sulfhemoglobinemia
Wprowadzenie
Wprowadzenie do hemoglobinemii siarczkowej Sulfemoglobinemia (sulfhemoglobinemia) jest powodowana przez sulfmethemoglobinę (SHB) we krwi pacjentów. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,005% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: miażdżyca tętnic wieńcowych
Patogen
Przyczyna hemoglobinemii siarczkowej
Przyczyna:
Każdy lek, który wytwarza methemoglobinę, może również wytwarzać hemoglobinę siarkową, w tym:
Związki zawierające azot, takie jak azotan potasu, azotyn sodu lub nitrogliceryna; aromatyczne związki aminowe, takie jak sulfonamidy, pochodne aniliny lub fenacetyna, niektórzy pacjenci nie otrzymują żadnych leków na chorobę, mogą być związane z przewlekłym zaparciem Lub związane z biegunką, niektórzy pacjenci mają zwiększony poziom glutationu w czerwonych krwinkach, przyczyna jest nieznana, po wytworzeniu hemoglobiny siarczkowej nie można jej przywrócić do poziomu hemoglobiny in vivo lub in vitro. Czerwone krwinki zawierające hemoglobinę siarkową mają normalne życie, ale niektórzy ludzie uważają, że oczekiwana długość życia jest krótsza. Rozmiar, grubość i ilość hemoglobiny w czerwonych krwinkach pacjenta są w normalnym zakresie.
Patogeneza :
Patogeneza tej choroby nie została jeszcze wyjaśniona. W probówce roztwór hemoglobiny może wytwarzać hemoglobinę za pomocą siarkowodoru, kolor zmienia się z czerwonego na ciemny, a zwierzę karmione jest karmą zawierającą siarkę, która może również wytwarzać hemoglobinę, karbunopatię jelitową. Pacjent może mieć jednocześnie hemoglobinemię. Niektórzy uważają, że wiąże się to z wchłanianiem siarkowodoru przez chorego przewodu pokarmowego. U niektórych pacjentów z historią tej choroby zwiększa się stężenie glutationu w czerwonych krwinkach. Sugeruje to, że cysteina w organizmie może być również jednym ze źródeł siarki, dlatego niektórzy sądzą, że siarkowodór może pochodzić z czerwonych krwinek pacjenta, niekoniecznie z jelita, przyjmując różne leki utleniające, które mogą powodować toksyczną methemoglobinemię lub Substancje chemiczne mogą również powodować hemoglobinemię siarki, która jest najczęściej powodowana przez aromatyczne związki aminowe, takie jak acetanilid, dapson, metoklopramid i fenacetyna, ale u pacjentów przyjmujących te leki występuje wulkanizacja. Hemoglobinemia występuje rzadko, a ten sam lek indukuje odpowiednio hemoglobinę i methemoglobinę. Nie jest jasne, że niektórzy pacjenci nie mieli nawet historii narażenia na powyższe lub specjalne leki, więc poszczególni pacjenci mogą być wrodzeni, a zanieczyszczenie środowiska może również powodować hemoglobinę.
W 1983 r. Badanie małego miasteczka zamieszkałego przez zanieczyszczenia przemysłowe w Brazylii wykazało, że methemoglobina we krwi i hemoglobina siarkowa wzrosły w porównaniu z innymi mieszkańcami Hemoglobina ma silne pasmo absorpcyjne w pobliżu długości fali 620 nm. Dodanie cyjanku potasu nie powoduje odbarwienia Dokładna pozycja atomu siarki w cząsteczce hemoglobiny nie została określona. Ogólnie uważa się, że podwójne wiązanie węgla β jednego pierścienia pirolowego w hemie prokarbazyny jest otwarte i dodaje się siarkę. Po utworzeniu atomu hemoglobina siarkowa nie spadnie i utraci funkcję tlenu. Hemoglobina siarczkowa nie ma zdolności przenoszenia tlenu i przesuwa krzywą rozdziału tlenu w lewo. Wpływ hemoglobiny siarskiej na życie czerwonych krwinek nie jest jasny. Niektórzy pacjenci Życie czerwonych krwinek mierzone izotopem jest nadal normalne, ale wielu pacjentów może mieć hemolizę.
Zapobieganie
Zapobieganie hemoglobinemii siarczanowej
Wdrażając strategicznie zrównoważony program zarządzania i zapobiegania chorobom, nieprawidłowości hemoglobiny można skutecznie zmniejszyć. Choroba sierpowata jest nieuleczalna; można jednak zastosować następujące środki w celu opanowania objawów:
● Duże spożycie płynu
● Zdrowa dieta
● Dodaj kwas foliowy
● środki przeciwbólowe
● Antybiotyki
Talasemia wymaga regularnych transfuzji krwi, aby utrzymać zdrową hemoglobinę i utrzymać życie. Z powodu wielokrotnych transfuzji krwi narządy ludzkie są obciążone żelazem i wymagają dodatkowego leczenia w celu opanowania tego stanu. Talasemię można wyleczyć poprzez udany przeszczep szpiku kostnego, ale ta procedura jest droga i w większości przypadków niemożliwa.
Najbardziej opłacalną strategią zmniejszenia nienormalnego obciążenia hemoglobiną jest uzupełnienie zarządzania chorobami poprzez wdrożenie programów profilaktycznych. Niedrogi i niezawodny test krwi identyfikuje pary, które mogą mieć dzieci dotknięte chorobą. To badanie genetyczne jest szczególnie odpowiednie w przypadku stanu przedmałżeńskiego lub ciąży, umożliwiając parom dyskusję na temat zdrowia dziecka. Późniejsze porady genetyczne opisują charakterystycznym nosicielom genów ryzyko, które może zostać przeniesione na ich dzieci, oraz leczenie, które może być wymagane, jeśli cierpią z powodu nieprawidłowej hemoglobiny. Prenatalne badania przesiewowe w kierunku chorób genetycznych obejmują określone kwestie etyczne, prawne i społeczne, które wymagają należytego rozważenia.
Działania WHO mające na celu zapobieganie nieprawidłowościom hemoglobiny i ich kontrolę
Organ zarządzający Światowej Organizacji Zdrowia podjął dwie rezolucje w sprawie nieprawidłowości hemoglobiny. Rezolucja w sprawie chorób sierpowatych przyjęta przez pięćdziesiąte dziewiąte Światowe Zgromadzenie Zdrowia w maju 2006 r. Oraz rezolucja w sprawie talasemii przyjęta przez Komitet Wykonawczy WHO na 118. sesji, wzywając kraje dotknięte chorobą i WHO Zorganizuj Sekretariat, aby wzmocnić reakcję na te choroby.
W szczególności WHO:
● Zwiększenie świadomości na temat globalnego obciążenia tymi nienormalnymi chorobami w społeczności międzynarodowej;
● Promowanie sprawiedliwego dostępu do usług opieki zdrowotnej;
● Zapewnienie wsparcia technicznego dla krajów w zakresie zapobiegania tym chorobom i zarządzania nimi;
● Promuj i wspieraj badania w celu poprawy jakości życia osób dotkniętych chorobą.
Strategia WHO w zakresie zapobiegania i kontroli chorób przewlekłych
Prace WHO dotyczące nieprawidłowości hemoglobiny są obecnie uwzględnione w Ramach WHO dotyczących zapobiegania i kontroli chorób przewlekłych w Departamencie Chorób Przewlekłych i Promocji Zdrowia. Strategiczne cele Wydziału to podnoszenie świadomości na temat globalnej epidemii chorób przewlekłych; stworzenie zdrowego środowiska, szczególnie dla populacji biednych i znajdujących się w niekorzystnej sytuacji; spowolnienie i odwrócenie wzrostu typowych czynników ryzyka chorób przewlekłych, takich jak niezdrowa dieta i brak aktywności fizycznej; oraz zapobieganie Przedwczesna śmierć i możliwa do uniknięcia niepełnosprawność spowodowana poważnymi chorobami przewlekłymi.
Powikłanie
Powikłania hemoglobinemii podczas spalania Powikłania miażdżyca tętnic wieńcowych
Sprawdzanie glikozylowanej hemoglobiny może przewidzieć chorobę wieńcową serca. Poziom cukru we krwi jest „ciągłym czynnikiem ryzyka” chorób sercowo-naczyniowych. Kontrolowanie poziomu cukru we krwi jest kluczem do zapobiegania chorobom sercowo-naczyniowym i mózgowo-naczyniowym, podczas gdy hemoglobina glikowana jest „złotym standardem” w monitorowaniu poziomu glukozy we krwi. Jej poziom zmian może bezpośrednio wpływać na chorobę wieńcową.
Hemoglobina glikowana jest produktem nieenzymatycznej reakcji glikacji pod wpływem hiperglikemii, jest niezależnym czynnikiem ryzyka choroby niedokrwiennej serca, która może zwiększać lepkość czerwonych krwinek, zmniejszać płynność, zmniejszać funkcję, spowalniać dotlenienie i powodować niedobór tkanek. Tlen Gdy hemoglobina glikowana jest podwyższona, zwiększa się ryzyko powikłań, takich jak miażdżyca tętnic, a jeśli nadal będzie rosła, zaostrzy rozwój miażdżycy tętnic.
Pacjenci z podwyższoną glikozylowaną hemoglobiną powinni nie tylko leczyć się na czas w celu poprawy funkcji komórek śródbłonka naczyniowego, ale także poddawać się badaniom choroby wieńcowej serca.
Objaw
Objawy hemoglobinemii siarczkowej częste objawy sinica ból brzucha biegunka zawroty głowy duszność niedokrwistość hemolityczna zaparcia
Początek jest powolny, sinica jest głównym objawem klinicznym, niebieskie przebarwienia na skórze i twarzy, niebiesko-szare, bez objawów lub tylko przebarwienia, silne zawroty głowy, ból głowy, a nawet drażliwość, omdlenia, około połowa pacjentów Występują zaparcia, biegunka, bóle brzucha, objawy te nie mogą być bezpośrednio związane z siarczanowaną hemoglobiną, niektórzy pacjenci mają historię przyjmowania leków lub narażenia na substancje toksyczne, a niektórzy pacjenci mogą mieć łagodną niedokrwistość hemolityczną.
Zbadać
Badanie hemoglobinemii siarczkowej
1. Wygląd: Krew tętnicza zawierająca hemoglobinę siarczkową jest niebiesko-brązowa i nie zmienia koloru po wstrząśnięciu w powietrzu Po dodaniu do termostatu z błękitem metylenowym krwi nie można zmienić na czerwoną.
2. Oznaczanie hemoglobiny siarczkowej: Istnieje silny pik absorpcji w pobliżu 620 nm, a cyjanek potasu nie jest tracony Zgodnie z metodą korekcji absorbancji wielu długości fali można obliczyć zawartość hemoglobiny siarczkowej.
3. W elektroforezie ogniskowania izoelektrycznego: pomiędzy oksyhemoglobiną i deoksyhemoglobiną istnieje zielona strefa.
W zależności od stanu, objawy kliniczne, objawy, objawy, prześwietlenie, USG B, elektrokardiogram, badanie biochemiczne.
Diagnoza
Diagnoza i identyfikacja hemoglobinemii siarczkowej
Kryteria diagnostyczne
Opierając się głównie na testach laboratoryjnych w celu postawienia diagnozy, objawy kliniczne oczywistej sinicy i krwi w powietrzu są niebiesko-brązowe, nie zmieniają koloru po wstrząśnięciu, sprawdź za pomocą spektrofotometru, określony pik absorpcji światła można zobaczyć przy 620 nm i dodaje się cyjanek. Nie znika po potasie, który może być stosowany jako wiarygodna metoda diagnozy tej choroby, a historia medyczna leków może również pomóc w zdiagnozowaniu.
Diagnostyka różnicowa
Metodą identyfikacji jest wykonanie niewielkiej antykoagulacji pacjenta w małej trójkątnej butelce, na przykład krew szybko staje się jasnoczerwona, co wskazuje, że krew zawiera więcej zredukowanej hemoglobiny; jeśli krew nie może zmienić się w czerwoną, jest pewne, że we krwi występują inne nieprawidłowe hemoglobiny. Obserwowane gołym okiem methemoglobina ma brązowy kolor podobny do czekolady, hemoglobina siarczanowa jest niebiesko-brązowa, a hemoglobina M jest czekoladowo-brązowa z powodu produkcji methemoglobiny. Krew rozcieńcza się 10 do 20 razy wodą destylowaną i dodaje się siarczek amonu lub 1% cyjanek potasu. Krople, takie jak methemoglobina, zmieniają kolor z jasnobrązowego na jasnoczerwony; jeśli jest zbyt długi, zmienia kolor na niebiesko-brązowy (hemoglobina siarczanowana methemoglobiny-oksyhemoglobiny); jeśli kolor nie jest jaskrawoczerwony, jest to hemoglobina siarczkowana, spektroskop Pasmo absorpcji methemoglobiny obserwuje się przy długości fali 618–630 nm, a hemoglobina ma długość fali 607-620 nm; po dodaniu siarczku amonu lub cyjanku potasu pasmo absorpcji methemoglobiny zanika, a pasmo absorpcji hemoglobiny siarki nie zmienia się ( Ponieważ hemoglobiny nie można przywrócić po jej wytworzeniu, identyfikacja dziedzicznej methemoglobinemii i HbM wynosi dwa. Inny wzór genetycznego; methemoglobinemia autosomalny recesywny, autosomalna dominująca HBM, zaburzenia strefa podczas gdy w przypadku, kiedy ten ostatni elektroforezy hemoglobina.
Hemoglobina siarczanowa jest często błędnie rozpoznawana jako methemoglobina, a badania kliniczne są bardzo podobne, co wymaga dokładnych badań laboratoryjnych.
