białaczka mastocytowa
Wprowadzenie
Wprowadzenie do białaczki tucznej Białaczka tuczna (MCL), znana również jako białaczka bazofilowa tkanki, jest chorobą klonalną spowodowaną złośliwą proliferacją komórek tucznych. MCL można przekształcić z choroby tucznej (typ II lub III) lub może to być MCL od samego początku. Ponieważ białaczka tuczna jest często postępującym objawem powiększania się komórek tucznych, istnieją zasadniczo dwa główne typy specyficznych objawów: 1. Infiltracja przez komórki tuczne: takie jak wątroba, śledziona, węzły chłonne lub uszkodzenie kości, tkliwość lub rozpad kości Uszkodzenie kości; naciek skóry powodował swędzenie, zaczerwienienie, barwną pokrzywkę, o różnej wielkości, brązowawo-brązową wysypkę lub grudki, czasem guzki, pozytywny wynik testu na zarysowanie skóry. 2, komórki tuczne w cytoplazmie komórek tucznych mają niejednorodne cząstki: zawierające heparynę, kwas hialuronowy i mogą wytwarzać histaminę, różne glikozaminoglikany (glikozaminoglikany), kininy, prostaglandyny i inne uwalnianie histaminy może powodować uparty Wrzód żołądka i dwunastnicy, ból brzucha, hematemeza, melena i ból głowy; obrzęk twarzy i kończyn. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,005% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: wstrząs wrzodowy przewodu pokarmowego
Patogen
Przyczyna białaczki tucznej
Przyczyna choroby:
Przyczyna jest nieznana, a zgłoszona częstość może być związana z mutacją genu C-KIT.
Patogeneza
MCL ma również cechy patologiczne i kliniczne AML. Tylko komórki naciekające narządy to głównie komórki tuczne. Węzły chłonne, powiększenie wątroby, powiększenie śledziony, a czasem zmiany osteolityczne. Naciek skóry jest główną cechą MCL. Uszkodzenie skóry to barwna pokrzywka, która jest brązowawą wysypką lub grudką, która może tworzyć guzki i daje wynik pozytywny w teście zarysowania skóry.
Cytoplazma komórek tucznych zawiera granulki wydzielające różne substancje czynne, które wydzielają histaminę, tworzą hiperhistaminę, a odpowiednie objawy kliniczne to specjalny zestaw MCL, taki jak zaczerwienienie skóry, swędzenie, skurcz oskrzeli, a nawet Niedociśnienie, omdlenie i wstrząs mogą również powodować oporny na leczenie żołądek, wrzód dwunastnicy, z krwią, perforacją i innymi poważnymi powikłaniami.W przypadku uwolnienia nadmiernej heparyny może powodować różne tendencje do krwawień.
Zapobieganie
Zapobieganie białaczce tucznej
Nie ma skutecznego środka zapobiegającego tej chorobie, a wczesne wykrycie i wczesna diagnoza są kluczem do zapobiegania i leczenia tej choroby.
Powikłanie
Powikłania białaczki tucznej Powikłania, wrzód trawienny, wstrząs
Głównymi powikłaniami są skurcz oskrzeli, wstrząs niedociśnienia, wrzód trawienny, krwotok i perforacja, które są spowodowane uwalnianiem histaminy z komórek tucznych.
Objaw
Objawy białaczki tucznej Często objawy Ból brzucha Powiększenie węzłów chłonnych duszność plamista kału Trudna tendencja do krwawień
Ponieważ białaczka tuczna jest często postępującą manifestacją powiększania się komórek tucznych, ogólnie istnieją dwie szerokie kategorie specyficznych objawów.
1, spowodowane przez naciek komórek tucznych: takich jak wątroba, śledziona, obrzęk węzłów chłonnych lub powodują uszkodzenie kości, tkliwość kości lub uszkodzenie osteolityczne; naciek skóry spowodowany swędzeniem, zaczerwienieniem, pigmentowaną pokrzywką, o różnym rozmiarze, Brązowawo-brązowa wysypka lub grudki, czasem guzki, pozytywny test na zarysowanie skóry.
2, komórki tuczne mają granulki cytoplazmatyczne zawierające heparynę, kwas hialuronowy i mogą wytwarzać histaminę, różne glikozaminoglikany (glikozoaminoglikany), kininy, prostaglandyny itp .: uwalnianie histaminy może powodować uporczywość Wrzód dwunastnicy żołądka, ból brzucha, hematemeza, melena i ból głowy; obrzęk twarzy, kończyn, masywne uwalnianie histaminy może powodować nagłe zaczerwienienie skóry, skurcz oskrzeli, kołatanie serca, pokrzywkę, a nawet wstrząs, uwalnianie heparyny Więcej może powodować tendencję do krwawień, ponadto może wystąpić zmęczenie, gorączka, utrata masy ciała, anoreksja.
Zbadać
Badanie białaczki tucznej
1, krew: często objawiająca się jako łagodna do umiarkowanej niedokrwistość, płytki krwi mogą być zmniejszone lub normalne, liczba białych krwinek wzrasta jako wysoka (10 ~ 150) × 109 / L, liczba komórek tucznych znacznie wzrosła.
2, szpik kostny: hiperplazja jest aktywna lub bardzo aktywna, jest więcej bazofili tkankowych, bazofile mogą również wzrosnąć, inne komórki są tłumione, megakariocyty i małopłytkowość, komórki tuczne i bazofilne Morfologia granulocytów jest inna. Ta pierwsza jest większa i nieregularna, o średnicy 15-20 μm. Ma więcej cytoplazmy. Może mieć pseudopods lub wakuole. Cząstki są szorstkie i gęste, a wielkość jest stosunkowo jednolita. Jest ciemnofioletowa i może obejmować jądro, ale ogólnie jest jądrowa. Jądro jest nadal widoczne, okrągłe lub owalne, wyśrodkowane lub odchylone, z większą ilością chromatyny jądrowej i bez jąder. Pod mikroskopem elektronowym cząstki komórek tucznych mają strukturę amorficzną lub typową cechę przypominającą papier.
3. Cytochemia: wybarwienie czerni Sudanu B (SB) i błękitu alcianowego było dodatnie, wyniki dodatnie chlorooctanu i kwaśnej fosfatazy, wyniki peroksydazy (POX) i esterazy α-naftolu były ujemne.
4. Immunofenotyp: marker szpikowy CD33 może być dodatni, co wskazuje, że pochodzi on z linii szpikowej, podczas gdy CD4 i CD2 wskazują, że jest on związany z linią komórek T.
Badanie rentgenowskie wykazało osteosklerozę lub zniszczenie; USG B, powiększenie wątroby i śledziony, limfadenopatia; w zależności od stanu, objawów klinicznych, objawów, objawów, zdecydować się na EKG, CT, endoskopię żołądkowo-jelitową.
Diagnoza
Diagnoza i identyfikacja białaczki tucznej
Kryteria diagnostyczne
Krajowe kryteria diagnostyczne są następujące:
Po pierwsze, objawy kliniczne białaczki lub hiperplazji komórek tucznych: 1, węzły chłonne, wątroba lub powiększenie śledziony; 2, komórki tuczne uwalniają histaminę i inne substancje spowodowane przez zmiany miejscowe i systemowe, w tym zaczerwienienie skóry, pokrzywkę pigmentową , swędząca skóra, epizody skurczu oskrzeli, trudności w oddychaniu, kołatanie serca, niedociśnienie, omdlenie, szok i inne objawy.
Po drugie, we krwi obwodowej znajdują się komórki tuczne (bazofile tkankowe).
Po trzecie, komórki tuczne w szpiku kostnym oczywiście namnażają się, zajmując ponad 30% komórek jądrowych.
Po czwarte, podwyższona histamina w moczu.
5. Kiedy szpik kostny jest pompowany lub ma naciek skóry i narządów, konieczna jest biopsja w celu potwierdzenia diagnozy.
Diagnostyka różnicowa
I. Choroba komórek tucznych: Choroba komórek tucznych ma również szereg objawów klinicznych spowodowanych hiperhomocytemią, a identyfikacja białaczki tucznej opiera się głównie na liczbie komórek tucznych w szpiku kostnym,> 30% jest diagnozowane jako białaczka tuczna, ponadto niedokrwistość Obecność małopłytkowości i pojawienie się naiwnych komórek tucznych również wspiera diagnozę białaczki.
Po drugie, białaczka bazofilowa: To i białaczka tuczna mogą również mieć szereg objawów klinicznych hiperhomocytemii.
