nieswoiste śródmiąższowe zapalenie płuc
Wprowadzenie
Wprowadzenie do niespecyficznego śródmiąższowego zapalenia płuc Nieswoiste śródmiąższowe zapalenie płuc (NSIP) jest rodzajem idiopatycznej śródmiąższowej choroby płuc (IIP). W przeciwieństwie do powszechnego śródmiąższowego zapalenia płuc, NISP można zaobserwować w patologii inwazji komórek jednojądrzastych lub śródmiąższowego zwłóknienia płuc .. Komórki zapalne składają się głównie z limfoidalnych komórek plazmatycznych i śródmiąższowych makrofagów. Płuco o strukturze plastra miodu jest rzadkie, często z komórkami nabłonkowymi typu II wykazującymi liniową proliferację, a jedynie proliferacja fibroblastów i odkładanie kolagenu występuje na późnym etapie. W przeszłości niespecyficzne śródmiąższowe zapalenie płuc było podsumowywane w idiopatycznym zwłóknieniu śródmiąższowym płuc ze względu na jego kliniczne, patologiczne, obrazowe i zmiany funkcji płuc, szczególnie w odpowiedzi na leczenie i prognozowanie glikokortykoidów i IPF. Różni się, dlatego w ostatnich latach został oddzielony od IPF. Jako niezależna idiopatyczna śródmiąższowa choroba płuc jej objawy kliniczne i cechy patologiczne są stosunkowo mało swoiste. Diagnoza kliniczna to głównie IPF. W rzeczywistości jest inaczej. Choroba Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,42% Osoby wrażliwe: częściej u osób w średnim wieku i starszych Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: niewydolność serca, niewydolność oddechowa
Patogen
Przyczyna niespecyficznego śródmiąższowego zapalenia płuc
(1) Przyczyny choroby
Przyczyna jest nieznana.
(dwa) patogeneza
Patologiczne objawy NSIP: Różne stopnie stanu zapalnego i zwłóknienia w pogrubionej ścianie pęcherzykowej, w zależności od proporcji stanu zapalnego i zwłóknienia, choroba dzieli się na 3 typy: 1 typ komórek, co stanowi około 50%, głównie w płucach Zapalenie zapalne, niewielkie lub brak zwłóknienia, jest najwcześniejszym objawem histologicznym NISP. Przewlekłe komórki zapalne w przegrodzie pęcherzykowej to głównie naciekające limfocyty i komórki plazmatyczne, a stopień naciekania jest bardziej widoczny niż IPF; 2 typ mieszany, około W 40% przypadków śródmiąższowe płuco charakteryzuje się dużą liczbą przewlekłych nacieków komórek zapalnych i oczywistym odkładaniem się włókien kolagenowych, zmiany są względnie spójne, brak płuca o strukturze plastra miodu, niektórzy pacjenci widzą niewielką liczbę fibroblastów; 3 rodzaj zwłóknienia, około 10% Śródmiąższowe płuco składa się głównie z gęstych włókien kolagenowych z lekkim stanem zapalnym lub bez stanu zapalnego Zmiany NSIP są łuszczące się lub rozproszone, ale zmiany są spójne przez cały czas, z kilkoma prostymi zwłóknieniami. Okręgowy, nie widać zjawiska współistnienia nowych i starych zmian, takich jak IPF, przewlekłe naciekanie komórek zapalnych wokół oskrzeli, rozrost nabłonka pęcherzykowego typu II, skupienie lub płatkowanie makrofagów pęcherzyków płucnych, wspólna piana Komórki niemal połowa pacjentów ma BOOP ogniskowej zmiany, mały udział braku ostre uszkodzenie płuc skrzepliny małe celulozy statków, błony szklistej i metaplazji nabłonka pęcherzyków płucnych.
NSIP należy przede wszystkim identyfikować z IPF, w szczególności zwłóknienie płuc należy odróżnić od IPF Ważnymi cechami patologicznymi IPF są obecność ognisk fibroblastycznych, połączenie blizn odkładania się kolagenu i różnych zmian fazowych tworzenia plastra miodu. Charakterystyka, prawie połowa przypadków NSIP ma ogniskowe zmiany BOOP, ale odsetek całej zmiany jest niewielki.
Zapobieganie
Niespecyficzne śródmiąższowe zapobieganie zapaleniu płuc
1, aby zapewnić wystarczającą ilość odpoczynku, ale także utrzymać ciepło, aby uniknąć przeziębienia, aby zapobiec różnym infekcjom. Zwróć uwagę na zmiany klimatu, szczególnie w sezonie zimowym i wiosennym. Temperatura drastycznie się zmienia, a ubrania są zwiększane lub zmniejszane w czasie, aby uniknąć pogorszenia stanu po przeziębieniu.
2. Mieć wygodne środowisko życia. Utrzymuj pokój w ciszy, utrzymuj go w czystości, utrzymuj świeże powietrze, wilgotność i cyrkulację. Unikaj czynników drażniących, takich jak dym, perfumy, odświeżacze powietrza itp. Oraz unikaj wdychania zbyt zimnego, zbyt suchego, zbyt wilgotnego powietrza.
3, dieta, dieta powinna być lekka, lekkostrawna, głównie płynna lub półpłynna, jeść więcej owoców i warzyw, pić dużo wody, unikać jedzenia pikantnych, kwaśnych, konopnych, pikantnych, smażonych potraw i jajek, ryb, krewetek Takich jak łatwe do wywołania jedzenie na astmę. Nie jedz drażniących potraw. Ogólnie rzecz biorąc, cechy diety powinny być następujące: dieta musi być zróżnicowana, odpowiednio dobrana, pożywna, proporcjonalna i odpowiednia do trawienia i wchłaniania.
4, mentalnie powinien zachować szczęśliwy i optymistyczny nastrój, aby zapobiec stymulacji psychicznej i psychicznemu nadmiernemu stresowi. Wymaga to otwartego i wesołego stosunku do życia. Innymi słowy, aby zachować szczęśliwego ducha, należy kultywować ideę „zadowolenia i szczęścia”. Jednak pogoń za sławą, szczęściem i radością należy rozumieć jako „więcej niż wystarczająco, więcej niż wystarczająco” Powód może odczuwać życie i zadowolenie psychiczne. Utrzymaj ducha przy życiu i spraw, aby Twoje codzienne życie było kolorowe.
5, z dala od egzogennych alergenów, takich jak: niektóre kwiaty (zwłaszcza te, które są uczulone na pyłki), pościel, poduszki, ptaki, zwierzęta (zwierzęta domowe lub hodowcy eksperymentalni) wypełnione przedmiotami, które są uczulone na pióra lub starą watę, Drewno (pył z sekwoi, przetwórstwo korka), przetwórstwo cukru, hodowla grzybów, ser, przetwórstwo wina, spleśniała słoma, źródła wody (rury ciepłej wody, klimatyzatory, nawilżacze, sauny) i pestycydy rolnicze.
Powikłanie
Nieswoiste powikłania śródmiąższowe zapalenie płuc Powikłania, niewydolność serca, niewydolność oddechowa
Powikłane głównie przez zwłóknienie płuc, niewydolność oddechową i tak dalej. Najczęściej podstępny początek, postępujący postępujący wzrost duszności porodowej jest najczęstszym objawem, któremu zwykle towarzyszy suchy kaszel, zmęczenie. Głównymi objawami są płytki oddech, pękające dźwięki z podwójnymi dolnymi płucami, plamica sinicowa i klubowa, palec u nogi, nadciśnienie płucne i przerost prawej komory w późnym stadium, często umierający z powodu niewydolności oddechowej, niewydolności serca.
Objaw
Objawy niespecyficznego śródmiąższowego zapalenia płuc Typowe objawy Leukocytoza, szybkość sedymentacji erytrocytów, zwiększona duszność
Występują głównie w średnim wieku i w podeszłym wieku, średni wiek to 46 lat, a kobieta jest nieco więcej niż mężczyzna. Nie ma oczywistego związku z paleniem. Początek jest głównie podostry, a kilka jest podstępnych. Główne objawy kliniczne są podobne do IPF, ale przebieg jest krótszy. Duszność wysiłkowa i kaszel, około 1/3 pacjentów ma gorączkę, clubbing jest rzadki, około 13%, badanie fizykalne może wyczuć podwójny głos pękający płuca, niektórzy pacjenci mają niedokrwistość, wzrost białych krwinek, większość wzrostu ESR CRP dodatni, niewielka liczba ANA i ds-DNA pozytywny, gdy zmiana jest ograniczona do płuc, nie może znaleźć innych chorób z przyczyny choroby, jest idiopatycznym niespecyficznym śródmiąższowym zapaleniem płuc (INSIP), inne mogą być związane z przyczyną Czynniki takie jak choroba tkanki łącznej, wdychanie pyłu organicznego, niektóre reakcje na lek oraz faza mechaniczna ostrego uszkodzenia płuc są spowodowane przez niewielki zakres NSIP.
Zbadać
Nieswoiste śródmiąższowe zapalenie płuc
Badanie płynu do płukania oskrzelowo-pęcherzykowego (BALF) nie ma wpływu diagnostycznego na NSIP, ale może wykluczać niektóre choroby, takie jak infekcja, nowotwór, sarkoidoza i niektóre zawodowe choroby płuc. Komórki BALF u 9 pacjentów są klasyfikowane jako: makrofagi 39 ± 27,9, Neutrofile 25,0 ± 21,7, limfocyty 32,3 ± 29,2, zwykle stosunek CD4: CD8 odwrócony, średnio 0,63, pacjenci z zapaleniem pęcherzyków płucnych odwrócili się znacznie bardziej, do 0,3 ~ 0,2, BALF z limfocytozą Odpowiedź na leczenie glikokortykoidami jest dobra, a rokowanie jest idealne. Gdy neutrofile są podwyższone, NSIP weszło w stadium zwłóknienia płuc, a rokowanie jest złe. Badanie BALF może jedynie pomóc ocenić odpowiedź na leczenie i rokowanie.
1. Konwencjonalne zdjęcia rentgenowskie klatki piersiowej znajdują się głównie w środkowych i dolnych polach płucnych i podtwardówkowych. Obustronne płuca mają stosunkowo równomierny rozkład śródmiąższowych cieni naciekających, które mogą być zeszlifowane, a wraz z postępem choroby pojawiają się cienie podobne do linii, siatkowe lub guzkowe. Istnieje jednak niewiele płuc komórkowych, a nawet sporadycznie można zmniejszyć objętość płuc.
2. HRCT jest ważnym sposobem diagnozowania NSIP i jest charakterystyczny.
(1) Matowy cień szklany: Jest to płatkowaty cień naciekający. Struktura naczyń jest widoczna na środkowych i dolnych polach płuc i opłucnej. Około 80% pacjentów ma takie cienie, ale rzadko jedyny cień, bardziej symetryczny. .
(2) Cień pełny: często objawiający się jako małe kawałki solidnego odkształcenia, może być symetrycznie rozmieszczony, bardziej powszechny w dwóch środkowych i dolnych płucach i podopłucnowy.
(3) cienie siatkowate i podobne do linii oraz rozszerzenie oskrzeli, opłucna może być pogrubiona.
(4) Zmiana plastra miodu: Istnieje niewiele szans na wystąpienie. Częstość występowania zgłaszana w przeszłości wynosi od 0 do 25,8%. Nawet jeśli to nastąpi, odsetek ogółu zmian jest niewielki. Jednocześnie wiązka naczyniowa oskrzeli jest pogrubiona i obserwuje się rozrost oskrzeli trakcyjnej. Struktura tkanki płucnej jest zniekształcona, a objawy te występują podczas fazy zwłóknienia.
Z powyższych ustaleń dotyczących obrazowania i IPF jest wciąż wyraźna różnica, doświadczony lekarz w połączeniu z obrazem klinicznym, obrazowaniem płuc, czynnością płuc i innymi wskaźnikami diagnozy IPF do około 90%, nietypowym IPF lub podejrzeniem NSIP Kiedy musisz uporządkować dowody, możesz je zdiagnozować.
3. Funkcja płuc Wczesna funkcja płuc NSIP może się nie zmieniać. Wraz z rozwojem choroby występują różne zmiany na różnych etapach, w wyniku czego zwiększa się siła sprężystego wciągania płuca, zmniejsza się podatność płuc, zmniejsza się pojemność płuc, zmniejsza się pojemność płuc, zmniejsza się prędkość przepływu powietrza. Bez przeszkód, wynik jest normalny lub wysoki FEV1 / FVC, wymiana gazu jest utrudniona, obszar wymiany gazu jest zmniejszony z powodu zniszczenia naczyń włosowatych, przegroda pęcherzykowa jest pogrubiona, odległość dyfuzji jest zwiększona, funkcja dyspersji jest zmniejszona, a stosunek V / Q jest niezrównoważony. Jest to również ważna przyczyna hipoksemii: gazometria krwi tętniczej u pacjentów z NSIP wykazuje hipoksemię ze zwiększoną różnicą ciśnienia pęcherzykowego (Aa) DO2, a charakterystyczna jest krew żylna (zastawka fizjologiczna), spadki ciśnienia tętniczego częściowego tlenu. Ciśnienie cząstkowe dwutlenku węgla we krwi tętniczej jest prawidłowe lub niskie, a zmiana czynności płuc jest szczególnie związana z nasileniem naciekania komórek płucnych i zwłóknienia płuc.
Diagnoza
Niespecyficzna śródmiąższowa diagnostyka i zróżnicowanie zapalenia płuc
Kryteria diagnostyczne
Rozpoznanie NSIP jest trudnym problemem dla klinicystów i patologów. Trudno jest postawić prawidłową diagnozę na podstawie objawów klinicznych i wyników badań rentgenowskich. Kiedy młodsi pacjenci mają nietypowy IPF, ich objawy kliniczne i wyniki obrazowania powinny być W przypadku biopsji płuc uzyskaj dowody histologiczne, jeśli biopsja płuc w bronchoskopii nie może uzyskać wystarczającej ilości materiałów diagnostycznych, jeśli warunki powinny być ograniczone do otwartej biopsji klatki piersiowej lub torakoskopowej biopsji płuc, obie biopsje płuc powinny wybrać świeże zmiany Miejsce, to znaczy miejsce zapalenia jest pobierane z żywej tkanki, a charakterystyka pierwotnej choroby może być zachowana. Zasadniczo pobiera się od 2 do 3 kawałków, a całą tkankę można obserwować o średnicy około 1 cm. Na przykład w obszarze o gęstych zmianach i widocznym zwłóknieniu, Trudno jest odróżnić histologicznie od IPF. Ograniczone otwarte biopsja płuca (tj. Małe nacięcie biopsji płuca) ma tylko 5-7 cm, z niewielkimi obrażeniami, krótkim czasem operacji, wysoką częstością dodatnią i bez torakoskopowej biopsji płuc. Mniej obrażeń, ale trwa dłużej.
Diagnostyka różnicowa
NSIP należy odróżnić od innych rodzajów idiopatycznej śródmiąższowej choroby płuc.
1. IPF IPF ma swoje szczególne objawy w objawach klinicznych i obrazowaniu. Nie jest trudny do zdiagnozowania. Gdy objawy kliniczne i obrazowanie nie są typowe, konieczna jest biopsja płuc. IPF ma ważne cechy histologiczne, a zarówno stare, jak i nowe zmiany współistnieją. Niezmiennie, jak również rozrost mięśni gładkich w zmianach zwłóknieniowych i komórkowych, obserwuje się „ogniska fibroblastów”, charakteryzujące się wiązkami lekko zabarwionych fibroblastów między matrycą śluzu, które są ułożone równolegle wzdłuż długiej osi przegrody pęcherzykowej.
2. Idiopatyczne zapalenie oskrzelików śródmiąższowe zapalenie płuc (RBILD) / złuszczające śródmiąższowe zapalenie płuc (DIP) to głównie palacze, więcej mężczyzn niż kobiet, częściej u osób starszych, podstępny początek Lub podostra, postępująca duszność i suchy kaszel są głównymi objawami klinicznymi, niektórzy pacjenci mają clubbing, clubbing można złagodzić po poprawie choroby, funkcja płuc wykazuje łagodne, restrykcyjne zaburzenia wentylacyjne, obrazowanie wczesnego płuca DIP Ma niewyraźne cienie, zmiany szkła, późne linie, siatkę lub guzki siatki, ogólnie bez płuc o strukturze plastra miodu, RBILD jest podobny do siatki, guzki siatki, cienie ze szkła i patologiczne cechy DIP są zmianami w płucach. Jednolita i spójna, duża liczba makrofagów pęcherzykowych gromadzi się w jamie pęcherzykowej, zapalenie śródmiąższowe jest łagodne, odkładanie kolagenu nie jest oczywiste, brak typowych ognisk fibroblastycznych, cechy patologiczne RBiLD podobne do DIP, ale rozkład zmian jest niejednolity, ograniczony do drobnych W pęcherzykach płucnych wokół oskrzeli nie jest on tak rozproszony i jednorodny jak DIP. W oskrzelach obwodowych i oddechowych znajdują się zatyczki śluzowe, a w warstwie ciemieniowej występuje przewlekłe zapalenie. Może być samo-gojące się lub ewidentnie poprawione po zaprzestaniu palenia. Glukokortykoid jest skuteczny. Prognozy są dobre.
3. Idiopatyczne obliteracyjne zapalenie oskrzelików z organizującym zapaleniem płuc (BOOP) występuje u osób w wieku 50–60 lat, nie ma różnicy między mężczyznami i kobietami, a związek z paleniem jest niewielki, zapadalność jest w większości podostra i może być również atakowana podstępnie. Mają objawy grypopodobne, duszność wysiłkową, suchy kaszel, mniej kaszlu lub krwioplucie, ból w klatce piersiowej, nocne poty itp., Rzadko pojawiają się kluby, funkcja płuc wykazuje łagodną do umiarkowanej restrykcyjną dysfunkcję wentylacji, obrazowanie dwa Płuca wykazywały wiele cieni naciekających płytkę nazębną, mielące cienie szklane lub cienie lite, aw prawdziwych cieniach widoczne były znaki napowietrzania oskrzeli. Powyższe jest przejawem zapalenia pęcherzyków płucnych. Patologiczne zmiany zmian są również charakterystyczne dla zapalenia śródmiąższowego. Charakteryzuje się siatkowatymi, sferoidalnymi, sferoidalnymi cieniami, ale bez płuc o strukturze plastra miodu. Czasami widoczne są izolowane cienie ogniskowe. Krawędzie są wyraźne i wewnątrz mogą znajdować się puste przestrzenie. Nie może się zmieniać przez miesiące lub lata. Lungoskopia biopsja płuc, taka jak tworzenie ziarniny i mechaniczne zmiany w zapaleniu dróg oddechowych poniżej oskrzeli, diagnoza jest zasadniczo ustalona, tkanka ziarninowa składa się z luźnych włókien kolagenu i włókien mięśniowych, zapalenie śródmiąższowe jest lekkie, w razie potrzeby ograniczone Biopsja płuc klatki piersiowej Lub poprzez torakoskopową biopsję płuc, można uzyskać dużą tkankę. Leczenie BOOP jest pierwszym wyborem dla glikokortykoidów. Efekt leczniczy jest bardzo dobry. Można go poprawić w ciągu 24 do 48 godzin. Zwykle trwa kilka tygodni, aby zniknął cień płuc. Niektórzy pacjenci mają resztkowe zmiany w płucach. Nie może być całkowicie wchłonięty.
