Aortalne pochodzenie nieprawidłowości tętnicy wieńcowej
Wprowadzenie
Wprowadzenie do pochodzenia nieprawidłowości w tętnicach wieńcowych Nieprawidłowości lewej lub prawej tętnicy wieńcowej dwóch lub pojedynczych tętnic wieńcowych pochodzą z odpowiedniej zatoki aorty, to znaczy lewa tętnica wieńcowa pochodzi z prawej zatoki aorty, a prawa tętnica wieńcowa pochodzi z lewej zatoki, z czego 1/2 Jedna trzecia przypadków tworzy kąt styczny lub ostry ze ścianą aorty w odcinku proksymalnym i przemieszcza się między aortą a tętnicą płucną, co może powodować objawy niedokrwienia mięśnia sercowego i nagłej śmierci, wymagające leczenia chirurgicznego. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: zawał mięśnia sercowego
Patogen
Nieprawidłowe pochodzenie tętnic wieńcowych o etiologii aorty
(1) Przyczyny choroby
Patogeneza tej wady rozwojowej jest niejasna, prawdopodobnie ze względu na połączenie lewego lub prawego splotu wieńcowego z odpowiednią zatoką aorty Lewy splot tętnicy wieńcowej i prawy pączek zatoki aorty łączą się w celu wytworzenia nieprawidłowości lewej tętnicy wieńcowej pochodzącej z aorty. Prawy zatok; prawy splot wieńcowy jest połączony z pąkiem lewej zatoki aorty, tworząc lewą zatokę aorty prawej tętnicy wieńcowej.
(dwa) patogeneza
Anatomia patologiczna
Ogden i wsp. Stwierdzili, że nieprawidłowości w tętnicach wieńcowych powstały w aorcie w 1/3 całkowitej wady rozwojowej tętnic wieńcowych, z których większość była łagodna, a pacjent mógł przeżyć do 80-90 lat. Jednak lewa tętnica wieńcowa pochodziła z prawej zatoki aorty, prawa Nieprawidłowości w tętnicach wieńcowych pochodzą z lewej zatoki (ryc. 1). Proksymalny koniec aorty i tętnicy płucnej jest zagrożony potencjalnym niedokrwieniem mięśnia sercowego i nagłą śmiercią. Nieprawidłowe otwarcie wieńcowe jest w większości pęknięte, o średnicy około 1,0 mm. Koniec serca jest styczny lub ostry do ściany aorty (ryc. 2), lub istnieje dłuższa skrada się w ścianie aorty zwanej tętnicą wieńcową w ścianie aorty, prostopadle do początku normalnej tętnicy wieńcowej i jej bliższego końca prostopadle do ściany aorty Różne
(1) Nieprawidłowość lewej tętnicy wieńcowej wynika z prawej zatoki aorty: Lewa tętnica wieńcowa jest podzielona na cztery kategorie: 1 przed prawym odpływem komory, a następnie podzielona na lewą przednią opadającą tętnicę wieńcową i zawiłą tętnicę wieńcową (ryc. 3); Między dwiema głównymi tętnicami; 3 linie przez mięsień biodrowy nadoczodołowy; 4 wokół aorty i bocznych gałęzi, Robert zgłosił 17 przypadków nieprawidłowości lewej tętnicy wieńcowej pochodzących z prawej zatoki aorty, 9 przypadków (53%) lewej tętnicy wieńcowej Tętnice przechodzące między dwiema tętnicami, 8 przypadków wykazało pęknięcia podobne, 7 z 9 przypadków zmarło z powodu wad rozwojowych tętnicy wieńcowej; 6 przypadków zmarło z powodu nagłej śmierci poza szpitalem, a kolejne zmarły z powodu ciężkiej niewydolności serca po zawale mięśnia sercowego. Łagodny, zmarł z innych przyczyn niezwiązanych z sercem, ale jest bardzo niewiele przypadków niedokrwienia mięśnia sercowego i nagłej śmierci w klasyfikacji 34. Cheitlin poinformował, że 33 przypadki nieprawidłowości lewej tętnicy wieńcowej pochodziły z prawej zatoki aorty, z czego 9 (27,3%) Niewyjaśniona śmierć, 8 przypadków, wiek od 13 do 22 lat, lewa tętnica wieńcowa między aortą a tętnicą płucną, nagła śmierć po wysiłku; kolejny przypadek, 36 lat, lewa tętnica wieńcowa zakopana w mięśniu nadoczodołowym z powodu częstoskurczu komorowego Śmierć, Murphy 1 przypadek, w wieku 12 lat, miał w przeszłości powtarzający się ból w klatce piersiowej i omdlenia oraz ostry zawał mięśnia sercowego na elektrokardiogramie. Lewa tętnica wieńcowa pochodziła z prawej zatoki aorty, a lewa tętnica omijała tylną aortę. Przeszczep pomostowania tętnicy wieńcowej piersi został wyleczony, a elektrokardiogram powrócił do normy.
(2) Nieprawidłowość prawej tętnicy wieńcowej wynika z lewej zatoki aorty: Kragel i Robert dzielą prawą tętnicę wieńcową od lewej zatoki aorty zgodnie z pozycją prawej tętnicy wieńcowej i dzielą dwie główne tętnice na cztery kategorie: 1 znajduje się otwór prawej tętnicy wieńcowej Za lewą zatoką (ryc. 4); 2 w lewej zatoce; 3 w lewej granicy; 4 prawą tętnicę wieńcową i lewą tętnicę wieńcową otwierają się razem i przejeżdżają przez lewą zatokę i złącze prawej i lewej zastawki. W 1994 r. Rinaldi zgłosił 8 przypadków. Prawa tętnica wieńcowa pochodziła z lewej zatoki aorty i była szczelinowym otworem, a prawy otwór wieńcowy został sklasyfikowany według Kragela i Roberta. Każdy z 2 przypadków potwierdzono operacyjnie.
Kragel zgłosił 25 przypadków nieprawidłowości prawej tętnicy wieńcowej pochodzących z lewej zatoki aorty, 8 przypadków prawej tętnicy wieńcowej otwierającej się za lewą zatoką, 5 przypadków nad lewą zatoką, 10 przypadków powyżej prawej i lewej granicy oraz 2 przypadki prawej i lewej tętnicy wieńcowej Otwór znajdował się na skrzyżowaniu prawo-lewo i lewej zatoki, a 8 z nich zostało potwierdzonych przez autopsję jako zdeformowana i zmarła.
Grupa raportów donosiła, że około 80% sekcji zwłok wykazało blizny wsierdzia lewej komory i / lub prawej komory, a bardzo niewielu miało zawał mięśnia sercowego, tętniak komory i zakrzep ściany, a kilku pacjentów miało przerost lewej komory i aorty dwudzielnej Połączenie klapy lub zastawki było częściowo stopione, a druga grupa doniosła, że znaczna większość pacjentów zmarła nagle i nie stwierdzono żadnych zmian w sercu podczas sekcji zwłok.
2. Patofizjologia
Istnieją cztery różne hipotezy dotyczące tego wady rozwojowej, które powodują niedokrwienie mięśnia sercowego, zawał mięśnia sercowego i nagłą śmierć:
1Cohn i Benson i wsp. Uważają, że nieprawidłowe tętnice wieńcowe przechodzą przez wąską zatokę poprzeczną aorty i tętnicy płucnej. Po intensywnym wysiłku ciśnienie dwóch tętnic wzrasta i rozszerza się, a nieprawidłowe pochodzenie tętnicy wieńcowej z zewnątrz może powodować spowolnienie i zmniejszenie przepływu krwi z powodu Płucne ciśnienie tętnicze jest niskie i trudno jest poprzeć tę hipotezę.
2 Benson i Jokl uważają, że dysplazja lewej tętnicy wieńcowej była zgłaszana w kilku przypadkach.
3Jokl uważa również, że z powodu lewej lub prawej tętnicy wieńcowej w proksymalnej części nieprawidłowego pochodzenia i ściany aorty tworzącej styczną, ostry kąt i zniekształcenie, wygięcie szpilki na ścieżce, utrudniające przepływ krwi.
Hipoteza 4Cheirlin i Worek jest akceptowana przez większość uczonych. Uważa się, że mechanizm niedokrwienia mięśnia sercowego i nagłej śmierci spowodowanej tą wadą jest wieloczynnikowy. Po pierwsze, u większości pacjentów bliższa część lewej i prawej tętnicy wieńcowej przylega do ściany aorty. Kąt styczny lub ostry i pęknięcie przypominające pęknięcie, powodujące zaburzenia przepływu wieńcowego podczas intensywnego wysiłku, a następnie nieprawidłową lewą lub prawą tętnicę wieńcową w pobliżu ściany aorty, brak przydań naczyniowych i na tej samej warstwie co aorta, Kiedy ciśnienie tętnicze jest szczególnie wysokie w rozkurczowym ciśnieniu krwi podczas energicznego wysiłku, rozszerzenie i wydłużenie aorty wstępującej elastycznymi włóknami powoduje częściowe zapadnięcie się i zablokowanie tętnicy wieńcowej w ścianie aorty (ryc. 5), a na koniec podczas energicznego wysiłku. Dylatacja tętnicza może powodować tworzenie się płatów i bloków lewej tętnicy wieńcowej.
Zapobieganie
Zapobieganie aorty pochodzenia tętniczego wieńcowego
Prewencja pierwotna
Wrodzona choroba serca jest powodowana przez czynniki środowiskowe, czynniki genetyczne i interakcje między nimi. Zapobieganie czynnikom genetycznym koncentruje się głównie na badaniu przedmałżeńskim, unikaniu małżeństwa bliskich krewnych i akceptowaniu poradnictwa genetycznego. Co ważniejsze, jest znalezienie sposobów na uniknięcie i zapobieganie. Czynniki środowiskowe, takie jak infekcje wirusowe, leki, etanol i choroby matki, które mogą powodować niekorzystne zmiany w predyspozycjach genetycznych podczas ciąży, aby przerwać interakcje między czynnikami środowiskowymi a czynnikami genetycznymi, są kluczem do podstawowej profilaktyki.
2. Wtórne zapobieganie
(1) Wczesna diagnoza: Wczesną diagnozę wrodzonej choroby serca można podzielić na dwa etapy.
1 diagnoza płodu: w 16-20 tygodniu ciąży, hodowla komórek płynu owodniowego, analiza chromosomów, diagnostyka genetyczna i oznaczanie aktywności enzymu, metabolity płynu owodniowego, specjalna aktywność białka i enzymu itp. Powyższe badania przeprowadzono przez aspirację pochwy kobiety przez kosmków w 8 do 12 tygodniu ciąży, co ma wielką wartość w przypadku wrodzonej choroby serca spowodowanej mutacjami jednego genu i aberracjami chromosomalnymi.
2 Diagnoza wieku niemowlęcego: należy przeprowadzić kompleksowe badanie fizykalne urodzonych dzieci, zwłaszcza układ sercowo-naczyniowy należy dokładnie osłuchać i poddać dalszemu badaniu ultrasonograficznemu.
(2) Wczesne leczenie: Po potwierdzeniu płodowej wrodzonej wady rozwojowej układu sercowo-naczyniowego w okresie płodowym ciążę należy przerwać na czas. W przypadku niektórych enzymów dziedzicznych lub chorób związanych z niedoborem metabolicznym należy zastosować odpowiednią terapię zastępczą wcześnie po urodzeniu i szpital warunkowy Terapię genową można przeprowadzić, aby zapobiec wystąpieniu odpowiedniej choroby.
3. Trzy poziomy zapobiegania
Po jednoznacznym zdiagnozowaniu wrodzonej choroby serca podstawową metodą leczenia jest przeprowadzenie operacji w celu całkowitego skorygowania wad rozwojowych naczyń krwionośnych, eliminując w ten sposób zmiany patofizjologiczne spowodowane deformacją. Osoby, które nie były operowane lub czasowo niezdolne do działania, powinny unikać przepracowania w zależności od stanu. Aby uniknąć niewydolności serca, jeśli wystąpi niewydolność serca, należy rutynowo stosować antybiotyki, aby zapobiec niewydolności serca, zapobiegać powikłaniom i leczyć powikłania, pacjentom z wrodzonymi wadami serca w trakcie badania lub leczenia inwazyjnego, w tym cewnikowania serca, ekstrakcji, wycięcia migdałków itp. Infekcyjne zapalenie wsierdzia.
Powikłanie
Nieprawidłowe pochodzenie tętnicy wieńcowej powikłania aorty Powikłania, zawał mięśnia sercowego, nagła śmierć
Jest podatny na niedokrwienie mięśnia sercowego, zawał mięśnia sercowego i nagłą śmierć o nieznanej przyczynie.
Objaw
Nieprawidłowe pochodzenie tętnicy wieńcowej objawy aorty częste objawy nagła śmierć śpiączka dusznica omdlona
Niektórzy pacjenci, zwłaszcza duże dzieci i młodzi ludzie, mają objawy dławicy piersiowej, omdlenia i śpiączki, ale inni pacjenci nie mają objawów klinicznych, nagłej śmierci po wysiłku fizycznym i ogólnie nie występują nieprawidłowe objawy.
Niewielką liczbę pacjentów zdiagnozowano za pomocą echokardiografii lub tomografii wiązki elektronów Najbardziej niezawodną metodą diagnostyczną jest selektywna angiografia wieńcowa, która może wykazać źródło nieprawidłowości w tętnicach wieńcowych pochodzących z lokalizacji aorty i ścieżki nieprawidłowych tętnic wieńcowych. Czekam pomiędzy.
Zbadać
Badanie tętnicy wieńcowej o nieprawidłowym pochodzeniu tętniczym
Angiografia wieńcowa może wykazać, że nieprawidłowości w tętnicach wieńcowych wynikają z lokalizacji aorty i prostej ścieżki.
Diagnoza
Diagnostyka diagnostyczna anomalii aorty pochodzenia tętnic wieńcowych
Niewielką liczbę pacjentów zdiagnozowano za pomocą echokardiografii lub tomografii wiązki elektronów. Najbardziej niezawodną metodą diagnostyczną jest selektywna angiografia wieńcowa, która może wykazać źródło nieprawidłowości w tętnicach wieńcowych pochodzących z lokalizacji aorty i ścieżki nieprawidłowej tętnicy wieńcowej, niezależnie od tego, czy przechodzi ona między dwiema głównymi tętnicami itp.
