Hiperlipoproteinemia typu III
Wprowadzenie
Wprowadzenie do hiperlipoproteinemii typu III Hiperlipoproteinemia typu III jest również znana jako szeroka choroba beta, β-lipoproteinemia. Jest to niezależna choroba z zaburzeniami katabolicznymi VLDLS, prowadząca do gromadzenia się prekursorów i półproduktów LDL. Elektroforeza lipoproteinowa sugeruje ruchliwość LDL, zaś ultrawirowanie sugeruje VLDLS Analiza elektroforetyczna wykazuje, że szerokie pasmo beta-lipoproteinowe, cholesterol w surowicy (do 1000 mg / ml) i trójglicerydy (do 2000 mg / ml) wykazują znaczną lotność. Fenotyp białka apo-E2 / E2 wykazano za pomocą elektroforezy ogniskowania izoelektrycznego u pacjentów z hiperlipoproteinemią typu III. Homozygota Apo-E2 jest specyficznym objawem hiperlipoproteinemii. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,002% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: hiperurykemia zapalenie trzustki
Patogen
Etiologia hiperlipoproteinemii typu III
(1) Przyczyny choroby
Β-lipoproteina jest wyższa w surowicy niż normalnie indukowane warunki.
(dwa) patogeneza
Katabolizm VLDLS powoduje akumulację prekursorów i półproduktów LDL, elektroforeza lipoproteinowa sugeruje ruchliwość LDL, zaś ultrawirowanie sugeruje VLDLS, analiza elektroforetyczna pokazuje szerokie pasma beta-lipoproteinowe, cholesterol w surowicy (do 1000 mg / ml) i glicerol Ester (do 2000 mg / ml) ma znaczną lotność, a fenotyp białka apo-E2 / E2 wykazuje elektroforeza ogniskowania izoelektrycznego u pacjentów z hiperlipoproteinemią typu III.
Zapobieganie
Zapobieganie hiperlipoproteinemii typu III
Popraw złe nawyki żywieniowe, odpowiednio kontroluj ilość jedzenia oraz odpowiednio zmniejszaj wagę i kontroluj otyłość.
Powikłanie
Powikłania hiperlipoproteinemii typu III Powikłania hiperurykemia zapalenie trzustki
W przypadku, gdy podaż egzogennego trójglicerydu jest zmniejszona, jest on przekształcany w typ IV. Zwiększona endogenna synteza trójglicerydów w wątrobie, a także egzogenna chylomikronemia, zmniejszały poziomy lipazy u niektórych pacjentów. Skóra objawia się wysypką na tle ksenogennym, częstość występowania miażdżycy jest niejasna, może wystąpić powiększenie wątroby i śledziony, skurcze brzucha, hiperurykemia i hiperglikemia. Trójglicerydy przekraczające 1000 mg / dl mogą powodować ostre zapalenie trzustki. U pacjentów, którzy nie są leczeni, może rozwinąć się stwardniająca choroba wieńcowa, nawracające zapalenie trzustki.
Objaw
Hiperlipoproteinemia typ III objawy typowe objawy dyslipidemia stwardnienie naczyniowe hiperlipidemia uszkodzenie naczyń
Charakterystyczne cechy tej choroby to liniowy Xanthoma dłoni i Xanthoma w kształcie pierścienia. Częstość występowania guza guzowatego, guzów plamistych i Xanthoma stanowi 20% do 30% choroby, zmian wieńcowych i / lub zmian naczyń obwodowych. Często zdarza się, że wielu pacjentów ma również cukrzycę recesywną, zmętnienie surowicy, podwyższony poziom cholesterolu i trójglicerydów, analiza elektroforezy lipoproteinowej wykazała szeroki zakres beta, elektroforeza ogniskowania izoelektrycznego wykazała fenotyp apo-E2 / E2.
Zbadać
Badanie hiperlipoproteinemii typu III
Zmętnienie surowicy, podwyższony poziom cholesterolu i trójglicerydów, elektroforeza lipoproteinowa wykazała szerokie pasmo beta, a elektroforeza ogniskowania izoelektrycznego wykazała fenotyp apo-E2 / E2.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza hiperlipoproteinemii typu III
Zgodnie z objawami klinicznymi można zdiagnozować cechy zmian skórnych i cechy testów surowicy.
