białaczka bazofilna
Wprowadzenie
Wprowadzenie do białaczki bazofilnej Basophilicleukemia (BL), po raz pierwszy opisany przez Goachima i wsp. W 1906 r., Z bazofilami jako głównym składnikiem krwi i szpiku kostnego Oprócz objawów klinicznych ostrej białaczki, pacjenci mają również wysoką histaminę. Wysypka pokrzywkowa spowodowana krwią, zaczerwienienie skóry i liczne objawy ze strony przewodu pokarmowego Istnieją dwa rodzaje BL: jeden jest ostry na początku, a drugi jest bazofilową chorobą granulocytów w późnym stadium przewlekłej CML. Niektórzy pacjenci z ostrą granulocytami, białaczką monocytową mają nieprawidłowości t (6; 9) (p23; q34), bazofile w szpiku kostnym, ale nie we krwi obwodowej, ale pacjenci z C (s) mają t (9; 22) (q34; q11) nieprawidłowości, obie choroby mają nieprawidłowy chromosom 9 (q34), i są zwiększone bazofile, co wskazuje, że geny punktu przerwania chromosomu 9 mogą wpływać na bazofile Generacja Peterson i wsp. Przeprowadzili ultrastrukturalną analizę 455 wybuchów białaczki u pacjentów z ostrą białaczką i znaleźli 8 przypadków ostrej białaczki bazofilnej, odpowiadających za mniej niż 2% ostrej białaczki, ale statystyki Quattrin od 1959 do 1973 r. W Neapolu we Włoszech Spośród 2152 przypadków nowotworów hematologicznych choroba stanowiła 4,5% ostrej białaczki, która jest niedojrzałymi bazofilami we krwi (ponad 1/3 całkowitej liczby białych krwinek) i utrzymuje się w chorobie. Proces Podstawowa wiedza Odsetek chorób: częściej u starszych mężczyzn wskaźnik zapadalności wynosi około 0,05% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: wstrząs, krwotok mózgowy, perforacja wrzodu żołądka
Patogen
Etiologia białaczki bazofilowej
(1) Przyczyny choroby
Przyczyna nie jest znana: większość pacjentów z białaczką bazofilową pochodzi z przewlekłej fazy przewlekłej białaczki szpikowej (CML), ale może również wystąpić ostra białaczka bazofilowa, ale nie zawiera chromosomu Philadelphia.
(dwa) patogeneza
Niektórzy pacjenci z ostrą granulocytami, białaczką monocytową mają nieprawidłowości t (6; 9) (p23; q34), bazofile w szpiku kostnym, ale nie we krwi obwodowej, ale pacjenci z C (s) mają t (9; 22) (q34; q11) nieprawidłowości, obie choroby mają nieprawidłowy chromosom 9 (q34), i są zwiększone bazofile, co wskazuje, że geny punktu przerwania chromosomu 9 mogą wpływać na bazofile Generacja Peterson i wsp. Przeprowadzili ultrastrukturalną analizę 455 wybuchów białaczki u pacjentów z ostrą białaczką i znaleźli 8 przypadków ostrej białaczki bazofilnej, odpowiadających za mniej niż 2% ostrej białaczki, ale statystyki Quattrin od 1959 do 1973 r. W Neapolu we Włoszech Spośród 2152 przypadków nowotworów hematologicznych choroba stanowiła 4,5% ostrej białaczki, która jest niedojrzałymi bazofilami we krwi (ponad 1/3 całkowitej liczby białych krwinek) i utrzymuje się w chorobie. Proces
Zapobieganie
Zapobieganie białaczce bazofilnej
Nie ma skutecznego środka zapobiegającego tej chorobie, a wczesne wykrycie i wczesna diagnoza są kluczem do zapobiegania i leczenia tej choroby.
Powikłanie
Powikłania białaczki bazofilnej Powikłania, wstrząs, krwotok mózgowy, wrzód żołądka, perforacja
1. W leczeniu rozpuszcza się duża liczba bazofili, uwalniając dużą ilość histaminy i powodując wstrząs, co jest najczęstszym powikłaniem klinicznym.
2. Połączony żołądek, wrzód dwunastnicy, nawet krwawienie, perforacja.
3. Krwotok mózgowy jest częstym powikłaniem i przyczyną śmierci.
Objaw
Objawy białaczki bazofilowej Częste objawy: nocne poty, eozynofilia, gorączka, biegunka, szpik kostny, lewe przesunięcie
Klinicznie podzielony na dwa typy.
1. Ostry rodzaj choroby można zaobserwować w każdym wieku, ten typ jest podobny do ostrej białaczki szpikowej, początek jest szybszy, klinicznie ciężka niedokrwistość, gorączka, zmęczenie, osłabienie, ogólne złe samopoczucie, nocne poty, ból gardła, kaszel, biegunka, krwawienie itp. Krótszy, często umierający z krwotoku mózgowego, a czasami towarzyszy mu uwalnianie cząstek stałych (zwłaszcza histaminy) w bazofilach, co prowadzi do zaczerwienienia, bólu głowy, swędzenia, niedociśnienia lub ciężkiego dwunastnicy Wrzody
2. Typ przewlekły ma chromosom Philadelphia, a obraz wczesnej krwi, szpik kostny jest podobny do przewlekłej białaczki szpikowej, a późny etap przypomina powolny podmuch, więc niektórzy ludzie myślą, że nie jest to niezależny podtyp.
Zbadać
Badanie białaczki bazofilowej
1. Liczba białych krwinek we krwi wynosi ogólnie (2,8 ~ 144) × 109 / L, a czasami do 500 × 109 / L, bazofile mogą wzrosnąć na wszystkich etapach, zwykle 20% ~ 100%; hemoglobina i małopłytkowość.
2. Oprócz wzrostu liczby mieloblastów w szpiku kostnym obserwuje się dużą liczbę bazofili, co stanowi na ogół 33–99%. Bazofile są barwione błękitem toluidynowym lub błękitem błyskawicznym, który ma silną reakcję dodatnią i pewną swoistość. Seksualnie ciała Auera występują rzadko w komórkach białaczkowych; normalne bazofile są ujemne w barwieniu chlorooctanem, ale ta choroba może być dodatnia, ale może być również ujemna, mieloperoksydaza i Sudan czarna B ujemna Lub dodatni, reakcja Schiffa na kwas okresowy jest ujemna, a także dodatnia, terminalna transferaza deoksynukleotydylowa (TdT) dodatnia lub ujemna.
Pod mikroskopem świetlnym stopień dojrzałości pierwotnych komórek różni się znacznie w zależności od pacjenta. Kształt jądra pierwotnych komórek waha się od okrągłej lub eliptycznej do płatkowej lub głębokiej depresji. Jądro jest często widoczne, a cytoplazma jest umiarkowana do umiarkowanej. i mają niewielki bazofilowy, niektóre prymitywne cytoplazmy komórkowe zawierają wakuole, dojrzałe bazofile są rzadkie lub nieobecne, czasami łagodne neutrofile i łagodne eozynofilia, erytroida i megakariocyty Normalne
Pod mikroskopem elektronowym pierwotne komórki często wyglądają jak limfocyty z okrągłymi, wklęsłymi lub nieregularnymi jąderkami, chromatyną średniej gęstości, wyraźnymi jąderkami, wysokim stosunkiem jądra / cytoplazmy i mitochondriami w cytoplazmie. Rzadkie szorstkie retikulum endoplazmatyczne, Golgiego i duża liczba agregatów glikogenu, oryginalne komórki zawierają trzy rodzaje cząstek: 1 niedojrzałe cząstki bazofilowe, które zapewniają bazofilowe różnicowanie oryginalnych komórek, często wykazując pozytywne działanie na peroksydazę. Cząsteczki 2θ mogą być związane z wczesnym różnicowaniem bazofilowym, a peroksydaza jest często ujemna. 3 niedojrzałe granulki komórek tucznych świadczą o różnicowaniu komórek tucznych Rzadkie komórki pierwotne mają zarówno charakterystykę różnicową komórek bazofilowych, jak i tucznych, a peroksydaza jest często ujemna.
3. Immunofenotyp komórek białaczki Immunofenotyp komórek białaczki u większości pacjentów jest zgodny z różnicowaniem mieloidalnym.
4. Kariotyp cytogenetyczny jest często niespójny, często t (9; 22), trisomia chromosomu 21, czasami usunięcie długiego ramienia chromosomu 7, brak t (6; 9) i nieprawidłowość chromosomu krótkiego ramienia 12. , może być również normalnym kariotypem.
Zgodnie z objawami klinicznymi objawy i oznaki można wybrać za pomocą promieniowania rentgenowskiego, tomografii komputerowej, rezonansu magnetycznego, ultrasonografii B, elektrokardiogramu i innych badań.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza białaczki bazofilowej
Kryteria diagnostyczne
Krajowe kryteria diagnostyczne są następujące:
1. Klinicznie występuje białaczka.
2. Bazofile we krwi obwodowej znacznie wzrosły.
3. W szpiku kostnym można zaobserwować dużą liczbę bazofili, pierwotne komórki mają> 5%, alkaloidy są młode, późne granulocyty są również zwiększone, występuje zjawisko przesunięcia jądra w lewo, a cytoplazma ma gruboziarniste cząstki bazofilowe.
4. Narządy mają infiltrację bazofilową.
5. Brak bazofilii z innych przyczyn.
Ocena diagnostyczna: Przewlekła BL jest objawem końcowym CML. Łatwiej jest ją zdiagnozować zgodnie z istniejącym przebiegiem CML i towarzyszącą mu bazofilią krwi i szpiku kostnego, ale leczenie jest bardzo trudne.
Typ ostry, czyli początek bazofilów krwi i szpiku kostnego, musi całkowicie wykluczyć eozynofilię spowodowaną innymi chorobami, diagnoza jest trudna, ponieważ ostry typ BL jest bardzo rzadki, diagnoza powinna być bardzo ostrożna .
Morfologiczne rozpoznawanie bazofili zwykle nie jest trudne, a kilka nietypowych przypadków jest określanych przez barwienie błękitem toluidynowym.
Diagnostyka różnicowa
1. Choroby mieloproliferacyjne CML jest najczęstszym MPD: u większości pacjentów z CML bazofile krwi obwodowej stopniowo zwiększają się w przebiegu choroby, a szpik kostny również odpowiednio wzrasta, dlatego należy identyfikować się z BL i liczbą bazofili. Czy kluczem do identyfikacji, takiej jak krew i szpik kostny, jest> 30%, należy wziąć pod uwagę, że CML był bazofilowy, to znaczy został przekonwertowany na BL, a <30% to nadal CML z bazofilią, inne MPD, takie jak policythemia vera, idiopatyczne zwłóknienie szpiku mogą być związane z bazofilową granulocytozą w przebiegu choroby, ale proces wzrostu jest ograniczony, głównie poniżej 10%, i istnieją badania kliniczne i eksperymentalne, odpowiednio, prawdziwych włókien czerwonych i rdzeniowych. Funkcje pokoju często nie są łatwo mylone z BL.
2. Choroby komórek tucznych Ta grupa chorób, w tym pokrzywka pigmentowa, mastocytoza układowa i białaczka tuczna, z powodu wysokiej histaminy, są podobne objawy kliniczne, punkty identyfikacyjne dla histologii, hematologii Choroba górnych komórek tucznych jest zaangażowana przez komórki tuczne, podczas gdy BL jest zaangażowana w bazofile. Morfologia tych dwóch jest zupełnie inna. Trudne przypadki są barwione cytochemicznie, a barwienie chlorooctanem i fosfatazy kwasu winowego jest dodatnie. Bazofile są ujemne.
W kilku przypadkach BL należy odróżnić od różnych zatruć metalami ciężkimi i nowotworów złośliwych o zwiększonej bazofiliowej cytoplazmie, a obecność i wykrycie pierwotnej choroby jest zwykle łatwe do odróżnienia.
