amyloidoza płucna
Wprowadzenie
Wprowadzenie do amyloidozy płucnej Amyloidoza odnosi się do grupy zespołów klinicznych o różnych objawach, z których wszystkie charakteryzują się pozakomórkowym odkładaniem amyloidu. W 1854 roku Virchow po raz pierwszy nazwał chorobę amyloidozą, ponieważ zdeponowany amyloid (amyloid) wykazywał podobną reakcję barwienia ze skrobią, gdy napotkał jod i kwas siarkowy, i był amorficzny pod mikroskopem świetlnym. Yihong. Amyloidy różnych białek mają ten sam kształt i są barwione czerwienią Kongo w celu utworzenia specyficznego zielonego lub żółtego dwójłomnego materiału pod polaryzatorem. Odkładanie amyloidu może powodować kurczenie się komórek miąższu narządu, zakłócać mechaniczną funkcję narządu lub wpływać na zwężenie naczyń i powodować krwawienie. Amyloidoza może atakować wiele lub pojedyncze narządy, i może to mieć wpływ na wszystkie części układu oddechowego. Złogi amyloidu na języku mogą powodować obturacyjne zaburzenie oddychania podczas snu; odkładanie się w tchawicy i oskrzeli może powodować niedrożność lub krwotok; rozproszone odkładanie się śródmiąższowego płuca może prowadzić do zaburzeń wentylacji i niewydolności oddechowej; odkładanie opłucnej lub przepony może prowadzić do Wysięk w klatce piersiowej lub osłabienie mięśni oddechowych. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: zapadalność wynosi około 0,004% -0,005% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania:
Patogen
Przyczyny amyloidozy płucnej
(1) Przyczyny choroby
Etiologia amyloidozy oskrzelowo-płucnej nie została w pełni wyjaśniona. Obecnie uważa się, że większość ogniskowej amyloidozy tchawiczo-oskrzelowej i płucnej w tej chorobie jest głównie typu A1, a amyloid pochodzi głównie z immunoglobuliny. Przedawkowanie amyloidu w oskrzelowo-płucnej może być związane z następującymi czynnikami:
1. Nieprawidłowa odpowiedź immunologiczna występuje w tkance limfatycznej związanej z oskrzelami (BALT) Komórki plazmatyczne pochodzące z limfocytów B są nadmiernie monogeniczne i lokalnie przekształcane, wytwarzając nadmierne normalne immunoglobuliny i fragmenty, które są strukturalnie nieprawidłowe lub wykraczają poza zdolność organizmu do usuwania. Produkty degradacji tworzą odpowiednie fragmenty łańcucha lekkiego, które są osadzane jako amyloid w tkankach oskrzelowo-płucnych. Niektórzy autorzy uważają, że makrofagi są ważnymi miejscami do konwersji prekursorów polipeptydów immunoglobulinowych w struktury amyloidowe, dlatego regiony obwodowe amyloidu są często Przypadki z naciekaniem komórek plazmatycznych i makrofagów, plazmacytoma, chłoniak powikłany amyloidozą potwierdzają tę teorię, a przypadki kliniczne konwersji plazmacytomy lub chłoniaka do guza amyloidu są nadal obserwowane.
2. Z powodu zmian zapalnych w płucach zwiększa się przepuszczalność naczyń, a związane z nimi prekursory białkowe w krążącej krwi wyciekują z naczyń krwionośnych. Odkładanie i aktywacja komórek fagowych w płucach, komórkach plazmatycznych i komórkach fagocytarnych odzwierciedla miejscowe reakcje zapalne. W niektórych przypadkach Tę teorię popiera białko monoklonalne zawierające oskrzelowo-płucną surowicę amyloidową. Tworzenie i odkładanie się amyloidu jest regulowane przez limfocyty T. Wrodzona funkcja immunologiczna dysplazji grasicy jest podatna na amyloidozę. Indukując amyloidozę u zwierząt, wymagany czas jest znacznie krótszy niż u normalnych zwierząt, miejscowa funkcja limfocytów T jest zmniejszona, a funkcja limfocytów B to nadczynność tarczycy, obniżona wartość pH, co sprzyja odkładaniu amyloidu.
Rozproszona śródmiąższowa płucna lub pęcherzykowa przegrody pęcherzykowej może pochodzić z białka AL, AA lub białka transportującego tyroksyny, ponieważ jeden z objawów ogólnoustrojowej amyloidozy, jej etiologia i patogeneza mają następujące możliwości:
3. Pierwotna amyloidoza układowa lub w połączeniu ze szpiczakiem mnogim, złośliwym rozrostem komórek plazmatycznych szpiku kostnego (choroba komórek plazmatycznych), prowadzącym do subklinicznego lub klinicznego szpiczaka mnogiego z odkładaniem się zwłóknienia AL.
4. Wtórne przewlekłe zakażenie (gruźlica, ropne zapalenie kości i szpiku, trąd), przewlekłe zapalenie (reumatoidalne zapalenie stawów, choroba Leśniowskiego-Crohna) lub nowotwór złośliwy (choroba Hodgkina, rak nerki) itp., Stosunkowo rzadko, W tym czasie białko ostrej odpowiedzi w surowicy znacznie wzrosło, a białko związane z amyloidem w surowicy (SAA) było również stale podwyższane. Białko AA było produktem degradacji białka SAA, powodując amyloidozę wtórną lub związaną z zapaleniem, i zgłoszono białko AA. Głównie ze stymulowanych makrofagów u zdrowych ludzi są ślady krwi, masa cząsteczkowa wynosi około 8500 i może być wytwarzana w dużych ilościach w przewlekłych infekcjach i chorobach zapalnych.
5. Rodzinna autosomalna dominująca dziedziczna i starcza amyloidoza, amyloid głównie z transportera tyroksyny w osoczu, jego struktura jest zmutowana, walinę zastępuje metionina, a zatem ma amyloidogenność, tyroksynę 95% białka nośnikowego pochodzi z wątroby, głównie osadzonej w ośrodkowym układzie nerwowym, mięśniu sercowym i śródmiąższowym płucu. Uważa się, że rozproszona śródmiąższowa skrobiawica jest głównie spowodowana wyciekiem krążących związanych z krwią prekursorów białek z naczyń krwionośnych i częścią stanu zapalnego W związku ze zwiększoną przepuszczalnością naczyń wyciekane fragmenty białkowe są rozkładane i wiązane z macierzą zewnątrzkomórkową, tworząc fibryle amyloidowe. Prekursory białek monoklonalnych można znaleźć we krwi pacjentów, a zmiany chorobowe można infiltrować bez komórek plazmatycznych. Kłótnia
(dwa) patogeneza
Pod mikroskopem elektronowym 95% amyloidu składa się z jednorodnych krystalicznych włókienek, a pozostałe 5% to pięciokątna pusta struktura przypominająca „smażony pączek”. Włókna to różne rodzaje białek lub polipeptydów, a średnica wynosi około 10-15 nm, a długość nie jest 1. Przy długości około 8000 nm fibryle są obserwowane za pomocą dyfrakcji rentgenowskiej i składają się z dwóch podjednostek ułożonych w arkusz pofałdowany β, co wyjaśnia konfolary po zabarwieniu czerwienią Kongo. W zależności od orientacji polaryzatora i osi kryształu oraz chemicznych i fizycznych właściwości struktury podobnej do „smażonego pączka” są takie same w różnych zmianach amyloidu, które pochodzą od rozpuszczalnych krążących białek osocza, zwanych rozpuszczalnymi białkami amyloidu. (SAP), produkt syntezy hepatocytów, może być strukturą rusztowania amyloidu.
Wszystkie rodzaje włókienek białkowych amyloidu pochodzą z ich rozpuszczalnych prekursorów. Po złożeniu w tkankach stają się nierozpuszczalne w warunkach fizjologicznych i nie są hydrolizowane przez proteazy. Chociaż morfologia jest spójna, wyjaśniono 15 rodzajów włókienek amyloidu. Struktura chemiczna, układowość i większość miejscowej amyloidozy pochodzi od trzech białek prekursorowych, a mianowicie lekkiego łańcucha immunoglobuliny (AL), białka związanego z amyloidem (białko AA) lub transtyretyny (transporter tyroksyny) , transtyretyna, TTR, wcześniej nazywana prealbuminą wiążącą tyroksynę, TBPA), AL jest najważniejsza, a niektóre regiony zmienne łańcucha lekkiego immunoglobuliny (zwłaszcza lambda) mają potencjalną amyloidozę Oryginalny, po hydrolizie proteolitycznej, region zmienny w łańcuchu lekkim jest oddzielany od regionu stałego, który następnie tworzy włókienka amyloidowe i odkłada się w tkance. Masa cząsteczkowa białka AL wynosi od 5000 do 250 milionów, co jest mniej powszechne. Źródło amyloidozy β2 mikroglobuliny związanej z dializą nerek, pacjentów w podeszłym wieku z chorobą Waldheimera i białka β amyloidu przedsionkowego i peptydu natriuretycznego przedsionkowego, z rakiem rdzeniastym tarczycy, amyloidozą, prokalcytoniną, II Uszkodzenia komórek wysepek polipeptydu amyloidu wysp trzustkowych i tym podobne.
Amyloidoza oskrzelowa krtaniowa tchawicy może być pojedynczym guzkiem, wieloma guzkami lub typem rozproszonym, stosunek pojedynczego do wieloogniskowego wynosi około 2: 5, wspólną cechą histologiczną amyloidozy jest pozakomórkowy jednorodny eozynofil Osadzony w nieregularnej masie lub płatkach, może być barwiony na fioletowo za pomocą odczynnika kwas okresowy-Schiff (PAS), jest grzybowy na czerwono Kongo, barwiony na pomarańczowo pod mikroskopem świetlnym, pod polaryzatorem Jest to jabłkowo-zielony lub żółty dwójłomny. Często występuje różna liczba infiltracji limfocytów i komórek plazmatycznych oraz reakcja wielojądrzastych komórek gigantycznych wokół osadu. Zmiany zlokalizowane są głównie pod błoną śluzową, która może dotrzeć do chrząstki i zaatakować ścianę naczyń krwionośnych lub surowiczą błonę podstawową błony śluzowej. Lub owinięty wokół gruczołu śluzowego, może być przezroczystym pierścieniem w tkance tłuszczowej, około 14% metaplazji kości lub chrząstki, nieprawidłowości kostnienia w niektórych przypadkach, powstawanie wtórnych złogów kostnych tchawiczo-rdzeniowych (złogi kostne tracheobronchopatii), Nabłonek śluzówki zmiany jest nienaruszony i można zaobserwować płaskonabłonkową metaplazję.
Zmiany guzkowe w płucach zlokalizowane są głównie w okolicy podopłucnej wokół płuc, pokazując szare jasne guzki o różnej wielkości. Większe mają średnicę 8 cm, co może powodować znaczny ucisk miąższu płucnego. Mniejsze mają mniej niż 1 cm, a niektóre zawierają kredowe plamki lub Tworząc grudki, złogi amyloidu w lub w pobliżu ścian małego naczynia i przegrody pęcherzykowej, limfocytów obwodowych, komórek plazmatycznych i komórek tkankowych w nieregularnym płatkowatym naciekaniu i odpowiedzi makrofagów (fagocytowy amyloid), 25 Zwapnienie, kostnienie lub metaplazja chrząstki można zaobserwować w% przypadków, ubytki powstają w około 5% przypadków, zmiany prosówkowe są szeroko rozmieszczone w śródmiąższowych i naczyniach krwionośnych płuc i są małymi guzkami lub paskami. Zmiany naczyniowe dotyczą głównie płuc. Warstwie mięśniowej mięśniowego naczynia krwionośnego może także towarzyszyć zwapnienie i kostnienie. Typ śródmiąższowy płucny rozproszony (typ przegrody pęcherzykowej) pokazuje, że płuca mają powiększoną objętość, szarość, a tekstura jest gumowata. Zmiana jest zlokalizowana głównie w przegrodzie pęcherzykowej i niewielka. Wokół żył, pod mikroskopem elektronowym, amyloid występuje najczęściej w akumulacji włókien kolagenowych, co może prowadzić do pogrubienia przegrody pęcherzykowej i niedrożności naczyń włosowatych oraz łagodnego przerostu tkanki włóknistej, przegrody pęcherzykowej (tj. Nabłonka pęcherzykowego i naczyń włosowatych płuc) Śródbłonek Obszar, w którym membrana piwnicy jest stopiona jako jedna, jest mniej zaangażowany.
Zapobieganie
Zapobieganie amyloidozie płuc
Najważniejszym środkiem zapobiegawczym jest aktywne leczenie, które może wywołać pierwotną chorobę tej choroby, która w ostatnich latach komplikowała się w gruźlicy i występowała rzadko u osób z chorobą ropną, co wskazuje na skuteczność profilaktyki pierwotnej.
Powikłanie
Powikłanie amyloidu płucnego Komplikacja
Może być wtórny do infekcji płuc, niewydolności ogólnoustrojowej.
Objaw
Objawy amyloidozy płucnej częste objawy sinica, powtarzająca się niedodma, trudności w oddychaniu, duszność, niewydolność oddechowa, zwapnienie
Objawy kliniczne amyloidozy oskrzelowo-płucnej są zróżnicowane ze względu na rodzaj zmiany i zaangażowany narząd, a narząd opisuje następujące narządy:
1. Amyloidoza krtani jest najczęstszym miejscem ogniskowej amyloidozy w drogach oddechowych. Podobno stanowi około 75%. Amyloidoza krtani stanowi około 1% łagodnych guzów krtani. Do tej pory zgłoszono ponad 250 przypadków. ~ 90 lat (średnio 48 lat), stosunek mężczyzn do kobiet wynosi 1: 1, najczęściej dotyczy to fałszywego pasma głosu, często występują struny głosowe i nagłośnia, głównymi objawami są chrypka, mogą być związane z krwawieniem, a nawet powodować śmiertelne krwawienie z górnych dróg oddechowych, Ciężkie przypadki mogą mieć duszność wziewną, gardło i inne objawy niedrożności górnych dróg oddechowych, rozproszony przerost błony śluzowej przez laryngoskop, nierówny lub któremu towarzyszy gładka i twarda polipowatość, amyloidoza dolnych dróg oddechowych i inwazja gardła Nie jest to rzadkie, co stanowi około 12% do 40%. Czasami inne narządy, takie jak gruczoły łzowe, węzły chłonne, amyloidoza żołądka lub skóry są zaangażowane w gardło. Lewis i wsp. Opisali 22 przypadki amyloidozy krtani, z których 7 przypadków połączono z amyloidem tchawicy. W 22 przypadkach barwienie immunohistochemiczne ujawniło 12 przypadków pozytywnego łańcucha lekkiego λ, 5 przypadków pozytywnego łańcucha lekkiego κ, tylko 3 przypadki były ujemne, a włókienka amyloidowe amyloidozy gardła były głównie łańcuchem lekkim.
2. Skrobiowa amyloidoza oskrzeli tchawicza amyloidoza oskrzeli opisywana była w prawie 200 przypadkach, wiek jej początku wynosi od 16 do 76 lat (średnio 53 lata), stosunek mężczyzn do kobiet 1: 1, większość bez podstawowej choroby, kliniczna wieloogniskowa błona śluzowa Najczęstsza jest dolna płytka nazębna (około 85%), a następnie masa guza pojedynczego guza, typ rozproszonego naciekania jest najmniej powszechny, zmiana na ogół nie wykracza poza ścianę oskrzeli, częstymi objawami są trudności w oddychaniu lub świszczący oddech (54%), Kaszel (49%), krwioplucie (46%) i chrypka (24%) itp., Z powodu wydzielania zwężenia dróg oddechowych często mają wtórne infekcje, kaszel utrzymuje się, z kaszlem i plwociną, może mieć gorączkę, płuca Zwiększenie oddziału suchej i mokrej plwociny i białych krwinek, niedrożność oskrzeli może powodować płaty lub niedodma płuc, pacjenci mogą mieć duszność po aktywności, trudności w oddychaniu, znak zmniejszenia objętości płuc i zmniejszenie odgłosu miejscowego, amyloidoza ścian naczyń krwionośnych prowadząca do naczyń krwionośnych Zwiększona łamliwość i zmniejszona kurczliwość, a tej chorobie często towarzyszy mechanizm krzepnięcia, więc krwioplucie jest dość powszechne, badanie X może wykazać obturacyjne zapalenie płuc, niedodmę i zwężenie ogniskowe lub rozproszone dróg oddechowych, około 1/4 rentgenowskie pacjenta Widziane w normalnym zakresie, bronchografia CT wysokiej rozdzielczości Wyraźniejszy obraz tchawicy, pogrubienie ściany oskrzeli i wystające guzki w jamie, a niektóre z wapniem, bronchoskopia może być widoczna w ścianie dróg oddechowych wieloparowa lub jednopotencjałowa wybrzuszenie lub ogólny przerost, zwężenie, wybrzuszenie jest gładkie i szypułka Guzki o różnej wielkości (do 1 cm) pokryte nienaruszonym bladym nabłonkiem, czasem całkowicie zatkane oskrzelami, łatwe do krwawienia, i zgłoszono, że w 20 przypadkach zmarły z powodu amyloidozy tchawiczo-oskrzelowej (zarówno wieloogniskowej, jak i rozproszonej) Uszkodzenia), głównymi przyczynami śmierci były krwotok, zakażenie i niewydolność oddechowa, 7 pacjentów zmarło z powodu krwawienia, 4 pacjentów zmarło z powodu masywnego krwawienia z powodu bronchoskopii, a 2 pacjentów zmarło z powodu rozlanych zmian potwierdzonych pierwotną autopsją układową. Amyloidoza, według 15 lat obserwacji w Boston University Hospital, 30% amyloidozy tchawiczo-oskrzelowej zmarło w ciągu 7 do 12 lat od rozpoznania, rokowanie bliższej choroby dróg oddechowych jest gorsze niż dystalne, a śmiertelność jest wysoka.
Niektórzy uczeni wyleczyli 1 przypadek amyloidozy oskrzeli Pacjent, mężczyzna w wieku 50 lat, został przyjęty do szpitala z powodu przerywanej gorączki, kaszlu, kaszlu i flegmy oraz duszności po 4 miesiącach powtarzanego leczenia. Dźwięk jest zmniejszony, leukocyty krwi, gaz krwi, immunoglobulina itp. Znajdują się w normalnym zakresie; 痰 jest wielokrotnie testowany pod kątem pałek kwasoodpornych, radiografia klatki piersiowej pokazuje lekkie pogrubienie płuc, a prawe serce ma trójkątny wzrost gęstości, a cień serca jest wyprofilowany. Rozmyte oznaki, boczne cienie w środkowym płacie, objawy środkowej niedrożności oskrzeli, testy czynnościowe płuc wykazały łagodne obturacyjne zaburzenia wentylacyjne, dwustronne bronchoskopie wykazały obustronne liście, segmentalne oskrzela ogólnie przerostowe odkształcenie, widoczny obrzęk polipowatości Obiekt i nierówności były łatwe do wykrwawiania, prawy płat środkowy był całkowicie zatkany, prawy dolny płat i lewy oskrzela językowe były oczywiście wąskie, błona śluzowa była zatkana, a biopsję pobrano z wybrzuszenia oskrzeli po obu stronach. Amyloid oskrzeli potwierdzono barwieniem czerwonym Kongo. Zmiana, objawy leczenia antybiotykami są złagodzone, prawy płat środkowy jest wchłaniany i częściowo wchłaniany, ale podstawowy segment prawego dolnego płata wydaje się zamazany i jest leczony antybiotykami i małą dawką cyklofosfamidu. Po całkowitym złagodzeniu objawów w większości wchłonął się cień prawego płata dolnego. Bronchoskopia wykazała, że przerost błony śluzowej został złagodzony, kolor był blady, wyrostek polipowaty został nieco spłaszczony, a otwór oskrzeli wciąż wąski. Diagnozą była amyloidoza oskrzeli z prawym płatem środkowym i dolnym. Obturacyjne zapalenie płuc i niedodma prawego płata środkowego.
3. Do tej pory zgłoszono ponad 160 przypadków amyloidozy płucnej amyloidozy płucnej, amyloidozę płuc można wyrazić jako pojedynczy guzek (może przekształcić się w wiele guzków), wielomodowy, prosowy ( W przypadku typu guzowatego fuzyjnego lub śródmiąższowego płucnego (przegrody pęcherzykowej) wiek wystąpienia wynosi od 37 do 95 lat (średnio 65 lat).
Pojedynczy guzkowy typ odnotowano w 47 przypadkach, wielo guzowy w 56 przypadkach; stosunek mężczyzn do kobiet od 1,4 do 1,5: 1, tylko 25% pojedynczego guzowatego typu i 50% wielokrotnego guzowatego ma objawy, głównymi objawami są kaszel, brak plwociny lub Mniej plwociny, krwioplucie i duszności po aktywności, krwioplucie jest przeważnie przerywaną niewielką ilością lub krwią w plwocinie, funkcja płuc na ogół nie jest uszkodzona, zmiany często są wykrywane przez prześwietlenie klatki piersiowej lub badanie CT, radiografia klatki piersiowej pokazuje wyraźną granicę Lub wiele okrągłych cieni, głównie zlokalizowanych w otaczającym obszarze podopłucnowym, o średnicy od 1 do 8 cm, może mieć łagodne zrazikowanie, zwapnienie i tworzenie się wnęki, czasami trudne do odróżnienia od guzów pierwotnych lub przerzutowych, prognozy są lepsze, istnieją Opisy przypadków mają przeżycie 20 lat, z kilkoma pojedynczymi guzkami (2%) i wieloma guzkami (7%) w połączeniu z amyloidozą układową.
Zgłoszono 32 przypadki guzków prosówkowych lub guzkowych, stosunek mężczyzn do kobiet wynosi 1: 1. Około 90% tego typu ma objawy, głównie duszność, duszność, kaszel, kaszel z niewielką ilością białej lepkiej plwociny i krwioplucie. Słychać suchy i mokry głos, test funkcji płuc może wykazać restrykcyjne zaburzenie wentylacji, radiogramy klatki piersiowej rentgenowskiej są rozproszonymi rzęskami lub małym cieniem guzkowym, mogą być również guzkami siatkowymi, mogą być związane z limfadenopatią hilarną Duży (amyloidoza limfoidalna) film CT może wyraźniej pokazywać kształt i lokalizację zmiany, diagnoza kliniczna ma pewne trudności, około połowa zgłoszonych przypadków to sekcja zwłok, a reszta to bronchoskopia biopsji płuc lub torakotomia Diagnoza biopsji płuc, częstsze zakażenie płuc, w tym czasie często występuje gorączka i częstość akcji oddechowych, płuca wydają się mokry głos lub pierwotny suchy i mokry głos znacznie się zwiększa, białe krwinki mogą wzrosnąć, wzrost ESR, około 16% łącznie Amyloidoza układowa, zmiany są przewlekłe postępujące, a rokowanie gorsze niż guzkowe.
Istnieje 31 przypadków rozlanego śródmiąższowego zapalenia płuc, wszystkie przypadki mają objawy, postępującą duszność, najczęstsze zaburzenia oddechowe, inny kaszel, kaszel, krew w plwocinie itp., Pacjenci z powtarzającym się zakażeniem płuc, częstą gorączką i kaszlem Ropna plwocina, sprawdź, czy w dwóch płucach słychać trzaski, późna sinica i hipoksemia, testy funkcji płuc mają rozproszoną redukcję i restrykcyjne zaburzenia wentylacji, objawy RTG klatki piersiowej i guzki prosówkowe są trudne do odróżnienia, również Guzkowy lub siatkowaty cieńkowy guzek, czasami podobny do obrzęku płuc, często związany z limfadenopatią śródpiersiową przezpochwową, może mieć pojedynczy lub podwójny wysięk opłucnowy, CT wysokiej rozdzielczości pomaga sugerować rozlane śródmiąższowe zapalenie płuc Oprócz siatkowatych i łuszczących się cieni widoczne jest pogrubienie przegrody międzypłatkowej. Środkowy i dolny płat są rozproszone w małych guzkach o wyraźnej granicy średnicy od 1 do 4 mm. Niektóre z nich można łączyć, a zwapnienie widoczne jest w środkowej i dolnej części. Patologiczne badanie histologiczne biopsji płuc, 64,5% z 31 zgłoszonych przypadków ma amyloidozę układową lub sercową, choroba postępuje szybko, pacjent zmarł z powodu niewydolności oddechowej, wtórnej infekcji lub niewydolności ogólnoustrojowej, a bardzo nieliczne przypadki są przewlekłe postępujące. Okres przeżycia wynosi około 3 5 lat.
Niektórzy badacze zaobserwowali układową amyloidozę zarówno z guzkiem prosówkowym, jak i przegrodą pęcherzykową. Mężczyzna w wieku 74 lat został przyjęty do szpitala z powodu postępującej duszności, kaszlu, kaszlu, utraty apetytu 3 lata temu. Wrzodziejące zapalenie jelita grubego, przedłużone, nieleczone, 2 lata temu radiografia klatki piersiowej wykazała, że dwa płuca zwiększyły teksturę i cień siatki, badanie fizykalne duszności, 30 razy / min, odgłosy niskiego oddechu płuc, dolne płuca rozproszone mokrym głosem, biochemia krwi Badanie immunologiczne nie wykazało oczywistych nieprawidłowości: radiografia klatki piersiowej wykazała rozproszone siatkowe cienie guzkowe obu płuc, z niewielką gęstością małych zwapnień, niewielką ilością wysięku opłucnowego po prawej stronie i zwiększonym cieniem serca. W wysięku opłucnej nie stwierdzono komórek nowotworowych, terapia tlenowa, leki przeciwzakaźne i kortykosteroidy oraz środki immunosupresyjne nie były skuteczne, duszność i hipoksemia były stopniowo pogarszane. Pacjent zmarł po 3 miesiącach i podczas sekcji zwłok stwierdzono obecność wielu narządów. Utrata, uszkodzenie płuc jest najpoważniejsze, dwa płuca pokryte są szarymi guzkami, tekstura jest twarda i piaszczysta, a histologia pokazuje, że guzki zawierają nieustrukturyzowaną eozynę, z zwapnieniem w środku, barwieniem czerwieni Kongo i spolaryzowanym światłem. Obserwacja lustrzana potwierdzona jako amyloid, głównie atakująca ścianę naczyń płucnych Śródmiąższowe płuc i opłucnej otaczający wyrostka przegrody są również zaangażowane, serce, wątroba, śledziona, nadnerczy, tarczycy, okrężnicy i ma skrobiawicy.
Do tej pory zgłoszono 14 przypadków amyloidozy opłucnej, głównie manifestację ogólnoustrojowej amyloidozy. Istnieją również przypadki związane z prostym wysiękiem opłucnej. Patologia pokazuje reakcję zapalną w opłucnej. Zmiany obejmują małe naczynia krwionośne i naczynia limfatyczne oraz złogi amyloidu. Pomiędzy głęboką warstwą gęstego kolagenu a powierzchnią warstwy ziarniny tkanka opłucnej jest często pokryta wysiękiem cellulitu, a płyn opłucnowy jest w większości wysiękowy, ponieważ włókienka amyloidowe często blokują naczynia limfatyczne, powodując zaburzenia wchłaniania pleców, po usunięciu płynu z klatki piersiowej Występuje wyraźna tendencja do nawrotów, wyciek niewielkiej ilości płynu opłucnowego, głównie z powodu niewydolności serca, diagnoza musi opierać się na wspólnej biopsji opłucnej, torakoskopowej lub otwartej biopsji opłucnej potwierdzona dodatkowo, istnieją doniesienia o kilku przeponowych miopatiach amyloidowych Amyloidoza przepony może powodować obniżenie ciśnienia przez-krzyżowego, osłabienie mięśni i niewydolność oddechową i jest najczęściej jednym z objawów ogólnoustrojowej amyloidozy.
Wyżej wymienioną amyloidozę można łączyć, a amyloidoza oddechowa może być częścią amyloidozy układowej. Około 20% pacjentów ma inne choroby podstawowe, z których najczęstszą jest gruźlica, hipergammaglobulinemia , Zespół Sjogrena, reumatoidalne i inne choroby tkanki łącznej, zespół nerczycowy, nowotwory złośliwe i kiła itp., Również wtórne do alergicznego zapalenia pęcherzyków płucnych i pneumokoniosi, takie objawy kliniczne wtórnej amyloidozy często nie są oczywiste, Dlatego też więcej niż badanie rentgenowskie klatki piersiowej lub biopsja oskrzelowo-płucna, a nawet autopsja, należy zbadać pacjentów z amyloidozą oddechową w celu ustalenia obecności lub braku choroby podstawowej, aby nie opóźniać leczenia tej ostatniej.
Amyloidoza oskrzelowo-płucna występuje rzadko, objawy kliniczne są różne, mogą obejmować wiele układów, narządów, objawy wtórne są często mylone z chorobą podstawową, łatwo przeoczyć diagnozę lub błędną diagnozę, w związku z tym poprawić świadomość i czujność choroby, Znany z różnych objawów klinicznych, bardzo ważny jest szczegółowy wywiad lekarski, a poważne badanie fizykalne jest nadal pierwszym krokiem do prawidłowej diagnozy, szczególnie u pacjentów z przewlekłym stanem zapalnym, chorobą nowotworową lub wywiadem rodzinnym, np. Z wieloma problemami Pacjenci ze szpiczakiem płciowym mają zmęczenie podczas leczenia, trudności w oddychaniu po wysiłku, radiogramy klatki piersiowej wykazały ograniczone lub rozproszone cienie, brak oznak infekcji, białko C-reaktywne nie zwiększa się, należy podejrzewać chorobę i przeprowadzić odpowiednie badanie.
W badaniu rentgenowskim klatki piersiowej lub bronchoskopii włóknistej często obserwuje się bezobjawowe objawy, zwłaszcza guzkowe płucne. Radiografia klatki piersiowej ma istotny sugestywny wpływ na amyloidozę płuc, która może wykazać zasięg zmiany i Typ, bronchoskopia może wizualizować zmiany morfologiczne drzewa tchawiczo-oskrzelowego i wykonać biopsję. Pacjenci ze zmianami w płucach powinni również wykonać ten test, aby ustalić, czy istnieje uszkodzenie dróg oddechowych. TK o wysokiej rozdzielczości i bronchoskopia płuc mogą być bardziej wyraźne. Wyświetlane są zmiany i szczegóły. Czynność płuc i badanie gazometrii odgrywają jedynie rolę pomocniczą. Większość pacjentów ma normalne wyniki, a odkładanie amyloidu jest zmianą morfologiczną. Dlatego badanie histopatologiczne jest złotym standardem w rozpoznawaniu tej choroby. Próbki na miejscu są kluczem do badania histologicznego. Próbki krtani i tchawicy i oskrzeli można pobrać więcej niż raz lub więcej, aby zwiększyć częstość dodatnią. Jest to możliwe w przypadku bronchoskopii biopsji płuc (TBLB) w przypadku rozlanych zmian w płucach. Guzkiem guzkowym może być biopsja rentgenowska klatki piersiowej pod kontrolą rentgenowską lub ultrasonograficzną. W ostatnich latach torakoskopowa biopsja opłucnej i płuca pod kontrolą TV może wyraźnie obserwować sąsiadującą opłucnę. W przypadku dużej próbki tkanki uszkodzenie i powikłania są mniejsze niż w przypadku biopsji otwartego płuca, ale wymagane są pewne umiejętności sprzętowe i operacyjne, a koszt jest wysoki. Najbardziej wiarygodnej próbki można uzyskać za pomocą biopsji otwartego płuca. Zasadniczo powyższego badania nie można wykonać. Aby określić wdrożenie diagnozy, niezależnie od rodzaju biopsji, należy zwrócić uwagę na problem połączonego krwawienia, z wyprzedzeniem, aby przygotować się do zapobiegania krwawieniu, operacja jest tak miękka i dokładna, jak to możliwe.
Po zdiagnozowaniu amyloidozy oskrzelowo-płucnej należy zbadać inne narządy pod kątem biopsji szpiku kostnego, biopsji tłuszczu podskórnego brzucha, biopsji skóry, biopsji błony śluzowej odbytnicy lub biopsji nerek, aby ustalić, czy jest to amyloid ogólnoustrojowy. Zmień
Zbadać
Badanie amyloidozy płucnej
Typ fibryli amyloidu można zidentyfikować za pomocą immunofluorescencji i immunohistochemii Barwienie immunoperoksydazą może identyfikować lekki łańcuch lambda (λ) i lekki łańcuch kappa (κ) w komórkach amyloidu i plazmatycznych. AL, białko AA i przeciwciało monoklonalne transportujące tyroksynę mogą określić typ większości pacjentów, mogą również użyć nadmanganianu potasu w celu wyeliminowania barwienia czerwieni Kongo w celu odróżnienia białka AA (można wyeliminować) i AL (nie można wyeliminować), ekstrakcja chemiczna amyloidu Po sekwencjonowaniu aminokwasów rodzaj można określić dokładniej.
Filmy rentgenowskie odgrywają ważną rolę w amyloidozie płuc, pokazując zakres i rodzaj zmian. Badanie bronchoskopowe może wizualizować zmiany morfologiczne drzewa tchawiczo-oskrzelowego i wykonać biopsję. Pacjenci ze zmianami w płucach powinni również wykonać to badanie. Aby ustalić, czy dochodzi do uszkodzenia dróg oddechowych, tomografia komputerowa o wysokiej rozdzielczości i bronchoskopia płuc mogą wyraźnie pokazać zmiany i szczegóły. Funkcja płuc i badanie gazometrii odgrywają jedynie rolę pomocniczą. Większość pacjentów ma normalne wyniki, a odkładanie amyloidu jest Zmiany morfologiczne, więc badanie histopatologiczne jest złotym standardem w diagnozie tej choroby. Uzyskanie wystarczającej liczby próbek jest kluczem do badania histologicznego. Próbki z gardła i tchawicy i oskrzeli można pobrać więcej niż raz lub więcej, aby zwiększyć wskaźnik dodatni. Przezskórna biopsja płuc (TBLB) jest wykonalna w przypadku rozlanej choroby płuc. Biopsję ściany klatki piersiowej można wykonać za pomocą rentgenowskiej lub ultradźwiękowej biopsji ściany klatki piersiowej. Może wyraźnie obserwować zmiany przylegające do opłucnej, pobierać większe fragmenty tkanek, mniej uszkodzeń i powikłań niż biopsja w otwartym płucu, ale potrzebuje określonego sprzętu i umiejętności operacyjnych I kosztowne, otwarte płuc biopsji może uzyskać najbardziej wiarygodne, ogólne cele powyższych kontroli nie może być ustalona w chwili rozpoznania.
Po zdiagnozowaniu amyloidozy oskrzelowo-płucnej należy zbadać inne narządy pod kątem biopsji szpiku kostnego, biopsji tłuszczu podskórnego brzucha, biopsji skóry, biopsji błony śluzowej odbytnicy lub biopsji nerek, aby ustalić, czy jest to amyloid ogólnoustrojowy. Zmień
Diagnoza
Diagnoza i różnicowanie amyloidozy płucnej
Jak wspomniano powyżej, podejrzenie rozpoznania tej choroby polega głównie na znajomości i czujności klinicysty W przypadku chorób leżących u podstaw, które mogą być powikłane amyloidozą, nie ma wyraźnej zachęty do duszności, chrypki, kaszlu lub krwioplucia po aktywności. Fiberoptyczna laryngoskopia lub bronchoskopia patrz nierównomierny przerost dróg oddechowych lub wybrzuszenie guzkowe, radiografia klatki piersiowej pokazująca izolowane guzki lub siatkowate guzki w płucach lub powtarzające się niedodmy, powinny uwzględniać chorobę i aktywnie powiązane Badanie histopatologiczne w celu potwierdzenia diagnozy.
Amyloidozę krtani należy odróżnić od krtani, nowotworów złośliwych i nawracających porażeń nerwów krtaniowych, z których oba mają objawy chrypki, ale nie jest to trudne do zidentyfikowania z tą chorobą. Guz krtani można potwierdzić histopatologią biopsyjną, nawracającym nerwem krtaniowym Paraliż nie wykazuje miejscowego przerostu błony śluzowej ani zmian polipowatych. Pośrednią laryngoskopię i laryngoskopię włókien można zobaczyć po jednej stronie porażenia struny głosowej, nie można jej zamknąć, radiografia klatki piersiowej może wykazać limfadenopatię śródpiersia, powodując nawracające ucisk nerwu krtaniowego, głównie z powodu przerzutów raka płuca do węzłów chłonnych .
Tłuszczową amyloidozę oskrzeli należy odróżnić od gruźlicy oskrzeli i guzów, gruźlicy oskrzeli, której często towarzyszy gruźlica, bardziej drażniący kaszel, gorączka, nocne poty i inne objawy gruźlicy, można zaobserwować przekrwienie błony śluzowej oskrzeli, martwicę lub powstawanie wrzodów i chorobę Błona śluzowa jest całkowicie blada i zupełnie inna. Kwasoodporne pałeczki można znaleźć w płynie do szczotek lub płukania. Rak oskrzeli postępuje szybko, a objawy obturacyjne pojawiają się wcześniej. Maska błony śluzowej jest widoczna w bronchoskopii, której może towarzyszyć uszkodzenie nabłonka, krwawienie, erozja lub zanikanie. Wzór może być pokryty martwicą przypominającą biały mech. Powyższe objawy można zidentyfikować z chorobą. Ostateczna diagnoza zależy od wyników badania histopatologicznego.
Skrobiawkowa guzkowa amyloidoza powinna być odróżniona od raka płuc, raka złośliwego lub przerzutowego, rozlanej amyloidozy przegrody zębowej lub pęcherzykowej i włóknienia śródmiąższowego płuc, sarkoidozy, alergicznego zapalenia pęcherzyków płucnych i innych rozproszonych Zidentyfikowano chorobę śródmiąższową i odkładanie hemosyderyny, kamicę pęcherzykową pęcherzykową i inne choroby odkładania się, i potrzebne są różne niezbędne metody biopsji, aby aktywnie uzyskać próbki i potwierdzić diagnozę poprzez badanie patologiczne.
