pierwotny chłoniak kości
Wprowadzenie
Wprowadzenie do pierwotnego chłoniaka kości Pierwotny chłoniak kości jest pierwotnym chłoniakiem pochodzącym z kości. Nieleczona zmiana może być ograniczona lub sprawiać wrażenie, że ogranicza się do jednej lub więcej kości przez kilka lat; w przypadku leczenia, prawdopodobieństwo wyleczenia Duży, pierwotny chłoniak kości to mięsak okrągłych komórek limfocytów pochodzących ze szpiku kostnego, którego cechy histologiczne, cechy kliniczne, przebieg choroby i rokowanie znacznie różnią się od mięsaka Ewinga, ale granice między nimi nie zawsze są Oczywiście różnica między pierwotnym chłoniakiem kości a chłoniakiem układowym jest mniej oczywista .. Pierwotny chłoniak kości nie ma klasyfikacji morfologicznej i immunologicznej jak chłoniak układowy. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,002% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: niedokrwistość
Patogen
Pierwotna przyczyna chłoniaka kości
1. Tkanka nowotworowa widziana gołym okiem jest szaro-biała, ma miękką konsystencję, bogatą w płyn i jest szpikowa, trudno odróżnić ją od chłoniaka złośliwego, mięsaka Ewinga i mięsaka bogatego w komórki.
Podobnie jak mięsak Ewinga, pierwotny chłoniak kości atakuje lub rozprzestrzenia się w korze, a liczne guzki guza i / lub rozległe naciekanie guza można znaleźć w kościach dość odległych od pierwotnej zmiany.
Podobnie jak mięsak Ewinga, pierwotny chłoniak kości często ma krwotok, martwicę i upłynnienie w tkance guza, a strefę upłynnienia można pomylić z zapaleniem kości i szpiku podczas badania chirurgicznego.
Czasami regionalne węzły chłonne mogą być spuchnięte, twarde i elastyczne, a czasem stopione w kawałek. Na przeciętej powierzchni rdzeń węzłów chłonnych można częściowo lub całkowicie zastąpić białą spuchniętą tkanką nowotworową szpiku.
2. Pod mikroskopem tkanka nowotworowa jest bogata w komórki, a cytoplazma jest lekka i lekka. Niektóre komórki mają obfite cytoplazmy i wyraźne granice. Procesy cytoplazmatyczne można łączyć ze sobą, tworząc cienką sieć międzykomórkową.
Jądro jest zwykle większe niż mięsak Ewinga, rozmiar jest inny, polimorfizm jest oczywisty, kształt może być okrągły lub owalny i może mieć kształt gruszki lub wycięcia lub płata, a niektóre komórki mogą mieć większe jądro. Lub podwójnie jądrowy, ale bez megakariocytów, chromatyna może być drobnymi cząsteczkami, może być również większym aglomeratem, jądro często ma wnękę, może być jedna lub więcej objętości jąder może być duża, faza podziału jest bardziej powszechna, w Limfocyty i limfocyty często znajdują się w środku tych retikulocytów.
Pasma kolagenu o różnej grubości można zobaczyć w tkance guza, a tkanka guza jest podzielona na nieregularne listki, barwienie srebrem często, ale nie zawsze, pokazuje gęstą siatkowatą tkankę włóknistą otaczającą populację małych komórek. Baza została owinięta wokół pojedynczej komórki, barwienie PAS było ujemne, w komórkach nie stwierdzono glikogenu, a immunohistochemia (próbki niezwapnione) wykazała dodatnie markery limfocytów.
W pierwotnych chłoniakach o dobrze zróżnicowanej kości komórki są małe i wydają się przypominać limfocyty. W porównaniu z mięsakiem Ewinga jądro jest mniejsze, kolor jest ciemniejszy, a cytoplazma jest wyraźniej zdefiniowana.
Zapobieganie
Pierwotna prewencja chłoniaka kości
Bez skutecznych środków zapobiegawczych kluczem jest wczesne wykrycie i wczesna diagnoza oraz wczesne leczenie.
Powikłanie
Pierwotne powikłania chłoniaka kości Niedokrwistość powikłań
Zmiana może być związana z tworzeniem się martwej kości i reakcją okostnej.
Objaw
Objawy pierwotnego chłoniaka kości Częste objawy Ból radiacyjny Leukocytoza Ból kości Powiększenie węzłów chłonnych Zwiększona ESR
W porównaniu z mięsakiem Ewinga, najbardziej widoczną cechą pierwotnego chłoniaka kości jest to, że ogólny stan pacjenta jest dobry, przynajmniej przez dłuższy okres czasu, bez gorączki, anemii, utraty masy ciała, ESR i białych krwinek. Zwiększ
Głównym objawem jest ból, który może być bólem przejściowym i łagodnym przez długi czas. Inne możliwe objawy to miejscowy obrzęk i złamania patologiczne, takie jak ucisk korzenia nerwu rdzeniowego, prawdopodobnie ból popromienny i dysfunkcja neurologiczna oraz mięsak Ewinga. Częstość regionalnych limfadenopatii jest niższa.
W przypadku podejrzenia lub rozpoznania chłoniaka pierwotnego jako kości należy zbadać wszystkie kości (skany kości), węzły chłonne, wątrobę, śledzionę, rozmaz szpiku kostnego i krew obwodową.
Zbadać
Badanie pierwotnego chłoniaka kości
Wyniki obrazowania pierwotnego chłoniaka na podstawie promieni rentgenowskich nie różnią się znacząco od tych z mięsaka Ewinga. Nie ma typowej manifestacji obrazowej. Różnica od mięsaka Ewinga polega na tym, że rośnie powoli, zwykle w wieku dorosłym, okostnej. Reaktywna osteogeneza jest mniejsza.
Obrazowanie pierwotnego chłoniaka kości charakteryzuje się zmianami osteolitycznymi, zwykle kościami rozpuszczalnymi w punktach, niewyraźnymi granicami, a zniszczenie kości często objawia się jak robaki. W rzadkich przypadkach kości osteolityczne można połączyć w jednolity roztwór. Obraz kości.
Oprócz kości osteolitycznej może istnieć obszar o zwiększonej gęstości kości, który jest reaktywną osteogenezą, która jest dyfuzyjnie naciekana przez tkankę nowotworową i nie jest ponownie wchłaniana. Obraz kilku przypadków może charakteryzować się głównie gęstością stwardnienia kości.
Kość korowa jest na ogół przerwana, ale czasami może pozostać względnie nienaruszona. W zaawansowanym stadium guz może rozprzestrzeniać się do tkanek miękkich. Utworzona masa jest przezroczysta dla promieniowania rentgenowskiego, granica jest rozmazana, i mogą występować pewne reaktywne skostniałe smugi. Zewnętrzne okostne nie jest lub jest bardzo Mniej reaktywna osteogeneza, np. Pacjenci z młodzieżą, a guz znajduje się w kręgosłupie, kostnienie zewnętrznego okostnej może być aktywne, ale rzadko dają obrazy podobne do cebuli, często występują patologiczne złamania.
Pierwotna anatomiczna zmiana pierwotnego chłoniaka kości jest zwykle znacznie większa niż rozmiar zmiany widocznej na obrazie, podobnie jak mięsak Ewinga. W tym sensie skan kości i MRI są dokładniejsze z powodu kości. Przebieg pierwotnego chłoniaka jest powolny i nie ma objawów. W niektórych przypadkach uszkodzenie istniało od dawna w momencie diagnozy, a zasięg zmiany na obrazie może być duży. Czasami guz może zaatakować całą kość na obrazie. Połowa, nawet cały kręgosłup.
Limfangiografia pozwala sprawdzić, czy biorą w niej udział regionalne węzły chłonne, a skanowanie kości może wykluczyć inne uszkodzenia kości, a także skany izotopowe wątroby i śledziony.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza pierwotnego chłoniaka kości
Diagnoza
Diagnoza może opierać się na historii choroby, objawach klinicznych i badaniach laboratoryjnych.
Diagnostyka różnicowa
Wyniki kliniczne i obrazowe pierwotnego chłoniaka niektórych kości mogą być podobne do niektórych chorób nienowotworowych, takich jak zapalenie kości i szpiku i ziarniniak eozynofilowy, ale w większości przypadków objawami obrazowymi są zmiany nowotworowe, ale specyficzne W jednym przypadku można go pomylić z włókniakomięsakiem, złośliwym włókniakowatym histiocytomą, mięsakiem Ewinga lub kostniakomięsakiem.
Podczas operacji niewielka liczba przypadków tkanki nowotworowej została wyraźnie upłynniona i owinięta, co może być błędnie rozpoznane jako zapalenie kości i szpiku.
Rozpoznanie zależy od diagnozy patologicznej, ale czasami patologia jest trudna do ustalenia. Jeśli tkanka guza o powyższych cechach histologicznych zostanie pobrana z węzłów chłonnych, diagnozę można potwierdzić, co można pomylić z mięsakiem Hodgkina, ale gdy tkanka pochodzi z kości. Trudno odróżnić mięsaka Ewinga.
Wreszcie, w kilku przypadkach pierwotny chłoniak kości musi być odróżniony od przerzutów do kości niezróżnicowanego raka nabłonkowego, zmiany kostnej histiocytozy X, która jest spowodowana krawędzią pierwotnej zmiany chłoniaka kości. Odpowiedź zapalna jest oczywista.
