA w moczu jest określana w ciągu 24 godzin. Normalna wartość wynosi 2-8 mg. / 24h, więcej niż 30 mg / 24h jest dodatnie, podwyższenie 5-HIAA może być markerem aktywności wydzielania nowotworu.
Około 60% pacjentów z zespołem rakowiaka ma napadową wodnistą biegunkę, która często jest nagła i często występuje rano, a biegunka często pojawia się podczas płukania twarzy.
Zajęcie serca u rakowiaków występuje często w późnym stadium choroby, częstość występowania wynosi od 69% do 72%, głównie wpływając na zastawkę serca, wspólną atrezję trójdzielną lub zwężenie płuc, hałas w odpowiednim obszarze osłuchiwania, a ostatecznie prowadząc do niewydolności prawej serca, dwuwymiarowe ultradźwięki Badanie serca może potwierdzić diagnozę.
W ostatnich latach doniesiono, że pacjenci z nowotworami rakowiaka odczuwają silny ból i ucisk ruchów jelit, co może być spowodowane wytwarzaniem przez nowotwór peptydu hormonu żołądkowo-jelitowego YY, który hamuje perystaltykę jelit.
Pierwotny rakowiak jajnika i jego zespół nie są łatwe do zdiagnozowania przed operacją i łatwo jest spowodować błędną diagnozę, większość z nich należy rozpoznać po diagnozie histologicznej.
Zbadać
Badanie pierwotnego zespołu rakowiaka jajnika
1. Stwierdzono, że zawartość 5-HIAA w 24-godzinnym moczu wynosiła ponad 30 mg / 24h.
2. Badanie markera nowotworowego.
3. Laparoskopia, badanie histopatologiczne.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza pierwotnego zespołu rakowiaka jajnika
Wyniki kliniczne dotyczące masy miednicy, podejrzenia potworniaka i niektórych substancji hormonalnych i zaczerwienienia skóry, biegunki, skurczu oskrzeli, teleangiektazji, zespołu uszkodzenia serca, powinny być wysoce podejrzane o ten zespół, oznaczenie laboratoryjne 24h Należy wziąć pod uwagę zawartość 5-HIAA w moczu powyżej 30 mg / 24h, a patologiczną diagnozę masy po masie potwierdza się jako rakowiaka.
Objawy jelitowe należy odróżnić od chorób zakaźnych przewodu pokarmowego; te ze zmianami zastawek serca należy odróżnić od chorób sercowo-naczyniowych, takich jak reumatyczne choroby serca.
