alergiczne zapalenie naczyń
Wprowadzenie
Wprowadzenie do alergicznego zapalenia naczyń Nadwrażliwe zapalenie naczyń (nadwrażliwość na zapalenie naczyń), jest jednym z najczęstszych przypadków zapalenia naczyń, było używane do nazwania leukocytowego zapalenia naczyń, martwiczego guzkowego zapalenia skóry, nadwrażliwego zapalenia naczyń, guzowatej skórnej wysypki alergicznej, alergicznej Zapalenie tętnic i alergiczne zapalenie naczyń, występowanie tej choroby może być ostre i powolne, częstymi objawami układu są gorączka, zmęczenie, zmęczenie itp., Objawy miejscowe to głównie objawy skórne, kilku pacjentów ma zajęcie skóry, takie jak Stawy, nerki, płuca, układ trawienny itp. Badanie histopatologiczne ujawniło martwicę włóknistą ściany naczynia i rozległe naciekanie neutrofili wokół naczynia. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: wskaźnik zapadalności wśród młodzieży wynosi około 0,052% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: krwawienie z przewodu pokarmowego, plamica zapalenie nerek, plamica alergiczna, ból brzucha, krew w stolcu, wgłobienie, krwiomocz, ból głowy, śpiączka, zespół nerczycowy
Patogen
Przyczyna alergicznego zapalenia naczyń
Czynniki narkotykowe (30%):
U wielu osób z alergią powstają reakcje alergiczne, gdy są one narażone na działanie substancji alergizujących, na które podatne są uczulenia: penicylina i jej pochodne, sulfonamidy i aspiryna.
Substancje chemiczne (25%):
Pacjenci alergiczni rozwijają reakcję alergiczną po wystawieniu na działanie chemikaliów.
Białko allogeniczne (28%):
Reakcje alergiczne mogą wystąpić w organizmie po ekspozycji lub spożyciu alergenów, takich jak ekspozycja na jad węża i różne czynniki odczulające.
Patogeneza
Po wprowadzeniu egzogennego antygenu do organizmu pobudza go do wytwarzania odpowiednich przeciwciał i tworzy kompleks odpornościowy w ścianie naczyń krwionośnych, aktywuje aktywację dopełniacza poprzez aktywację klasycznego szlaku lub alternatywnego szlaku dopełniacza. Aktywowany dopełniacz może bezpośrednio uszkadzać komórki śródbłonka naczyniowego. Ponadto wywiera również silne działanie chemotaktyczne na neutrofile i monocyty, powodując ich gromadzenie się w miejscu odkładania kompleksów immunologicznych, powodując uszkodzenie zapalne. Ponadto podczas reakcji zapalnej neutrofile, Monocyty, płytki krwi i komórki tuczne również pomagają lub wzmacniają uszkodzenie zapalne poprzez uwalnianie różnych mediatorów stanu zapalnego Płytki krwi, poprzez uwalnianie ADP i prostaglandyn, powodują agregację płytek krwi i zakrzepicę, a zatem krwotoki mikrokrążące i miejscową fibrynolizę Może to być także tło choroby.
Zapobieganie
Zapobieganie alergicznemu zapaleniu naczyń
Szybko identyfikuj uczulające leki lub chemikalia i ostrzegaj pacjentów, aby przestali i zapewnią, że nie będą narażeni na takie substancje w przyszłości, co może skutecznie zapobiegać wystąpieniu tej choroby.
Powikłanie
Powikłania alergicznego zapalenia naczyń Powikłania, krwotoczne zapalenie nerek, plamica alergiczna, ból brzucha, krwawe jelita, krwiomocz, ból głowy, śpiączka, zespół nerczycowy
Częstymi powikłaniami tej choroby są:
1. Krwawienie z przewodu pokarmowego: związane z uszkodzeniem błony śluzowej jelit.
2. Purpurowe zapalenie nerek: związane z alergicznym zapaleniem naczyń włosowatych.
3. Plamica alergiczna: łagodny obrzęk i ból stawów, ból brzucha, ciężkie przypadki mogą mieć krew w kale, hematemeza, a nawet rozwinąć wgłobienie, perforacja jelit, jeśli nie zostanie leczone na czas, spowoduje uszkodzenie wątroby i nerek, krwiomocz, Białkomocz, niektóre dzieci mogą mieć bóle głowy, drgawki, śpiączkę, a nawet prowadzić do różnych powikłań, takich jak choroba naczyń mózgowych, krwawienie z przewodu pokarmowego i zespół nerczycowy.
Objaw
Objawy alergicznego zapalenia naczyń Częste objawy Alergiczny obrzęk naczynioruchowy Ból stawów Ból ściany naczyń krwionośnych i okolic ... krwioplu płytka grudki podwójne widzenie ból brzucha guzki
Początek choroby może być ostry i powolny, a typowymi objawami całego ciała są gorączka, zmęczenie, znużenie itp. Miejscowe objawy to głównie objawy skórne, a kilku pacjentów ma zajęcie poza skórne, takie jak stawy, nerki, płuca i układ trawienny.
1. Objawy skórne : Zmiany skórne są symetryczne, często rozmieszczone w kończynach dolnych i pośladkach, a także mogą występować w kończynach górnych, klatce piersiowej i plecach, skóra przejawia się różnymi zmianami, głównie plamicą, pokrzywką, grudkami, wybroczynkami, guzkami i martwicą. Wrzody, przewlekli pacjenci mogą mieć siatkowate niebieskawe plamy, wysypki często zaczynają się od ćwiartki do fasoli mung, dużej czerwonej wysypki grudkowo-plamistej i plamicy, a wkrótce rozwijają się w dotykalną plamkę, lekko wystającą skórzaną powierzchnię, dotykalną ręką, dotyk nie jest Znikająca, łatwa do odróżnienia od niezapalnej plamicy, wysypka może różnić się od końcówki igły do wielkości fasoli, mała wysypka zwykle nie ma objawów, duża wysypka lub wysypka ze wzajemnym zespoleniem będzie odczuwać ból, epizod wysypki nieregularny, trwający od 1 do 4 tygodni Mogą występować resztkowe plamki pigmentowe, około 30% pacjentów ma poważne zmiany skórne, martwicę naskórka, owrzodzenie i blizny po gojeniu.
2. Objawy pozaskórne : ból stawów może wystąpić, gdy staw jest zajęty, ale na ogół nie występuje zaczerwienienie i obrzęk, podczas inwazji płuc, pacjent ma duszność, krwioplucie, ból brzucha, nudności, krwawienie z górnego odcinka przewodu pokarmowego, sugerując zajęcie przewodu pokarmowego, uszkodzenia centralnego układu nerwowego Występują bóle głowy, podwójne widzenie itp., Zajęcie serca jest rzadkie, objawiające się arytmią, ciężką niewydolnością serca, uszkodzeniem nerek, obrzękiem, krwiomoczem i tak dalej.
Kilka specjalnych rodzajów choroby jest powszechnych:
(1) Ostre wirusowe zapalenie wątroby typu prodromalnego w surowicy: 10% do 20% choroby rozwija się w ostre zapalenie wątroby typu B (typu B lub nie typu B), a pacjenci mają więcej miana HBsAg, głównie w zapaleniu wątroby. Wysypka, pokrzywka i zapalenie wielostawowe występują w okresie inkubacji i często są pomijane, gdy choroba jest łagodna lub przemijająca.
(2) hipokomplementarne zapalenie naczyń: częściej u młodych kobiet, nawracająca pokrzywka ze zmniejszonym dopływem surowicy, może mieć gorączkę, zapalenie stawów, ból brzucha, zajęcie nerek, biopsja nerek sugeruje łagodny do umiarkowanego rozrost błony Kłębuszkowe zapalenie nerek z IgG i odkładanie się dopełniacza w kłębuszkowej błonie podstawnej, biopsja skóry często wykazuje martwicze zapalenie naczyń.
(3) mieszana krioglobulinemia: częściej u kobiet w średnim wieku, objawy kliniczne skórnego zapalenia naczyń, zjawisko Raynauda, nawracająca plamica, ból mięśni stawów, niewydolność nerek, powiększenie wątroby i śledziony, limfadenopatia i Niedokrwistość, patologia nerek może wykazywać proliferacyjne kłębuszkowe zapalenie nerek lub rozproszone proliferacyjne kłębuszkowe zapalenie nerek, kompleksy immunologiczne i odkładanie się dopełniacza w ścianie naczyń i błonie podstawnej kłębuszków nerkowych.
3. Plamka Henouha-Schonleina: Ta choroba występuje częściej u dzieci, przeważająca większość ma typowe triady (plamica, ból stawów i ból brzucha), ponad połowa ma krwiomocz, białkomocz, zespół nerczycowy, a nawet nerkę Niewydolność czynnościowa, patologia nerek sugeruje ogniskowe segmentowe stwardniające kłębuszkowe zapalenie nerek lub rozproszone mezangialne proliferacyjne kłębuszkowe zapalenie nerek, kilka ciężkich przypadków półksiężycowatego zapalenia nerek, immunofluorescencji wykazującej IgA, uzupełnienie kłębuszkowego obszaru mezangialnego Osadzanie, ze zmianami patologicznymi podobnymi do pierwotnej nefropatii IgA.
Bez względu na to, czy leczenie choroby jest skuteczne, bardzo ważne jest zidentyfikowanie i usunięcie przyczyny, szczególnie przerwanie podejrzanych antygenowych sensybilizatorów odgrywa kluczową rolę w określeniu rokowania. Inne zasady leczenia są w zasadzie podobne do guzkowego zapalenia mięśnia sercowego.
Zbadać
Badanie alergicznego zapalenia naczyń
Inspekcja laboratoryjna
1. Badanie krwi: eozynofile we krwi często rosną, białe krwinki mogą się zwiększać, zwiększa się szybkość sedymentacji erytrocytów, wysoka hiperglobulinemia i ADP i wzrost prostaglandyn, ogólnie bez anemii, normalna liczba płytek krwi, brak, normalny czas krzepnięcia Istnieje krioglobulinemia IgG-IgM, testy laboratoryjne wykazują hipergammę i hipo-komplementemię, a RF i HBsAg mogą być dodatnie.
2. Badanie moczu: może występować białko, krwinki czerwone, krwinki białe i gipsy, aw ciężkich przypadkach może wystąpić białkomocz w obrębie zespołu nerczycowego. Gdy czynność nerek jest zmniejszona, może wzrosnąć azot mocznika i kreatynina.
3. Rutynowe badanie odchodów: niektórzy pacjenci mogą zobaczyć jaja pasożyta i czerwone krwinki, wynik badania krwi utajonej może być dodatni.
4. Szpik kostny: normalny szpik kostny, eozynofile mogą być wysokie.
5. Test kruchości naczyń włosowatych jest dodatni.
Kontrola pomocnicza
1. Badanie histopatologiczne: badanie patologiczne wykazało rozlane małe zapalenie okołonaczyniowe, neutrofile zgromadzone wokół naczyń krwionośnych, a immunofluorescencja wykazała, że IgA i C3 odkładają się w ściance naczyniowej skóry właściwej.
(1) Zmiany skórne: Główną cechą patologiczną tej choroby jest ostra martwica fibrynoidów, która zaczyna się w śródbłonku lub macierzy podnabłonkowej, a następnie rozprzestrzenia się po ścianie naczynia, ze znacznymi odpowiedziami polimorficznymi i naciekaniem eozynofili, chorobami naczyniowymi. Zmiany postępują w tym samym okresie, w przeciwieństwie do guzkowego zapalenia mięśnia sercowego.
Badanie widocznych tkanek skórnych brodawek skórnych do warstwy siatkowatej z zapaleniem tętnic, zapaleniem żył i naczyń włosowatych naczyń krwionośnych, rozszerzeniem naczyń, obrzękiem komórek śródbłonka, wysiękiem, zwężeniem światła, zakrzepicą, zwyrodnieniem fibrynoidów lub martwicą ściany naczynia We wczesnym stadium choroby nacieki obojętnochłonne są infiltrowane wokół naczyń krwionośnych, obserwuje się rozerwanie leukocytów oraz pyłu jądrowego i wynaczynienie krwinek czerwonych. W późnym stadium choroby naciek komórek jednojądrzastych jest główną przyczyną.
(2) Zmiany w nerkach: oprócz skóry, nerka jest najbardziej wrażliwą częścią choroby. Rozmiar nerki jest normalny lub powiększony gołym okiem. Na powierzchni znajdują się plamienia krwawienia. Małe tętnice międzypłatkowe, małe tętnice, żyły i Komórki kapilarne mają martwicę celulozową, z najbardziej widocznymi zmianami kłębuszkowymi, sporadycznymi zmianami ziarniniakowymi wokół piłki, proliferacją komórek włośniczkowych i widocznym segmentowym lub nabłonkowym półksiężycowatym i rozproszonym martwiczym kłębuszkiem Zapalenie nerek, nerka ma wiele typów patologicznych, w tym brak lub mniej kompleksowe zapalenie nerek półksiężyca, śródmiąższowe naciekanie i krwotok śródmiąższowy nerki, częściowy zanik kanalików nerkowych, immunofluorescencja ukazująca obszar śródbłonka i ścianę naczyń włosowatych z małą ilością IgG, IgM i odkładanie dopełniacza lub brak składników immunoglobulinowych, ale w nerkowej otoczce martwicy kłębuszków nerkowych występuje więcej wytrącania fibrynogenu, brak wyraźnych charakterystycznych zmian w mikroskopie elektronowym i brak kompaktowej elektroniki.
Charakterystyczną zmianą zajęcia nerki w tej chorobie jest martwicze zapalenie kłębuszków nerkowych lub ogniskowe martwicze zapalenie kłębuszków nerkowych, aw rozproszonych przypadkach można zaobserwować rozproszone martwicze kłębuszkowe zapalenie nerek.
2. Badanie rentgenowskie: Gdy dotyczy płuca, radiografia klatki piersiowej może wykazywać ogniskowe lub rozproszone nacieki w płucach lub niewielki guzkowy, sporadyczny wysięk opłucnowy.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza alergicznego zapalenia naczyń
Kryteria diagnostyczne
Zgodnie z charakterystyką choroby diagnoza typowego alergicznego zapalenia naczyń nie jest trudna, aw 1990 r. American College of Rheumatology (ARA) opracował standard diagnostyczny dla tej choroby.
1. Wiek początku> 16 lat.
2. Mieć historię przyjmowania narkotyków przed chorobą.
3. Plamica dotykowa.
4. Wysypka grudkowo-grudkowa, czyli jedna lub więcej skór ma spłaszczone skórki o różnych rozmiarach, wyższe niż wysypka skórna.
5. Żylaki żył lub skrawki tętnicze wykazują naciek neutrofili w naczyniach krwionośnych lub poza nimi.
Osoby z 3 lub więcej z powyższych 5 elementów można zdiagnozować jako alergiczne zapalenie naczyń o czułości 71% i swoistości 93%.
Diagnostyka różnicowa
Typowe alergiczne zapalenie naczyń jest identyfikowane głównie przez następujące choroby:
1. Plamica alergiczna: występuje u dzieci i młodzieży, skóra, stawy, przewód pokarmowy i nerki są często atakowane w tym samym czasie, kształt zmian jest stosunkowo prosty, charakteryzuje się wyczuwalną plamistą plamistością i wybroczyną Białko i czerwone krwinki mogą pojawić się w moczu i może wystąpić krwawienie z przewodu pokarmowego.
2. Papa martwicza wysypka gruźlicy: najczęściej występuje u młodych ludzi, zmiana jest symetrycznie rozmieszczona na kończynach kończyn, w pobliżu stawów i pośladków, z ciemnoczerwonym miąższem lub centralnymi guzkami martwiczymi, bez plamicy, historii gruźlicy lub gruźlicy, tkanki Badanie patologiczne ma zmianę w gruźlicy.
