Choroba Neurobehceta
Wprowadzenie
Wprowadzenie do choroby neurobehide Zespół neurobeausis odnosi się do zespołu Behceta, znanego również jako choroba neurobehawioralna, która ma uszkodzenie neurologiczne, a jego cechy kliniczne są uzupełnieniem trzech cech charakterystycznych aftowego zapalenia jamy ustnej, zapalenia błony naczyniowej oka i bólu wrzodu narządów płciowych. Po pewnym czasie (średnio 6,5 roku) pojawiają się objawy uszkodzenia układu nerwowego, takie jak plwocina, podrażnienie opon mózgowych i zmiany osobowości, które są chorobami autoimmunologicznymi po zakażeniu. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,002% -0,005% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania:
Patogen
Przyczyna choroby neurobehawioralnej
(1) Przyczyny choroby
Zespół neurobehide jest spowodowany alergicznym zapaleniem naczyń wywołanym przez określone bakterie lub wirusy jako antygen.
(dwa) patogeneza
Jako jeden z powikłań choroby Behceta, zespół neurobehawioralny jest podobny do choroby Behceta. Literatura podaje kilka następujących teorii:
1. Teoria infekcji Behcét i wsp. Uważają, że choroba jest związana z infekcją wirusową Wielu badaczy odkryło, że u pacjentów z NBD występowała gorączka w przeszłości i historia zapalenia migdałków, a także znaleziono dowody infekcji wirusowej w surowicy pacjentów.
2. Mechanizm mechanizmu immunologicznego może we wczesnym stadium znaleźć anty-doustne przeciwciało śluzówkowe w surowicy. Kansu i wsp. Stwierdzili, że limfocyty w CSF wzrosły, zwiększyły się dopełniacze C3 i IgG, a Hamza stwierdził, że stosunek T4 / T8 w surowicy został zmniejszony i znaleziono komórki NK. Zwiększona, podczas gdy żywotność NK spadła, co może być związane z brakiem interleukiny-2 (IL-2) i cytokiny IFN-r.
3. Czynniki genetyczne Choroba ma regionalną chorobowość, występującą głównie w Japonii, Chinach, Iranie i niektórych krajach we wschodniej części Morza Śródziemnego. Niektórzy uczeni uważają, że może być związana z ludźmi z niektórymi antygenami HLA (szczególnie HLA-B51 i HLA-DRW52). Podobnie, antygeny HLA-DR1 i HLA-DQW1 były znacznie zmniejszone w populacji o wysokiej częstości występowania.
4. Kilku innych uczonych zasugerowało, że początek BD jest związany z wydzielaniem hormonów płciowych i brakiem cynku.
(3) Zmiany patologiczne
Podstawową zmianą NBD jest uszkodzenie wewnątrzczaszkowe małych naczyń Głównymi zmianami patologicznymi są rozlane wewnątrzczaszkowo, niewielkie zmiany zapalne naczyń, wczesne naciekanie komórek zapalnych wokół małych naczyń krwionośnych, martwica ogniskowa w późnym stadium, klej nerwowy Proliferujące komórki, lokalna demielinizacja i różne stopnie przerostu i zwłóknienia opon mózgowych, miąższ mózgu (stopy mózgu, pień mózgu, zwoje podstawy, wzgórze lub móżdżek itp.) Mogą mieć ogólnie średnie, duże i małe zmiany zawałowe, ogólnie Widoczny jest obrzęk tkanki mózgowej i zanik pnia mózgu.
Zapobieganie
Zapobieganie chorobom neurobehide
Nie ma dobrych środków zapobiegawczych, wczesna diagnoza i wczesne leczenie mogą poprawić rokowanie NBD.
Powikłanie
Powikłania neurobehide Komplikacja
Oprócz powyższych objawów zaangażowania układu nerwowego pacjenci mają nawracające i łagodzące wrzody jamy ustnej, wrzody narządów płciowych i zapalenie błony naczyniowej oka; skóra może mieć grudki, grudki lub inne guzki; Urządzenie
Objaw
Objawy choroby neurobehawioralnej Częste objawy Nudności i wymioty Ataksja móżdżkowa Zmiany osobowości Zaburzenia podwójne
Centralny układ nerwowy (CNS) NBD jest bardziej dotknięty niż obwodowy układ nerwowy. Według statystyk uszkodzenie nerwów obwodowych BD stanowi zaledwie 1% całkowitej liczby NBD. Wszystkie części CNS mogą być zaangażowane, a istota biała jest bardziej dotknięta niż istota szara. Dotknięte części różnią się i ogólnie nie ma typowej postaci klinicznej. Obecnie dotknięte części są klasyfikowane do następujących typów:
1. Typ zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych jest najczęściej ostry lub podostry, objawiający się przede wszystkim bólem głowy, gorączką, sztywnością szyi, nudnościami, wymiotami, podwójne widzenie, zaburzenia świadomości, zmiany osobowości, utrata pamięci itp., Po kilku dniach, hemiplegia, afazja, struktura Dźwięk i trudności w połykaniu.
2. Typ pnia mózgu często objawia się jako zespół uszkodzenia pnia mózgu lub zwany zespołem stwardnienia rozsianego, który można wyrazić jako typową przepuklinę krzyżową, objawy ataksji móżdżku.
3. Rdzeń kręgowy typu NBD w połączeniu z uszkodzeniem rdzenia kręgowego jest rzadki, literatura podaje, że mogą wystąpić zmiany rdzenia kręgowego, takie jak paraplegia lub kwadriplegia, zaburzenia czynności jelit i pęcherza.
4. Rodzaj nerwów obwodowych Ten typ jest rzadki i może mieć pojedynczą neuropatię i uszkodzenie korzenia nerwu.
5. Zmiany móżdżkowe często objawiają się jako ataksja móżdżkowa.
6. Skurcz nerwów czaszkowych Nerwy i nerwy twarzy są częstsze.
Ponadto można go również wyrazić jako łagodny typ nadciśnienia śródczaszkowego. W ostatnich latach zgłaszano przypadki zajęcia mięśni, ale jest to niezwykle rzadkie. Choroba ma długi przebieg, a przebieg choroby często ma remisję i pogorszenie. Leki hormonalne i immunosupresyjne mogą poprawić stan i często występują liczne uszkodzenia nerwów po wielu epizodach. Zgodnie z zapaleniem opon mózgowych i (lub) zapaleniem mózgu, uszkodzeniem pnia mózgu i innymi objawami neurologicznymi, którym towarzyszą owrzodzenia jamy ustnej, narządów płciowych i historia chorób oczu, diagnoza tej choroby nie jest trudna, dlatego należy powtórzyć klinicznie wysoki stopień podejrzenia tej choroby Zapytaj o historię medyczną w połączeniu z badaniem klinicznym, wykonaj badanie indeksu odporności surowicy, MRI mózgu, nakłucie lędźwiowe i angiografię mózgową oraz inne badania pomocnicze, jeśli to konieczne, wykonaj biopsję błony śluzowej skóry.
Zbadać
Sprawdź chorobę neurobehawioralną
1. Krew jest często wysoka.
2. Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego Donosi się, że 80% pacjentów ma nieprawidłowe badanie CSF, a liczba komórek CSF jest nieznacznie zwiększona, głównie limfocyty, całkowita liczba jest często mniejsza niż 60 × 106 / l, a zawartość białka jest umiarkowanie zwiększona, głównie poniżej 1,00 g / L, wzrost globuliny gamma w CSF, kultura bakteryjna w CSF była ujemna, zmiany w CSF często nie są równoległe z objawami klinicznymi, a zmiany w CSF w każdym odcinku są różne, jeśli CSF pacjenta widzi czynnik antimyelinowy (AMSF), Często sugeruje się, że choroba jest w fazie aktywnej: CSF, IgA, IgM, IgG i inne wskaźniki immunologiczne są również zwiększone w CSF aktywnych pacjentów, a poziom IL-6 w CSF jest wyższy niż u normalnych ludzi, a interleukina-6 (IL-6) utrzymuje się. Zwiększone często wskazuje na złe rokowanie, które może być wykorzystane jako wskaźnik do monitorowania klinicznego i leczenia.
3. Wskaźnik odporności surowicy pacjenta jest podobny do płynu mózgowo-rdzeniowego, a znaczenie kliniczne jest takie samo.
4. Diagnoza wrażliwości NBD na CT mózgu jest słaba, tylko niewielka liczba pacjentów wykryła zmiany o niskiej gęstości w pniu mózgu, wzgórzu lub półkuli mózgowej.
5. MRI ma wysoką czułość W fazie ostrej pacjentów z cieniami o wysokiej gęstości można zobaczyć na zdjęciach ważonych T2, natomiast na obrazach ważonych T1 są to cienie o równej lub niskiej gęstości, głównie okrągłe, liniowe, półksiężycowe lub nieregularne. Kształt, głównie rozłożony w pniu mózgu, szczególnie wokół szyjki mózgu i mózgu śródmózgowia, a ponadto podobne nieprawidłowe sygnały można znaleźć w wzgórzu, zwojach podstawy mózgu, półkuli mózgowej, rdzeniu kręgowym i móżdżku. Strefa obrzękowa i efekt masowy, nawracające epizody przewlekłych pacjentów z NBD, zanik pnia mózgu można zaobserwować na późnym etapie.
6. Angiografia mózgowa może wykazywać rozległe zwężenie i zakrzepicę dużych, średnich i małych naczyń krwionośnych, a wśród nich zwężenie tętnic przednich i środkowych mózgu.
Diagnoza
Diagnoza i różnicowanie choroby neurobehide
Ponieważ NBD może wykazywać przebieg remisji i nawrotów, a ten sam pacjent może mieć różne zajęcie układu nerwowego w różnym czasie, klinicznie należy odróżnić od stwardnienia rozsianego (MS), aseptycznego zapalenia opon mózgowych, porażenia rzekomobularnego.
