niedokrwistość mielopatyczna
Wprowadzenie
Wprowadzenie do niedokrwistości mielopatycznej Niedokrwistość mielopatyczna (MA) lub niedokrwistość infiltrująca szpik kostny to niedokrwistość spowodowana zniszczeniem szpiku kostnego przez komórki nowotworowe lub nieprawidłowe tkanki, uszkodzeniem mikrośrodowiska krwiotwórczego szpiku kostnego i zaburzeniem czynności krwiotwórczej. Charakteryzuje się bólem kości, zniszczeniem kości, niedokrwistością z młodymi czerwonymi krwinkami. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,002% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: niedokrwistość chorób przewlekłych
Patogen
Przyczyna niedokrwistości mielopatycznej
Rak z przerzutami (25%):
Rak tarczycy, rak żołądka, rak jelita grubego, rak płuc, rak wątroby, rak piersi, rak nerki, rak prostaty, nerwiak niedojrzały i prawie wszystkie nowotwory można przenieść do szpiku kostnego.
Guzy hematopoetyczne (20%):
1 choroba komórek macierzystych: ostra białaczka szpikowa, przewlekła białaczka szpikowa, policythemia vera, pierwotne zwłóknienie szpiku;
2 choroby niezwiązane z komórkami macierzystymi: ostra białaczka limfocytowa, przewlekła białaczka limfocytowa, szpiczak mnogi, histiocytoza złośliwa, chłoniak złośliwy.
Zakażenie, zapalenie (15%):
Bakteryjne (gruźlica, gronkowiec, dur brzuszny itp.), Grzyby (bakterie cytoplazmatyczne tkanek) itp.
Choroba metaboliczna (15%):
Choroba kumulacyjna jednojądrowego układu fagocytarnego (choroba Gauchera), dziedziczna choroba jednojądrzastego układu fagocytarnego (osteoskleroza).
Patogeneza
Powyższe przyczyny powodują różne stopnie niedokrwistości poprzez połączenie różnych czynników.
1. Infiltracja szpiku kostnego guzem lub nieprawidłową tkanką: mikrośrodowisko szpiku kostnego jest niszczone, co powoduje upośledzenie normalnej funkcji krwiotwórczej, pojawia się niedokrwistość i pojawia się obraz krwi młodych krwinek czerwonych z powodu zniszczenia bariery szpiku kostnego-krwi.
2. Hematopoeza pozaszpikowa: po inwazji szpiku kostnego w organizmie może wystąpić hematopoeza pozaszpikowa. EPO pozakomórkowa może być również pobudzona przez zwiększoną EPO u pacjentów z rakiem. Brak bariery pojawia się w młodych cząsteczkach, czerwonych krwinkach, powiększeniu śledziony i wtórnej nadczynności śledziony spowodowanej całkowitą redukcją komórek krwi.
3. Rak przerzutowy tworzy nacieki lub martwicę szpiku kostnego: otaczająca tkanka krwiotwórcza może być słabo namnażana i może być zastąpiona tkanką włóknistą, co może być spowodowane uwalnianiem inhibitorów krwiotwórczych i czynników wzrostu fibroblastów przez komórki nowotworowe.
4. Nieefektywne wytwarzanie czerwonych krwinek, powikłane mikroangiopatyczną niedokrwistością hemolityczną, wytwarzanie przeciwciał autoimmunologicznych prowadzi do skrócenia życia czerwonych krwinek, zwiększenia uszkodzeń, niedokrwistości zarodkowej komórek żelaznych z powodu złego wykorzystania żelaza, ale rzadziej.
5. Utrata krwi: Guzy żołądkowo-jelitowe, rak szyjki macicy łatwo łączą się z krwotokiem, powodując utratę krwi; tromboplastyna uwalniająca tkankę nowotworową, zakrzepica i DIC również powodują krwawienie.
6. Niedobór żywieniowy: utrata apetytu u pacjentów z rakiem, brak kwasu kwasowego, brak kwasu foliowego, brak białka, guza i toksyny hamują hematopoezy, zakłócają normalne wykorzystanie żelaza, białka, kwasu foliowego i witaminy B12.
7. Radioterapia, chemioterapia, ciężkie zakażenie hamuje funkcję krwiotwórczą.
Zapobieganie
Zapobieganie anemii szpikowej
Aktywne leczenie pierwotnej choroby.
Powikłanie
Powikłania niedokrwistości szpiku kostnego Anemia powikłań chorób przewlekłych
Długotrwała przewlekła anemia może powodować niedokrwistość w chorobach serca.
Objaw
Objawy niedokrwistości mielopatycznej Częste objawy Trombocytopenia tendencja do krwawień ból brzucha hepatosplenomegalia nudności rdzeniowa gąbka śpiączka nerkowa biegunka wielomocz niedokrwistość noworodkowa
1. Objawy i oznaki pierwotnej choroby: często z powodu objawów pierwotnej choroby w celu zatuszowania wtórnej niedokrwistości, może to być również niedokrwistość i ból kości jako pierwszy objaw i brak klinicznych objawów pierwotnej choroby.
2. Niedokrwistość jest ważnym wspólnym objawem: różne nasilenie, postępujące zaostrzenie, stopień niedokrwistości i zakres wielkości guza oraz stopień naciekania szpiku kostnego nie są istotnie powiązane, z kwasem foliowym, żelazem, witaminą B12 i innymi metodami leczenia są nieważne, połączone zakażenie może zaostrzyć stopień niedokrwistości.
3. Pozaszpikowe krwiotwórcze objawy wątroby, śledziony i obrzęku węzłów chłonnych.
4. Tendencja krwotoczna do małopłytkowości lub z DIC może mieć różne stopnie krwawienia.
5. Ból kości: ból kości w jednej lub więcej częściach, taki jak ból krzyża, może towarzyszyć miejscowemu podniesieniu, tkliwości, a nawet złamaniom patologicznym. Może wystąpić silny ból w martwicy szpiku kostnego, a także mogą mu towarzyszyć arytmia, wielomocz i nudności. Wymioty, ból brzucha, biegunka, a nawet śpiączka.
Zbadać
Badanie niedokrwistości szpikowej
1. Krew: Komórki dodatnie to niedokrwistość pigmentowa, w połączeniu z oczywistym krwotokiem lub niedoborem kwasu foliowego, może wykazywać niedokrwistość drobnokomórkową lub niedokrwistość dużych komórek, wielkość krwinek czerwonych jest nierównomierna, nienormalna, barwiąca się i bazofilne czerwone krwinki, w połączeniu ze szpikiem kostnym We zwłóknieniu znajdują się czerwone krwinki przypominające łzy, w rozmazach krwi widać więcej jądrzastych czerwonych krwinek i niedojrzałych granulocytów, a nawet nagie jądro megakariocytów, retikulocyty są w większości normalne, w połączeniu z hemolizą może wzrosnąć, liczba białych krwinek może również zostać zmniejszona lub Normalne, małopłytkowość, normalne lub zwiększone, często duże zdeformowane płytki krwi.
2. Szpik kostny: występuje zjawisko „pompowania na sucho”, gdy nakłucie szpiku kostnego, hiperplazja szpiku kostnego jest aktywna, niedokrwistość szpiku kostnego jest szybka i może wystąpić niedokrwistość podobna do niedokrwistości. W przypadku czerwonych krwinek należy wziąć pod uwagę możliwość wystąpienia nowotworu, a rozmaz należy nakłuć w tkance tkankowej nasady lub przerzutowe komórki nowotworowe można znaleźć na podstawie biopsji szpiku kostnego.
3. Można zwiększyć aktywność fosfatazy alkalicznej w surowicy, aktywności dehydrogenazy mleczanowej.
4. Zwiększona aktywność dojrzałej fosfatazy zasadowej neutrofili.
5. Żelazo w surowicy (SI) jest zmniejszone, całkowita zdolność wiązania żelaza (TIBC) jest normalna lub nieznacznie zmniejszona, klirens żelaza w osoczu jest nieco nadczynności tarczycy, współczynnik konwersji żelaza w osoczu jest normalny lub nieznacznie podwyższony, stopień wykorzystania żelaza w krwinkach czerwonych jest normalny lub nieznacznie zmniejszony, a przeżycie czerwonych krwinek Czas jest skrócony
6. Badanie patologiczne: przerzuty do szpiku kostnego rozprzestrzeniają się głównie krwią, niewielka liczba przerzutów limfatycznych, biopsja szpiku kostnego wykazała, że dodatnia częstość przerzutów do szpiku kostnego wynosi 97%, rozmaz szpiku kostnego wynosi 72%, 1 rozmaz szpiku kostnego: objętość komórek rakowych z przerzutami Różne, często skupisko wielu komórek rakowych, widoczny dwujądrowy lub wielojądrowy, wzrost odsetka nukleoplazmy, chromatyna jest ciemnoniebieska, często jąderka, błękit cytoplazmatyczny, komórki gruczolakoraka są ułożone w strukturę adenoidalną, 2 przekroje patologiczne szpiku kostnego: widoczne przerzutowe komórki nowotworowe i zwłóknienie szpiku, przerzutowe komórki rakowe w większości skupione w grudki, łuszczące się, przypominające paski, podobne w morfologii do pierwotnych komórek złośliwych, z prostaty, piersi, przewodu pokarmowego Komórki rakowe są gruczolakowate, bogate w cytoplazmy i zawierają wydzieliny. Wydzieliny można oceniać za pomocą specjalnego barwienia. Gdy rak płaskonabłonkowy daje przerzuty, powstają zrogowaciałe kulki i powstają mosty międzykomórkowe. Kształt komórek rakowych jest duży, a jądro duże. Chromatyna jest szorstka, ciemnoniebieska, jąderka są oczywiste, granica cytoplazmatyczna jest niejasna, a przerzuty raka jasnokomórkowego są rzadkie.
7. Badanie rentgenowskie: na radiogramie kostnym stwierdzono wady robaka i zwłóknienie szpiku kostnego.
8 radionuklid: skan kości w celu wykrycia przerzutów.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza niedokrwistości szpiku kostnego
Kryteria diagnostyczne
1. Istnieje pierwotna choroba, która powoduje niedokrwistość infiltracyjną szpiku kostnego.
2. Objawy i oznaki bólu kości, zniszczenia kości i hiperkalcemii w jednym miejscu i wielu miejscach.
3. Niedokrwistość bez oczywistej przyczyny może wyjaśnić powiększenie wątroby i śledziony.
4. Obraz młodej krwi erytrocytów.
5. Kompensacja szpiku kostnego lub „pompowanie na sucho”, nakłucie szpiku kostnego lub biopsja w celu wykrycia przerzutowych komórek nowotworowych.
6. Badanie rentgenowskie wykazało zniszczenie kości.
Diagnostyka różnicowa
1. Reakcja podobna do białaczki: całkowita liczba białych krwinek znacznie wzrosła, przekraczając 50 x 109 / l, ale nie nastąpiła zmiana w czerwonych krwinkach i płytkach krwi, a granulocyty obojętnochłonne neutrofili i wakuoli powstały w granulocytach, które były przejściowym przerostem leukocytów, pierwotną chorobą. Po usunięciu przez leczenie obraz krwi wraca do normy.
2. Przewlekła białaczka szpikowa (CML): Istnieje ogromna śledziona, liczba białych krwinek jest znacznie zwiększona, granulocyty kwasofilne i bazofilowe; aktywność neutralnej fosfatazy alkalicznej (NAP) jest zmniejszona, a nawet zero, chromosom Ph dodatni.
3. Niedokrwistość z niedoboru żelaza (IDA): Gdy nowotwór złośliwy przerzutuje się do szpiku kostnego, a pierwotna zmiana nie jest oczywista, można go błędnie zdiagnozować jako IDA. Przyczyną niepowodzenia w wykrywaniu niedokrwistości z niedoboru żelaza i hipopigmentacji małych komórek na podstawie badań laboratoryjnych niedoboru żelaza. Niedokrwistość lub leczenie żelazem może uzyskać tylko tymczasowe skutki, należy uważnie poszukać pierwotnej zmiany.
4. Niedokrwistość hemolityczna: Istnieją dowody na zwiększone niszczenie czerwonych krwinek i kompensacyjny przerost szpiku kostnego, wzrost liczby retikulocytów, a czerwone krwinki zmieniają się znacząco bez zmian granulocytów i płytek krwi, nie występuje ból kości ani zniszczenie kości.
5. Niedokrwistość aplastyczna: brak bólu kości i wątroby, powiększenie węzłów chłonnych śledziony; brak niedojrzałej krwi czerwonych krwinek; hiperplazja szpiku kostnego, komórki niehematopoetyczne, brak zniszczenia kości, brak naciekania komórek nowotworowych.
6. MDS: ogólnie brak powiększenia węzłów chłonnych śledziony wątrobowej, cechy morfologiczne nieprawidłowej patologicznej hematopoezy.
7. Niedokrwistość naciekowa szpiku kostnego jest widoczna nie tylko w nowotworach złośliwych, ale także w ciężkich infekcjach, stanach zapalnych, chorobach magazynowania lipidów itp. Młodszą erytroblastemię można również zaobserwować w szpiku kostnym spowodowanym ciężką utratą krwi, przejściową hipoksją, ostrym zakażeniem itp. Martwica itp. W diagnostyce różnicowej należy zwrócić dużą uwagę na identyfikację.
