martwicze ziarniniakowatość sarkoidopodobna
Wprowadzenie
Wprowadzenie do martwiczej ziarniniakowatej sarkoidozy Ziarniniakowatość ziarniniakowa (NSG) to pierwotna ziarniniakowa choroba płuc, której histopatologia wykazuje fuzję sarkoidozy lub ziarniniakowatości nabłonkowej z zapaleniem naczyń i dużą martwicą. W 2002 r. Odnotowano tylko 120 przypadków choroby za granicą. Obecnie patogeneza NSG jest nadal niejasna, a niektórzy uczeni uważają, że może być związana z mechanizmem immunologicznym. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: zapalenie płuc zapalenie okrężnicy przetoka odbytu nieżyt nosa toczeń rumieniowaty młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów
Patogen
Przyczyny martwiczej ziarniniakowatej sarkoidozy
(1) Przyczyny choroby
Przyczyna NSG jest nieznana, doniesiono, że fragmenty grzyba znajdują się w ziarniniaku tej choroby, co sugeruje, że choroba może być wariantem egzogennego zapalenia alergicznego.
(dwa) patogeneza
Martwicza patologia guzkowa wykazała małe zmiany guzkowe w płucach, a zasięg rozmieszczenia zmian i martwica były lżejsze niż ziarniniakowatość Wegenera. Wyniki histologiczne obejmowały: 1 przypadkowe ziarniniakowe zapalenie płuc z fuzją; 2 martwica , może być dość rozległy; 3 zapalenie naczyń, tak zwany „ziarniniak podobny do sarkoidozy” odnosi się do nabłonkowych komórek tkankowych w aglomeracji kołowej, z gigantycznymi komórkami Langerhansa i limfocytami kropkowanymi, fuzja ziarniniaka tworzy mały miąższ płucny Guzki, nacieki płucne przypominają sarkoidozę, zmiany ziarniniakowe rozmieszczone są w opłucnej, wiązki naczyniowe oskrzeli i przegrody międzypłatkowe, zrosty ziarniste często atakują opłucnę, martwica często różni się rozmiarem, martwica mniej centralna od martwicy krzepnięcia Zawał martwicy od ognisk do dużych obszarów, tętnic mięśniowych i żył biorących udział w zapaleniu naczyń, może mieć trzy postacie, a mianowicie ziarniniak martwiczy, olbrzymiokomórkowe zapalenie naczyń, infiltrację monocytów (w tym limfocytów i makrofagów), Niedokrwienna martwica NSG jest spowodowana zapaleniem naczyń prowadzącym do niedrożności światła.
Zapobieganie
Zapobieganie ziarniniakowatej profilaktyce sarkoidozy
(1) Wzmocnienie odżywiania i zwiększenie sprawności fizycznej.
(2) Zapobiegaj i kontroluj infekcje oraz popraw funkcję autoimmunologiczną.
(3) Unikaj wiatru i zimna, unikaj nadmiernego zmęczenia, unikaj alkoholu i tytoniu oraz unikaj pikantnych potraw.
Wczesna diagnoza, zrozumienie infekcji, dobra obserwacja kliniczna, wczesne wykrycie uszkodzenia różnych systemów, wczesne leczenie, głównie w celu kontroli infekcji.
Powikłanie
Powikłania ziarniniakowate przypominające sarkoidozę Powikłania zapalenie płuc zapalenie okrężnicy odbytu nieżyt nosa toczeń rumieniowaty młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów
1. Powtarzające się infekcje, takie jak zapalenie płuc, ropień, ropień płuc, zapalenie jelit i zapalenie jelita grubego, mogą przejść do przetoki odbytu, często występującej w wątrobie, śledzionie, ropniu płuc i kości, występowaniu ropnia Aspergillus w mózgu, przełyku, jelicie cienkim i moczowodzie.
2. Nieżyt nosa, zwężenie zatok, przewlekła biegunka, opóźniony rozwój chorych dzieci, często skutkujący niskim wzrostem, z toczniem rumieniowatym, młodzieńczym reumatoidalnym zapaleniem stawów.
Objaw
Objawy martwiczej ziarniniakowatej sarkoidozy typowe objawy guzki zatokowe ból w klatce piersiowej, ostre objawy pozapłucne, ziarniniak
Kaszel jest częstym objawem. Inne objawy to gorączka, ból w klatce piersiowej, duszność, dyskomfort i utrata masy ciała. Pojawienie się objawów jest związane z rozległym naciekaniem lub małymi guzkami w płucach. 15–25% pacjentów jest bezobjawowych. Mniej zaangażowane, ale w literaturze pojawiają się doniesienia, że 13% pacjentów z objawami pozapłucnymi, w tym oczami, mózgiem i nerwami obwodowymi, mięśniami szkieletowymi i przewodem pokarmowym.
Zbadać
Badanie ziarniniakowatej przypominającej sarkoidozę
Badanie patologiczne jest główną podstawą do rozpoznania tej choroby.
Badanie rentgenowskie często zmienia się w rozproszone podwójne płuco lub małe guzki płucne lub naciekanie, około 1/3 pacjentów wykazuje tylko pojedyncze jednostronne małe guzki, czasami z naciekaniem płuc i tworzeniem się jamy, typowa limfadenopatia hilarna NSG Niezbyt często, ale istnieją raporty, które występują u 79% pacjentów.
Diagnoza
Diagnoza i różnicowanie martwiczej ziarniniakowatej sarkoidozy
Diagnoza
Rozpoznanie NSG opiera się głównie na badaniu patologicznym. Jego patologiczne cechy to: nieprzypadkowe martwicze tworzenie ziarniniaka i martwicze zapalenie naczyń. Ziarniniak NSG składa się z komórek nabłonkowych, limfocytów, wielojądrzastych komórek olbrzymich itp., A pośrodku widać martwicę krzepnięcia. Nekrotyczny ziarniniak może bezpośrednio zaatakować ścianę małego naczynia płucnego, prowadząc do pogrubienia ściany naczynia, zwężenia lub niedrożności światła, a powstawanie martwicy podobnej do naczynia jest typową cechą NSG. Barwienie PAS i barwienie szybko kwasowe są ujemne, co może wykluczać zmiany ziarniniakowe spowodowane infekcją specyficznymi patogenami. Przypadek ten został zdiagnozowany na podstawie wyników patologicznych zarówno w tworzeniu ziarniniaka, jak i martwiczego zapalenia naczyń.
Diagnostyka różnicowa
1. Ziarniniakowatość Wegenera NSG i ziarniniak Wegenera są trudne do odróżnienia. Patologię cechuje głównie tworzenie ziarniniaków i martwica. Różnica polega na tym, że ta ostatnia martwica jest poważniejsza, obrazowanie jest częstsze, a zmiana jest złośliwa. Przy zaangażowaniu górnych dróg oddechowych i nerek objawy są poważniejsze, a rokowanie gorsze. Ponadto test ANCA wykazuje wysoki dodatni wskaźnik ziarniniakowatości Wegenera, szczególnie cytoplazmatycznej (C) -ANCA, która jest 95% dodatnia u pacjentów z zaawansowaną ziarniniakowatością Wegenera. W tym przypadku ujemny test ANCA i łagodny przebieg kliniczny nie potwierdzały rozpoznania ziarniniaka Wegenera.
2. Związek między sarkoidozą NSG a typową sarkoidozą jest wciąż niejasny, mają one podobne objawy kliniczne, cechy patologiczne i rokowanie. Czy są to dwa podtypy choroby czy dwie niezależne choroby? Jest spór. Typowe wyniki obrazowania sarkoidozy to symetryczna limfadenopatia śródpiersia, małe guzki i zwłóknienie dróg oddechowych, podwyższony poziom ACE we krwi i płynie z pęcherzyków płucnych, wysoki poziom wapnia w moczu i wydajność pozapłucna w porównaniu z NSG. Częściej. Patologia sarkoidozy charakteryzuje się komórkami nabłonkowymi, wielojądrzastymi makrofagami i limfocytami tworzącymi ziarniniak, ale nie jest charakterystyczna nekroza przypominająca ser. Koagulacyjna martwica NSG jest bardziej wyraźna niż sarkoidoza.
3. Typowy dla gruźlicy ziarniniak gruźlicy jest ziarniniakowym ziarniniakiem martwiczym, barwienie szybko kwasowe może być dodatnie, rzadkie naczyniowe zmiany zapalne. Typowe zmiany w obrazowaniu to naciekanie górnych i dolnych płuc i okolicy nadoczodołowej obojczyka, rozrost tkanki włóknistej i zmiany przypominające jamę.
4. Centralne ziarniniakowe zmiany ziarniniakowe oskrzeli otaczają oskrzela i oskrzela, powodując uszkodzenie tych ostatnich, ale bez uszkodzenia naczyń. W obrazowaniu zmiana staje się główną manifestacją, a nie zmianą guzkową.
5. Chłoniak ziarniniakowy podobny do chłoniaka Zmiany przednowotworowe, charakteryzujące się głównie nietypowym rozrostem limfocytów, wykazującym niewielką ilość zmian ziarniniakowych, komórki naciekające głównie limfocyty, komórki plazmatyczne. Słaba reakcja na terapię hormonalną, chemioterapia ma dobry efekt.
