Hiperlipoproteinemia typu IV
Wprowadzenie
Wprowadzenie do hiperlipoproteinemii typu IV Hiperlipoproteinemia typu IV, znana również jako hiperlipidemia wywołana tłuszczem i węglowodanami, wysoka chylomikronemia i wysoka pre-beta-lipoproteinemia, endogenna hiperlipidemia, endogenna wysoka Triglicerydemia, wysoka beta-lipoproteinemia często wywoływana przez cukry. Jest to najczęstszy typ, początek dorosłych i jest autosomalny recesywny, ale czynniki egzogenne odgrywają ważną rolę. Może być jak cukrzyca, jest chorobą konstytucyjną. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,02% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: cukrzyca hiperurykemiczna
Patogen
Etiologia hiperlipoproteinemii typu IV
Przyczyna:
Głównie objawia się jako wysypka żółty guz, nagły na tułowiu, pośladkach, wyciągnięciu ręki lub uda. Ciężkie przypadki mogą wystąpić w dowolnej części skóry, guzy guzkowe, żółtaczka i guzy plamki żółtej nie są typowe. 40% przypadków ma hiperurykemię, a 90% ma cukrzycę recesywną.
Zapobieganie
Zapobieganie hiperlipoproteinemii typu IV
1. Dostosuj rozsądną dietę, aby zmniejszyć spożycie nasyconych kwasów tłuszczowych i cholesterolu.
2. Dostosuj styl życia i pracy: Aktywnie uczestnicz w zajęciach sportowych, unikaj siedzącego trybu życia i kontroluj wagę. Zaprzestanie palenia ogranicza się do alkoholu.
3. Pacjenci z chorobą niedokrwienną serca, cukrzycą i pierwotną hiperlipidemią w wywiadzie rodzinnym powinni być regularnie badani pod kątem lipidów we krwi, cukru we krwi i czynności wątroby.
4. Mężczyźni powyżej 40 roku życia, kobiety w okresie menopauzy powinny być regularnie sprawdzane pod kątem lipidów we krwi.
5. Aby móc wcześnie i na czas wykryć hiperlipidemię, zaleca się, aby wszyscy dorośli w wieku powyżej 20 lat regularnie sprawdzali poziom cholesterolu całkowitego w osoczu. Poziom trójglicerydów w osoczu należy mierzyć u wszystkich pacjentów z zapaleniem trzustki.
Powikłanie
Powikłania hiperlipoproteinemii typu IV Powikłania, hiperurykemia, cukrzyca
40% przypadków ma hiperurykemię, a 90% ma cukrzycę recesywną.
Kwas moczowy jest końcowym metabolitem ludzkich związków bizmutu. Zaburzenia metaboliczne prowadzą do hiperurykemii. W normalnej diecie plwociny dwa poziomy kwasu moczowego na czczo w tym samym dniu były wyższe niż 420 mmoli / l u mężczyzn i wyższe niż 360 mmoli / l u kobiet, co nazywa się hiperurykemią.
Cukrzyca recesywna niekoniecznie ma oczywiste objawy cukrzycy, ale wpływ na organizm jest taki sam jak prawdziwa cukrzyca. Cukrzyca recesywna nie pozwala cukrzykom ocenić ich stanu na podstawie prostej „trzy do jednego”, więc cukrzyca recesyjna jest bardziej niebezpieczna. Niektóre osoby mają ukryte objawy z powodu zawału mięśnia sercowego, udaru mózgu itp. I wiadomo, że mają cukrzycę.
Objaw
Hiperlipoproteinemia typ IV objawy typowe objawy hiperurykemia z nadciśnieniem i hiperlipidemią
Głównie objawiające się jako wysypka, nagłe na tułowiu, pośladkach, wyciągniętych ramionach lub udach, ciężkie przypadki mogą wystąpić w dowolnej części skóry, guzki guzkowe, żółtaczka i guzy plamki żółtej nie są typowe, 40% przypadków Zwiększona hiperurykemia, 90% pacjentów z recesywną cukrzycą, zmętnieniem surowicy lub mlekiem podobnym do trójglicerydów, VLDLS i apo-CIII, stężenie trójglicerydów 40 μg / l, co powoduje zmętnienie surowicy, wyższe Gdy surowica jest mleczna.
Zbadać
Badanie hiperlipoproteinemii typu IV
1. Elementy do badania lipidów we krwi: stężenie TC w surowicy, stężenie HDL-C w surowicy, zwiększenie stężenia LDL-C w surowicy TG [obliczone według wzoru Friedewalda: LDL-C (mmol / L) = TC-HDL-C-TG / 2.2 lub LDL-C (mg / dl) = TC-HDL-C-TG / 5, ale ograniczony do TGL, TG> 4,5 mmola / L wymaga bezpośredniego wykrywania.
2. Jeśli nieprawidłowość zostanie stwierdzona w pierwszym teście, należy ponownie sprawdzić poziom lipidów we krwi po 12 do 14 godzin Poziom cholesterolu w surowicy może wynosić 10% w ciągu 1 do 2 tygodni, Dopuszcza się wahania laboratoryjne w granicach 3%. Przed hiperlipidemią lub podejmowaniem decyzji powinny istnieć co najmniej 2 zapisy badania próbki krwi.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa hiperlipoproteinemii typu IV
Należy odróżnić go od hiperlipoproteinemii typu III i typu II. Hiperlipoproteinemia typu IIa, surowica jest przezroczysta, cholesterol i β-lipoproteina są znacznie zwiększone, apo-β i cholesterol LDL są podwyższone, a trójglicerydy są prawidłowe. Hiperlipoproteinemia typu IIb, surowica jest klarowna lub mętna, cholesterol, trójgliceryd, LDL i pre-beta-lipoproteina (VLDLS) są podwyższone. Apo-B i apo-CIII były podwyższone i zostały zidentyfikowane na podstawie hiperlipoproteinemii typu III tylko poprzez analizę elektroforezy w surowicy i ultrawirowanie.
