nerwiakowłókniaki kości
Wprowadzenie
Wprowadzenie do włókniaka nerwu szkieletowego Nerwiakowłókniak jest łagodnym nowotworem zdominowanym przez fibroblasty, który rośnie w pniu nerwowym i jest złożonym guzem skóry, głębokich tkanek miękkich, nerwów i kości. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Osoby wrażliwe: dobre dla dorosłych Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: skolioza wrodzona pseudoartroza krzyżowa wrodzona pseudoartroza obojczyka
Patogen
Przyczyna nerwiakowłókniakowatości szkieletowej
(1) Przyczyny choroby
Jest to łagodny nowotwór złożony głównie z fibroblastów wyhodowanych w pniu nerwowym.
(dwa) patogeneza
1. Ogólnie rzecz biorąc: wszystkie nerwiakowłókniaki nie są związane z dużym pniem nerwu, ale również z małymi niemielinowanymi włóknami, luźną i półprzezroczystą cienką otoczką, bez światła lub obszaru reaktywnego na zewnątrz, włókna inwazyjne Choroba nowotworowa może przenikać do otaczających normalnych tkanek, a tępe wycięcie jest trudne do uzyskania pozakapsułkowego wycięcia masy torebki. Na przykład guz jest połączony z głównym pniem nerwu i często atakuje tkankę nerwową. Po oddzieleniu kapsułki włókno nerwowe wchodzi i przenika do guza. W przeciwieństwie do schwannomów, które nie atakują włókien nerwowych, trudno jest usunąć nerwy bez uszkodzenia nerwów. Większość dużych guzów to zmiany w stadium III, a guz często wraca do torbielowatej jamy zawierającej żółtą ciecz.
2. Morfologia mikroskopowa: Głównym objawem jest to, że luźne komórki wrzeciona wytwarzają drobną włóknistą matrycę eozynową, która jest pofalowana i falista, regularna, z komórkami fagocytarnymi, zawierającymi lipidy i hemosyderyny; także Verocay mały Ciało, proliferacja naczyń, dojrzały tłuszcz, dojrzałe włókniste guzki itp., Znane jako mieszany nerwiakowłókniak.
Zapobieganie
Zapobieganie osteofibromie
Nie ma skutecznego środka zapobiegającego tej chorobie, a wczesne wykrycie i wczesna diagnoza są kluczem do zapobiegania i leczenia tej choroby.
Powikłanie
Powikłania Osteofibroma Powikłania skolioza wrodzona pseudoartroza krzyżowa wrodzona pseudoartroza obojczyka
Może być komplikowany przez skoliozę, wrodzoną pseudoartrozę krzyżową i wrodzoną pseudoartrozę obojczykową, gdy guz ściska wspólny nerw strzałkowy, może powodować upuszczenie stopy.
Objaw
Objawy neurofibroma szkieletowego typowe objawy guzki podskórne narastają powoli przerost kończyn
Większość pacjentów to osoby dorosłe. Częstość występowania mężczyzn i kobiet jest równa. Może być pojedyncza lub wielokrotna. Przylegająca kość może uciskać kość, a deformacje szkieletu, takie jak skolioza, wrodzony przerost stawu skokowego i kończyny, wielokrotne Nerwiakowłókniakowatość ma wiele guzków skóry. Izolowany głęboki nerwiakowłókniak rośnie powoli. Znajduje się z powodu asymetrii lub ucisku nerwów. Wzrost na bliższym końcu kości ramiennej może ściskać wspólny nerw strzałkowy i powodować opadanie stopy. Ból, ale często zdarza się przejście na włókniakomięsak.
Nerwiakowłókniaki mogą mieć trzy łagodne etapy, tj. Opóźnione, aktywne i inwazyjne, ale mogą również zostać przekształcone w mięsaka.
Zbadać
Badanie włókniaka nerwu szkieletowego
Nerwiakowłókniak w kości może wykazywać morfologię długich pasków na filmach rentgenowskich, ale badanie rentgenowskie często nie wykazuje pozytywnych wyników.
Łagodna neurofibromatoza jest aktywną chorobą w stadium II. Nie obserwuje się wzrostu wchłaniania przez skanowanie radionuklidów. Na przykład występuje umiarkowany wzrost kości uciskowej. W angiografii można zaobserwować lekką odpowiedź angiograficzną. W późnej fazie żylnej w guzie nie ma obszaru naczyniowego. Pozycja wskazuje, że guz powstał z ucisku wiązki nerwu naczyniowego, a CT niewiele pomogło.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza nerwiakowłókniakowatości szkieletowej
Diagnoza oparta na historii choroby, objawach klinicznych, badaniu rentgenowskim, skanowaniu radionuklidowym i angiografii, a ostatecznie opiera się na diagnozie patologicznej.
