brak zagęszczenia mięśnia sercowego
Wprowadzenie
Wprowadzenie do zagęszczania komorowego mięśnia sercowego Brak zagęszczenia komorowego mięśnia sercowego (NVM) jest morfologicznym występowaniem mięśnia sercowego wsierdzia we wczesnym stadium embrionalnym, co uniemożliwia zagęszczenie mięśni beleczkowych i prowadzi do hipoplazji komorowej. Jest to rzadka wrodzona kardiomiopatia. Choroba występuje częściej u dzieci, a częstość występowania u dorosłych jest większa niż oczekiwano. Zmiany dotyczą lewej komory i mogą również wpływać na prawą komorę, co prowadzi do dysfunkcji skurczowej i rozkurczowej komory, postępującej postępującej niewydolności serca. Główną patologiczną zmianą tej choroby jest to, że luźne muskulatura stanowi najbardziej wewnętrzną warstwę struktury mięśnia komorowego, a część jamy komorowej jest podzielona na wiele małych komunikujących się jam. Główne objawy kliniczne to niewydolność serca, arytmia i wsierdzie. Zakrzepica z zatorowością. Bez specjalnego traktowania. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,0004% Osoby wrażliwe: widoczne u małych dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: niewydolność serca, arytmia
Patogen
Dysfunkcja komór
Przyczyna choroby
Wrodzona hipoplazja mięśnia sercowego (45%):
Z powodu niewydolności mięśnia sercowego spowodowanej wrodzoną hipoplazją mięśnia sercowego choroba może istnieć sama (zwana izolowanym zagęszczeniem mięśni komorowych) lub inną wrodzoną chorobą serca, taką jak zwężenie aorty, lewa tętnica wieńcowa pochodzi z tętnicy płucnej. Atrezja płuc, prawe serce itp., Przyczyna nie jest jasna, ale wszelkie czynniki teratogenne mogą prowadzić do nieprawidłowej struktury serca, mogą również prowadzić do stagnacji rozwoju mięśnia sercowego, a niedokrwienie mięśnia sercowego może być jednym z powodów, są uczeni Dowód: Nieprawidłowość genetyczna tej choroby jest podobna do zespołu Bath (nieprawidłowości związane z chromosomem X mają rozszerzoną kardiomiopatię, nieprawidłowości mięśni szkieletowych, neutropenię i nieprawidłowości mitochondrialne).
Patogeneza
Nie jest jasne, czy może to być związane z następującymi dwoma rodzajami czynników:
Czynniki genetyczne (29%):
Analiza seksualnych powiązań genetycznych sugeruje, że geny związane z chorobą mogą znajdować się na segmencie Xq28 chromosomu X. Mutacja genu G4.5 jest źródłem NVM. Bleyl i wsp. Zgłosili grupę rodzinnych przypadków męskich INVM i odkryli, że pokrewne geny znajdują się na chromosomie X. W segmencie Xq28 lokalizacja ta sąsiaduje z genami związanymi z miopatią ogólnoustrojową (zanik mięśni Emery-Dreifussa, miopatia miotube, zespół Barth), co sugeruje, że NVM może być częścią miopatii ogólnoustrojowej, a niektóre dzieci z NVM mogą współistnieć Inne choroby genetyczne.
Przyczyna wtórna (21%):
Na podstawie innych wrodzonych chorób serca, którym towarzyszy NVM, uporczywe sinusoidy są powszechnie stosowane do opisania skomplikowanych skomplikowanych sinic serca, niedrożności lewej komory lub prawej komory oraz wad wrodzonych tętnic wieńcowych. U tych „wtórnych” pacjentów z NVM, z powodu przeciążenia komorowego i niedokrwienia mięśnia sercowego, zapobiega się zamknięciu prawidłowego zarodkowego zatok mięśnia sercowego, co utrudnia tworzenie się wsierdzia, to znaczy nie ma wsierdzia. Powoduje, że krew w komorze serca wywiera bezpośrednio nacisk mechaniczny na kość beleczkowatą, dzięki czemu przestrzeń sinusoidalna utrzymuje się bez cofania się.
Zapobieganie
Zapobieganie zagęszczeniu mięśni komorowych
Wzmocnij rozgłos i edukację, promuj opiekę prenatalną i poporodową, prowadź rozsądną ciążę, wzmocnij opiekę nad ciążą i unikaj występowania wrodzonych wad rozwojowych płodu.
Powikłanie
Dysfunkcja komór Powikłania arytmia niewydolności serca
Może wystąpić niewydolność serca, arytmia, zatorowość i inne powikłania.
Objaw
Objawy zagęszczenia mięśni komorowych częste objawy niewydolność serca niewydolność prawej tachykardia przerost mięśnia sercowego
Manifestacja kliniczna
Objawy wydają się różne rano i wieczorem, różnią się ciężkością, a ich wydajność może wahać się od bezobjawowej do ciężkiej niewydolności serca, nawet przeszczepu serca lub nagłej śmierci; jednak istnieją doniesienia o zachorowalności powyżej 60 lat, różnica może być związana ze stopniem NVM i Zakres zmiany jest związany z głównymi objawami klinicznymi:
1. Niewydolność serca: głównie niewydolność lewej lewej serca, ale także w połączeniu z niewydolnością prawej serca, mechanizmem jest:
1 Przerwa między mięśnia sercowego beleczkowatego i mięśnia beleczkowatego wpływa na dopływ krwi do mięśnia sercowego, zwłaszcza mięśnia sercowego podsierdziowego, powodując zmniejszenie zwłóknienia podsierdziowego i funkcji skurczowej lewej komory oraz podobny objaw rozszerzonej kardiomiopatii;
2 beleczkowe mięsień sercowy może ograniczać rozkurcz komorowy, powodując objawy podobne do restrykcyjnej kardiomiopatii.
2. Arytmia: Często występuje częsta arytmia komorowa, w tym częstoskurcz komorowy, który może prowadzić do nagłej śmierci sercowej; częstszy jest także blok gałęzi lewej wiązki; zgłaszane są również objawy zespołu przed wzbudzeniem u dzieci, komorowe Przyczyna arytmii jest nadal niejasna, spekuluje się, że w odcinku mięśnia sercowego z niepełnym zagęszczeniem kość beleczkowa jest połączona w nieregularną gałąź, a ciśnienie w ścianie izowolumicznego okresu skurczowego wzrasta, powodując uszkodzenie dopływu krwi do lokalnej tętnicy wieńcowej, powodując w ten sposób serce. Opóźnienie przewodzenia elektrycznego, arytmia indukowana.
3. Zakrzepica wsierdzia z zatorowością układową: głównie w przypadku zatorowości ogólnoustrojowej związanej z arytmią przedsionkową lub zmianami zakrzepowymi w jamie serca i zrzucaniem.
4. Inne: Niektóre dzieci mogą mieć określone rysy twarzy, takie jak wysunięcie czoła, zez, oczopląs, dolny płatek ucha, twarz, rozszczep podniebienia, górny łuk, obszar narządów płciowych itp.
Zbadać
Badanie niewydolności mięśnia sercowego
Kontrola pomocnicza
1. Diagnoza echokardiograficzna NVM opiera się głównie na dwóch stanach:
1 nadmiernie wystające beleczki mięśnia sercowego, to znaczy w lewej komorze lub w prawej jamie komorowej, od środkowej części przegrody międzykomorowej do wierzchołkowej części komory, można znaleźć w licznych misternie powiększonych wyrównaniach beleczkowatych beleczkowatych; zaatakowana komora serca wzrasta, Ruch jest znacznie osłabiony;
Dwukolorowe obrazowanie dopplerowskie krwi, istnieje wiele luk w przestrzeni beleczkowej o różnych rozmiarach ruchu w komorze komórkowej, a przepływ krwi w jamie serca.
Chin i wsp. Wykorzystali echokardiografię do obliczenia stosunku odległości od podstawy kości beleczkowej do nasierdzia (X) do odległości od wierzchołka kości beleczkowej do nasierdzia (Y) na różnych poziomach NVM lewej komory i stwierdzili, że pacjenci z NVM byli Stopień zastawki mitralnej lewej komory, poziom mięśni brodawkowatych i stosunek X / Y poziomu wierzchołkowego zmniejszały się stopniowo, odpowiednio 0,92 ± 0,07, 0,59 ± 0,05 i 0,20 ± 0,04, ale normalna grupa kontrolna nie widziała tego zjawiska, uznawanego za X / Y Nieprawidłowości w stosunkach przyczyniają się do diagnozy NVM.
UFCT może pokazywać wierzchołek lewej komory, przednia ściana boczna jest oczywiście pogrubiona, gęstość zewnętrznej warstwy ściany komory jest zwiększona, a gęstość warstwy wewnętrznej jest niska Ulepszony kontrast UFCT pokazuje wypełnienie środka kontrastowego między kryptami beleczkowatymi, a rezonans magnetyczny pokazuje wierzchołek. Jest zbyt wiele przednich ścian bocznych lewej komory, a grube beleczki wystają do jamy komorowej. Między nimi można zobaczyć głęboką przestrzeń beleczkową, a wewnętrzna warstwa tkanki mięśnia sercowego jest luźna i „podobna do siatki”.
2. EKG
Odwrócenie fali 1T i zmniejszenie odcinka ST;
2 blok przewodzenia: taki jak blok gałęzi prawego pakietu (nawet blok gałęzi lewego pakietu) i blok przedsionkowo-komorowy;
3 przerost serca: taki jak przerost lewej komory, przerost prawej komory, przerost dwukomorowy, lewa oś osi elektrycznej;
4 arytmia: przedwczesny skurcz komorowy, napadowy częstoskurcz nadkomorowy, migotanie przedsionków, spowolnienie zatok.
Diagnoza
Diagnoza i różnicowanie komorowego mięśnia sercowego
Do diagnozy wykorzystuje się głównie nieprawidłowe cechy strukturalne mięśnia sercowego NVM.
Objawy kliniczne i elektrokardiogram nie są pomocne w diagnozowaniu NVM. Angiografia komorowa, ultraszybka CT (UFCT), rezonans magnetyczny jest pomocny w diagnozie, a echokardiografia jest najczęściej stosowana. Echokardiografia może nie tylko bezpośrednio wykazywać nieprawidłowe cechy strukturalne mięśnia sercowego NVM, ale także Inne wady serca, które można wyraźnie współistnieć.
Zaburzenia komorowe są identyfikowane głównie przez następujące choroby:
1. Kardiomiopatia przerostowa: beleczki komorowe mogą być podobne do zmian beleczkowatych NVM, ale nie ma typowej przestrzeni beleczkowatej w NVM.
2. Kardiomiopatia rozstrzeniowa: może być więcej wystających beleczek, ale liczba jest daleka od NVM i brakuje głębokiej przestrzeni beleczkowej; grubość ścianki jest jednolita i cienka, różni się od NVM Nierówna grubość.
3. Zakrzepica wierzchołkowa lewej komory: Wierzchołek wierzchołka można czasem błędnie rozpoznać jako NVM, ale nierównomierna gęstość echa zakrzepowego pomaga zidentyfikować.
