Neuropatia z niedoboru niacyny
Wprowadzenie
Wprowadzenie do neuropatii z niedoborem niacyny Niacyna ogólnie odnosi się do niacyny (kwas nikotynowy), nikotynoamidu (nikotynamid) i innych biologicznie aktywnych pochodnych pirydyny. Niedobór niacyny jest również znany jako niedobór niacyny, znany również jako pelagra (choroba skóry) i choroba pelagra W 1937 r. Stwierdzono, że przyczyną tej choroby był niedobór niacyny. Organizmy ludzkie mogą syntetyzować endogenną niacynę, ale egzogenne spożycie jest konieczne, aby uniknąć niedoboru niacyny. Wystąpienie tej choroby jest związane z przyjmowaniem niacyny, nikotynoamidu, tryptofanu, zmniejszonego wchłaniania i zaburzeń metabolicznych. Należy do przewlekłej choroby wyniszczającej, której głównym objawem klinicznym jest zapalenie skóry, otępienie i biegunka. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,005% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: brak miesiączki pochwy, utrata libido, niedobór witaminy B1, niedobór witaminy B2
Patogen
Neuropatia z niedoborem niacyny
Niewystarczające spożycie, wady wrodzone (25%):
Występuje w żywności na bazie kukurydzy, ponieważ niacyna zawarta w kukurydzy jest w większości połączona, nie może być stosowana przez organizm, a brak barwnego aminokwasu w białku kukurydzy. Wrodzone wady: takie jak choroba Hartnup, z powodu wad w transporcie tryptofanu i kilku innych aminokwasów w jelicie cienkim i kanalikach nerkowych.
Nadużywanie alkoholu, zaburzenia żołądkowo-jelitowe (5%):
Niewystarczające spożycie w diecie podczas picia i nieregularnego jedzenia, gdy niewystarczające spożycie innych składników odżywczych łatwo wpływa na wchłanianie i metabolizm niacyny. Zaburzenia żołądka i jelit: długotrwała biegunka spowodowana różnymi przyczynami, niedrożność odźwiernika, przewlekła niedrożność jelit, gruźlica jelit itp. Mogą powodować złe wchłanianie niacyny.
Inne leki (10%):
Niektóre leki mogą zakłócać metabolizm niacyny, najbardziej znany jest izoniazyd, który zaburza działanie pirydoksyny, podczas gdy pirydoksyna jest tryptofanem, ważnym koenzymem w metabolizmie nikotynoamidu, a także przyjmującym kwas walproinowy. Doniesienia o niedoborze niacyny, niektórych lekach przeciwnowotworowych, zwłaszcza długotrwałym stosowaniu plwociny, mogą również prowadzić do niedoboru niacyny. Zespół rakowiaka: spowodowany konwersją dużej ilości tryptofanu do serotoniny bez konwersji do niacyny.
Patogeneza
Niacyna i nikotynamid są prawie całkowicie wchłaniane w żołądku i jelicie cienkim. Przy niskich stężeniach zależą od łatwego wchłaniania Na. Przy wysokich stężeniach są głównie bierną dyfuzją. Główną postacią we krwi jest nikotynamid, a kwas nikotynowy jest obecny we wszystkich komórkach. W organizmie może być przechowywana tylko niewielka ilość, nadmiar niacyny jest metylowany w wątrobie do N-mononukleotydu (NMN) i 2-pirydonu i jest wydalany z moczem. Ilość niacyny i stan odżywienia ludzkiej niacyny.
Około 1,5% tryptofanu w diecie można przekształcić w niacynę, 60 mg tryptofanu w żywności można przekształcić w 1 mg ludzkiej niacyny, więc spożycie niacyny w diecie powinno obejmować zarówno niacynę, jak i tryptofan, barwny amoniak Na efektywność konwersji kwasu do niacyny wpływają różne składniki odżywcze: w przypadku niedoboru witaminy B6, witaminy B2 (ryboflawina) i żelaza konwersja jest spowalniana po wchłonięciu białka, tryptofanu, energii i niacyny. Po ograniczeniu konwersja tryptofanu wzrasta.
Niacyna jest przekształcana w nikotynamid, który jest niezbędny dla dinukleotydu nikotynoamidoadeninowego (NAD) w celu utrzymania funkcji i metabolizmu komórek. NAD (koenzym I) jest fosforylowany do NADP (koenzym II), również kolor Końcowy produkt metabolizmu kwasów, około 200 enzymów polega na utlenianiu i redukcji NAD i NADP, które biorą udział w glikolizie glukozy, metabolizmie pirogronianu, biosyntezie pentozy i metabolizmie tłuszczów, aminokwasów, białek i puryn.
Eksperymenty na zwierzętach wykazały, że szybkość absorpcji cynku w niedoborze niacyny, cynku jelitowym, hemoglobinie i żelazie wewnątrzwątrobowym wzrosła znacznie niżej niż odpowiednia niacyna w diecie, co sugeruje, że niacyna odgrywa ważną rolę w poprawie wykorzystania cynku i żelaza. Niedobór kwasu może również mieć potencjalne działanie rakotwórcze, więc niedobór niacyny może wpływać na różne narządy, funkcje ogólnoustrojowe i różne objawy kliniczne.
Zmiany patologiczne obejmują rozszerzenie naczyń krwionośnych skóry, nabłonkowy przerost cytoplazmatyczny i wysięk limfocytów okołonaczyniowych; nadmierne nadmierne rogowacenie i zanik skóry; obrzęk błony śluzowej przewodu pokarmowego, stan zapalny, a później zanik; zapalenie błony śluzowej i zanik języka to zmiany charakterystyczne, zmiany patologiczne układu nerwowego Znajdujące się w mózgu, rdzeniu kręgowym i nerwach obwodowych neurony mózgowe są centralnie nisslolityczne, a komórki rogu przedniego rdzenia kręgowego mają te same zmiany. Rdzeń kręgowy jest zwichnięty, przewód móżdżkowy rdzenia kręgowego i drogi piramidalne są zdegenerowane, a włókna nerwu centralnego i obwodowego są niejednolite. Demielinizacja i degeneracja aksonów.
Zapobieganie
Zapobieganie neuropatii z niedoborem niacyny
Kluczem do niedoboru niacyny jest to, że preparat dietetyczny jest nieuzasadniony. Zalecane dzienne spożycie niacyny wynosi 2-6 mg dla niemowląt, 7-12 mg dla dzieci i młodzieży, 13-14 mg dla dorosłych, ciężkich pracowników fizycznych, kobiet w ciąży i laktatorów. Na obszarach opartych na kukurydzy do mąki kukurydzianej można dodać 0,6% wodorowęglanu sodu. Po ugotowaniu połączoną niacynę można przekształcić w wolną formę, aby ułatwić jej wykorzystanie przez ludzki organizm. Dodanie 10% soi do kukurydzy może poprawić stosunek aminokwasów. Może również przyczynić się do zapobiegania niedoborowi niacyny, jednocześnie powinien spożywać niacynę i dietę bogatą w tryptofan. Niacyna jest szeroko stosowana w żywności roślinnej i zwierzęcej. Wątroba, nerki, krowy i owce są bogate w niacynę. , wieprzowina, ryby, orzeszki ziemne, soja, otręby pszenne, otręby ryżowe, proso itp., średnia zawartość fasoli, twarde owoce, ryż, pszenica itp., natomiast kukurydza, warzywa, owoce, jajka, mleko, niska zawartość, ze względu na duże Większość białek zawiera 1% tryptofanu, więc możliwe jest utrzymanie dobrego odżywiania niacyny poprzez utrzymanie diety bogatej w białko wysokiej jakości.
Powikłanie
Neuropatia z niedoborem niacyny Powikłania, zapalenie pochwy, brak miesiączki, libido, niedobór witaminy B1, niedobór witaminy B2
Inne objawy u kobiet mogą wystąpić zapalenie pochwy i zaburzenia miesiączkowania, brak miesiączki; mężczyźni odczuwają pieczenie podczas oddawania moczu, czasami libido, ta choroba często z niedoborem witaminy B1, niedoborem witaminy B2 i innymi niedoborami żywieniowymi.
Objaw
Niedobór niacyny objawy neurologiczne Częste objawy Zaparcie biegunka Ból brzucha Zaburzenia mdłości po zaburzeniach przekierowania Otępienie a śpiączka
Choroba ma powolny początek, czasami ostry początek, obejmujący głównie skórę, trawienie i układ nerwowy Typowy niedobór niacyny ma trzy grupy objawów (3D): zapalenie skóry, biegunka, otępienie, Wczesne objawy są niespecyficzne, pacjenci są słabi, leniwi, anoreksja, a wkrótce pojawią się typowe zmiany skórne, objawy żołądkowo-jelitowe i objawy neuropsychiatryczne.
1. Zmiany skórne Zmiany skórne występują głównie na grzbiecie dłoni, nadgarstku i stopie, nosie, policzkach, czole, szyi i innych odsłoniętych częściach, symetryczne rozmieszczenie, objawiające się światłoczułym zapaleniem skóry, skóra staje się szorstka, gruba, brązowa pigmentacja, pęcherze , złuszczanie, pacjenci mogą odczuwać swędzenie, ból.
2. Objawy żołądkowo-jelitowe Wczesne zaparcia, następnie ściana jelit, gruczoł trawienny, ściana jelit i błona śluzowa, atrofia kosmków i zapalenie jelit często występują biegunka, stolec jest wodnisty lub mulisty, duża ilość smrodu Może również przenosić krew, krwawe lub śluzowate stolce. Jeśli uszkodzenie znajduje się blisko odbytu, może być nagłe i ciężkie. Biegunka jest często ciężka i oporna na leczenie, i może być łączona z zespołem złego wchłaniania.
Zapalenie błony śluzowej żołądka i zanik błony śluzowej żołądka spowodowały, że pacjent skarżył się na anoreksję, nudności, dyskomfort w żołądku, ból brzucha; zapalenie języka powodowało zaczerwienienie, owrzodzenie i ból języka.
3. Objawy układu nerwowego Większości nerwów obwodowych towarzyszy stagnacja symetrii kończyn, odruchy plwocinowe zanikają lub zanikają, napięcie mięśni jest zmniejszone, kończyny są utratą czucia typu terminalnego, uszkodzenie rdzenia kręgowego nie jest rzadkie i może wystąpić porażenie kończyn, głębokie uczucie Przeszkody i objawy ze strony piramidy były pozytywne. Wczesnymi objawami zajęcia mózgu były depresja, lęk, drażliwość i brak energii. Później doszło do dezorientacji, splątania, paraliżu, demencji, a ostatecznie pacjent był w śpiączce i otępieniu.
Zbadać
Badanie neurologiczne z niedoborem niacyny
1. Metabolity kwasu nikotynowego i moczu Oznaczanie N-metylonikotynamidu (NMN), głównego metabolitu kwasu nikotynowego, wynosiło poniżej 5,8 μmol / d w ciągu 24 godzin, a od 5,8 do 17,5 μmol / d było niskie.
Stosunek 2-pirydonu do NMN w moczu zastosowano jako wskaźnik oceny, 1,3 do 4,0 było normalne, <1,3 było niewystarczające, ale zależało od poziomu spożycia białka, a krańcowe spożycie niacyny wynosiło 10 równoważników kwasu nikotynowego na dzień. Współczynnik nie jest wrażliwy.
2. Oznaczanie metabolitów niacyny w osoczu Oznaczanie 2-pirydonu w osoczu jest wskaźnikiem niedoboru niacyny Oznaczenie stężenia 2-pirydonu po doustnym podaniu 20 mg nikotynamidu (70 kg masy ciała) może odzwierciedlać stan odżywienia niacyny, ale obecnie Nie sądzę, że jest to bardzo wiarygodne.
3. Zawartość NAD czerwonych krwinek może być stosowana jako czuły wskaźnik niedoboru niacyny Stosunek NAD czerwonych krwinek do NADP <1,0 wskazuje na ryzyko niedoboru niacyny, ale istnieją również różne doniesienia, że nie można sugerować, że stężenie NAD i NADP we krwi może się zmniejszyć. Brak niacyny, więc wartość tych testów biochemicznych jest nadal kontrowersyjna, diagnoza musi nadal opierać się na objawach i eksperymentalnej odpowiedzi na leczenie.
Test diagnostyczny: Pacjentowi podano standardową dietę zawierającą 100 mg kwasu nikotynowego i 1000 mg tryptofanu, a także oznaczono ilość N-metylonikotynamidu i pirydonu w moczu w ciągu 24 godzin, a na ogół stwierdzono, że brakuje mniej niż 3 mg.
Diagnoza
Diagnoza i identyfikacja neuropatii z niedoborem niacyny
Diagnoza
Alkoholizm spowodowany niedoborem niacyny może być ostrą encefalopatią, pacjentami z demencją, świadomym zmętnieniem, zwiększonym napięciem mięśni kończyn lub rozległą sztywnością oraz silnym chwytem i odruchem ssania, około 50% z biegunką, 30% z zapaleniem języka Istnieją również różne stopnie uszkodzenia rdzenia kręgowego i nerwów obwodowych, często z niedoborem witaminy B1 i witaminy B6, znacząca suplementacja niacyny, autosomalne recesywne dziedziczne zaburzenie wchłaniania tryptofanu, może wykazywać cechy kliniczne typowej pelagry, Leczenie niacyną jest skuteczne, zespół rakowiaka (zespół rakowiaka) ze względu na konwersję tryptofanu do serotoniny, nie może wytwarzać niacyny i powodować niedobór niacyny.
Jeśli niedobór niacyny jest poważniejszy, a pacjent ma typowe objawy kliniczne, diagnozę kliniczną można postawić zgodnie z objawami klinicznymi, a diagnozę można postawić w połączeniu z testami laboratoryjnymi na wczesnym etapie choroby lub przy braku wszystkich typowych objawów klinicznych.
Diagnostyka różnicowa
Niedobór niacyny należy odróżnić od innych przyczyn zapalenia skóry, zapalenia języka, zapalenia żołądka i zaniku błony śluzowej żołądka, biegunki, otępienia i innych objawów neurologicznych.
