Choroba Stilla u dorosłych
Wprowadzenie
Wprowadzenie do choroby martwej osoby dorosłej Chorobą Stilla jest seronegatywne zapalenie wielostawowe, które jest rodzajem młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów. Po raz pierwszy opisał to Steele (1897), którego cechy kliniczne obejmują długotrwałą nieregularną gorączkę, której towarzyszy wątroba, śledziona, limfadenopatia, niedokrwistość, leukocytoza, wielokrotne duże, średnie i małe zapalenie stawów oraz zmiany mięśniowe. Choroba różni się pod względem objawów klinicznych i patologii od reumatoidalnego zapalenia stawów u dorosłych. Jego objawy ogólnoustrojowe są bardziej widoczne, czynnik reumatoidalny jest głównie negatywny i jest związany z HLA-B27. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Wrażliwi ludzie: brak konkretnych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: niedodma, zespół zaburzeń oddechowych u dorosłych, wrzód trawienny
Patogen
Przyczyna choroby dorosłego Still'a
Zakażenie (30%):
Większość pacjentów ma historię zakażenia górnych dróg oddechowych przed wystąpieniem. Na początku choroby występuje zapalenie gardła i zapalenie dziąseł. W badaniu laboratoryjnym stężenie anty-O w surowicy jest podwyższone. Niektórzy pacjenci mają wzrost gronkowców w teście gardła, a choroba ustępuje po przygotowaniu się do samodzielnego szczepienia. Choroba Stilla jest związana z infekcją paciorkowcami, a ponadto w surowicy niektórych pacjentów występują przeciwciała przeciwko Yersinia, przeciwciała przeciw wirusowi różyczki i przeciwciała przeciwko wirusowi świnki. Dlatego niektórzy uważają, że występowanie dorosłej choroby Steel ma pewien związek z infekcją, ale oprócz hodowli testu gardła bakterie i wirusy nigdy nie zostały wyizolowane w innych chorych tkankach, więc nie można określić roli infekcji w patogenezie.
Czynniki genetyczne (30%):
Opisywano, że choroba dorosłego Still'a jest związana z antygenami klasy I i klasy II w ludzkich antygenach leukocytowych, w tym HLAB8, Bw35, B44, DR4, DR5 i DR7, co sugeruje, że choroba jest genetycznie powiązana.
Nieprawidłowości immunologiczne (25%):
Niektóre badania sugerują, że nieprawidłowości immunologiczne są związane z tą chorobą. Dorośli pacjenci z chorobą Stilla mają nieprawidłową odporność komórkową i humoralną, a 1 pacjent ma czynnik martwicy nowotworu, interleukinę-1, interleukinę-2 i receptor interleukiny-2. I podwyższone poziomy interleukiny-6, zmniejszone komórki pomocnicze 2T, zwiększone komórki supresorowe T i zmniejszona całkowita liczba limfocytów T. Limfocyty T dodatnie pod względem fenotypu receptora limfocytów T γδ (komórki T TCR-gamma delta) Zwiększona i ściśle powiązana z ferrytyną w surowicy i białkiem reaktywnym dla C, limfocyty T z dodatnim fenotypem receptora limfocytów T γδ jest nowo odkrytym podzbiorem komórek T z funkcją wydzielania różnych cytokin i Aktywność cytotoksyczna, u niektórych pacjentów istnieją pewne autoprzeciwciała, takie jak przeciwciała anty-histonowe i przeciwciała przeciwko kardiolipinie, a niektórzy pacjenci mają przeciwciała przeciw erytrocytom i przeciwciała przeciwpłytkowe, całkowity dopełniacz 4 surowicy, C3 i C4 Zmniejszone, 5 krążących kompleksów immunologicznych jest podwyższonych, immunoglobulina w surowicy jest podwyższona, a hiperglobulinemia występuje podczas aktywności choroby, a ciąża i stosowanie estrogenu może wywołać chorobę. Z.
Powyższe badania sugerują, że choroba dorosłego Still'a może być spowodowana nadmierną odpowiedzią immunologiczną podatnych osób na niektóre obce antygeny, takie jak infekcje wirusowe lub bakteryjne, co prowadzi do nieprawidłowej regulacji odporności komórkowej i humoralnej, co powoduje wysypkę gorączkową, ból stawów i zwiększenie liczby komórek krwi obwodowej. Seria zapalnych objawów klinicznych.
Patogeneza
Patogeneza tej choroby jest nadal niejasna. Nie ma specyficznej zmiany patologicznej w tej chorobie. Błona maziowa charakteryzuje się niespecyficznym zapaleniem błony maziowej, łagodnym do umiarkowanego rozrostem komórek maziowych, przekrwieniem naczyń, naciekaniem limfocytów i komórek plazmatycznych z tworzeniem się pęcherzyków. Komórki błony maziowej były dodatnie pod względem IgG, IgM i czynnika reumatoidalnego, a węzły chłonne były niespecyficznym zapaleniem. Niektóre węzły chłonne wykazywały immunogenny rozrost komórek T, czasami z martwicą węzłów chłonnych, a skóra wykazywała obrzęk włókien kolagenu skóry wokół naczyń krwionośnych. Naciek komórek zapalnych, mięśnie obrzęk i niespecyficzne zapalenie, wątroba zwyrodnienie hepatocytów, martwica, naciek komórek zapalnych w obszarach wrotnych i wrotnych, objawy kardiologiczne śródmiąższowego zapalenia mięśnia sercowego, wysiękowe zapalenie osierdzia celulozowe i zastawki serca Zmiany zapalne, biopsja nerki wykazała pogrubienie kłębuszkowej błony podstawnej, zanik kanalików i naciek komórek śródmiąższowych.
Zapobieganie
Zapobieganie chorobom u dorosłych Still'a
1. Uważaj na ćwiczenia, zwiększaj zdolność organizmu do przeciwstawiania się chorobom, nie męcz się, nadmiernie spożywaj, rzucaj palenie i alkohol.
2. Wczesne wykrycie i wczesna diagnoza i wczesne leczenie, budowanie zaufania w walce z chorobą, przestrzeganie leczenia.
Powikłanie
Powikłania choroby dorosłego Still'a Powikłania, niedodma, zespół zaburzeń oddechowych u dorosłych, wrzód trawienny
Niedodma, krwotok płucny, śródmiąższowe zapalenie płuc i amyloidoza lub zespół niewydolności oddechowej dorosłych, a także indywidualni pacjenci z wrzodem trawiennym, zapaleniem wyrostka robaczkowego lub zapaleniem trzustki.
Objaw
Objawy choroby wieku dorosłego Częste objawy Często powiększenie wątroby, ból gardła, relaksacja, upał, nieregularne ciepło, wysoka gorączka, upał, dreszcze, powiększenie węzłów chłonnych, trombocytoza
Objawy kliniczne tej choroby są złożone i różnorodne, często obejmują wiele układów, objawiają się: gorączką, wysypką, bólem stawów, a następnie bólem gardła, obrzękiem węzłów chłonnych, wątroby, powiększeniem śledziony i serozemią itp., Wydajnością i częstotliwością tej choroby.
1. Gorączka: gorączka jest jednym z ważnych przejawów tej choroby i jest prawie widoczna u wszystkich pacjentów, zwykle nagła wysoka gorączka, jeden szczyt dziennie, a czasami dwa szczyty dziennie, głównie wysoka gorączka, temperatura ciała powyżej 39 ° C, zwykle po południu Lub osiągnąć szczyt wieczorem, po tym, jak temperatura ciała utrzymuje się przez 3 do 4 godzin, nie ma potrzeby radzenia sobie z poceniem się. Rano temperatura ciała spada do normy. Niektórzy pacjenci zaczynają mieć umiarkowane lub niskie ciepło. Po 2 do 4 tygodniach pacjent ma wysoką gorączkę. Niektórzy pacjenci mają nieregularną temperaturę ciała. W tym czasie może wystąpić wysoka gorączka. Rodzaj ciepła występuje częściej w przypadku ciepła relaksacyjnego. Inni mają nieregularne ciepło i zatrzymują ciepło. Około połowa pacjentów ma dreszcze przed gorączką, ale dreszcze występują rzadko. Przebieg ciepła trwa od kilku dni do kilku lat. Objawy wysypki, bólu gardła, mięśni i stawów nasilają się po gorączce, wysypka może ustępować po odwrocie ciepła, powyższe objawy można złagodzić, chociaż większość pacjentów ma długotrwałą gorączkę, ale ogólny stan jest dobry, brak wyraźnych objawów zatrucia.
2. Wysypka skórna: wysypka jest kolejnym poważnym objawem tej choroby. Ponad 85% pacjentów ma przemijającą wysypkę w przebiegu choroby, charakteryzuje się rozlaną zastoinową czerwoną wysypką grudkowo-plamistą, czasami z łagodnym swędzeniem, zwykle rozmieszczonym na szyi. Oddział, tułowia i kończyny kończyn mogą również pojawiać się na dłoniach i kostkach. Kształt wysypki jest zmienny. Niektórzy pacjenci mogą mieć również pokrzywkę, rumień guzkowy lub plamienia krwawienia. Wysypka pojawia się nieregularnie w czasie, a częściej z gorączką wieczorem. Kiedy pojawia się i znika wraz z ciepłem wczesnym rankiem, to znaczy cechami nocy i nocy, jest przejściowy, wysypka znika bez pozostawiania śladów, ale niektórzy mogą mieć duże plamy pigmentacji, niektórzy pacjenci drapią się, tarcie i inne maszyny Po stymulacji wysypka może ulec zaostrzeniu lub objawowi. Nazywa się to znakiem Koebnera. Biopsja wysypki to obrzęk włókien kolagenu skóry i naciek komórek zapalnych wokół naczyń włosowatych, a bardzo nieliczne jest zapalenie niespecyficzne.
3. Objawy stawów i mięśni: ból stawów i zapalenie stawów są jednym z głównych objawów klinicznych tej choroby, ale mogą być bardzo lekkie, aby można je było łatwo przeoczyć. Zasadniczo początek jest bardziej podstępny, głównie ból tkanek miękkich wokół stawów i stawów, obrzęk i tkliwość. Może to dotyczyć każdego stawu. Najczęściej atakowanym stawem jest staw kolanowy, który stanowi około 85%. Drugi to staw nadgarstkowy, który stanowi około 74%. Ponadto połowa pacjentów ma stawy łokciowe, kostkowe, biodrowe, barkowe i bliższe międzypaliczkowe. Zajęty jest staw palcowy, około jedna trzecia pacjentów ma zajęcie stawu śródręczno-paliczkowego, około jedna piąta pacjentów dotyka dystalnego stawu międzypaliczkowego, początkowo dotykając tylko kilku stawów, a następnie może rozwinąć się w wiele stawów, dotknięte stawy Wygląd i dystrybucja są podobne do reumatoidalnego zapalenia stawów, ale zapalenie błony maziowej tej choroby jest łagodne i przemijające, płyn stawowy jest zapalny, a liczba granulocytów obojętnochłonnych jest podwyższona, na ogół od 2,0 × 109 / L do 75 × 109 / L. Objawy i oznaki stawów często łagodzą obniżenie temperatury ciała. Niektórzy pacjenci wykazują wydolność stawu po gorączce lub po kilku miesiącach. Zasadniczo erozja kości i podwichnięcie wokół stawów są rzadkie. Większość pacjentów nie wraca po upale. Pozostałe deformacje stawów, jeszcze kilka Przewlekłe uszkodzenie stawów może również wystąpić w stawach stawów i bliższych stawach międzypaliczkowych. Stawy nadgarstka i nadgarstka mogą być usztywnione po wielu latach. Kilka kręgów szyjnych, stawów skroniowo-żuchwowych i stawów śródstopno-paliczkowych może również rozwijać sztywność stawów. Większość pacjentów ma gorączkę. Ból mięśni był różny, au niewielkiej liczby pacjentów wystąpiło osłabienie mięśni i nieznaczny wzrost enzymów mięśniowych.
4. Ból gardła: obserwowany u 50% pacjentów, często we wczesnych stadiach choroby, czasami w całym przebiegu choroby, ból gardła pojawia się lub nasila się podczas gorączki, remisja po odstawieniu ciepła, badanie gardła można zobaczyć przekrwienie gardła, tylna limfa gardła Rozrost pęcherzyka, powiększenie migdałków, ujemny wynik wymazu z gardła, leczenie antybiotykami nie jest skuteczne w przypadku bólu gardła.
5. Powiększenie węzłów chłonnych: wczesny etap choroby często ma powierzchowne węzły chłonne, szczególnie w pachach i pachwinie, jest symetrycznie rozłożony, miękki, tkliwy, bez przyczepności i różnej wielkości. Niektórzy pacjenci mają płuca. Wrotne i krezkowe węzły chłonne mogą powodować nieokreślony ból w jamie brzusznej, martwicę krezkowych węzłów chłonnych, mogą powodować silny ból brzucha, a powiększone węzły chłonne kurczą się lub znikają po normalnej temperaturze ciała.
6. Powiększenie wątroby i śledziony: około połowa pacjentów ma powiększoną wątrobę, zwykle łagodną, umiarkowanie obrzękłą i miękką, około 3/4 pacjentów ma zaburzenia czynności wątroby, aktywność aminotransferazy alaninowej jest podwyższona, a niektórzy pacjenci mają żółtaczkę. Jednak alkaliczna fosfataza, γ-glutamylotranspeptydaza i fosfokinazy kreatynowe są na ogół normalne. Po ustąpieniu objawów wątroba może wrócić do normy. Niewielka liczba pacjentów ma żółtaczkę, podostre ciężkie zapalenie wątroby, ostrą niewydolność wątroby. W wyniku śmierci śledziona jest łagodna do umiarkowanie spuchniętej, miękka, gładka i może powrócić do normy po ustąpieniu choroby.
7. Uszkodzenie serca: uszkodzenie serca tej choroby występuje częściej w zmianach osierdziowych, a następnie w zapaleniu mięśnia sercowego, zapalenie wsierdzia jest rzadkie, objawami klinicznymi są kołatanie serca, ucisk w klatce piersiowej, arytmia i zastoinowa niewydolność serca itp., Zapalenie osierdzia jest ogólnie podstępne, ostrożne Można usłyszeć osłuchanie i dźwięk tarcia osierdziowego, wysięk echokardiograficzny, rzadką tamponadę osierdziową, niektórzy pacjenci mają zwężenie osierdzia, zmiany mięśnia sercowego na ogół nie wpływają na czynność serca.
8. Zmiany w płucach i opłucnej: objawy takie jak kaszel, kaszel, ucisk w klatce piersiowej i trudności w oddychaniu, uszkodzenie płuc objawiające się jako inwazyjne zapalenie, niedodma, krwotok płucny, śródmiąższowe zapalenie płuc i amyloidoza lub oddychanie dorosłych Zespół stresu, zmiany w opłucnej to włóknisty zapalenie opłucnej, wysięk opłucnowy i przerost opłucnej, posiew plwociny i wysięk opłucnowy ujemny, niektórzy pacjenci mogą mieć infekcję bakteryjną płuc lub gruźlicę z powodu długotrwałego stosowania hormonów i leków immunosupresyjnych.
9. Ból brzucha: Około 1/4 pacjentów odczuwa ból brzucha lub całkowity dyskomfort w jamie brzusznej, nudności, wymioty i biegunkę itp. Ból brzucha jest często spowodowany krezkowym zapaleniem węzłów chłonnych, mechaniczną niedrożnością jelit lub zapaleniem otrzewnej, a niewielka liczba pacjentów jest mylona z pilną potrzebą chirurgiczną z powodu silnego bólu brzucha. Badanie brzucha i laparotomia.
10. Zmiany w układzie nerwowym: Choroba układu nerwowego jest rzadka, obejmuje centralny i obwodowy układ nerwowy, podrażnienie opon mózgowych i encefalopatię, w tym ból głowy, wymioty, padaczkę, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, nadciśnienie śródczaszkowe, badanie płynu mózgowo-rdzeniowego, najbardziej normalne, nawet nawet Nastąpił niewielki wzrost zawartości białka i ujemna hodowla płynu mózgowo-rdzeniowego.
11. Inne objawy: uszkodzenie nerek występuje rzadziej, zwykle łagodny białkomocz, naznaczony gorączką, niewielką liczbą ostrych kłębuszków nerkowych, zespołu nerczycowego, śródmiąższowego zapalenia nerek i niewydolności nerek itp., Inne uszkodzenia obejmują zmęczenie, Wypadanie włosów, owrzodzenia jamy ustnej, zapalenie tęczówki, zapalenie siatkówki, zapalenie rogówki, zapalenie spojówek, całkowita oftalmia, menopauza i rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe itp., Niewielka liczba pacjentów ma nawracające epizody amyloidozy od wielu lat, ponadto pacjenci z tą chorobą Może być uczulony na różne leki i żywność, pojawienie się różnych erupcji narkotyków, często spowodowanych błędną diagnozą.
Rozpoznanie tej choroby jest trudne i konieczne jest wykluczenie chorób zakaźnych, chorób reumatycznych, chorób nowotworowych, chorób jatrogennych i chorób alergicznych, zanim diagnoza zostanie potwierdzona. Nie ma jednolitego standardu diagnostycznego dla tej choroby, a stosunkowo jednolite zrozumienie występuje w przypadku wysokiej gorączki. Przemijająca świądowa wysypka, zapalenie stawów i podwyższony poziom białych krwinek i granulocytów obojętnochłonnych (którym często towarzyszą inne objawy w Tabeli 1) powinny być wysoce podejrzane o chorobę dorosłego Still'a, wielokrotne posiewy krwi lub negatywne wyniki dla hodowli szpiku kostnego i żelaza Nieprawidłowy wzrost białka może być wykorzystany jako ważna podstawa w diagnozie tej choroby. Ścisła kontrola gorączki, wysypki, zapalenia stawów lub bólu jest kluczem do zapobiegania błędnej diagnozie. Obecnie dostępnych jest kilka rodzajów diagnozy klinicznej choroby Still'a. Kryteria są wymienione poniżej.
Zbadać
Badanie choroby dorosłego Silla
1. Znakomita skuteczność tej choroby polega na tym, że całkowita liczba leukocytów krwi obwodowej u pacjentów z więcej niż 90% jest zwiększona, zwykle między 10 × 109 / L a 20 × 109 / L, i istnieją doniesienia aż 50 × 109 / L, co jest reakcją podobną do białaczki. Wysoki wzrost liczby neutrofili, klasyfikacja jest ogólnie wyższa niż 0,9, przesunięcie lewego jądra neutrofili i eozynofile nie znikają, uporczywa i postępująca anemia przy braku krwawienia z przewodu pokarmowego, głównie komórki dodatnie Pozytywna niedokrwistość pigmentowa, może być również niedokrwistością hipohemolityczną lub komórkową, niedokrwistością hemolityczną dodatnią, indywidualni pacjenci z niedokrwistością hemolityczną, niedokrwistość jest często związana z aktywnością choroby, ponad połowa pacjentów z liczbą płytek krwi do 300 × 109 / L lub więcej Po ustabilizowaniu się choroby wraca do normy.
2. ESR jest oczywiście zwiększony, ponad 100 mm / h, białko C-reaktywne jest łagodnie lub umiarkowanie podwyższone, a kilku pacjentów ma niskie miano przeciwciał przeciwjądrowych. Pozytywny czynnik reumatoidalny często wskazuje, że u pacjenta może rozwinąć się reumatoidalne zapalenie stawów. , immunoglobulina i gamma globulina mogą być podwyższone, aminotransferaza alaninowa w surowicy, bezpośrednia bilirubina i bilirubina pośrednia mogą być podwyższone, albumina jest zmniejszona, globulina jest podwyższona, a nawet amoniak we krwi jest podwyższony. W połączeniu z zapaleniem mięśni podwyższona jest aktywność fosfokinazy kreatynowej i dehydrogenazy mleczanowej.
3. O ile nie towarzyszy temu wtórne zakażenie, posiew krwi i inne testy bakteriologiczne były ujemne, test na pochodną czystego białka tuberkuliny był ujemny, a inne kultury mikrobiologiczne również były ujemne.
4. Szpik kostny często charakteryzuje się zakaźnością: układ granulocytów jest aktywnie namnażany, jądro przesuwa się w lewo, cytoplazma zawiera trujące cząsteczki i zwyrodnienie wakuolarne, a kultura bakterii szpiku kostnego jest ujemna.
5. Warto wspomnieć, że ferrytyna w surowicy jest znacznie podwyższona w aktywnym okresie choroby, może być ponad 10-krotnie wyższa niż normalny poziom i równolegle z aktywnością choroby, może być wykorzystana jako punkt wsparcia do diagnozy tej choroby i może być wykorzystana jako obserwacja aktywności choroby i monitorowanie leczenia. Wskaźnik efektu.
6. Wyniki badań rentgenowskich: Wyniki badań rentgenowskich tej choroby są niespecyficzne, wczesny obrzęk tkanek miękkich i osteoporoza w pobliżu stawów, powtarzające się lub trwałe zapalenie stawów można zaobserwować w zniszczeniu chrząstki stawowej i erozji kości, okostnej w pobliżu dotkniętego stawu Wspólne nowe liniowe kości, zwężenie przestrzeni stawowej, sztywność stawu i podwichnięcie stawu w późnym stadium, często obejmujące stawy nadgarstka, kolana i kostki, niewielka liczba pacjentów z zajęciem szyjki macicy, charakterystycznymi zmianami radiologicznymi są nadgarstek Nieerozyjne zwężenie stawów dłoni i nadgarstka może prowadzić do sztywności kości. W porównaniu z reumatoidalnym zapaleniem stawów częstość występowania jest 6 razy i 11 razy większa. W różnych badaniach laboratoryjnych i obrazowych nie stwierdzono infekcji ani zmian nowotworowych. .
Diagnoza
Diagnoza i identyfikacja dorosłej choroby Still'a
Kryteria diagnostyczne
1. Kryteria diagnostyczne American College of Rheumatology (ACR) dla dorosłych chorób Still'a
(1) Główne warunki:
1 uporczywa lub przerywana gorączka.
2 łatwa do zniknięcia pomarańczowo-czerwona wysypka lub plamisto-grudkowa.
3 zapalenie stawów.
4 zwiększenie liczby białych krwinek lub neutrofili.
(2) Stany wtórne: ból gardła, nieprawidłowa czynność wątroby, obrzęk węzłów chłonnych, powiększenie śledziony, inne zaangażowane narządy.
Istnieją 4 główne kryteria potwierdzenia diagnozy, z gorączką, głównym standardem w wysypce, a także więcej niż jeden mniejszy standard może podejrzewać chorobę.
2. Japoński komitet badawczy ds. Dorosłych dorosłych martwych w sprawie kryteriów diagnostycznych dotyczących choroby martwej osoby dorosłej
(1) Główne warunki:
1 gorączka ≥ 39 ° C i trwała dłużej niż 1 tydzień.
2 bóle stawów trwały dłużej niż 2 tygodnie.
3 typowe wysypki.
4 wzrost leukocytów ≥ 10 × 109 / L, w tym neutrofile ≥ 80%.
(2) Warunki wtórne:
1 ból gardła.
2 węzły chłonne i / lub powiększenie śledziony.
3 zaburzenia czynności wątroby.
4 rodzaje czynnika reumatoidalnego i przeciwciał przeciwjądrowych były ujemne.
(3) Wykluczenie:
1 choroby zakaźne (szczególnie posocznica i mononukleoza zakaźna).
2 nowotwory złośliwe (szczególnie chłoniak złośliwy, białaczka).
3 reumatyzm (szczególnie zapalenie mięśnia sercowego, reumatoidalne zapalenie naczyń z objawami stawowymi).
Istnieje 5 lub więcej z powyższych głównych stanów, 5 lub więcej, a co najmniej 2 główne stany i wykluczające wymienione wyżej choroby, można zdiagnozować.
3. standard Calabro
(1) Szczytowe ciepło (39 ° C lub wyższe) bez żadnego innego powodu, 1 do 2 pików dziennie.
(2) Zapalenie stawów lub ból stawów lub ból mięśni.
(3) Przeciwciała przeciwjądrowe i czynnik reumatoidalny ujemny.
(4) Posiadają co najmniej następujące dwa elementy: wysypkę reumatoidalną, limfadenopatię układową, powiększenie wątroby, powiększenie śledziony, objaw sercowo-płucny (zapalenie opłucnej, zapalenie osierdzia, zapalenie mięśnia sercowego) i wzrost liczby granulocytów obojętnochłonnych.
(5) Wykluczając inne przyczyny wysokiej gorączki, wysypki, zapalenia stawów lub bólu stawów, można zdiagnozować wszystkie powyższe 5.
Niektórzy uczeni uważają, że japońskie kryteria diagnostyczne i standard Calabro są specyficzne i można je stosować do diagnozowania i diagnostyki różnicowej w celu prowadzenia i pracy klinicznej. Standard American College of Rheumatology jest prosty, łatwy do zapamiętania i szeroko stosowany i może być stosowany jako wstępna diagnoza.
AOSD może wykazywać nieprawidłowości laboratoryjne i obrazowe i przyczyniać się do diagnozy AOSD, ale nie ma specyficznego badania tej choroby Podczas diagnozowania AOSD można wykonać następujące eksperymenty: rutynowe badanie krwi, badanie czynności wątroby, ESR, żelazo w surowicy, ANA , RF i badanie radiologiczne dotkniętych stawów.
Rutynowa analiza krwi zwykle pokazuje leukocytozę neutrofilową, dodatnią anemię komórkową, trombocytozę, ESR zwykle wzrasta, a stan zapalny jest stały, test czynności wątroby może wykryć aminotransferazę, fosforan alkaliczny Zwiększony enzym i LDH, poziomy żelaza w surowicy znacznie wzrosną, żelazo w surowicy jest zgodne z aktywnością choroby, więc może być stosowane jako marker odpowiedzi na leczenie, ANA i RF są zwykle ujemne, ale u niektórych pacjentów, Może występować w niskich tytułach.
Objawy radiologiczne AOSD są zwykle rzadkie, a jeśli występują, objawy zgodne z diagnozą AOSD obejmują nieinwazyjne CMC i zwężenie śródgarstka (bez stawu MCP) przestrzeni międzykarpowej, co czasami prowadzi do sztywności nadgarstka.
Diagnostyka różnicowa
Ponieważ choroba jest diagnozowana głównie klinicznie i nie ma konkretnych wskaźników diagnostycznych, inne choroby z gorączką, wysypką i zapaleniem stawów muszą być wykluczone w momencie diagnozy.
Oto najbardziej myląca choroba:
1. Posocznica Ta choroba to głównie ciepło relaksacyjne, powyżej 39 ° C w szczycie temperatury ciała, istnieją oczywiste objawy dreszczy przed gorączką, takie jak dreszcze, wysypka często mają punkty krwawienia, temperatura ciała jest nadal zmęczona, utrata masy ciała i inne wyniki konsumpcji, przez Dokładne badanie może wykazać, że pierwotna infekcja, posiew krwi lub hodowla szpiku kostnego są pozytywne, leczenie antybiotykami jest skuteczne, powyższe można zidentyfikować.
2. Chłoniak Ta choroba może mieć gorączkę, niedokrwistość, bezbolesną limfadenopatię, powiększenie wątroby i śledziony oraz zmiany skórne, łatwo mylić z chorobą Stilla u dorosłych, charakteryzującą się postępującą limfadenopatią, jakością i twardością, częściowo Adhezja, udar cieplny może być trwałą gorączką lub okresowością, rodzaj ciepła jest niepewny; zmiany skórne są często inwazyjnymi płytkami, guzkami itp.; Nakłucie szpiku kostnego i wielopunktowe węzły chłonne lub biopsja skóry mogą potwierdzić diagnozę.
3. Toczeń rumieniowaty układowy Choroba ta charakteryzuje się głównie uszkodzeniem wielu układów, częściej występującym u kobiet, często gorączką, wysypką, zapaleniem stawów, bólami mięśni, powiększeniem wątroby i śledziony oraz limfadenopatią, zapaleniem osierdzia, białkomoczem itp. We krwi Leukopenia istnieje wiele autoprzeciwciał, takich jak przeciwciała przeciwjądrowe, przeciwciała przeciw dwuniciowemu DNA, przeciwciała anty-Sm, przeciwciała przeciw rybosomom itp., Całkowite uzupełnienie, spadek C3, C4, krążące kompleksy immunologiczne, podwyższone globulina itp. Biopsja węzłów chłonnych jest najczęściej niespecyficznym zapaleniem. W razie potrzeby powtórz badanie autoprzeciwciał, zwróć uwagę na uszkodzenie trzewne, aby pomóc w diagnozie. Po wykluczeniu innych chorób leczenie glikokortykoidami jest skuteczne i może również pomóc w diagnozie.
