wątrobiak zarodkowy
Wprowadzenie
Wprowadzenie do wątrobiaka Hepatoblastoma jest najczęstszym nowotworem wątroby u dzieci, stanowiącym około 62% dzieci z pierwotnymi nowotworami wątroby. Choroba pochodzi z pierwotnych komórek embrionalnych wątroby i należy do nabłonkowych nowotworów złośliwych wątroby. Choroba jest bardzo złośliwa i może być szeroko przerzutowana przez krew i drogi limfatyczne. Bardziej powszechnymi miejscami przerzutów są płuca, jama brzuszna, węzły chłonne i mózg. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Osoby wrażliwe: dobre dla dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: rozszczep podniebienia, olbrzymi język, przepuklina pępkowa
Patogen
Etiologia Hepatoblastoma
Przyczyna choroby (75%):
Przyczyną może być nienormalny rozwój embrionalnej tkanki łącznej, która jest złośliwym guzem występującym w pierwotnych komórkach wątroby. Noworodki mogą wystąpić w macicy. Zgłaszano to u płodu w 7 miesiącu ciąży. Dorośli mogą być embrionalnymi hepatocytami. Nowotwory złośliwe występują dopiero po wielu latach w wątrobie.
Patogeneza (15%):
Hepatoblastoma występuje głównie w prawym płacie wątroby. Około połowa przypadków atakuje dwa liście lub jest wieloośrodkowa. Ogólnie są to pojedyncze okrągłe okrągłe granice. Średnica guza wynosi od 5 do 25 cm. Ogólny wygląd guza jest związany z elementami tkanki mezenchymalnej, takimi jak chrząstka kostna lub tkanka włóknista. Ogólnie rzecz biorąc, guz jest szorstki guzkowaty lub płatkowaty na powierzchni wątroby, granica jest jasna, połowa kapsułki jest przykryta, a tekstura jest twarda. Kolor guza jest brązowy do szarego. Tekstura przekroju jest jednolita i jednolita, i może wystąpić krwawienie, martwica i zwapnienie. Mikroskop marskości wątroby pokazuje, że guz składa się ze składników nabłonkowych i elementów zmienności śródmiąższowej na różnych etapach wzrostu dojrzałości, i można go podzielić na płodowy (bardzo zróżnicowany) zarodkowy (mało zróżnicowany) i mieszany w zależności od stopnia zróżnicowania komórek nowotworowych.
1. Rodzaj płodu: komórki wątroby płodu są mniejsze niż normalne komórki wątroby w wielokątnej granicy komórek. Klarowna cytoplazma to granulki eozynofilowe, a stosunek komórek wakuolarnych do nukleoplazmy może wynosić od 1: 4 do 1: 2. Jądro jest okrągłe lub owalne. Chromatyna różni się wielkością, a pojedyncze jądro jąder jest rzadkie. Komórki są rozmieszczone w nieregularnych komórkach wątroby o grubości dwóch komórek między wiązkami wątroby i zatoką wątrobową. Analiza zawartości jądrowego DNA w komórkach wątrobiaka zarodkowego wykazała, że typ płodu był głównie diploidalny.
2. Typ zarodkowy: embrionalne komórki nabłonkowe wątroby różnicują słabą komórkę granicę małych komórek wrzeciona rozmytego cytoplazmatycznego stosunku nukleoplazmy od 1: 1 do 2, chromatyna jądrowa jest bogata, jądra duże i oczywiste figury mitotyczne są łatwe do zauważenia. Ten rodzaj zdolności adhezji komórek jest słaby, często skupiony w płatek róży lub połączony z luźną, przypominającą pępowinę komórką DNA komórek wątrobiaka zarodkowego, analiza DNA pokazuje, że typ zarodkowy to głównie aneuploidalny guz aneuploidalny podatny na inwazję naczyniową, częste są złe rokowania Przerzuty pozawątrobowe to płuca, brzuszne węzły chłonne i mózg.
3. Typ mieszany: Mieszany wątrobiak zarodkowy zawiera również inne śródmiąższowe składniki, takie jak chrząstka kostna, drobne paski, ogniska płaskonabłonkowe i zrogowaciałe koraliki.
Zapobieganie
Zapobieganie Hepatoblastoma
Przyczyna jest wciąż nieznana. Zapoznaj się z ogólnymi metodami zapobiegania nowotworom, rozumiem czynniki ryzyka nowotworów i formułuj odpowiednie strategie zapobiegania i leczenia w celu zmniejszenia ryzyka nowotworów. Istnieją dwie podstawowe wskazówki, aby zapobiegać nowotworom. Nawet jeśli nowotwory zaczęły tworzyć się w ciele, mogą pomóc. Ciało poprawia odporność, a strategie te obejmują:
1. Unikaj szkodliwych substancji (czynników promujących), które mogą pomóc nam uniknąć lub zminimalizować narażenie na szkodliwe substancje.
2. Poprawa odporności organizmu na nowotwory może pomóc poprawić i wzmocnić układ odpornościowy i raka.
Powikłanie
Powikłania Hepatoblastoma Powikłania
Czasami ogromne pęknięcie guzów powoduje objawy ostrego brzucha i niewielką liczbę dzieci z wadami wrodzonymi, takimi jak rozszczep podniebienia, olbrzymi język, dysplazja uszna, brak prawej nadnerczy, przepukliny pępkowej, wady sercowo-naczyniowe lub nerki Wady rozwojowe i tak dalej.
Objaw
Objawy Hepatoblastoma Częste objawy Utrata apetytu, biegunka, wodobrzusze, blady, anoreksja, zwiotczenie wątroby
Objawy kliniczne są niespecyficzne, często mają utratę apetytu, anoreksję, utratę masy ciała lub brak wzrostu, ból w górnej części brzucha, któremu towarzyszą wymioty i / lub biegunka, żółtaczka występuje rzadko, wybrzuszenie brzucha jest częstym objawem u dzieci z wątrobiakiem, dzieci Rodzice często zauważają lub przechodzą badanie fizykalne w celu znalezienia górnej części brzucha, a większość chorych dzieci udaje się do lekarza z powodu powiększenia brzucha.
Objawy są głównie blade, obrzęk brzucha, powiększenie wątroby, badanie fizykalne w prawej górnej części brzucha może dotykać obrzękniętej wątroby, twarda tekstura, gładka powierzchnia, większa może dotrzeć do jamy miednicy, może dotykać guzków guza z tkliwością, późno może Istnieje żółtaczka, wodobrzusze i inne objawy obejmują dysplazję, drażliwość i tak dalej.
Niektóre dzieci z wątrobiakiem zarodkowym mają przedwczesne dojrzewanie płciowe jako początkowy objaw, częstość występowania wynosi 2,3%, co objawia się powiększeniem narządów płciowych, niskim tonem i wzrostem włosów łonowych, ponieważ komórki nowotworowe mogą syntetyzować ludzką gonadotropinę kosmówkową (HCG). .
Zbadać
Badanie Hepatoblastoma
1. Ogólna kontrola laboratoryjna
Może wystąpić zmniejszenie stężenia hemoglobiny, zmniejszenie liczby czerwonych krwinek i płytek krwi; łagodna nieprawidłowość czynności wątroby, nieznacznie umiarkowany wzrost AKP i IDH; AFP może być znacznie podwyższony u większości pacjentów, AFP ma od 80% do 90% dodatnich, a 100% jest podwyższone. Może wynosić do 100 000 ng / ml; około 50% dzieci wydala cystationinę z moczem, przedwczesne dzieci płci męskiej z surowicą i moczem ludzką gonadotropiną kosmówkową (HCG), hormonem luteinizującym i testosteronem.
2. Biopsja
Przezskórna biopsja wątroby może potwierdzić diagnozę.
Badania obrazowe mogą wykryć duże zmiany zajmujące przestrzeń w wątrobie i są cenne w diagnostyce wątrobiaka.
3.B Ultra
Ultradźwięki wykazały izolowaną masę ze wzmocnionym niejednorodnym echem, a wątroba częściowo wzrosła i straciła swój normalny kształt. Wątroba wykazała masywne silne echo, siła wewnętrzna była inna, rozkład był nierówny, a obraz mieszanego echa po upłynnieniu, czasami Można stwierdzić, że w guzie występują punkciki lub nieregularne zwapnienia, a otoczka guza jest nienaruszona.
4. Badanie CT
CT wykazało masywne guzy o niskiej gęstości ze zmniejszonymi wartościami CT, ale trudno było je zidentyfikować u wielu dawców krwi i raka wątroby.
(1) Zamiatając pojedyncze lub wielokrotne masy o niskiej gęstości w miąższu wątroby, jednorodne lub niejednorodne (z większą niejednorodnością), granica jest wyraźna lub niejasna, a poprawa heterogeniczności zmian skanowania jest zwiększona, głównie wokół zmiany.
(2) Większość guzów jest duża, a wątroba jest często powiększona i zdeformowana. Masy są masywne lub masywne i wielopęcherzowe.
(3) Nowotwory często obejmują jeden liść wątroby i mogą również obejmować dwa liście lub wiele centrów.
(4) Około połowa przypadków wykazała zwapnienie zmiany.
5. Badanie MRI
Rezonans magnetyczny wykazał słabą i słabą strefę sygnałową, a angiografia wątroby miała wpływ lokalizacyjny na wątrobiaka zarodkowego i zasugerowała, czy operację można usunąć.
6. Inne
Ponadto można wykonać angiografię i skanowanie radionuklidowe.
Diagnoza
Diagnoza i identyfikacja wątrobiaka
Diagnoza
W zależności od młodego wieku pacjentów niektórzy mogą mieć wzdęcie brzucha i anoreksję wkrótce po urodzeniu, wzdęcie brzucha, utrata masy ciała, masa brzucha (w tym ściany brzucha, jamy brzusznej i przestrzeni zaotrzewnowej) może być fizjologiczna, na przykład wypełniony pęcherz, ciężarna macica Suche stolce itp .; ważniejsze jest patologiczne, to kliniczna manifestacja niektórych chorób brzucha. Tak zwana masa brzucha odnosi się do większej lub związanej z tym przedwczesnej dojrzewania płciowego. Obrazowanie wzmocnione AFP potwierdziło, że wewnątrzwątrobowa masa zajmująca przestrzeń w połączeniu z badaniem pomocniczym może wykonać biopsję diagnostyczną w celu potwierdzenia diagnozy.
Diagnostyka różnicowa
Chorobę należy odróżnić od pierwotnego raka wątroby, naczyniaka wątrobowego, hamartoma i potworniaka oraz odróżnić od zmian pozawątrobowych, takich jak guzy Wilmsa zaotrzewnowe i nerwiak niedojrzały, zwłaszcza rak wątrobowokomórkowy, ale Ten ostatni jest bardziej powszechny u dorosłych i osób z zapaleniem wątroby w wywiadzie. Często mają dużą wątrobę, ból wątroby jest związany z marskością wątroby, AFP jest dodatni, a zawartość jest zwiększona. Jednocześnie zwiększa się także ALP, GGT i LDH.
Torbiel wątroby
(1) Przebieg choroby jest długi, a stan postępuje powoli.
(2) często brak tła choroby wątroby.
(3) Ogólna sytuacja jest dobra.
(4) Badanie ultrasonograficzne wykazało budowę torbielowatą i poziom płynu.
2. Naczyniak wątrobowy
(1) Przebieg choroby jest długi, a postęp powolny.
(2) Często nie ma historii przewlekłej choroby wątroby.
(3) Ogólna sytuacja jest dobra.
(4) Kobiety są bardziej powszechne.
(5) Skanowanie radionuklidów 99mTc-RBC jest strefą „gorącą”.
(6) Badanie obrazowe nie ma kapsułki, a środek kontrastowy jest wstrzykiwany i wzmacniany z obwodu.
(7) Czynność wątroby i enzym, badanie prawidłowego spektrum.
