Zespół skoncentrowanej żółci
Wprowadzenie
Wprowadzenie do skoncentrowanego zespołu żółci Skoncentrowany zespół żółci, znany również jako wrodzone immunolityczne hemolityczne zapalenie wątroby, zespół zakrzepicy dróg żółciowych, zespół koncentracji żółci, odnosi się do oczywistej żółtaczki obturacyjnej po chorobie hemolitycznej u noworodków. Niedokrwistość nasila się stopniowo w ciągu 1 do 2 tygodni po urodzeniu, co nie jest proporcjonalne do stopnia żółtaczki, powiększenia wątroby i śledziony, wzrostu retikulocytów, niektórzy pacjenci mają dodatni wynik testu Coombsa lub różnicę współczynnika Rh między matką a dzieckiem. Na ogół pojawiają się 2 dni po urodzeniu, trwając przez 3 tygodnie, w różnym stopniu nasilenia, obturacyjne, kolor gliny kałowej. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: zapadalność wynosi około 0,001% - 0,004% Populacja podatna: noworodek Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: noworodkowa choroba hemolityczna
Patogen
Skoncentrowany zespół żółci
Czynniki genetyczne:
Różnorodna hemoliza noworodków może powodować tę chorobę. Z powodu nadmiernej hemolizy zwiększa się stężenie bilirubiny w żółci, powodując wzrost stężenia żółci, którą następnie zatęża się, tworząc żółć. Te korki żółciowe agregują się, tworząc korek żółciowy, co powoduje żółtaczkę obturacyjną. Ponadto wysokie stężenie bilirubiny może powodować obrzęk hepatocytów, co prowadzi do wtórnej cholestazy wewnątrzwątrobowej, a natura pozawątrobowej niedrożności spowodowanej przez kamienie bilirubiny jest inna.
Patogeneza
Różnorodna hemoliza noworodków może powodować tę chorobę. Z powodu nadmiernej hemolizy zwiększa się stężenie bilirubiny w żółci, powodując wzrost stężenia żółci, którą następnie zatęża się, tworząc żółć. Te korki żółciowe agregują się, tworząc korek żółciowy, co powoduje żółtaczkę obturacyjną. Ponadto wysokie stężenie bilirubiny może powodować obrzęk hepatocytów, co prowadzi do wtórnej cholestazy wewnątrzwątrobowej, a natura pozawątrobowej niedrożności spowodowanej przez kamienie bilirubiny jest inna.
Zapobieganie
Skoncentrowane zapobieganie zespołowi żółciowemu
Choroba jest głównie spowodowana niekompatybilnością Rh lub grupą krwi AB lub inną niezgodnością grupy krwi, dlatego należy ją aktywnie wykonywać w testach małżeńskich i ciążowych.
Powikłanie
Skoncentrowane powikłania zespołu żółci Powikłania, noworodkowa choroba hemolityczna
Łatwo jest skomplikować cholestazę wewnątrzwątrobową, hemolizę noworodków i inne choroby.
Objaw
Skoncentrowane objawy zespołu żółci Częste objawy Ciągła gorączka Refluks żółciowy Zatrzymanie żółci Żółtaczka Pęcherzyk żółciowy Dyskineza Pęcherzyk żółciowy Hydrops
1. Objawy hemolizy: Niedokrwistość nasila się stopniowo w ciągu 1 do 2 tygodni po urodzeniu, co nie jest proporcjonalne do stopnia żółtaczki, powiększenia wątroby, powiększenia retikulocytów, niektórzy pacjenci mają dodatni wynik testu Coombsa lub różnicę współczynnika Rh między matką a dzieckiem.
2, żółtaczka obturacyjna: zwykle pojawia się 2 dni po urodzeniu, trwająca 3 tygodnie, o różnym stopniu nasilenia, obturacyjna; kolor gliny kałowej.
Zbadać
Skoncentrowany test zespołu żółciowego
Bilirubina w moczu dodatnia, żółć ujemna w moczu, zwiększenie stężenia bilirubiny w surowicy w połączeniu z bilirubiną.
Diagnoza
Diagnoza i identyfikacja zespołu skoncentrowanej żółci
Można zdiagnozować na podstawie objawów klinicznych i testów laboratoryjnych.
Wewnętrzną cechę należy odróżnić od organicznej pozawątrobowej niedrożności żółci, takiej jak noworodkowe zapalenie wątroby i wrodzona atrezja żółciowa.
