Hipersplenizm
Wprowadzenie
Wprowadzenie do hipersplenizmu Hipersplenizm (nazywany śledzioną śledziony) jest zespołem śledziony i cytopenii spowodowanych różnymi chorobami. Objawami klinicznymi są powiększenie śledziony, jeden lub więcej rodzajów komórek krwi jest zmniejszony, a komórki krwiotwórcze szpiku kostnego są odpowiednio hiperplazją, którą można usunąć przez splenektomię. Jednak po leczeniu choroby objawy kliniczne niektórych przypadków można złagodzić. Ogólnie uważa się, że hipersplenizmowi towarzyszy różny stopień powiększenia śledziony. Powiększona śledziona ma działanie retencyjne na komórki krwi i przerost zatoki śledziony. Zwiększ fagocytozę i niszczenie komórek krwi, co jest ważnym powodem klinicznych objawów hipersplenizmu. Po usunięciu śledziony objawy kliniczne można skorygować. Głównie ze względu na powiększenie śledziony i cytopenię oraz odpowiednie objawy charakter i rozmiar śledziony różnią się w zależności od pierwotnej choroby, późna śledziona może być znacznie powiększona, zmniejszenie liczby krwinek może prowadzić do anemii, infekcji i krwawienia, a niektórzy pacjenci pomimo białych krwinek lub Liczba płytek krwi jest bardzo niska, ale objawy zakażenia lub krwawienia niekoniecznie są oczywiste lub bardzo łagodne. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,025% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: niedokrwistość
Patogen
Przyczyna hipersplenizmu
Pierwotna splenomegalia (30%):
Osoba pierwotna odnosi się do szeregu objawów podstawowych chorób, które nie zostały określone, ale klinicznie mają hipersplenizm, są tak zwane pierwotne rozrost śledziony, nietropikalna idiopatyczna śledziony i pierwotne granulocyty śledziony. Pierwotna redukcja komórek krwi pełnej śledziony, niedokrwistość śledziony lub małopłytkowość śledziony, z powodu nieznanej etiologii, trudno jest ustalić, czy choroba jest inną chorobą spowodowaną tą samą przyczyną lub niezależną chorobą, która nie jest ze sobą powiązana.
Wtórna powiększenie śledziony (30%):
Wtórnie do śledziony, która dotyka śledziony z powodu chorób innych niż śledziona, prowadzących do hipersplenizmu, większość chorób pierwotnych została jasno zdiagnozowana i bardziej klinicznie obserwowana wtórna hipersplenizm, w tym następujące Przyczyna jest bardziej wyraźna:
1, ostre zakażenie splenomegalią: takie jak wirusowe zapalenie wątroby lub zakaźna mononukleoza.
2, przewlekłe infekcje: takie jak gruźlica, bruceloza, malaria i tak dalej.
3, zastoinowa nadciśnienie wrotne z nadciśnieniem wrotnym: wewnątrzwątrobowa obturacyjna, taka jak marskość wrotna, martwicza marskość, marskość żółciowa, hemosyderoza, sarkoidoza i pozawątrobowa niedrożność Istnieje ciśnienie zewnętrzne lub zakrzepica żyły wrotnej lub śledziony i tak dalej.
4, ziarniniak zapalny, taki jak toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów, zespół Felty'ego i sarkoidoza.
5, nowotwory złośliwe, takie jak chłoniak, białaczka i przerzuty raka.
6, przewlekłe choroby hemolityczne, takie jak dziedziczna sferocytoza, autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna i niedokrwistość morska.
7, lipidoidoza, taka jak choroba Gauchera i choroba Niemanna-Picka.
8, zaburzenia mieloproliferacyjne, takie jak policytemia vera, przewlekła białaczka szpikowa i zwłóknienie szpiku.
9, inne: takie jak tętniak śledziony i naczyniak jamisty.
Śledziona okultystyczna (20%):
Niezależnie od pierwotnej lub wtórnej splenomegalii, ponieważ hiperplazja kompensacyjna szpiku kostnego jest dobra, obraz krwi obwodowej nie wykazuje zmniejszenia liczby komórek krwi, ale po zakażeniu lub lekach i innych czynnikach hamuje funkcję krwiotwórczą, może to prowadzić do cytoredukcji pojedynczej lub pełnej krwi.
Patogeneza
Chociaż patogeneza hipersplenizmu nadal wymaga dalszych badań, zgodnie z fizjologicznymi funkcjami śledziony, istnieje kilka teorii:
1. Nadmierne zatrzymywanie: Naczynia krwionośne w śledzionie są bogate, a ich struktura jest wyjątkowa. Komórki krwi znajdują się w zatokach, a śledziona i sznury są zatrzymywane przez długi czas. Komórki zatok i makrofagi w czerwonej miazdze są bogate w filtrowane przez nie komórki krwi. , wydajność retencji, w normalnych okolicznościach, większość zablokowanych komórek krwi starzeje się, wrodzone nieprawidłowości morfologiczne, nienormalna struktura hemoglobiny, komórki uszkodzone przez utlenione substancje lub otoczone przez przeciwciała, te komórki krwi są zwykle w śledzionie Wewnętrzny opór zostaje zachowany i zniszczony. W normalnej śledzionie nie gromadzi się czerwonych krwinek ani białych krwinek, ale około 1/3 płytek krwi i niektóre limfocyty są zablokowane w śledzionie. Gdy śledziona ma patologicznie znaczący obrzęk, nie tylko więcej Płytki krwi od 50% do 90%, a limfocyty są zatrzymywane w śledzionie, a ponad 30% czerwonych krwinek jest zatrzymanych w śledzionie, co powoduje zmniejszenie liczby płytek krwi i czerwonych krwinek w otaczającej krwi.
2, nadmierne badania przesiewowe i fagocytoza: śledzionowy system jednojądrzasto-makrofagowy śledziony jest nadaktywny, natomiast nieprawidłowe śledziony czerwone krwinki, takie jak komórki sferyczne i przeciwciała, utleniacze lub inne trucizny chemiczne, czynniki fizyczne uszkodzone krwinki czerwone itp. Zwiększone i oczyszczone przez makrofagi, co powoduje znaczne zmniejszenie liczby czerwonych krwinek w otaczającej krwi, niektóre błony erytrocytów pojawiają się hydantoplastami lub w miazdze znajdują się ciała podobne do glutenu, a nawet trofozoity pasożyta malarii. Kiedy śledziona wchodzi do zatoki, wspólne czerwone krwinki stają się dylematem z powodu włączenia hydantoplastu lub ciała gigantycznego żelu do małego otworu błony podstawy zatoki, a na koniec wykopuje się makrofag ściany zatoki, a błona erytrocytów jest uszkodzona. Po wielokrotnym uszkodzeniu czerwone krwinki stają się kulistymi komórkami i ostatecznie nie mogą zostać połknięte przez małe pory błony podstawnej.
3, czynniki płynów ustrojowych: niektórzy uczeni sugerują, że śledziona może wytwarzać pewną sekretynę, która hamuje tworzenie i dojrzewanie komórek krwi szpiku kostnego, a także hamuje uwalnianie dojrzałych komórek krwi w szpiku kostnym Po usunięciu czynnika hamującego nieprawidłowe działanie komórek szpiku kostnego szybko wraca do normy. Udowodniono, że: 1 wyciek ze śledziony można wstrzyknąć zwierzętom w celu zmniejszenia liczby komórek krwi. 2 pacjentów ze śledzioną po zwiększonej tolerancji na radioterapię i chemioterapię może być wynikiem usunięcia czynników płynów ustrojowych.
4. Czynniki immunologiczne: Uważa się, że hipersplenizm jest rodzajem choroby autoimmunologicznej. Śledziona może wytwarzać przeciwciała, niszcząc własne komórki krwi i redukując obwodowe komórki krwi. Szpik kostny ma przerost kompensacyjny, taki jak immunologiczna plamica małopłytkowa. A autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna, śledziona jest głównym miejscem do wytwarzania przeciwciał, ale także miejscem do niszczenia komórek krwi, gdy śledziona jest usuwana, krew i szpik kostny często mają tendencję do poprawy.
5. Rozcieńczanie: Gdy śledziona jest powiększona, całkowita objętość osocza jest również znacznie zwiększona, co może rozcieńczyć krew i spowodować zmniejszenie liczby krwinek Anemia jest wynikiem podwójnego działania pseudoanemii spowodowanego zatrzymaniem i rozcieńczeniem śledziony na komórki krwi. Powiększona śledziona może skorygować rozcieńczoną niedokrwistość i przywrócić normalną objętość osocza.
Zapobieganie
Zapobieganie hipersplenizmowi
Aktywnie zapobiegaj marskości wątroby spowodowanej różnymi przyczynami (zwłaszcza marskością wątroby), przewlekłymi infekcjami, takimi jak malaria, gruźlica, nowotwory złośliwe, takie jak chłoniak, przewlekła białaczka limfocytowa, zwłóknienie szpiku i przewlekła anemia hemolityczna oraz rzadkie sieci Choroba komórek śródbłonka.
Powikłanie
Powikłania hipersplenizmu Niedokrwistość powikłań
1, zator śledziony, zapalenie wokół śledziony, widoczny lewy górny brzuch lub ból lewej dolnej klatki piersiowej, a wraz ze wzrostem oddychania, miejscową tkliwością i tarciem, słychać i trzeszczeć.
2, w połączeniu z różnymi infekcjami, głównym powodem jest zmniejszenie liczby białych krwinek.
Objaw
Objawy hipersplenizmu Objawy powiększenie wątroby i śledziony, krwawienie z niedoboru śledziony i nerek, żółte lub brązowe granulocyty nosa, zmniejszenie liczby komórek krwi, małopłytkowość, zawroty głowy, kołatanie serca
Klinicznie obserwowany hipersplenizm ma głównie charakter wtórny, więc jego wyjątkowa skuteczność ma dwa aspekty:
1, wydajność pierwotnej choroby
W zależności od choroby wydajność jest również inna: Często nadciśnienie wrotne spowodowane marskością wątroby - zastoinowa powiększenie śledziony, z powiększeniem śledziony lub bez, może, ale nie musi być związane z zaburzeniami czynności wątroby.
2, wydajność hipersplenizmu
Głównie ze względu na powiększenie śledziony i cytopenię oraz odpowiednie objawy charakter i rozmiar śledziony różnią się w zależności od pierwotnej choroby, późna śledziona może być znacznie powiększona, zmniejszenie liczby krwinek może prowadzić do anemii, infekcji i krwawienia, a niektórzy pacjenci pomimo białych krwinek lub Liczba płytek krwi jest bardzo niska, ale objawy zakażenia lub krwawienia niekoniecznie są oczywiste lub bardzo łagodne, ale jeśli towarzyszą im zaburzenia czynności wątroby lub koagulopatia, mogą wystąpić cięższe objawy krwawienia, a nadczynność śledziony zwykle ma śledzionę Obrzęk, ale nie wszystkie śledziony mają nadczynność śledziony, im bardziej oczywiste jest powiększenie tkanki śledziony, tym poważniejszy jest stopień nadaktywności śledziony, więc powiększenie śledziony ma pewien związek ze stopniem hipersplenizmu, ale nie jest to absolutne Relacja równoległa.
Zbadać
Badanie hipersplenizmu
1, krew obwodowa: czerwone krwinki, granulocyty i małopłytkowość, może być również redukcją pojedynczej serii komórek.
2, szpik kostny: komórki krwiotwórcze mają rozrost kompensacyjny, a niektóre mają zaburzenia dojrzewania komórek.
3. Po resekcji śledziony: krew i szpik kostny można przywrócić lub zbliżyć do normy, a śledzionę należy potwierdzić poprzez badanie cytopatologiczne.
Dalsza diagnoza pierwotnej choroby funkcji śledziony jest ważniejsza, a następujące testy należy wykonać zgodnie z warunkami i potrzebami.
1, obrazowanie ultrasonograficzne
W czasie badania fizykalnego, jeśli śledziona nie jest dostępna pod łukiem żebra, należy wykonać badanie ultrasonograficzne. Obrazowanie ultrasonograficzne może dokładnie wykryć rozmiar, grubość i naturę śledziony i pomóc w diagnozowaniu związku między zmianami w śledzionie i sąsiednich narządach. Wartość obecnego poziomu obrazowania ultrasonograficznego i jego zastosowanie kliniczne odegrały ważną rolę w diagnozowaniu samej śledziony i diagnozie pierwotnej choroby. Niektóre choroby nie są całkowicie zależne od dalszych nuklidów. Dlatego niektórzy uczeni uważają, że W większości przypadków obrazowanie ultrasonograficzne wnętrzności może częściowo zastąpić badania CT i radionuklidowe.
2. Tomografia komputerowa (CT)
CT może mierzyć wielkość śledziony, a także może znaleźć głębokie i powierzchowne zmiany śledziony, takie jak chłoniak. CT często wykazuje okrągły lub nieregularny nierówny makroskopowy kształt w śledzionie, małą gęstość i niewyraźną granicę. Naczyniak naczynioruchowy śledziony wydaje się być okrągły i ma nierówny kształt owalu. Zawał śledziony objawia się jako pojedyncze lub wielokrotne trójkątne lub klinowate obszary o niskiej gęstości. Jednoczesne badanie śledziony i wątroby CT może dodatkowo ujawnić związek między wielkością wątroby a naturą i śledzioną.
3. Obrazowanie rezonansu jądrowego (MRI)
Jest to biomagnetyczna technika obrazowania spinem jądrowym, która wykazuje podobne zmiany w obrazowaniu CT. Mierzy przede wszystkim rozkład płynów w ciele, strukturę chemiczną i prędkość przepływu krwi, aby pokazać jej wewnętrzną strukturę i zmiany. Takie znaczenie jak obrzęk, krwawienie i guzy, szczególnie w wykrywaniu zmian w żyle wrotnej lub śledzionowej, mają pewne znaczenie.
4. Zastosowanie radionuklidu w hipersplenizmie
(1) Pomiar objętości śledziony: Wstrzyknięcie czerwonych krwinek do krążenia za pomocą 51Cr, następnie pomiar szybkości klirensu czerwonych krwinek w krążeniu krwi i pomiar wskaźnika retencji czerwonych krwinek w śledzionie Różni pacjenci z śledzioną mają różną zdolność zatrzymywania erytrocytów. Normalna wartość to 0, 15 ～ O, 30 ml / g. Niektórzy uważają, że śledziona spowodowana marskością wątroby, objętość śledziony jest oczywiście zwiększona, zdolność do zatrzymywania czerwonych krwinek jest również zwiększona, a zdolność śledziony do zatrzymywania czerwonych krwinek może być wykorzystana jako jeden ze wskaźników hipersplenizmu. Niektórzy uczeni zastosowali płaską mapę scyntylacyjną do pomiaru objętości śledziony i opracowali wzór do obliczania objętości śledziony:
V = αF3 / 2
Gdzie: V - objętość śledziony, której należy szukać; F - powierzchnia ciała śledziony; α - stała uzyskana w praktyce 0, 30, z błędem około 10%.
(2) Oznaczanie życia czerwonych krwinek: powszechnie stosowanym znacznikiem jest 51Cr, dożylne wstrzyknięcie zawiesiny czerwonych krwinek 51Cr, aktywność fluorescencyjną obszaru przedsercowego, śledziony i obszaru wątroby zmierzono za pomocą sondy scyntylacyjnej, a następnie w tej samej pozycji w ciągu 24 godzin i następnego dnia. Pomiar jest wykonywany do momentu zmniejszenia radioaktywności regionu przedsercowego o połowę lub zewnętrzną połowę czerwonych krwinek. Normalny stosunek śledziona / wątroba wynosi 1: 1, stosunek śledziona / serce wynosi 1, 5: 1, a stosunek wątroba / serce jest mniejszy niż 1: 1. Gdy śledziona jest powiększona, śledziona / wątroba jest zwiększana do 2: 1. Gdy nadczynność śledziony powoduje niedokrwistość hemolityczną, wynosi 3: 1 do 4: 1. Ogólnie uważa się, że stosunek śledziona / wątroba wynosi 2: 1, co jest już hipersplenizmem i normalne. Okres półtrwania ludzkich czerwonych krwinek (T1 / 2) wynosi od 26 do 40 dni, a czas przeżycia wynosi od 110 do 120 dni. Gdy funkcją śledziony jest nadczynność tarczycy, krwinki czerwone T1 / 2 są znacznie skrócone. Szpital Wuhan Union Medical College Hospital ma 51Cr dla 34 pacjentów z zaawansowaną schistosomatozą. Okres półtrwania czerwonych krwinek określono na 10, 5 do 19 dni, średnio 19 i 89 dni, czyli mniej niż okres półtrwania normalnych czerwonych krwinek.
(3) Obrazowanie śledziony: często stosuje się denaturowane termicznie czerwone krwinki 99mTC, czerwone krwinki czerwone denaturowane 113 In lub czerwone krwinki denaturowane 51 Cr. Celem badania obrazowego śledziony jest określenie lokalizacji, wielkości, masy śledziony i patologicznych właściwości śledziony oraz obecność lub brak śledziony. Takich jak diagnoza, 111In-płytka lub 111In-leukocyt może być również stosowany do badania obrazowania śledziony, ale z powodu drogiej ceny 111In wciąż nie jest powszechnie stosowany w Chinach. Jednoczesne znakowanie 51Cr i 59Fe może wykryć lokalizację i ilość zniszczenia komórek i produkcję komórek. .
Diagnoza
Diagnoza i różnicowanie nadczynności śledziony
Diagnoza
Rozpoznanie hipersplenizmu zależy od następujących wskaźników, które ogólnie można zdiagnozować.
(1) Powiększenie śledziony W większości przypadków śledziona jest spuchnięta. W przypadku osób, które nie dotknęły śledziony pod żebrami, należy przeprowadzić dalsze badanie w celu potwierdzenia, czy obrzęk jest duży. Zastosować obszar śledziony po wstrzyknięciu 99 m 锝, 198 złota lub 113 m koloidu indowego. Skanowanie pomaga oszacować rozmiar i kształt śledziony. Tomografia komputerowa może również mierzyć rozmiar śledziony i zmiany śledziony, ale stopień powiększenia śledziony niekoniecznie jest proporcjonalny do stopnia hipersplenizmu.
(B) krwinki zmniejszają liczbę czerwonych krwinek, białe krwinki lub płytki krwi mogą być zmniejszane same lub jednocześnie, ogólnie we wczesnych przypadkach, tylko białe krwinki lub małopłytkowość, całkowite przypadki całkowitego zmniejszenia krwinek.
(3) Szpik kostny jest przerostem komórek krwiotwórczych. W niektórych przypadkach zaburzenia dojrzałości mogą również wystąpić w tym samym czasie. Może to być również spowodowane zniszczeniem dużej liczby obwodowych komórek krwi, a uwalnianie dojrzałych komórek jest nadmierne, co powoduje podobne zaburzenie dojrzałości.
(D) zmiany w splenektomii po splenektomii mogą sprawić, że liczba komórek krwi będzie bliska lub powróci do normy, chyba że zaburzona zostanie funkcja hematopoetyczna szpiku kostnego.
(5) Skanowanie płytek krwi lub czerwonych krwinek znakowanych radionuklidami wstrzykiwano do ciała i skanowano na powierzchni ciała. Stwierdzono, że ilość 51Cr w obszarze śledziony była 2 do 3 razy większa niż w wątrobie, co sugeruje, że płytki krwi lub czerwone krwinki zostały nadmiernie zniszczone w śledzionie.
Diagnostyka różnicowa
Polega ona głównie na diagnostyce różnicowej śledziony i diagnostyce różnicowej cytopenii. Pierwsza z nich polega głównie na identyfikacji różnych wtórnych śledziony i śledziony. Ta ostatnia musi być odróżniona od innych różnych komórek krwi oprócz identyfikacji różnych wtórnej śledziony. Zmniejszona identyfikacja, w tym niedokrwistość aplastyczna, białaczka inna niż białaczka, zespół mielodysplastyczny, napadowa nocna hemoglobinuria, szpiczak mnogi, niedokrwistość megaloblastyczna, przewlekła niewydolność nerek itp. Oraz przewlekła niewydolność nerek Identyfikacja, wykrywanie stężenia kreatyniny w surowicy, azotu mocznikowego, można wyraźnie odróżnić.
