miopatia nerczycowy zespół metaboliczny
Wprowadzenie
Wprowadzenie do nefrotycznego zespołu metabolicznego miopatii Wraz z rozwojem chirurgii naczyniowej leczenie ostrej zatorowości tętniczej poczyniło satysfakcjonujące postępy, ale śmiertelność i amputacja dotkniętej kończyny są nadal dość wysokie. Główną przyczyną tego wyniku jest niedokrwienna rabdomioliza i powstałe czerwone mięśnie. Białko, zaburzenie jonów, wolne rodniki tlenowe i inny zespół metaboliczny (zespół mionefropatyczno-metaboliczny, MMS), który jest zespołem metabolicznym miopatii i nefropatii, nie zwracał wystarczającej uwagi na tę przemianę metaboliczną w przeszłości, więc rokowanie pacjenta jest złe. Według najnowszych statystyk literaturowych częstość występowania MMS po ostrej niedrożności tętnic wynosi od 7% do 37,5%, a jego prawdziwa częstość jest nadal nieznana. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,0035% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: hiperkaliemia
Patogen
Przyczyna miopatii, nerczycowy zespół metaboliczny
W miarę postępu choroby można ją podzielić na dwa etapy: ostrą fazę niedokrwienną (faza okluzji naczyń) oraz fazę odbudowy dopływu krwi i fazę reperfuzji.
Ostry okres niedokrwienny
Charakteryzuje się silnym bólem dotkniętej kończyny, niską temperaturą skóry, bladą skórą, sinicą, nienormalnym uczuciem lub zniknięciem. Ćwiczenia lub badanie kończyn nasilą ból. Najbardziej typowym objawem klinicznym w tym okresie jest sztywność lub martwica po kończynie, szczególnie dystalny koniec. Stawy takie jak kolana, plwocina, zjawisko „zamrażania”, sztywność kończyn wskazuje na wystąpienie zespołu metabolicznego, 12 do 24 godzin po ciężkim obrzęku kończyn, w obrębie dotkniętej kończyny, czasem udo jest bardziej widoczne niż łydka, obrzęk występuje głównie w mięśniu W tkance opuchnięte kończyny mogą być miękkie, zwarte i zdrewniałe, bez depresji. Z powodu niskiej temperatury skóry i sinicy często są błędnie rozpoznawane jako „siniaki udowe”. Główna różnica między nimi polega na tym, że obrzęk występuje w mięśniach. U pacjentów z tkankami wewnętrznymi niż podskórnymi pacjenci często mają pobudzenie, majaczenie i dezorientację. Te objawy neurologiczne mogą być spowodowane azotemią i innymi substancjami metabolicznymi działającymi razem na tkankę mózgową. Okresowi temu często towarzyszą różne stopnie zaburzeń metabolicznych, takich jak : Kwasica, azotemia i hiperkaliemia, jeśli nie zostaną skorygowane w czasie, mogą powodować poważne komplikacje, a nawet śmierć.
2. Przywrócono dopływ krwi
(1) Przyczyny choroby
Ostra niedrożność tętnic
(1) Ostra zatorowość tętnicza.
(2) Bezzatorowa niedrożność tętnic, w tym:
1 ostra zakrzepica aorty brzusznej lub tętniaka aorty brzusznej;
2 kaniulację tętnicy udowej podczas pomostowania krążeniowo-oddechowego;
3 uraz tętnic;
4 zaciski blokują przepływ krwi podczas rekonstrukcji dużej tętnicy.
2. Martwica niedokrwienna mięśni.
3. Urazowe uszkodzenie miopatii mięśni, długotrwała śpiączka, toksyczność leku, infekcja, oparzenia, zatrucie metalem.
(dwa) patogeneza
1. Zmiany niedokrwienne W ciągu kilku godzin po ostrej niedrożności tętnic kończyny mogą wydawać się blade i opuchnięte. Zmiana ta jest wyraźniejsza po 24 godzinach. W tym czasie mięśnie można obciąć, aby uzyskać wygląd ryb. Po 24 godzinach wpływa to na mięśnie. Kiedy jest przekrwiony i purpurowy, staje się twardy. Po przecięciu powięzi żywy mięsień zmienia kolor na różowy i jest odcinany od powięzi. Jeśli nie można go złagodzić, obrzęk będzie się nasilał po przywróceniu dopływu krwi. Mięśnie mogą wykazywać różny stopień martwicy.
Mikroskopowo niektóre włókna mięśniowe mogą zachować pełny wygląd na początku zmiany. Niektóre włókna mięśniowe mają utratę jądrową i niewielką koagulację cytoplazmatyczną, co jest zmianą ziarnistą. Jest to charakterystyczna zmiana we wczesnym niedotlenieniu. Po 24 godzinach niektóre włókna mięśniowe są spuchnięte i szkliste. W późnym stadium (48-72 h) zniknęły linie poprzeczne i jądro włókien mięśniowych. Próbki amputacji wykazały łagodne do umiarkowanego zwyrodnienie, a nawet martwicę zregenerowanych włókien mięśniowych.
Mięśnie szkieletowe stanowią około 42% masy ciała i zawierają w swojej złożonej strukturze dużą ilość substancji biochemicznych, co czyni tę tkankę mięśniową niezwykle wrażliwą na niedotlenienie. W stanie niedotlenienia te substancje biochemiczne są uwalniane do krwi, z których niektóre są Uszkodzenie ludzkiego ciała jest nawet śmiertelne, a także jest głównym czynnikiem powodującym MMS. Błona komórek mięśniowych odgrywa ważną rolę w patofizjologii mięśni szkieletowych. W czasie niedokrwienia trifosforan adenozyny (ATP) w miocytach jest znacznie zmniejszony. Nieprawidłowe zmiany przepuszczalności błony, powodujące poważne uszkodzenie wewnętrznej i zewnętrznej konfiguracji przestrzennej retikulum sarkoplazmatycznego, powodujące nieprawidłową wymianę przezbłonową różnych substancji biochemicznych, co prowadzi do szeregu zespołów metabolicznych, rewaskularyzacji i reperfuzji Dotknięta kończyna wytwarza dużą liczbę wolnych rodników tlenowych, w tym głównie anion nadtlenkowy, nadtlenek wodoru i grupy hydroksylowe. Rodniki tlenowe są z natury niestabilne, mają silną reaktywność i są cytotoksyczne. Wolne rodniki tlenowe łatwo kojarzą się z enzymami i białkami tiolowymi. Lipidy i DNA reagują, niszcząc strukturę chemiczną komórek tkankowych. Wielonienasycone kwasy tłuszczowe w błonach komórkowych są najbardziej podatne na wolne rodniki tlenowe. , powodując zmiany integralności biofilmu, powodując ponadto, że substancje biochemiczne w komórkach mięśniowych dostają się do krwi, co prowadzi do martwicy MMS i komórek mięśniowych.
2. Zespół metaboliczny
Zespół metaboliczny może mieć charakter przejściowy lub opóźniony, co jest szczególnie prawdziwe po odtworzeniu dopływu krwi.
(1) Kwasica metaboliczna: prawie wszyscy pacjenci, ale w różnym stopniu, kwasica metaboliczna wynika z akumulacji kwaśnych metabolitów: niedokrwienie tkanek i niedotlenienie prowadzą do zmniejszenia metabolizmu tlenowego i glikolizy beztlenowej, co powoduje Duża ilość kwasu mlekowego i kwasu pirogronowego, w początkowej fazie, dwa rodzaje kwasu wzrastały stopniowo, a następnie poziom kwasu mlekowego wzrastał szybciej niż kwas pirogronowy, obniżało się pH krwi i zawartość CO2, a liczba anionów i kationów znacznie wzrosła.
Przed rekonstrukcją dopływu krwi wartość pH krwi żylnej refluksu chorej kończyny spadła, niższa lub równa 7,2, co wskazuje na złe rokowanie. Jeśli wartość pH nadal spada po rekonstrukcji, rokowanie jest gorsze.
(2) Zmiany w elektrolitach: Większość jonów sodu w surowicy znajduje się w normalnym zakresie, a jony potasu są również w normalnym zakresie na początkowym etapie. Po rewaskularyzacji komórki mięśniowe rozpuszczają się i uwalniają dużą ilość potasu do krwi, a potas we krwi jest wyraźnie zwiększony, a naczynia krwionośne są nagle usuwane. Klipy mogą prowadzić do zatrzymania akcji serca, hiperkaliemia może powodować arytmię i zatrzymanie akcji serca, ponad połowa pacjentów z niskim poziomem wapnia, hiperfosfatemią i skąpomoczem, skąpomoczem zmiany wapnia i fosforu w wyniku przejścia przez błonę miocytów Ze względu na zmianę przepuszczalności, w normalnych warunkach stężenie zewnątrzkomórkowego jonu wapnia jest 3 do 4 razy wyższe niż stężenie wewnątrzkomórkowego jonu wapnia. Jeżeli błona miocytów ulegnie zniszczeniu, stężenie wewnątrzkomórkowego jonu wapnia jest zwiększane do momentu, gdy wewnątrzkomórkowe i zewnątrzkomórkowe jony wapnia są równe. Zwiększona kurczliwość miocytów, powodująca sztywność niedokrwienną kończyny i pacjentów z częściowym MMS ze skurczem mięśni w niewydolności nerek.
(3) Zmiany enzymatyczne: Przed dopływem krwi do rekonstrukcji zawartość fosfokinazy kreatynowej w osoczu (CPK) nieznacznie wzrosła, a zawartość krwi żylnej w dotkniętej kończynie była bardzo wysoka. Po zrekonstruowaniu dopływu krwi CPK ponownie wzrosło. Wysokie CPK, szczególnie podwyższenie izoenzymu CPK-MM jest bezpośrednim dowodem uszkodzenia mięśni. Wysokie poziomy CPK zwykle odzwierciedlają postępującą martwicę mięśni. W tym momencie, jeśli kolor skóry jest normalny, często prowadzi to do błędnego osądu, a skóra jest nienaruszona. Odbicie głębokiej tkanki mięśniowej jest normalne, w łagodnym CPK spadło w ciągu kilku godzin lub 1-2 dni po odzyskaniu dopływu krwi, w poważniejszych przypadkach CPK wzrosło do 1000 ~ 2000U w ciągu kilku dni, 10 do 12 dni po wyzdrowieniu Zwykle w ciężkich przypadkach i zgonach CPK jest stopniowo podwyższane do ponad 20 000 U. Wszyscy pacjenci mają podwyższony poziom dehydrogenazy mleczanowej (LDH) i transaminaz glutaminowo-szczawiooctowych w surowicy (SGOT). Podwyższony poziom SGOT jest wprost proporcjonalny do stopnia niedokrwienia, a ciągłe podnoszenie SGOT wskazuje, że mięsień ma nieodwracalne uszkodzenie patologiczne.
Zarówno LDH, jak i CPK są podwyższone zarówno w MMS, jak i zawale mięśnia sercowego, ale ich zmiany są różne i należy je zidentyfikować.
(4) Mioglobinuria: W ciągu kilku godzin po zatkaniu naczyń ilość moczu jest często zmniejszana, ponieważ mocz zawiera mioglobinę uwalnianą w wyniku rozpuszczania mięśni szkieletowych i wykazuje czerwoną wiśnię, a mioglobinuria osiąga szczyt po 48 godzinach przez kilka dni. Wzrost jest związany ze stopniem i stopniem rozpuszczania mięśni. Mioglobina pojawiająca się w moczu jest granulatem dodatnim pod względem żywicy gwajakowej lub granulatem dodatnim na bazie benzydyny lub dodatniej zasady dodatniej, podczas gdy mocz nie ma czerwonych krwinek, podczas gdy osocze jest Wyjaśnione, mioglobinuria jest często błędnie rozpoznawana jako hemoglobinuria, Berman zaproponował następujące metody identyfikacji: czerwone osocze + czerwony mocz → hemoglobinuria; sklarowane osocze + czerwony mocz → mioglobinuria, specyficzna metoda badania jakościowego mioglobiny W tym: metody chemiczne, spektrofotometryczne i immunologiczne, Markowiz poinformował o ilościowym oznaczeniu mioglobiny w moczu, która umożliwia wczesne wykrycie krwi i mioglobiny w moczu.
(5) Mioglobinemia: Wykluczenie nerkowe mioglobiny jest czasami opóźnione, a tylko niewielka ilość jest wydalana na wczesnym etapie. Trudno jest potwierdzić obecność mioglobinurii, a tym samym błędną diagnozę. Dlatego, gdy nie zostanie wykryte krwiomocz mioglobiny, wysokość jest U pacjentów podejrzewanych o rabdomiolizę powinniśmy zbadać mioglobinę we krwi.
(6) Ostra niewydolność nerek: Stopień uszkodzenia czynności nerek zmienia się wraz ze stopniem niedokrwienia mięśni, kwasicy i mioglobinurii. W łagodnych do umiarkowanych przypadkach czynność nerek jest tylko przejściowym i odwracalnym uszkodzeniem, a ilość wydalanego moczu jest zmniejszona. Większość pacjentów Występuje skąpomocz lub brak moczu, a następnie gwałtowny wzrost azotu mocznikowego we krwi i kreatyniny u pacjentów, ciężkie przypadki ciężkiej kwasicy z przedłużoną mioglobinurią, jeśli nie natychmiastowa dializa, nastąpi nieodwracalne uszkodzenie nerek, a nawet śmierć Badanie histologiczne wykazało obecność typu rurki mioglobinowej w kanalikach nerkowych, zawierających niewielką ilość komórek nabłonkowych. Stopień ostrej martwicy kanalików zależy od stopnia, w jakim mioglobina blokuje kanaliki nerkowe. Ta zmiana patologiczna jest często nazywana nefropatią mioglobiny, czasami Ta choroba nerek współdziała z uszkodzeniem stwardnienia kłębuszkowego pacjenta, co poważnie wpływa na rokowanie. Według danych uzyskanych z doświadczeń na zwierzętach i sekcji zwłok mechaniczna blokada mięśnia sercowego spowodowana przez mioglobinę ma związek przyczynowy z ostrą niewydolnością nerek, ale To, czy mioglobina jest bezpośrednio toksyczna dla kanalików nerkowych, jest kontrowersyjne, ponieważ eksperymenty wykazały, że wstrzyknięcie mioglobiny nie powoduje ostrej niewydolności nerek.
A okres reperfuzji tego okresu objawy kliniczne różnią się w zależności od stopnia niedokrwienia. W ciężkich przypadkach, chociaż przywrócono dopływ krwi, ale perfuzja tkanki dystalnej jest niepełna, ból nie jest złagodzony, ale pogorszony. Perfuzja nie jest całkowicie, ponieważ gałęzie tętnicy międzymięśniowej są bardziej pień. Niedrożność jest poważna, dopływ krwi nie jest łatwy do odzyskania, ale sztywność mięśni i stawów jest zmniejszona. Dotknięty zespół łydki lub luki w przedramieniu nadal istnieje. Po przywróceniu dopływu krwi mikroprzepływ płytek i tkanki fibrynowej może dostać się do krążenia płucnego, powodując poważne powikłania. .
Wszyscy pacjenci z MMS powinni rozważyć możliwość wystąpienia MMS. Wczesnymi widocznymi objawami są skurcz mięśni, sztywność stawów i obrzęk dotkniętej kończyny, pacjenci mogą mieć objawy psychiczne z powodu bólu, zaburzeń metabolicznych i azotemii. Wyraźnymi objawami okresu rekonstrukcji i reperfuzji są obrzęk wklęsły, mocz wiśniowy, skąpomocz lub bezmocz oraz upośledzona czynność serca.
Zapobieganie
Miopatia, zapobieganie nerczemu zespołowi metabolicznemu Wzmocnij ćwiczenia, popraw kondycję fizyczną i popraw odporność. Regularne uczestnictwo w ćwiczeniach fizycznych, takich jak gimnastyka zdrowotna, ćwiczenia Qigong, Tai Chi, gimnastyka radiowa, spacery itp., Jest bardzo korzystna. Każdy, kto nalega na ćwiczenia fizyczne, będzie miał silne ciało i silną odporność na choroby i rzadko cierpi na choroby.
Powikłanie
Miopatia, nerczycowy zespół metaboliczny, powikłania Powikłania hiperkaliemia
Pacjenci często mają pobudzenie, majaczenie i dezorientację.
Objaw
Miopatia, objawy nerczycowego zespołu metabolicznego, częste objawy, silny ból, blada skóra, sinica, obrzęk, azotemia w moczu, brak moczu, dynamizm, stres kierunkowy, kwasica metaboliczna
W miarę postępu choroby można ją podzielić na dwa etapy: ostrą fazę niedokrwienną (faza okluzji naczyń) oraz fazę odbudowy dopływu krwi i fazę reperfuzji.
Ostry okres niedokrwienny
Charakteryzuje się silnym bólem dotkniętej kończyny, niską temperaturą skóry, bladą skórą, sinicą, nienormalnym uczuciem lub zniknięciem. Wykonywanie lub badanie kończyn pogorszy ból. Najbardziej typowym objawem klinicznym w tym okresie jest sztywność lub martwica po kończynie, szczególnie dystalny koniec. Stawy takie jak kolana, plwocina, zjawisko „zamrażania”, sztywność kończyn wskazuje na wystąpienie zespołu metabolicznego, 12 do 24 godzin po ciężkim obrzęku kończyn, w obrębie dotkniętej kończyny, czasem udo jest bardziej widoczne niż łydka, obrzęk występuje głównie w mięśniu W tkance opuchnięte kończyny mogą być miękkie, zwarte i zdrewniałe, bez depresji. Z powodu niskiej temperatury skóry i sinicy często są błędnie rozpoznawane jako „siniaki udowe”. Główna różnica między nimi polega na tym, że obrzęk występuje w mięśniach. U pacjentów z tkankami wewnętrznymi niż podskórnymi pacjenci często mają pobudzenie, majaczenie i dezorientację. Te objawy neurologiczne mogą być spowodowane azotemią i innymi substancjami metabolicznymi działającymi razem na tkankę mózgową. Okresowi temu często towarzyszą różne stopnie zaburzeń metabolicznych, takich jak : Kwasica, azotemia i hiperkaliemia, jeśli nie zostaną skorygowane w czasie, mogą powodować poważne komplikacje, a nawet śmierć.
2. Przywrócenie dopływu krwi i okres reperfuzji
Objawy kliniczne tego okresu różnią się w zależności od stopnia niedokrwienia.W ciężkich przypadkach, chociaż przywrócono dopływ krwi, ale perfuzja tkanki dystalnej jest niepełna, ból nie jest złagodzony, ale zaostrzenie jest niepełne. Perfuzja nie jest całkowicie spowodowana poważnym zatkaniem gałęzi tętnicy śródmięśniowej. Nie jest łatwo zregenerować się, ale sztywność mięśni i stawów jest zmniejszona. Dotknięty zespół łydki lub przerwy w przedramieniu nadal istnieje. Po przywróceniu dopływu krwi mikroprzepływ płytek i tkanki fibrynowej może dostać się do krążenia płucnego, powodując poważne powikłania.
Zbadać
Badanie nefrotycznego zespołu metabolicznego miopatii
Badanie krwi
Stopień podwyższenia stężenia potasu w surowicy, CPK, SGOT i LDH odzwierciedla zakres i zakres martwicy mięśni szkieletowych; podwyższona mioglobina we krwi może być odnotowana w przypadku niewydolności nerek; pH krwi spada, szczególnie po rewaskularyzacji, pH obniża się zgodnie z prognozami Nie dobrze
2. Kontrola moczu
Kiedy w moczu znajduje się mioglobina, należy zwracać uwagę na wystąpienie niewydolności nerek.
3. Detekcja wolnych rodników tlenowych
Ze względu na jego niestabilne właściwości chemiczne i krótki okres półtrwania trudno jest wykryć pośrednie oznaczenie obecności wolnego od tlenu poprzez pomiar kwasu malonodialdehydowego proporcjonalnego do wzrostu nadtlenku wodoru w lipidach.
Diagnoza
Rozpoznanie i rozpoznanie zespołu nerczycowego metabolizmu miopatii
Wszyscy pacjenci z MMS powinni rozważyć możliwość wystąpienia MMS. Wczesnymi widocznymi objawami są skurcz mięśni, sztywność stawów i obrzęk dotkniętej kończyny, pacjenci mogą mieć objawy psychiczne z powodu bólu, zaburzeń metabolicznych i azotemii. Najważniejszymi objawami rekonstrukcji i reperfuzji są obrzęk wklęsły, mocz wiśniowy, skąpomocz lub bezmocz oraz zaburzenia czynności serca.
