idiopatyczna polipowata waskulopatia naczyniówkowa
Wprowadzenie
Wprowadzenie do idiopatycznej polipowatości naczyniówki naczyniówki Lawrence Yanmuzzi po raz pierwszy opisał idiopatyczną polipowatość naczyniówki naczyniówki (IPCV) na spotkaniu American Yellow Spot Society w Miami w 1982 r. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: odwarstwienie siatkówki
Patogen
Idiopatyczna polipowatość naczyniówki naczyniówki
(1) Przyczyny choroby
Nie jest jasne, czy IPCV występuje częściej u czarnych kobiet, mężczyzn w Azji i osób starszych po 60. Dlatego czynniki wiekowe i etniczne mogą być związane z rozwojem IPCV. W chorobach ogólnoustrojowych Ross i wsp. Zaobserwowali 2 przypadki dna oka. Czarne kobiety z nadciśnieniem tętniczym z tętniakiem siatkówki (RMA) i zmianami IPCV, co sugeruje, że RMA i retinopatia nadciśnieniowa powodują zmiany naczyniowe siatkówki, rozszerzenie tętniaków i miejscowe zwężenie naczyń może być charakterystyczne dla naczyniówki IPCV Istnieje korelacja między powstawaniem zmian naczyniowych, ale większość uczonych obecnie uważa, że IPCV nie ma oczywistego związku z nadciśnieniem, cukrzycą, chorobami sercowo-naczyniowymi i innymi chorobami ogólnoustrojowymi, i nie ma wyraźnych dowodów na to, że IPCV wiąże się z paleniem, nadciśnieniem tętniczym, cukrzycą, U pacjentów z chorobą sercowo-naczyniową IPCV może mieć zwiększone ryzyko nawrotu krwawienia w dnie. Według pojedynczego naczyniaka naczyniówki naczyniówki, wrodzonej dysplazji naczyniowej naczyniówki, IPCV może być również związany z wrodzoną dysplazją naczyniówkowo-naczyniową.
(dwa) patogeneza
Patogeneza IPCV jest niejasna i nie ma dużej próbki danych epidemiologicznych, które mogłyby wykazać czynniki ryzyka dla IPCV.
Zapobieganie
Idiopatyczne zapobieganie angiopatii naczyniowej
Zapobieganie: Zgodnie z doświadczeniem klinicznym można podjąć pewne środki, aby zapobiec wzrostowi ciśnienia wewnątrzgałkowego i jaskry po operacji odwarstwienia siatkówki, takie jak twardzina szyjki macicy i ucisk zewnętrzny uciskowy, aby uniknąć po lokalizacji; należy stosować minimalną wymaganą ilość, niskie stężenie podczas operacji Napompowany gaz, taki jak 18% do 20% SF6 lub 12% do 16% C3F8; opanuj ilość wtryskiwanego oleju silikonowego; zminimalizuj zakres kondensacji siatkówki i fotokoagulacji. Aktywne i rozsądne leczenie przeciwzapalne po operacji, należy zwrócić uwagę na monitorowanie ciśnienia wewnątrzgałkowego od pierwszego dnia po operacji. W razie potrzeby pacjentów z tymi czynnikami ryzyka można leczyć profilaktycznie miejscowymi lub układowymi lekami przeciwnadciśnieniowymi, aby uniknąć dalszego wzrostu ciśnienia wewnątrzgałkowego i dalszych zaburzeń widzenia spowodowanych jaskrą.
Powikłanie
Idiopatyczna polipowatość naczyniówki naczyniówki Powikłania
Oderwanie siatkówki jest częstsze.
Objaw
Idiopatyczne objawy polipowatości naczyniówki naczyniówki Często objawy Pole widzenia zmienia zniekształcenie wzrokowe Guzki krwotoczne siatkówki
1. Objawy mogą nie mieć oczywistych objawów. Niektórzy pacjenci mogą przypadkowo je znaleźć podczas badania dna oka. Jeśli uszkodzenie znajduje się w centrum plamki żółtej lub w jej pobliżu, ostrość wzroku może się stopniowo zmniejszać. Jeśli dojdzie do krwotoku szklistego, ostrość wzroku może nagle spaść poważnie, a zmiana może obejmować obszar plamki żółtej. Osoba może mieć zniekształcenie wizualne.
2. Większość pacjentów widocznych w dnie może zobaczyć wieloogniskowy żółtawo-biały wysięk w dnie. Niektórzy pacjenci widzą wiele dna oka lub pojedyncze pomarańczowo-czerwone zmiany w dnie. Niektórzy pacjenci widzą pomarańczowo-czerwone zmiany w głębokim więzadle bocznym tylnym, a głęboki dno jest często widoczny w dnie. I (lub) krwotok przed siatkówką, jeden lub więcej krwotoczny lub surowiczego odbarwienia nabłonka pigmentowego (PED) są powszechne, zmiany są bardziej powszechne w tylnym biegunie, w pobliżu plamki żółtej i w pobliżu tarczy nerwu wzrokowego, w okolicy są doniesienia Niektórzy pacjenci mają krwotok szklisty, a dna nie można zrywać. Jeśli uszkodzenie jest poważnie przedłużone, w dnie można zobaczyć poważne zmechanizowane tworzenie błony. W 20 oczach 16 oczu w Peking Union Medical College Hospital występują twarde wysięki z dna stanowiące 80%. Można zauważyć, że 75% pacjentów z pomarańczowo-czerwonymi zmianami w dnie oka, 5 oczu z widocznym zlokalizowanym odwarstwieniem siatkówki, 80% dużego głębokiego krwotoku widać, 70% surowiczego lub krwotocznego PED, a tworzenie się błony mechanicznej IPCV może być spowodowane Powtarzający się krwotok i wysięk tętniakowej zmiany IPCV prowadzi do wtórnej neowaskularyzacji siatkówki lub naczyniówki.
Zbadać
Badanie idiopatycznej polipowatej naczyniówki naczyniówki
Brak specjalnych testów laboratoryjnych.
1. Angiografia fluoresceinowa dna oka (FFA) różni się w zależności od stanu. Zasadniczo występuje wyciek fluoresceiny w widocznym obszarze zmiany i nagromadzenie fluoresceiny w późnym etapie angiografii. W przypadku głębokiego krwotoku obserwuje się maskowanie fluorescencyjne, surowicze Odbarwienie nabłonka pigmentu jest wyraźną fluorescencją z wyraźnymi granicami Oderwanie nabłonka pigmentowego krwotocznego często wykazuje oczywiste wzory fluorescencji krwotoku śluzy (ryc. 1C). Niektórzy autorzy zgłaszają nieprawidłową sieć naczyniową gałęzi naczyniówkowej w badaniu FFA, szczególnie gdy ta nieprawidłowość występuje. Sieć naczyń rozgałęzionych ma małą średnicę i zanik RPE i łatwiej jest je znaleźć, gdy efekt bariery jest osłabiony Krótko mówiąc, morfologia IPCV FFA nie ma wyraźnej specyficzności, a jej charakterystyka fluorescencyjna jest podobna do okultystycznej neowaskularyzacji naczyniówkowej mokrego AMD.
2. Angiografia zieleni indocyjaninowej (ICGA) ICGA ma decydujące znaczenie w diagnozowaniu IPCV Ponieważ IPCV jest nieprawidłową naczyniowatą naczyniówką, można to wyraźnie wykazać tylko za pomocą ICGA Typowe cechy ICGA w IPCV to: 1 naczyniowa sieć nieprawidłowej gałęzi naczyniówkowej Nieprawidłowa sieć naczyniowa ma większą średnicę naczynia niż neowaskularyzacja naczyniówkowa AMD, która może mieć kształt wachlarza lub promieniowy, często wykazując odżywianie naczyń krwionośnych; 2 rozszerzony guzek naczyniakowy można zobaczyć na końcu nieprawidłowej sieci naczyniowej. Polipoidalne struktury, które mogą być pojedyncze lub wielokrotne w szeregu, z surowiczym lub krwotocznym PED często widocznym na marginesach polipopodobnych zmian, co jest istotną cechą obrazowania w diagnozowaniu choroby (ryc. 1E), czasami z powodu To nienormalne naczynie krwionośne jest bardzo małe lub z powodu krwawienia, wysięku, oderwania nabłonka pigmentowego i innych przyczyn, ale nie jest to typowe nieprawidłowości naczyniówkowe sieci naczyniowej gałęzi, istnieją pojedyncze przypadki z powodu bliznowania zmiany lub z powodu krwotocznego odbarwienia nabłonka pigmentowego na krawędzi Ta przypominająca hemangio struktura nie jest zakryta ani zamaskowana (ryc. 1F). Większość zmian polipowatych znajduje się w pobliżu obszaru plamki żółtej, a Sho i wsp. Informują o polipach. Zmieniając plamki znajduje się w 85% przypadków podano Uyama podobne, polipoidalnej zmiany były plamka znajduje się tak wysokie, jak 94%.
3. Optyczna tomografia koherencyjna (OCT) bada odpowiednią część sferoidalnej silnej fluorescencji widzianej przez ICGA OCT pokazuje wybrzuszenie w kształcie kopuły pod pigmentowanym nabłonkiem Podsiatkowa pomarańczowo-czerwona zmiana wykazuje wysokie uniesienie OCT i zawiesinę Oddzielenie nabłonka barwnikowego siatkówki jest inne. Ten ostatni jest spłaszczonym wybrzuszeniem. Nieprawidłowe naczynia krwionośne znajdują się między błoną Brucha a nabłonkiem barwnikowym siatkówki. Dlatego IPCV jest uważany za szczególny rodzaj AMD.
Diagnoza
Rozpoznanie i różnicowanie idiopatycznej polipowatej naczyniówki naczyniówki
Choroba opiera się głównie na wynikach ICGA, tzn. Diagnozuje się nieprawidłową sieć naczyniową gałęzi naczyniówki i strukturę tętniaka poszerzonego tętniaka w celu postawienia diagnozy, oprócz dna pomarańczowo-czerwonych zmian polipowatych dna i wieloogniskowego nawracającego surowiczego lub krwotocznego pigmentu nabłonkowego oderwania nabłonka Ważne odniesienie do choroby, ale ostatnio wielu autorów nie podkreśla potrzeby znalezienia nieprawidłowej sieci naczyniowej gałęzi naczyniówkowej w ICGA. Uważa się, że dopóki kształt guzka jest widoczny na późnym etapie angiografii ICGA, silna struktura fluorescencyjna podobna do naczyniaka może tworzyć IPCV. Diagnozę można zdiagnozować, jeśli ICGA pacjenta wykazuje typową sieć naczyniową z typową nieprawidłowością naczyniówki, a badanie dna oka ujawnia uszkodzenie polipowatości i / lub surowicze lub krwotoczne oderwanie nabłonka pigmentowego.
