zespół wątrobowo-mózgowy
Wprowadzenie
Wprowadzenie do zespołu mózgu, wątroby i nerek Zespół Ceribro-Hepato-nerki został po raz pierwszy opisany przez Bowena, Lee i Zellwegera w 1964 roku i jest również znany jako zespół Bowena-Lee-Zellwegera, który charakteryzuje się wieloma wadami rozwojowymi, głównie związanymi z układem nerwowym. Wątroba i nerki, ale brak nieprawidłowego kariotypu. Zarówno mężczyźni, jak i kobiety mogą rozwinąć chorobę, stosunek wynosi 1: 2: 7. Patogeneza tej choroby jest nieznana, a niektórzy uważają, że jest to spowodowane dysfunkcją transportu żelaza przez łożysko. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 20% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: krwawienie z przewodu pokarmowego
Patogen
Przyczyny zespołu mózgu, wątroby i nerek
Choroba jest głównie rodzeństwem, rodzice pacjentów są normalni, nie znaleziono nieprawidłowego kariotypu, więc wzorzec genetyczny choroby uważa się za autosomalny recesywny.
Patogeneza tej choroby jest nieznana, a niektórzy uważają, że jest to spowodowane dysfunkcją transportu żelaza przez łożysko.
Badanie histopatologiczne wykazało nieprawidłową tkankę mózgową, septyczną niedożywienie istoty białej; marskość wątroby, wewnątrzwątrobowy pęcherzyk żółciowy i dysplazja; policystyczna nerka; przetrwały przewód tętniczy, opatentowany otwór owalny i inne wady serca; niedodma I odkładanie hemosyderyny; proliferacja komórek wysp, dysplazja grasicy.
Zapobieganie
Zapobieganie syndromowi mózgu, wątroby i nerek
Choroba jest autosomalną recesywną chorobą genetyczną, więc nie ma specjalnych środków ostrożności. Dwie trzecie pacjentów z HRS ma tl81 z powodu dużej liczby zrzutów puchliny brzusznej, spontanicznego bakteryjnego zapalenia otrzewnej lub innych infekcji oraz krwawienia z górnego odcinka przewodu pokarmowego, dlatego unikanie powyższych zachęt i zapewnienie ukierunkowanego kompleksowego leczenia jest uzasadnione. Dieta, racjonalne stosowanie leków moczopędnych w celu uniknięcia stosowania leków nefrotoksycznych, zgodnie ze stanem pacjenta, aby zapewnić odpowiednią ilość albuminy i osocza, stosowanie leków wazoaktywnych, pomaga zapobiegać występowaniu HRS i poprawiać rokowanie u pacjentów z HR.
Powikłanie
Powikłania zespołu mózgu, wątroby i nerek Powikłania, krwawienie z przewodu pokarmowego
Łatwo skomplikowane z wadami serca, wadami mózgu, deformacjami głowy i twarzy, wzrostem i dysplazją oraz innymi chorobami. Niewydolność wątroby, krwawienie z przewodu pokarmowego, zakażenie i hiperkaliemia.
1, niewydolność wątroby
(1) Zespół kliniczny, w którym hepatocyty są poważnie i poważnie uszkodzone, a funkcja metaboliczna organizmu jest poważnie zaburzona, zwana niewydolnością wątroby. Niewydolność wątroby występuje w wielu poważnych chorobach wątroby, ze złymi objawami i złym rokowaniem.
(2) Pacjent ma encefalopatię wątrobową, żółtaczkę, krwotok, obrzęk mózgu, wodobrzusze i inne objawy.
2, krwawienie z przewodu pokarmowego
Objawami klinicznymi są hematemeza (ciemnoczerwony lub jasnoczerwony) i czarny stolec. W marskości wątroby, z powodu zwłóknienia tkanki wątroby i hiperplazji tkanki łącznej, naczynia krwionośne w wątrobie są uszkodzone, dochodzi do niedrożności i zablokowany przepływ krwi wrotnej. Ponadto, z powodu krążenia krwi, żylnych naczyń krwionośnych, rozszerzania się, przerzedzania ścian żylnych, w tym czasie, jeśli spożywanie grubego jedzenia, stymulacja chemiczna i zwiększone ciśnienie w jamie brzusznej i inne czynniki mogą powodować pęknięcie i krwawienie.
3, infekcja
U pacjentów z zespołem wątrobowo-nerkowym, ze względu na zmniejszoną oporność, funkcja odpornościowa organizmu jest zmniejszona i jest podatna na atak bakterii i toksyn.
4, wysoki poziom potasu we krwi
Jon potasowy w surowicy> 5 mEq / L nazywa się hiperkaliemią, a 6-7 mEq / L to umiarkowana hiperkaliemia, większa niż 7
mEq / L jest ciężką hiperkaliemią. Najczęstszą przyczyną hiperkaliemii jest niewydolność nerek, która charakteryzuje się głównie zmęczeniem i arytmią.
Objaw
Objawy zespołu mózgu, wątroby i nerek Częste objawy Obrzęk białkomocz osłabienie żółtaczka deformacja twarzy Zespół wątrobowo-nerkowy drgawki
Zwiększone wiązanie żelaza w surowicy i żelaza jest pomocne w diagnozie, ale nie wszyscy pacjenci mają tę zmianę, a nerka iz pyelografii izotopowej może być postrzegana nieprawidłowo.
Deformacje głowy i twarzy, takie jak zniekształcenie ucha zewnętrznego, wysunięcie czoła, duże mięśnie sercowe, płaskość potyliczna, ekdyza wewnętrzna, zaćma, obrzęk okołokularowy itp., Objawami neurologicznymi są ogólne osłabienie mięśni, zaniki silnych odruchów, drgawki, przykurcz zginający, pacjenci Dysplazja mnogiego wzrostu, duża wątroba, żółtaczka, niektóre przypadki z krwawieniem; białkomocz, hipoglikemia, zwapnienie chrząstki (szczególnie piszczeli).
Zbadać
Badanie zespołu mózgu, wątroby i nerek
Ogólne badanie fizykalne, rutynowe badanie krwi, prześwietlenie, tomografia komputerowa, rutynowe badanie moczu, badanie biochemiczne krwi. Rutynowa procedura krwi jest najczęstszym i podstawowym badaniem krwi. Krew składa się z dwóch głównych części, płynnych i namacalnych komórek, które są rutynowo badane na obecność krwi. Krew ma trzy różne funkcje komórek - czerwone krwinki (powszechnie znane jako czerwone krwinki), białe krwinki (powszechnie znane jako białe krwinki) i płytki krwi. Chorobę ocenia się na podstawie zmiany ilościowej i rozkładu morfologicznego. Jest to jedna z powszechnie stosowanych pomocniczych metod badania dla lekarzy w celu zdiagnozowania choroby.
Diagnoza
Diagnoza i różnicowanie zespołu mózgu, wątroby i nerek
Można go zdiagnozować na podstawie wywiadu, objawów klinicznych i badań laboratoryjnych.
Zwróć uwagę na rozpoznanie żółtaczki spowodowanej chorobami serca, takimi jak zwężenie zastawki mitralnej i inne przyczyny.
Badanie histopatologiczne wykazało nieprawidłową tkankę mózgową, septyczne niedożywienie istoty białej; marskość wątroby, wewnątrzwątrobowy pęcherzyk żółciowy i dysplazję; policystyczną chorobę nerek; przetrwały przewód tętniczy, patent owalny otwór i inne wady serca; niedodma I odkładanie hemosyderyny; proliferacja komórek wysp, dysplazja grasicy.
