Łagodne limfocytarne zapalenie naczyń i ziarniniakowa choroba płuc
Wprowadzenie
Krótkie wprowadzenie łagodnego limfocytowego zapalenia naczyń i ziarniniakowatości Łagodne limfoblastyczne zapalenie naczyń i ziarniniakowatość (BLAG) zostało zaproponowane przez Saldana i wsp. W 1977 r. Jest to choroba podobna do ziarniniakowatej ziarniniakowatej i ziarniniakowatej Wegenera, zmiany znajdują się w skórze i drogach oddechowych. Objawia się głównie jako przewlekłe nawracające zapalenie tkanki łącznej. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,005% - 0,007% Osoby wrażliwe: częściej u mężczyzn Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: zawał mięśnia sercowego
Patogen
Łagodne limfocytowe zapalenie naczyń i ziarniniakowatość
(1) Przyczyny choroby
Przyczyna jest nieznana.
(dwa) patogeneza
Badanie patologiczne wykazało zanik struktury pęcherzyków płucnych i ziarniniak z niejasnymi granicami. Zapalenie naczyń spowodowane było głównie inwazyjnym uszkodzeniem naczyń krwionośnych i inwazji naczyń krwionośnych. Infiltrujące komórki miały normalne limfocyty, komórki plazmatyczne, histiocyty i atypowe limfocyty. Morfologia komórek plazmatycznych, retikulocytów i komórek morfologicznych jest mitotyczna, podobna do chorób limfoproliferacyjnych. Czasami duże limfocyty, niektóre małe naczynia krwionośne mogą powodować częściową zatorowość i martwicę płuc z powodu niedrożności po infiltracji limfocytów. , ale takie sytuacje są rzadkie.
Zapobieganie
Łagodne limfocytowe zapalenie naczyń i zapobieganie ziarniniakowi
1. Wiek> 60 lat i osoby z umiarkowaną lub umiarkowaną czynnością nerek, dawka cyklofosfamidu spadła do 25 mg / d.
2. Jeśli całkowita liczba białych krwinek <4,0 × 109 / L lub neutrofili <2,0 × 109 / L, immunosupresant jest natychmiast zatrzymywany.
3. Ilość stosowanych kortykosteroidów powinna być duża, a podczas jej stosowania można ją zastąpić zwykłym preparatem lub wysoką, niską dawką w ciągu dnia.
Powikłanie
Łagodne limfocytowe zapalenie naczyń i powikłania ziarniniakowe Powikłania, zawał mięśnia sercowego
Może blokować naczynia krwionośne powodując stan zapalny, zawał i martwicę.
Objaw
Łagodne zapalenie naczyń limfocytowych w płucach i objawy ziarniniakowatości Typowe objawy Słaby krwioplucie ziarniniak immunoglobulina w surowicy może zwiększać ucisk w klatce piersiowej i przerost limfatyczny
Pacjent nie ma szczególnych objawów klinicznych, początkowego zmęczenia ogólnego i dyskomfortu, a następnie gorączki, kaszlu, ucisku w klatce piersiowej i innych objawów. Krwioplucie występuje rzadziej niż inne choroby ziarniniakowe. 80% pacjentów na radiogramie klatki piersiowej ma wiele guzków różnej wielkości w płucach. Shadow, około 20% pacjentów z radiogramami klatki piersiowej to izolowane guzki lub zmiany inwazyjne, niektórzy pacjenci mogą zobaczyć puste zmiany; pacjenci z szybkością sedymentacji erytrocytów (ESR), białka C-reaktywnego (CRP) i immunoglobuliny w surowicy mogą być podwyższone, poszczególni pacjenci we krwi Przeciwciała przeciw neutrofilom cytoplazmatycznym (ANCA) pozytywne, typ przeciwciała podobny do ziarniniakowatości Wegenera, należący do C-ANCA.
Choroba występuje częściej u mężczyzn, wiek początku wynosi od 31 do 74 lat, średnia to 57 lat, z wyjątkiem zmian skórnych, inwazja pozapłucna jest rzadka, pacjent nie ma szczególnych objawów klinicznych, wczesnego zmęczenia ogólnoustrojowego i dyskomfortu, a następnie gorączki, kaszlu, Objawy, takie jak ucisk w klatce piersiowej, krwioplucie są rzadkie w porównaniu z innymi chorobami ziarniniakowymi. 80% pacjentów na radiogramach klatki piersiowej ma wiele guzkowych cieni różnej wielkości w płucach. Około 20% pacjentów ma izolowane guzki lub zmiany inwazyjne, niektórzy pacjenci Widoczne zmiany w jamie ustnej; można zwiększyć poziom sedymentacji erytrocytów (ESR), białka C-reaktywnego (CRP) i immunoglobuliny w surowicy, u poszczególnych pacjentów z dodatnim przeciwciałem przeciw neutrofilom cytoplazmatycznym (ANCA), typem przeciwciała podobnym do ziarniniakowatości Wegenera , należy do C-ANCA.
Rozpoznanie BLAG zależy od biopsji płuc. Badanie patologiczne pokazuje, że struktura pęcherzyków zanika, a ziarniniak z niejasnymi granicami. Zapalenie naczyń jest głównie spowodowane inwazyjnym uszkodzeniem naczyń krwionośnych i komórek krwi atakujących naczynia krwionośne. Infiltrujące komórki mają normalne limfocyty i osocze. Komórki, komórki tkanek, atypowe komórki limfocytopodobne i plazmocytoidalne, komórki siateczkowo-śródbłonkowe i zmiany morfologiczne komórek morfologicznych są takie same jak choroby limfoproliferacyjne. Czasami duże limfocyty mogą być infiltrowane przez limfocyty po infiltracji. Niedrożność powoduje miejscową zatorowość i martwicę płuc, ale takie przypadki są rzadkie. Chorobę należy odróżnić od ziarniniaka podobnego do chłoniaka, ziarniniakowatości Wegenera, a brak martwicy jest głównym punktem odróżniającym tę chorobę od ziarniniakowatości Wegenera.
Zbadać
Badanie łagodnego limfocytowego zapalenia naczyń i ziarniniakowatości
ESR jest podwyższony, C-reaktywne białko (CRP) jest podwyższony, immunoglobulina w surowicy jest podwyższona, a przeciwciało przeciw neutrofilom cytoplazmatycznym (ANCA) jest dodatnie u poszczególnych pacjentów. Typ przeciwciał jest podobny do ziarniniakowatości Wegenera. , należy do C-ANCA.
U 80% pacjentów z radiogramami klatki piersiowej w płucach można zobaczyć wiele cieni guzkowych o różnych rozmiarach, około 20% pacjentów ma izolowane guzki lub zmiany inwazyjne, a niektórzy pacjenci dostrzegają puste zmiany.
Diagnoza
Rozpoznanie i różnicowanie łagodnego limfocytowego zapalenia naczyń i ziarniniakowatości
Chorobę należy odróżnić od ziarniniaka podobnego do chłoniaka, ziarniniakowatości Wegenera itp. Brak zmian martwiczych jest głównym punktem odróżniającym tę chorobę od ziarniniakowatości Wegenera.