Hiperlipoproteinemia typu V
Wprowadzenie
Wprowadzenie do hiperlipoproteinemii V. Hiperlipoproteinemia typu V, znana również jako hiperlipidemia indukowana tłuszczem i cukrem, wysoka chylomikronemia i wysoka pre-beta-lipoproteinemia, hiperlipidemia endogenna i egzogenna, ciepło Wywołana kartą hiperlipidemia, hiperlipoproteinemia z powodu wzrostu chylomikronów i VLDLS, jest rodzajem hiperlipoproteinemii typu I i typu IV. Wskaźnik zapadalności jest niski, głównie w wieku dorosłym. Uważa się go za podtyp typu IV i często wiąże się z otyłością i / lub nadużywaniem alkoholu. Jeśli podaż egzogennych trójglicerydów zostanie zmniejszona, jest przekształcana w typ IV, a wzór genetyczny jest podobny do typu IV. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,007% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: hiperurykemia
Patogen
Etiologia hiperlipoproteinemii typu V.
(1) Przyczyny choroby
Hiperlipoproteinemia wywołana zwiększonymi chylomikronami i VLDLS jest połączeniem hiperlipoproteinemii typu I i typu IV.
(dwa) patogeneza
Zwiększona endogenna synteza trójglicerydów w wątrobie, a także egzogenna chylomikronemia, zmniejszały poziomy lipazy u niektórych pacjentów.
Zapobieganie
Zapobieganie hiperlipoproteinemii typu V.
Ścisła kontrola spożycia kalorii, utrzymanie masy ciała w normalnym zakresie, zakaz nadużywania alkoholu.
Powikłanie
Powikłania hiperlipoproteinemii typu V. Powikłania hiperurykemia
W przypadku, gdy podaż egzogennego trójglicerydu jest zmniejszona, jest on przekształcany w typ IV. Zwiększona endogenna synteza trójglicerydów w wątrobie, a także egzogenna chylomikronemia, zmniejszały poziomy lipazy u niektórych pacjentów. Skóra objawia się wysypką na tle ksenogennym, częstość występowania miażdżycy jest niejasna, może wystąpić powiększenie wątroby i śledziony, skurcze brzucha, hiperurykemia i hiperglikemia. Trójglicerydy przekraczające 1000 mg / dl mogą powodować ostre zapalenie trzustki. U pacjentów, którzy nie są leczeni, może rozwinąć się stwardniająca choroba wieńcowa, nawracające zapalenie trzustki.
Objaw
Hiperlipoproteinemia typ V objawy typowe objawy ból brzucha hepatosplenomegalia hiperurykemia
Skóra objawia się wysypką na tle Xanthoma, częstość występowania miażdżycy jest niejasna, powiększenie wątroby i śledziony, skurcze brzucha, hiperurykemia i hiperglikemia, zmętnienie lub mleczność w surowicy oraz trójglicerydy nadal rosną. Podczas gdy poziomy cholesterolu są normalne lub nieco wyższe, VLDLS i chylomikrony są podwyższone i należy zmierzyć testy tolerancji glukozy i poziomy kwasu moczowego.
Zbadać
Badanie hiperlipoproteinemii typu V.
Zmętnienie lub mleczne stężenie trójglicerydów w surowicy nadal rośnie, podczas gdy poziomy cholesterolu są normalne lub nieco wyższe, VLDLS i chylomikrony są podwyższone, należy zmierzyć test tolerancji glukozy i poziom kwasu moczowego.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa hiperlipoproteinemii typu V.
Zgodnie z objawami klinicznymi można zdiagnozować cechy zmian skórnych i cechy testów surowicy.
