limfadenopatia angioimmunoblastyczna
Wprowadzenie
Wprowadzenie do limfadenopatii angioimmunoblastycznej Limfadenopatia angioimmunoblastyczna (AILD) jest chorobą, w której regulacja limfocytów T o nieznanej etiologii jest nieprawidłowa, co powoduje nadmierną proliferację limfocytów B po aktywacji antygenu. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: wysięk opłucnowy
Patogen
Przyczyny naczyniowej immunoblastycznej limfadenopatii
(1) Przyczyny choroby
Przyczyna AILD nie została jeszcze w pełni wyjaśniona, a infekcje wirusowe i alergie na leki są uważane za możliwe przyczyny.
1. Około jedna trzecia alergii na leki ma historię narażenia na leki. Do popularnych leków należą penicyliny, leki przeciwdrgawkowe, doustne leki hipoglikemiczne, przeciwgorączkowe leki przeciwbólowe, sulfonamidy, aminoglikozydy, leki przeciwpadaczkowe i Szczepienia itp. Sugerują, że stymulacja antygenem ma działanie wyzwalające.
2. Zakażenie wirusem U niektórych pacjentów miano przeciwciał EBV wzrosło. Doniesiono, że wskaźnik wykrywalności EBV-DNA w AILD i chorobach pokrewnych wynosi aż 84% do 97%, jak również doniesiono, że antygeny wirusa różyczki występują w węzłach chłonnych 14 pacjentów. Choroba jest związana z infekcją wirusową.
3. Choroba kolagenowa Choroba ta ma łagodny przerost węzłów chłonnych i wytwarzanie autoprzeciwciał, które mają cechy wspólne dla niektórych niespecyficznych chorób autoimmunologicznych, dlatego choroba kolagenowa może być związana z patogenezą tej choroby, głównie w toczniu rumieniowatym układowym (SLE). , reumatoidalne zapalenie stawów i zespół Sjogrena (zespół Sjogrena).
(dwa) patogeneza
Badania eksperymentalne wykazały, że komórki T pacjenta mogą silnie stymulować komórki B, promować proliferację komórek B i wytwarzać immunoglobuliny. Większość tych komórek T eksprymuje antygen HLA-DR, a komórki naciekające węzły chłonne to głównie komórki T, a ich fenotyp odpornościowy i dojrzały T Komórki są takie same, komórki CD4 są więcej niż komórki CD8. Te komórki T wyrażają również receptor IL-2, który może być rozpoznany przez antygeny, takie jak CD25 i HLA-DR. W krwi obwodowej odsetek komórek T jest zmniejszony, a większość z nich jest aktywowana HLA-DR ( Komórki, komórki linii jednojądrzastych makrofagów znacznie wzrosły, a większość komórek B była normalna.
Zapobieganie
Zapobieganie limfadenopatii angioimmunoblastycznej
18% można przekształcić w chłoniaka dużych komórek.
Powikłanie
Powikłania naczyniowej immunoblastycznej limfadenopatii Powikłania wysięk opłucnowy
Może być powikłany objawami oddechowymi, wysiękiem opłucnej, naciekaniem miąższu płucnego, limfadenopatią śródpiersiową.
Objaw
Objawy limfadenopatii angioimmunoblastycznej Częste objawy Nocne poty, hipotermia, niedokrwistość, leukocytoza, hipertermia, limfadenopatia, eozynofilia, utrata masy ciała, obrzęk i ból stawów
1. Gorączka, anoreksja, nadmierne pocenie się, utrata masy ciała i inne objawy, 65% pacjentów ma gorączkę, może być niską gorączką lub utrzymującą się wysoką gorączką, 50% pacjentów z nocnymi potami, około 50% pacjentów może mieć utratę masy ciała, często początek Pilne
2. Powierzchowna i / lub głęboka limfadenopatia, której często towarzyszy wątroba, śledziona do umiarkowanego obrzęku, kilka przypadków śródmiąższowego zapalenia płuc, mnogie zapalenie korzeni, osłabienie mięśni, zmiany laryngologiczne itp., Limfadenopatia może być Bardzo znacząca, bardzo powszechna (98%), maksymalna średnica do 8 cm lub tylko nieznacznie powiększona, może być zmniejszona lub przerywana.
3. Historia alergii na leki i / lub pojawienia się wysypki w około 1/3 przypadków oraz występowania wysypki związana jest z czasową ekspozycją na lek.
Zbadać
Badanie limfadenopatii angioimmunoblastycznej
1. Poliklonalna hiperimmunizacyjna globulinemia to wzrost IgG i IgM, czasami krioglobulinemia, oprócz obniżonych poziomów dopełniacza, zwiększona ESR.
2. Testy autoprzeciwciał testowych Coombsa, hemoglobiny i płytek krwi są często zmniejszone, niewielka liczba pacjentów z retikulocytami wzrosła, indywidualni pacjenci z widocznymi krwinkami obwodowymi, pierwotnymi komórkami plazmatycznymi i immunoblastami, częściej u pacjentów z ciężką AILD.
3. Cechy patologiczne Normalna struktura węzłów chłonnych zostaje zniszczona, a pęcherzyki limfatyczne w centrum zarodkowym są nieobecne. Pojawiają się następujące „potrójne objawy”.
(1) Duża liczba immunoblastów namnaża się z komórkami osocza, limfocytami, eozynofilami i histiocytozą.
(2) Dendrytyczne małe naczynia krwionośne są oczywiście namnażane z obrzękiem śródbłonka naczyniowego.
(3) Osadzanie eozynofili w śródmiąższowym, dodatnim zabarwieniu PAS i kwaśnego mukopolisacharydu, ogólnie uważa się, że odkładanie się amorficznych substancji kwasowych nie jest kryterium diagnostycznym.
Zgodnie z objawami klinicznymi, objawami, objawami, prześwietleniem klatki piersiowej, CT, USG B itp.
Diagnoza
Diagnoza i identyfikacja naczyniowej immunoblastycznej limfadenopatii
Kryteria diagnostyczne
Rozpoznanie tej choroby jest stosunkowo trudne i trudno ją odróżnić od innych limfadenopatii, w tym reaktywnej limfadenopatii, chłoniaka złośliwego, złośliwej histiocytozy itp. Z perspektywy klinicznej lub patologicznej, ale z perspektywy klinicznej. Pozostaje jeszcze kilka wskazówek do naśladowania i AILD należy wziąć pod uwagę, gdy wystąpi którekolwiek z poniższych zjawisk.
1. Starsi pacjenci, głównie w krótkim okresie 40 lat, gorączka, wysypka i ogólne złe samopoczucie, obrzęk i ból stawów, kilku z śródmiąższowym zapaleniem płuc, mnogim zapaleniem korzeni nerwowych, osłabieniem mięśni.
2. Węzły chłonne są łagodne lub znacznie powiększone. Średnica literatury wynosi do 8 cm, a niektóre mają choroby autoimmunologiczne.
3. Testy laboratoryjne mogą wykazywać niedokrwistość, dodatni wynik testu Coombsa, leukocytozę w początkowej diagnozie, sporadyczną eozynofilię, zmniejszenie liczby płytek krwi i limfocytów, badanie serologiczne sugerujące poliklonalną hipergammaglobulinemię, głównie: IgG Zwiększona IgM może mieć krioglobulinemię, zużycie dopełniacza, tworzenie się autoprzeciwciał, szybkość sedymentacji erytrocytów i wczesną biopsję węzłów chłonnych. W przypadku typowego „zespołu potrójnego” diagnozę można potwierdzić. Diagnoza różnicowa zależy również od diagnozy. Wyniki badań patologicznych, autorzy krajowi i zagraniczni podkreślili znaczenie biopsji wielu węzłów chłonnych, chociaż wątroba, śledziona, szpik kostny i skóra często mają podobne zmiany, jednak nie są tak typowe jak zmiany w węzłach chłonnych.
Każda z pierwszej, drugiej i trzeciej pozycji wyżej wymienionych objawów klinicznych z testami laboratoryjnymi jest ważnymi wskazówkami dla diagnozy AILD, a triada patologii węzłów chłonnych jest warunkiem wstępnym ustalenia diagnozy.
Diagnostyka różnicowa
1. Choroba Castlemana jest rzadką i niewyjaśnioną chorobą proliferacyjną tkanki limfatycznej, którą należy odróżnić od AILD.
2. Chłoniak nieziarniczy (NHL) i AILD są niezawodnie identyfikowane przez patologię węzłów chłonnych. NHL ogólnie ma zniszczenie struktury węzłów chłonnych i występuje naciek pojedynczych komórek chłoniaka bez „triady” charakterystycznej dla AILD. Proliferacja angioimmunoblastyczna, dendrytyczna proliferacja naczyń i / lub odkładanie się eozynofili w zrębie.
Chłoniak angioimmunoblastyczny z komórek T (AITCL) jest jednym z najczęstszych typów chłoniaków z komórek T. w NHL. Coraz więcej eksperymentów wykazało, że w AILD występuje zmiana układu klonalnych genów TCR, dlatego rozważa się AIDD AITCL, ale nie ma jeszcze konsensusu. Niektórzy uczeni nie zgadzają się z tym poglądem. Uważają, że rokowanie w AITCL jest lepsze, więc należy je rozróżnić. Objawy kliniczne AITCL są bardzo podobne do AIDD, który występuje częściej u osób starszych i częściej u mężczyzn. Może występować ogólnoustrojowa limfadenopatia, gorączka, utrata masy ciała, wysypka i poliklonalna hipergammaglobulinemia. Ich identyfikacja zależy głównie od patologii. Na przykład, jeśli na tle AILD wystąpi przezroczysta infiltracja komórek T, należy ją zdiagnozować. W przypadku AITCL, jeśli gen TCR ma klonalną rearanżację, należy go zdiagnozować jako AITCL.
3. Martwicze zapalenie węzłów chłonnych tkanek (choroba Kikuchi) to nie ropne zapalenie węzłów chłonnych, które może być spowodowane infekcją wirusową. Występuje częściej u młodych kobiet. Głównymi objawami klinicznymi są gorączka, obrzęk węzłów chłonnych, tkliwość węzłów chłonnych, której często towarzyszy leukopenia. Niektórzy pacjenci mogą mieć również powiększenie wątroby i wysypkę, która jest samoograniczającą się łagodną zmianą, z powodu podobnych objawów klinicznych z AILD, oba muszą zostać zidentyfikowane.
