Guz desmoidalny ściany brzucha
Wprowadzenie
Włókniak brzuszny Włókniaki ściany brzucha (desmoidofabdominalwall) to włókniak występujący w warstwie mięśniowej ściany brzucha i osłonie powięzi, dlatego jest również nazywany włókniakiem przypominającym więzadło ściany brzucha, guzem pasmowym, włókniakiem, ponieważ wzrost guza jest inwazyjny, łatwy do nawrotu I miejscowe niszczące, znane również jako inwazyjne włókniakowatość, włóknisty przerost podobny do histioma, nawracające mięśniaki brzucha i mięśniaki brzucha. Guz nie ma złośliwych objawów w histomorfologii, nie ma przerzutów limfatycznych i krwi, ale jest inwazyjny, nawracający i miejscowo destrukcyjny. Różni się od guzów łagodnych i złośliwych, więc Wills (1950) zdefiniował go jako Guzy z pogranicza są rozpoznawane przez coraz większą liczbę badaczy. WHO (1994) definiuje go jako zróżnicowany nowotwór fibroblastyczny o cechach biologicznych między łagodnym fibroblastomą a włókniakomięsakiem, który może nawrócić spontanicznie bez przerzutów. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,002% - 0,006% Osoby wrażliwe: częściej u kobiet w wieku od 30 do 50 lat z historią ciąży Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: niedrożność jelit
Patogen
Przyczyna włókniaka ściany brzucha
(1) Przyczyny choroby
Przyczyna choroby nie jest dobrze poznana i może być związana z następującymi czynnikami.
1. Uraz ściany brzucha Większość uczonych w kraju i za granicą uważa, że uszkodzenie ściany brzucha jest jednym z głównych czynników prowadzących do tej choroby: autorzy mają statystyki dotyczące 175 przypadków mięśniaków brzucha w 5 grupach w Chinach, w tym 152 przypadków (86,9%) historii ciąży i porodu. Było 35 przypadków (24,8%) z historią operacji i urazu. Mechanizm zwłóknienia brzucha spowodowany urazem ściany brzucha jest niejasny. Może być związany z nieprawidłowym zniszczeniem włókna mięśniowego, miejscowym krwotokiem i naprawą krwiaka. Niektórzy uczeni uważają, że jest to spowodowane uszkodzeniem włókna mięśniowego. Odpowiedź autoimmunologiczna jest powiązana, ale czynniki obrażeń nie mogą wyjaśnić przyczyny włóknienia brzucha u pacjentów z mężczyznami, bez ciąży, bez operacji lub urazu w przeszłości, a częstymi przyczynami uszkodzenia ściany brzucha są:
(1) Chirurgia: Leczenie chirurgiczne bezpośrednio odcina mięsień ściany brzucha lub oddziela się i pociąga, powodując rozerwanie mięśni.
(2) Tępy uraz brzucha: powodujący zniszczenie włókien mięśniowych, miejscowe krwawienie lub tworzenie krwiaków.
(3) Ciąża: Przewlekłe uszkodzenie ściany brzucha może być spowodowane nadmiernym rozciąganiem mięśni brzucha przez długi czas. Mięśnie brzucha nadal gwałtownie kurczą się podczas porodu, co może powodować zniszczenie włókien mięśniowych, złamanie i krwawienie włókien mięśniowych.
2. Zaburzenia endokrynologiczne Obserwacje kliniczne i eksperymenty przeprowadzone w ostatnich latach wykazały, że choroba ta może być związana z zaburzeniami równowagi hormonalnej kobiet na podstawie:
(1) Choroba występuje częściej u kobiet w wieku od 18 do 36 lat, często występuje kilka lat po porodzie, a po menopauzie jest mniej przypadków.
(2) Po kastracji choroby przez promieniowanie jajników lub w okresie menopauzy guz stopniowo znika.
(3) Leczenie antagonistów receptora estrogenowego (takiego jak tamoksyfen) w kilku przypadkach ma pewien efekt.
(4) Eksperymenty na zwierzętach wykazały, że estrogen może indukować powstawanie tego guza. Brasfield i wsp. Wstrzyknęli estrogen wiele razy w warstwę mięśni brzucha białego królika, co spowodowało wystąpienie włókniaków brzucha u badanego zwierzęcia. Można zastosować testosteron, progesteron. Hamują rozwój nowotworów.
(5) Receptory estrogenowe można wykryć w próbkach twardych mięśniaków macicy.
3. Czynniki genetyczne Już w 1923 r. Nichols stwierdził, że pacjenci z rodzinną polipowatością gruczolakowatą są podatni na twarde mięśniaki. Hizawa i wsp. Stwierdzili, że wśród 49 pacjentów ze zdiagnozowaną rodzinną polipowatością gruczolakowatą 6 Przypadki zdiagnozowane inwazyjnym włókniakowatością oraz inne wyniki statystyczne pokazują, że częstość występowania włókniaka opony twardej u rodzinnych pacjentów z polipowatością gruczolakowatą jest nawet o 8% do 38%, 8 do 52 razy większa niż w normalnej populacji, biorąc pod uwagę, że tej chorobie często towarzyszy Rodzinna polipowatość gruczolakowata, a od okresu noworodkowego może wystąpić lub rodzeństwo z chorobą, niektórzy uczeni sugerują, że częstość występowania włókniaka opony twardej może być związana z dziedzicznością.
W ostatnich latach uczeni w kraju i za granicą stwierdzili, że w niektórych sporadycznych i fibroblastach związanych z rodzinną polipowatością gruczolakowatą, delecję 5q genu APC i nieprawidłową mutację eksonu 15 można wykryć w tkance nowotworowej. Wiadomo, że gen APC reguluje ekspresję białka łańcucha B, podczas gdy ten ostatni jest członkiem błony białkowej z funkcją adhezji i wiązania, i działa jako pośrednik bezskrzydłej sygnalizacji w jądrze, wiążąc się z czynnikami transkrypcyjnymi, aktywując transkrypcję genu i szlak białkowy łańcucha WntAPC-β Mutacja dwóch mediatorów wykazała, że stabilność białka łańcucha β odgrywa kluczową rolę w patogenezie strupu. Stwierdzono, że gen APC został odcięty, a sekwencja AluI o długości 337 par zasad została wstawiona do kodonu 1526 w celu przeprowadzenia mutacji. I zwiększyć poziom białka łańcucha β w komórkach fibroblastoma, co jest pomocne w proliferacji komórek fibroblastoma. Inne eksperymenty wykazały, że chociaż komórki włókniaka zawierają wysokie poziomy białka łańcucha β, poziom ekspresji mRNA łańcucha β jest prawidłowy. To samo co otaczająca normalna tkanka, co sugeruje, że szybkość degradacji białka łańcucha β w tkance nowotworowej jest niższa niż w normalnych tkankach, i jest to również jeden z ważnych czynników wysokiego poziomu białka łańcucha β. Badania wykazały, że delecja i mutacja genu APC, wysoki poziom ekspresji białka łańcucha β i niski wskaźnik degradacji białka łańcucha β w tkance nowotworowej oraz jego ważna rola w aktywacji czynników transkrypcyjnych prowadzą do choroby lub ją promują Odgrywa ważną rolę w rozwoju.
Ponadto, przez hybrydyzację in situ i immunofluorescencję, stwierdzono, że istnieje wysoka ekspresja genu C-sis w komórkach włókniaka, co sprzyja wytwarzaniu płytkowego czynnika wzrostu R, podczas gdy płytkowy czynnik wzrostu R promuje twarde Mitoza komórek włóknistych i otaczających je fibroblastów.
(dwa) patogeneza
Histopatologia wykazała, że rozmiar mięśniaków był różny, nie było torebki, krawędzie były nieregularne, a otaczające tkanki naciekały, a granica była niejasna. Często była to „płatkowa” masa, a powierzchnia cięcia była twarda jak guma, szaro-białe włókno. Wiązki ułożone są w spleciony sznur, atakując otaczające tkanki (takie jak mięśnie i tłuszcz), a zaatakowane mięśnie mogą ulegać zanikowi i zwyrodnieniu. Tkanka nowotworowa może infiltrować naczynia krwionośne, nerwy i niszczyć te tkanki, a czasami zło staje się włókniakiem mięsaka niskiego stopnia.
Mikroskopowo guz składa się z dobrze zróżnicowanych proliferacji fibroblastów i włókien kolagenowych. Fibroblasty i włókna są często faliste i naprzemienne. Włókna kolagenowe są rozproszone między komórkami i różnymi nowotworami lub komórkami różnych regionów tego samego nowotworu. Stosunek włókien do włókien jest bardzo różny. Niektóre włókna są coraz bardziej kolagenem. Niektóre komórki są coraz mniej kolagenu, ale ilość jest większa niż w dobrze zróżnicowanym włókniakomięsaku. Proliferujące fibroblasty są bardziej przerośnięte, lekko zabarwione, a granica jest wyraźna. Ułożone, nietypowe; jądro jest długie, chromatyna jest nakrapiana, z małymi jąderkami, widocznymi postaciami mitotycznymi, ale bez patologicznych postaci mitotycznych (ryc. 1).
W niektórych przypadkach obserwuje się adhezję tkanki nowotworowej do otaczającej tkanki mięśniowej, niektóre komórki są bardziej aktywne pod względem wzrostu, niektóre są szkliste, niektóre są inwazyjne wzrostu między tłuszczem a mięśniami, a tkanka włókien mięśniowych jest podzielona na małe wyspy, powodując atrofię i zwyrodnienie. I może zobaczyć wielojądrowe komórki gigantów mięśni.
Zapobieganie
Zapobieganie włóknieniu ściany brzucha
Mięśniaki ściany brzucha nie dają przerzutów, ale są podatne na nawrót. Doniesiono, że wskaźnik nawrotów może wynosić nawet od 50% do 66,8%, a głównie w wieku od 18 do 30 lat, Plukker i wsp. Uważają, że zasięg nawrotu i zakres resekcji chirurgicznej oraz wielkość guza W związku z tym im większy guz, tym większe prawdopodobieństwo nawrotu. Przypadek guzów większych niż 10 cm ma najwyższy wskaźnik nawrotów. Kilka mięśniaków ściany brzucha może istnieć przez długi czas bez nadmiernej resekcji chirurgicznej, ale niektórzy badacze zgłaszali powtarzające się nawroty. Operacja może spowodować przerzuty do guza.
Guz ma możliwość samorozwoju, a nawet niektóre duże mięśniaki brzucha mogą naturalnie wycofać się lub zniknąć bez żadnego leczenia.
Powikłanie
Powikłania włókniaka ściany brzucha Powikłania, niedrożność jelit
Włókniak brzuszny jest inwazyjny i może powodować niepełną niedrożność jelit lub podrażnienie pęcherza, gdy atakuje światło brzucha lub pęcherz.
Objaw
Objawy włókniaka ściany brzucha częste objawy powolny wzrost ból brzucha polipy jelita grubego rumień ściany brzucha
Choroba może występować u noworodków i osób starszych, ale kobiety z historią ciąży od 30 do 50 lat oraz kobiety z historią operacji brzucha lub urazu ściany brzucha są bardziej powszechne. Można je zobaczyć w dowolnej części ściany brzucha, szczególnie pod brzuchem, urazem i oryginałem. Cięcia chirurgiczne i sąsiednie obszary są podatne na występowanie.
1. Objawy mięśniaków przypominających więzadła ściany brzucha rosną powoli, z długim przebiegiem choroby i bez wyraźnych objawów, kilka z miejscowym bólem lub sporadycznym dyskomfortem, często występującym jako masa ściany brzucha, z powodu wzrostu mięśniaków więzadła ściany brzucha Ograniczenie mięśni i powięzi, długa średnica guza wynosi ponad 5 cm, a włókniak podobny włókniak innych części poza ścianą brzucha może urosnąć do ogromnej masy z powodu braku powyższych cech anatomicznych. Wzrost guza u kobiet w wieku rozrodczym jest szybszy. Tempo wzrostu guzów przed i po menopauzie.
2. Znak jest twardą masą ściany brzucha. Granica często nie jest wyraźna. Jest zgodna z kierunkiem włókien mięśni brzucha. Kiedy mięsień ściany brzucha kurczy się, masa jest ustalona i nie może się poruszać. Po rozluźnieniu mięśnia ściany brzucha guz można przesunąć wzdłuż ściany brzucha
Zaawansowany guz rośnie w postaci nacieku przypominającego prześcieradło i rozwija się w dużą ścianę brzucha z twardym włókniakiem, co może powodować dużą sztywność ściany brzucha.
Zbadać
Badanie włókniaka ściany brzucha
Obrazy ultrasonograficzne 1.B charakteryzują się względnie regularną morfologią, wyraźnymi granicami, niskimi echami lub masami echogenicznymi w środku, wzmocnieniem echa podczas zwyrodnienia i martwicy oraz ogólnie brakiem przepływu krwi w guzie. Badanie to może określić lokalizację guza w tkance ściany brzucha i Stopień infiltracji pomaga wyeliminować masy wewnątrzbrzuszne.
2. Tomografia komputerowa twardego włókniaka na CT jest przeważnie tkanką miękką z wyraźną granicą i jednolitą gęstością, ale granica jest często niejasna, gdy zmiana jest mała. Gdy zmiana jest duża, grupa mięśni „zjada” guz przez guz, otoczony przez podskórną fazę tłuszczową. Granica wielokrotnego wyświetlania jest wyraźna, guz jest płaski i jednolity, a rozszerzone skanowanie może lepiej pokazać granicę guza. Granica jest niezwykle nieregularna i naciekająca. Guz jest podobny do pazurów i zjada normalne mięśnie.
W porównaniu z mięśniami podczas zwiększania skanu: gdy guz jest duży, gęstość zmian jest nieco wyższa lub gęstość mięśni jest beleczkowata, a pasek lub mimośrodowe duże okrągłe zmiany niskiej gęstości są rozproszone, beleczkowate lub podobne do paska Włókna mięśniowe są w tym samym kierunku; jeśli guz jest mały, histologia pokazuje, że między tkankami guza nadal jest pewna ilość normalnej tkanki mięśniowej, ale nie wystarczy to do wyrażenia na obrazie, więc tomografia komputerowa pokazuje jednolitą jednolitą gęstość lub nieco wysoką gęstość, a w literaturze jest niewiele raportów. Twarde mięśniaki można zobaczyć z zwapnieniem, chrząstką lub kostnieniem, ale niektórzy uczeni uważają, że ściana brzuszna twardego włókniaka jest niewielka, płaska i wzmocniona bardziej równomierna jednorodna gęstość, tylko lokalne mięśnie są lekko spuchnięte, luka tłuszczowa jest rozmyta; z powodu mięśnia ściany brzucha Oznaki małej i cienkiej, przypominającej pazur naciekania i licznych zmian mimośrodowości guza o niskiej gęstości często nie są manifestowane i muszą być połączone z względami klinicznymi.
3. W porównaniu z CT, MRI może dokładniej pokazać lokalizację, zasięg i morfologię zmiany, naciek przypominający pazur na brzegu zmiany oraz czy jest otoczka, która może wyraźnie pokazać, czy w tkance jest tkanka tłuszczowa. Wokół zmiany występuje obszar obrzęku, włókniak brzuszny składa się głównie z połączonych ze sobą splecionych fibroblastów podścieliskowych i nierównej ilości gęstej tkanki kolagenowej. W różnych przypadkach różne części tej samej zmiany, wrzecionowate fibroblasty i tkanka kolagenowa. Stosunek wielokrotnego skanowania sekwencji MRI może naprawdę odzwierciedlać skład histologiczny zmiany Sygnał można zmienić ze względu na różnicę w proporcji fibroblastów i tkanki kolagenowej w zmianie. Na obrazie ważonym T1 może to być niski sygnał w porównaniu z mięśniem i wysoki sygnał na obrazie ważonym T2; uszkodzenie ze składnikiem kolagenowym i małym składnikiem komórkowym jest nieco niższe na obrazie ważonym T1 i obrazie ważonym T2. W tym samym przypadku, ponieważ obwód zmiany składa się głównie z kolagenu, a centralna część składa się głównie z komórek, sygnał obwodowy na obrazie ważonym T2 jest niższy niż region centralny; inwazyjny wzrost lub nawrót Uszkodzenia, które są często składniki komórkowe niż kolagen, ale również, że od czasu do skurczu starszych, zwiększenie instynktu kolagenu guza i zmniejszenie sygnału.
Objawami MRI tej choroby są zmiany domięśniowe, stosunkowo jednorodne, bez martwicy, bez zwapnienia, bez tkanki tłuszczowej, zmiany o niskim sygnale lub jednakowym sygnale na obrazach ważonych T1, zmiany ważone T2 są wysokim sygnałem, intensywność sygnału jest nieznacznie Poniżej tłuszczu podskórnego w zmianach widoczne są małe obszary o niskim poziomie sygnału, które są zgodne z sygnałami mięśniowymi, które są powodowane przez pozostałe wyspy mięśniowe. Po wzmocnieniu zmiany są wyraźnie wzmocnione, a pozostałe wyspy mięśniowe nie są wzmocnione.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza włókniaka brzucha
Kryteria diagnostyczne
Rozpoznanie tej choroby nie jest trudne W przypadku pacjentów o okrągłej lub eliptycznej masie z twardą ścianą brzucha i niewyraźnym marginesem można potwierdzić następujące punkty.
1. Historia ciąży, historia operacji brzucha i historia urazów brzucha.
2. Mieć rodzinną historię polipowatości jelita grubego lub zespół Gardnera.
3. Nie ma przerzutów, ale po miejscowej resekcji występuje wiele nawrotów.
4. Ściana brzucha, zwłaszcza dolna ściana brzucha, ma wolno rosnącą bezbolesną lub lekko bolesną masę, która jest eliptyczna lub o długim kształcie, twarda i stała, granica jest niejasna, większość z nich nie jest delikatna, a znak Bouchocoun jest ujemny (dodatnią można określić jako ścianę brzucha) Wewnątrz masy).
5. Inwazyjny wzrost atakuje światło jelita lub pęcherz i wytwarza odpowiadającą mu niepełną niedrożność jelit lub częste oddawanie moczu, naglące potrzeby i inne objawy.
6. B-USG, CT lub MRI pokazały obrazy zmian zajmujących przestrzeń i naciekających otaczające tkanki w ścianie brzucha.
7. Badanie patologiczne wykazało, że fibroblasty namnażały się w guzie, a wokół fibroblastów znajdowała się duża liczba matrycy kolagenowej, w której liczba komórek była duża, fibroblasty często atakowały sąsiednie normalne struktury, fibroblasty nie miały atypii i patologicznych postaci mitotycznych.
Diagnostyka różnicowa
Włókniak brzuszny jest inwazyjny i może powodować niepełną niedrożność jelit lub podrażnienie pęcherza, gdy atakuje światło brzucha lub pęcherz.
