naczyniak jelita grubego
Wprowadzenie
Wprowadzenie do naczyniaka jelita grubego Naczyniak jelita grubego jest rzadką wrodzoną niedziedziczą chorobą. W 1984 r. W literaturze odnotowano tylko 200 przypadków. Ze względu na brak postępującego wzrostu, naczyniak jelita grubego jest ogólnie uważany za nowotwór nowotworowy, ale hamartoma, ale istnieją różne opinie. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Osoby wrażliwe: niemowlęta i małe dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: niedokrwistość, niedrożność jelit, skręt
Patogen
Przyczyny naczyniaka jelita grubego
(1) Przyczyny choroby
Mechanizm tworzenia tkanki naczyniaka okrężnicy i odbytnicy jest wciąż niejasny, uważa się, że pochodzi on z zarodków wad rozwojowych naczyń i jest spowodowany rozrostem przypominającym guz z powodu pewnych czynników.
(dwa) patogeneza
Patologia
Zmiany są często liczne, niektóre są pojedyncze, znajdują się w warstwie podśluzówkowej i mięśniowej, mogą atakować warstwę surowiczą, zwłaszcza w odruchach otrzewnowych, a nawet atakować narządy wokół odbytnicy, takie jak pęcherz, macica, pochwa, macica Ściana para-tkanek i miednicy, zwykle rozrostowy splot naczyniowy, może zaatakować mezorektum i może obejmować krezkę esicy, której towarzyszy rozrost naczyń tętniczo-żylnych w odbytnicy i odbytnicy. Podczas rozwoju naczyniaka okrężnicy i odbytnicy ściana jelita Całą warstwę i krezkę można zaatakować, a zmiana często dotyczy dolnej części odbytnicy i kanału odbytu, w tym przypadku często jest błędnie rozpoznawana jako hemoroidy wewnętrzne lub zewnętrzne.
Naczyniakowi jelita grubego może towarzyszyć naczyniak krwionośny innych narządów, takich jak przełyk, żołądek, jelito cienkie, naczyniak jamy ustnej lub gardła lub brodawczak skóry.
Badanie histopatologiczne charakteryzuje się ekspansją proliferujących mas naczyniowych. Wiele zmian, szczególnie dużych, można zaobserwować z szeroko rozpowszechnionym świeżym lub starym zakrzepem, któremu towarzyszy zwłóknienie podśluzówkowe, i można je zaobserwować w długotrwałej zakrzepicy. Zwapnienie.
2. Klasyfikacja
Zgodnie z kształtem naczyń krwionośnych w naczyniaku krwionośnym można podzielić na trzy kategorie:
(1) Naczyniak krwionośny włośniczkowy: spowodowany splotem podśluzówkowym naczyń włosowatych, złożony z proliferujących nierozprężonych małych naczyń krwionośnych, naczynia krwionośne są podobne do naczyń włosowatych, ściana rurki jest słaba, układ jest szczelny, warstwa śródbłonka jest dobrze zróżnicowana i jest kapsułka. Często ma historię rodzinną i jest bardzo mało prostych naczyniaków krwionośnych włośniczkowych, przeważnie zmieszanych z naczyniakiem jamistym.
(2) naczyniak jamisty: większość zmian znajduje się w odbytnicy i dystalnie do okrężnicy. Zazwyczaj nie ma historii rodzinnej. Naczyniak składa się z rozszerzonych mas naczyniowych. Ściana naczynia krwionośnego jest cienka, a tkanka łączna w śródmiąższu jest rzadka. Zmiana jest typowym naczyniakiem naczyniowym. Istnieje wiele rozległych jezior żylnych, którym często towarzyszą inne zmiany narządowe, takie jak zespół Klippla-Trenaunaya (wyrażony jako naczyniak skórny i kantarydyna, żylaki powierzchowne kończyn dolnych, kość, przerost tkanki miękkiej), naczynia krwionośne skóry Nowotworom itp. Zmianom często towarzyszy zakrzepica i stan zapalny, łatwy do krwotoku, większość wieku krwawienia przypada w wieku 20 lat, badanie rentgenowskie często uwidacznia zwapnienie w zmianach, taki naczyniak można podzielić na 3 typy:
1 typ rozszerzenia żylnego: złożony z wielu małych guzów o średnicy nieprzekraczającej 1 cm;
2 rodzaje polipów: naczyniak krwionośny jest polipem w jelicie, często wrzodami, krwawieniem i niedrożnością jamy jelitowej;
3 typ rozproszony: najczęstszy w odbytnicy i esicy, pojedynczy lub wielokrotny, kształt zmiany i zakres zmian różnią się, często atakując okrężnicę 20 ~ 30 cm, może powodować poważne objawy w dzieciństwie.
(3) Naczyniak mieszany: w guzie występują małe naczynia krwionośne podobne do naczyniaka włośniczkowego i duże naczynia krwionośne podobne do naczyniaka jamistego, które charakteryzują się dwoma rodzajami naczyniaków krwionośnych.
Zapobieganie
Zapobieganie naczyniakom jelita grubego
Nie ma skutecznego środka zapobiegającego tej chorobie, a wczesne wykrycie i wczesna diagnoza są kluczem do zapobiegania i leczenia tej choroby.
Powikłanie
Powikłania naczyniaka jelita grubego Powikłania, niedokrwistość, niedrożność jelit, skręt jelit
Niedokrwistość, niedrożność jelit i skręcenie jelit są częstymi powikłaniami tej choroby, a także główną przyczyną wizyt pacjentów Anemia może być spowodowana przewlekłą utratą krwi lub hemolizą mikronaczyniową.
Objaw
Objawy naczyniaka jelita grubego Częste objawy Niedokrwistość z niedoboru żelaza, krew w kale, nietrzymanie moczu, wgłobienie, przewlekła niedokrwistość, niedokrwistość hemolityczna
Krew w kale i niedokrwistość
Od 60% do 90% pacjentów z naczyniakiem jelita grubego szuka pomocy medycznej z powodu powtarzającej się masywnej bezbolesnej krwi w kale. Kolor krwi w kale jest jaskrawoczerwony lub purpurowo-czarny, czasami mieszany ze skrzepami krwi, a krwawienie jest stopniowo nasilane. Większość z nich pochodzi od młodych i młodych ludzi, więc pacjenci Często towarzyszy temu przewlekła niedokrwistość.
Krwotok spowodowany naczyniakiem włośniczkowym jest często powolnym i powolnym krwawieniem. Klinicznie często charakteryzuje się przewlekłą niedokrwistością z niedoboru żelaza. Niewielka liczba pacjentów może mieć melenę. Krwotok spowodowany naczyniakiem jamistym jest często duży, jeden raz jest poważniejszy niż jeden raz. Zaczyna się częściej w dzieciństwie i ma częste krwawienie.
2. Niedrożność jelit i wgłobienie
U pacjentów z polipowatym naczyniakiem jelita grubego oprócz dolnego krwawienia z przewodu pokarmowego może również powodować niedrożność jelit.W literaturze około 77% pacjentów z polipowatym naczyniakiem jelita grubego ma w przeszłości niedrożność jelit spowodowaną wgłobieniem, a niektórzy pacjenci mogą również mieć skręcenie jelitowe. .
3. Podrażnienie odbytnicy
Niski naczyniak odbytniczy jest czasami ciężki i ciężki, a ruch jelit nie jest czysty.
4. Zaburzenia mechanizmu krzepnięcia
Inną charakterystyczną cechą rozległego rozlanego naczyniaka jelita grubego jest układowa koagulopatia, która zaostrza krwawienie z jelit, z których niektóre są związane ze znaczną małopłytkowością, hipofibrynogenemią i czynnikiem krzepnięcia krwi V. Obniżenie poziomu VIII i tym podobne z jednej strony wiąże się ze zwiększonym zniszczeniem czynników krzepnięcia krwi obwodowej, az drugiej strony wiąże się ze wzrostem zużycia płytek krwi i czynników krzepnięcia krwi przez naczyniaki krwionośne. Nieprawidłowy wzrost degradacji fibrynogenu, któremu towarzyszy niedokrwistość hemolityczna mikronaczyniowa, wszystkie wyżej wymienione zaburzenia mechanizmu krzepnięcia mogą powrócić do normy po usunięciu naczyniaka jelita grubego.
5. Znaki
Badanie odbytu odbytu wykazało okrągłą lub płaską masę wypukłości w odbytnicy, miejscowa błona śluzowa była purpurowoczerwona, powierzchnia była gładka, niektórzy pacjenci z przekrwieniem błony śluzowej byli czerwoni, łatwi do krwotoku, odbytu można dotykać miękkie grudki, palce Lekko ściśnięta masa może zostać zmniejszona i nie ma wyraźnej granicy dla naczyniaków krwionośnych rozproszonych.
Warto zauważyć, że około 80% pacjentów z naczyniakiem jelita grubego błędnie rozpoznaje się jako gwinea lub hemoroidy zewnętrzne i poddaje się chirurgii plwociny. Dokładna historia medyczna pozwala stwierdzić, że prawie wszyscy pacjenci mieli historię krwi w kale przed 10 rokiem życia, zwykle w wieku 10 lat Jest wielu winnych przed ukończeniem pierwszego roku życia.
Objawy kliniczne naczyniaka jelita grubego różnią się w zależności od rodzaju, wielkości i lokalizacji naczyniaka krwionośnego W rodzinie występowały naczyniaki krwionośne, zmiany śluzówkowe i skórne oraz oznaki krwi w kale, niedokrwistość i niedrożność jelit. W przypadku dzieci lub młodych pacjentów z powyższą wydajnością należy rozważyć możliwość naczyniaka krwionośnego jelita grubego, endoskopii włókien, angiografii dolnego odcinka przewodu pokarmowego i angiografii tętnicy krezkowej, która może zapewnić podstawę diagnostyczną i lokalizację zmiany.
Zbadać
Badanie naczyniaka jelita grubego
Rutyna krwi
Mogą wystąpić objawy niedokrwistości, takie jak zmniejszenie liczby czerwonych krwinek i zmniejszenie stężenia hemoglobiny; gdy występuje rozległa zakrzepica w naczyniaku krwionośnym, płytki krwi mogą być zmniejszone z powodu dużego spożycia.
2. Kontrola funkcji krzepnięcia
Może wystąpić spadek fibrynogenu i spadek czynników krzepnięcia V i VIII.
3. Regularna kontrola
Kał można mieszać z zakrzepami krwi lub krew w kale jest jasnoczerwona lub purpurowo-czarna.
4. Kolonoskopia włókien
Fibrokolonoskopia jest skutecznym sposobem diagnozowania naczyniaka okrężnicy i odbytnicy, może określić lokalizację, charakter i zasięg zmiany. Pacjentów z podejrzeniem choroby należy rutynowo badać, dokładnie badać pod kątem lokalizacji, zasięgu i obecności satelitów. Uszkodzenia itp.
Typowy endoskopowy wygląd naczyniaka okrężnicy i odbytnicy to guzkowa masa w błonie śluzowej jelita, która wystaje do światła jelita. Zmiany mogą mieć różne kolory, od wiśniowej czerwieni do czerni, a zmiany mogą różnić się rozmiarem. Masa może być polipowata lub płaska. Kształt, gdy jelito jest napompowane lub delikatnie ściśnięte, masę można zmniejszyć. W uszkodzeniu często widać rozszerzoną żyłę. Kilka można postrzegać jako erozję lub wrzód. Niektóre zmiany są rozproszone. Trudno jest ustalić granicę zmiany. Bardzo niewielu pacjentów ma większe zmiany. Może zwężać światło jelita, a u pacjentów z krwawieniem z dolnego odcinka przewodu pokarmowego w bliskiej przyszłości uszkodzenie śluzówki lub zapalenie może być widoczne na powierzchni zmiany lub wokół niej.
Chociaż diagnozę można potwierdzić za pomocą biopsji, należy jej unikać w jak największym stopniu, ponieważ może ona powodować niekontrolowane krwawienie.
5. Film RTG brzucha
Około 50% pacjentów z naczyniakiem okrężnicy może znaleźć skupione zwapnione kamienie żylne w uszkodzeniu w czasie badania rentgenowskiego brzucha.
6. Podwójny kontrast plwociny gazowej jelita grubego
Wydajność naczyniaka okrężnicy w angiografii podwójnego kontrastu okrężnicy jest ściśle związana z rodzajem naczyniaka krwionośnego U pacjentów z rozszerzeniem żylnym błona śluzowa jelita grubego jest poszerzona, ukazując wybrzuszenie siatkowe lub guzkowe, a margines wynika z konturu zębatego naczyniaka krwionośnego. Typowe objawy przegrzebków, u pacjentów z polipowatym naczyniakiem krwionośnym, można zaobserwować w masie jamy jelita i wypełnieniu ubytków w ścianie jelita, u pacjentów z ciężkim rozlanym naczyniakiem krwionośnym światło jelita chorego odcinka jelita jest jednolite i wąskie.
7. Arteriografia
Selektywna angiografia krezkowa może być dalej diagnozowana na podstawie endoskopii okrężnicy, rentgenowskiego filmu rentgenowskiego jamy brzusznej i plwociny okrężnicy Typowe wyniki badań angiograficznych to ekspansja skupisk naczyń krwionośnych w zmianach chorobowych, której towarzyszy rozrost. Rozszerzone tętnice i żyły w odbytnicy i odbytnicy można zobaczyć u pacjentów z rozległymi zmianami. Żyła biodrowa może być dokładnie określona. Angiografia może dokładnie określić zasięg zmiany naczyniaka krwionośnego.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza naczyniaka jelita grubego
Rozpoznanie tej choroby należy odróżnić od hemoroidów wewnętrznych, hemoroidów zewnętrznych, choroby zapalnej jelita grubego, dystalnego zapalenia odbytnicy, pojedynczego owrzodzenia, gruczolaka kosmków odbytnicy, polipów odbytnicy i wypadnięcia odbytu.
