wtórna niedokrwistość syderoblastyczna
Wprowadzenie
Wprowadzenie do wtórnej niedokrwistości granulocytów żelaza Wtórna niedokrwistość granulocytów żelaza jest wtórna do niektórych leków lub trucizn chemicznych (takich jak leki przeciwnowotworowe, chlor, środki alkilujące i inne leki przeciwnowotworowe i ołów, alkohol itp.) Oraz niektórych chorób (takich jak szpik kostny Po chorobach i nowotworach proliferacyjnych, zaburzeniach mieloproliferacyjnych i przewlekłych zespołach zespołu nieprawidłowego liczba krwinek czerwonych, niedokrwistość i żelazo w okrągłych cząstkach żelaza jest niewielka. Po usunięciu leku z trucizny chemicznej lub opanowaniu pierwotnej choroby objawy można wyeliminować za pomocą witaminy B6. Ponadto niektóre choroby mogą być również związane z niedokrwistością granulocytów żelaza, takie jak choroby krwiotwórcze, nowotwory złośliwe, choroby zapalne, hipotermia itp. Mechanizm nie jest znany. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,003% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: hemochromatoza cukrzyca przewód pokarmowy krwawienie niewydolność serca
Patogen
Wtórna niedokrwistość granulocytów żelaza
Choroba układu krwiotwórczego (30%):
Choroby, które mogą powodować tę chorobę, obejmują choroby krwiotwórcze, takie jak niedokrwistość hemolityczna, niedokrwistość złośliwa i inna niedokrwistość megaloblastyczna, policytemia vera, zwłóknienie szpiku, szpiczak mnogi, erytroleukemia itp .; nowotwory złośliwe, takie jak chłoniak złośliwy , rak prostaty itp .; choroby zapalne: reumatoidalne zapalenie stawów, guzkowe zapalenie wielostawowe i zakażenia; inne, takie jak hipotermia, obrzęk śluzowy, nadczynność tarczycy, mocznica, erytropoetyczne i opóźniona porfiryna Chorych i tak dalej.
Leki (20%):
Leki te są antagonistami PLP: chloramfenikol, azatiopryna, iperyt azotowy i fenylopropionian hamują syntezę RNA w komórkach szpiku kostnego, a co ważniejsze, hamują białka mitochondrialne, w tym niektóre cytochromy i cytochromy. Synteza oksydazy, aktywność chelatazy żelaza i syntazy ALA zmniejszona wraz z chloramfenikolem, może być związana z uszkodzeniem cytochromu w mitochondriach, hamować konwersję pirydoksyny do PLP, hamować dehydratazę ALA, syntezę hemu Enzymy i hamowanie konwersji koproporfirynogenu III do protoporfiryny III, więc niedokrwistość granulocytów żelaza może wystąpić w przewlekłym zatruciu ołowiem, całkowite żywienie pozajelitowe bez suplementacji miedzi może powodować niedobór miedzi, w tym czasie z powodu niebieskiego miedzi w osoczu Brak białka (oksydaza żelazawa), co prowadzi do wchłaniania i transportu żelaza w jelitach, od jednojądrzastych makrofagów i hepatocytów do transferyny w osoczu, podczas produkcji protoporfiryny, glicyny i ALA oraz syntazy hemowej Aktywność nie jest zmniejszona, a zaburzenie metabolizmu żelaza występuje w mitochondriach erytrocytów. Ze względu na zmniejszenie oksydazy cytochromowej zmniejsza się redukcja żelaza żelazowego do żelaza dwuwartościowego, a także redukcja enzymów ketonowych (takich jak enzymy cytochromowe) w komórkach jelitowych Ingeruje w hematopoezę i powoduje neutropenię.
Substancje niebezpieczne (20%):
Cynk może indukować produkcję metalotioneiny w białku jelitowym, która ma tę zaletę, że wiąże się z miedzią, może zapobiegać wchłanianiu miedzi i promować wydalanie, i jest wtórna do niedoboru miedzi i powoduje choroby.
Ponadto niektóre choroby mogą być również związane z niedokrwistością blastyczną wywołaną przez żelazo, takie jak choroby krwiotwórcze, nowotwory złośliwe, choroby zapalne, hipotermia itp. Mechanizm nie jest znany.
Zapobieganie
Zapobieganie wtórnej anemii granulocytów żelaza
Aktywnie leczą pierwotną chorobę, unikają lub zmniejszają leki przeciwgruźlicze i chloramfenikolowe oraz unikają narażenia na szkodliwe substancje. Ze względu na lek można skorygować ogólną anemię. Jeśli krew jest spowodowana nowotworami złośliwymi, rokowanie jest złe.
Powikłanie
Wtórne powikłania anemii granulocytowej żelaza Powikłania hemochromatoza cukrzyca przewód pokarmowy krwawienie niewydolność serca
Powikłania: mogą być spowodowane masowym odkładaniem się żelaza w połączeniu z hemochromatozą, cukrzycą, marskością wątroby, kardiomiopatią itp.; Mogą być spowodowane przez równoczesne zakażenie; mogą być skomplikowane przez krwawienie z dróg moczowych; ciężkie przypadki mogą być powikłane niewydolnością serca, zaburzeniami czynności wątroby.
Objaw
Wtórne objawy niedokrwistości granulocytów żelaza częste objawy kołatanie serca, zaburzenia czynności wątroby wątroby, powiększenie wątroby i śledziony, aktywność, duszność
Główną manifestacją jest to, że niedokrwistość wywołana przez leki może być dość poważna, nawet wymagając transfuzji krwi, ale objawy szybko się poprawiają po odstawieniu lub (i) stosowaniu pirydoksyny, a niedokrwistość można stopniowo zmniejszać po zaprzestaniu picia przewlekłego alkoholizmu. Często bardziej oczywiste jest, że stężenie hemoglobiny spadło do 30 ~ 40 g / l, a postępujące zaostrzenie, jatrogenne długotrwałe uzupełnianie cynku może sprawić, że cynk w organizmie będzie ponad 2 do 3 razy większy niż normalny, co spowoduje oczywistą niedokrwistość ziaren żelaza, powinna powodować lekarzy Uważaj, po suplementacji miedzi lub zaprzestaniu cynku można go stopniowo odzyskać. W rzadkich przypadkach choroba występuje po zastosowaniu określonego leku, a choroba postępuje po zatrzymaniu podejrzanego leku. Niektóre osoby uważają, że choroba jest spowodowana pierwotną anemią granulocytów żelaza. Nie na bazie narkotyków.
Zbadać
Badanie wtórnej niedokrwistości granulocytów żelaza
1. Krew obwodowa: Stopień niedokrwistości jest bardzo zróżnicowany. Większość redukcji hemoglobiny jest oczywista. Charakterystyka niedokrwistości niedopigmentacyjnej jest oczywista. Średnia objętość czerwonych krwinek (MCV) jest w większości zmniejszona, kilka jest normalnych, a osobnik jest zwiększony. Morfologia rozmazu krwi jest często dwukierunkowa. Możesz zobaczyć dwa rodzaje komórek o normalnej i nienormalnej morfologii: czerwone krwinki mają oczywiście nierównomierny rozmiar; nieprawidłowy kształt, kształt docelowy, owalny kształt i wzrost erytrocytów, retikulocyty są normalne, czasami zwiększone, białe krwinki i płytki krwi są normalne, a czerwone krwinki są infiltrowane. Kruchość jest oczywiście niespójna i może być zwiększana lub zmniejszana.
2. Nadmierna proliferacja komórek erytroidalnych w szpiku kostnym: barwienie żelazem wykazało znaczny wzrost hemosyderyny, granulocyty żelaza wzrosły do 80% do 90%, a zaobserwowano około 10% do 40% pierścieniowych granulek żelaza, te ostatnie Większość z nich to średnie i późne erytrocyty. Granulki żelaza można również znaleźć w rozmazach krwi. Czasami występują olbrzymie erytrocyty, którym może towarzyszyć niedobór kwasu foliowego.
3. Większość żelaza w surowicy jest zwiększona, a nasycenie żelaza jest często znacznie zwiększone. Badanie kinetyki żelaza zwykle pokazuje, że szybkość klirensu żelaza w osoczu jest przyspieszona, co stanowi 1/4 do 1/2 wartości normalnej; szybkość wykorzystania żelaza jest zmniejszona, około 1/5 normy. Jedna trzecia biopsji wątroby wykazała odkładanie żelaza, a wątroba pacjentów bez transfuzji może mieć takie same zmiany, często z bezobjawową małą guzkową marskością wątroby, podobną do zmian wątrobowych dziedzicznej hemochromatozy.
4. Zmniejszenie FEP w czerwonych krwinkach lub na dolnej granicy normy, FEC w erytrocytach było w większości prawidłowe, aw przypadkach, gdy leczenie pirydoksyną było nieskuteczne, FEC było wysokie, a FEP znacznie obniżone.
5. Czas przeżycia czerwonych krwinek mierzony za pomocą 51Cr jest normalny lub nieznacznie skrócony, a średnia długość życia czerwonych krwinek wynosi od 40 do 100 dni.
6 Wydalanie kwasu moczowego, kwasu moczowego (kwas 4,8-dihydroksychinolinowy) i / lub psiego kwasu chinolinowego, co wskazuje na nieprawidłowy metabolizm tryptofanu.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza wtórnej niedokrwistości granulocytów żelaza
Zgodnie z cechami tej choroby diagnoza niedokrwistości granulki żelaza na ogół nie jest trudna.
Należy go jednak odróżnić od dziedzicznej niedokrwistości granulocytów żelaza, dlatego należy ją rozważyć na podstawie szczegółowej historii choroby i badania fizykalnego, z wyjątkiem dziedzicznej niedokrwistości podmuchu żelaza.
