zespół sznurka na uwięzi
Wprowadzenie
Wprowadzenie do zespołu pępowiny Zespół Tethered Cord (TCS) jest zespołem szeregu neurologicznych dysfunkcji i deformacji spowodowanych różnymi wrodzonymi i nabytymi przyczynami rdzenia kręgowego lub zwężenia. Ponieważ rdzeń kręgowy jest częściej ciągnięty w rdzeniu lędźwiowo-krzyżowym, powodując nienormalnie niski stożek, jest również nazywany dolnym rdzeniem kręgowym. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,001% -0,002% Osoby wrażliwe: niemowlęta i małe dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: rozszczep kręgosłupa, wysoki łuk, wodogłowie, tłuszczak, naczyniak krwionośny, rozszczep wargi, rozszczep podniebienia
Patogen
Przyczyny zespołu pępowinowego
(1) Przyczyny choroby
1. Różne wrodzone dysplazja kręgosłupa
Takich jak meningocele, pęknięcie rdzenia kręgowego, meningocele kręgosłupa itp. Z powodu niewydolności końca cewy nerwowej, większość przypadków po porodzie została naprawiona w ciągu kilku dni, celem jest nieprawidłowy nerw Tkanka, w miarę możliwości w celu naprawy do stanu normalnego, ważne jest, aby zapobiegać wyciekom płynu mózgowo-rdzeniowego, ale przyczepność powstająca podczas gojenia kanału rdzenia kręgowego powoduje tethering na końcu rdzenia kręgowego.
2. Tłuszczak rdzenia kręgowego oraz tłuszczak oponowy i pozawątrobowy
Jest to spowodowane przedwczesnym oddzieleniem ektodermy neuroektodermalnej i naskórkowej. Komórki tłuszczowe mezodermy wchodzą do liści neuroektodermalnych, które nie są jeszcze zablokowane. Tkanka tłuszczowa może dostać się do centrum rdzenia kręgowego i może być również oddzielona. Łuk kręgowy jest połączony z podskórną tkanką tłuszczową w celu ustalenia stożka rdzenia kręgowego, a przypadki po wczesnym dzieciństwie są związane ze stanem zapalnym tłuszczu występującym w przestrzeni podpajęczynówkowej, powodując zwłóknienie wokół korzeni nerwowych i uwięzienie spowodowane bliznowaceniem zrostowym. .
3. Utajona zatok
Jest to ektoderma neuroektodermalna i naskórkowa, które nie są dobrze różnicowane, a miejscowo utworzona tkanka rdzenia podobna do skóry przez skórę podskórną, rdzeniową, powodując tethering do stożka kręgosłupa, ale także przez tkankę utajonej ściany zatoki Proliferacja wytwarza torbiele skórne i torbiele naskórkowe i potworniaki, które mogą otaczać lub naciągać nerwy rdzenia kręgowego i powodować tethering.
4. Podłużna szczelina rdzenia kręgowego
Uważa się, że mechanizm występowania pęknięć podłużnych rdzenia kręgowego jest spowodowany nieprawidłowościami innymi niż nerwy, czyli nieprawidłowości rozwojowe kręgów, a także nieprawidłowości nerwów, po których następuje nieprawidłowość w rozwoju kręgów. W przypadku dwóch rodzajów podziału i nierozdzielenia, a mianowicie typu I: podwójny worek opony twardej podwójny typ kręgosłupa, to znaczy rdzeń kręgowy znajduje się w szczelinie podłużnej, całkowicie oddzielony włóknami, chrząstką lub osteofitami, podzielony na dwa, każdy ze swoim Dura mater i pajęczak, rdzeń kręgowy jest ciągnięty przez przegrodę, powodując objawy, typ II: wspólny typ podwójnego rdzenia kręgowego w torebce rdzeniowej, opony mózgowe w szczelinie podłużnej, oddzielone przegrodą włóknistą, 2 części, ale ze wspólnym twardym grzbietem Błona i pajęczak, na ogół brak objawów klinicznych.
5. Koniec napięcia
Jest to spowodowane procesem zwyrodnienia końcowego końca rdzenia kręgowego, który jest zdegenerowany, aby utworzyć włókno końcowe, co powoduje, że włókno końcowe jest grubsze niż normalne włókno końcowe, a pozostała część powoduje przywiązanie rdzenia.
6. Neurogenna torbiel jelitowa
Tak zwana neurogenna torbiel jelitowa to stan, w którym brzeg krezki jelita i tkanki przed kręgosłupem tworzą ruch dzięki patentowi wycięcia kanału kręgowego.W zależności od stopnia przetrwałego przewodu tętniczego i komunikacji wada kostna może być związana z przednim kręgosłupem. Przetoka jelitowa i objawy torbieli jelitowych wewnątrz i na zewnątrz kanału kręgowego.
7. Powikłania pooperacyjne, takie jak bruzda lędźwiowo-krzyżowa
Niektórzy uczeni szacują, że może to stanowić 10–20% wszystkich przypadków chirurgicznych.
(dwa) patogeneza
Niektórzy uczeni uważają, że po związanym rdzeniu aktywność stożka ogoniastego jest ograniczona i pojawia się szereg objawów klinicznych, podkreślając, że terapeutyczne jest podnoszenie stożka w kształcie stożka po usunięciu rdzenia kręgowego podczas operacji, ale niektórzy uważają, że chociaż Nie ma różnicy w napięciu, ale efekt mechaniczny spowodowany tym statycznym rozciąganiem nie jest główną przyczyną samych objawów, a jego znaczenie zmienia się w zależności od stanu patologicznego.W codziennym ćwiczeniu kręgosłup jest wielokrotnie zginany. Rozciąganie powoduje również wielokrotne rozluźnienie i napięcie przywiązanego rdzenia kręgowego, a u pacjentów z objawami związanymi z postawą i pogorszeniem istotną rolę w oponach lędźwiowo-krzyżowych odgrywają głównie czynniki dynamiczne. W przypadku wybrzuszenia, w miarę postępu choroby, zwłóknienie występuje z powodu adhezyjnego zapalenia pajęczaków, a dzięki przyczepieniu się i inwazji tłuszczaka w obszarze stożka nie tylko uwięzienie, ale także skurcz wokół korzenia nerwowego również hamuje wzrost rdzenia kręgowego. W tym przypadku polega on tylko na chirurgicznym usunięciu tłuszczaka stożka, aby stożek nieznacznie się podniósł, a nie W wielkim znaczeniu, gdy zmiana położenia stożka kręgosłupa po uwięzi jest usuwana przez MRI, okazuje się, że wzrost stożka jest bardzo ograniczony i nie ma znaczącej korelacji między poprawą objawów a wzrostem stożka obserwowanym przez MRI. Znaczenie operacji polega na uwolnieniu ogona rdzenia kręgowego i złagodzeniu zaburzeń krążenia krwi spowodowanych powtarzanym rozciąganiem spowodowanym ruchem stożka, a ważniejsze jest rozważenie zaburzenia krążenia krwi tkanki uwięzionej. Jest to ważna patogeneza, która została potwierdzona w praktyce na uwięzi na zwierzętach w praktyce, a powierzchniowy potencjał wywołany sensorycznie jest wykorzystywany jako wskaźnik do obserwacji i śledzenia, wykazując postępujące neurologiczne nieprawidłowości patologiczne.
Zapobieganie
Zapobieganie zespołowi pępowinowego
Nie ma skutecznego środka zapobiegającego tej chorobie, a wczesne wykrycie i wczesna diagnoza są kluczem do zapobiegania i leczenia tej choroby.
Powikłanie
Powikłania zespołu pępowinowego Powikłania rozszczep kręgosłupa wodniak wysiękowy wodniak naczyniak krwionośny rozszczep wargi i podniebienia
Pacjenci z zespołem spętanego rdzenia często mają różne wrodzone wady rozwojowe, zwłaszcza pierwotny zespół spętanego rdzenia z wrodzonymi wadami rozwojowymi. Złamania kręgosłupa mają rozszczep kręgosłupa, skoliozę, procesy przednie i tylne, typ widelca Kręgosłup, połączenie półksiężyca i kręgosłupa, kość ramienna często słabo rozwinięta, z powiększeniem kanału kręgowego, deformacja kończyny dolnej występuje częściej przy wysokim łuku, a następnie dysplazja końsko-kończynowa i kończyna dolna, wady rozwojowe układu nerwowego wspólne opony mózgowe Wybrzuszenie rdzenia kręgowego, wodogłowie, porażenie mózgowe lub niedorozwój mózgu, nieprawidłowości skórne, w tym zatoki skórne, plamy skórne lub przebarwienia skóry, blizny skórne, depresja skóry, włosy lędźwiowo-krzyżowe itp. Oraz tłuszczak podskórny lub naczyniak krwionośny I inne wady układu, takie jak rozszczep wargi, rozszczep podniebienia itp.
Objaw
Objawy zespołu pępowinowego Typowe objawy Nietrzymanie moczu, odruch moczowy, nadczynność tarczycy, zaburzenia czucia, zaparcia, częstotliwość oddawania moczu, nagła potrzeba, osłabienie, plwocina, wada skórna, ...
Objawy kliniczne zespołu pępowiny są skomplikowane Ze względu na różne objawy pacjentów z zespołem pępowiny, różne kombinacje objawów i wrodzone wady rozwojowe, objawy kliniczne są skomplikowane, ale te objawy kliniczne można streścić. W celu osiągnięcia różnych dysfunkcji neurologicznych spowodowanych różnym czasem i stopniem trakcji stożka rdzenia kręgowego przy różnych przyczynach i zachętach, powszechnymi objawami klinicznymi i objawami są:
Ból
Jest najczęstszym objawem, objawiającym się jako trudny do opisania ból lub dyskomfort, może być promieniowanie, ale często brak cech rozkładu segmentu skóry, pacjenci dzieci często trudni do zlokalizowania lub zlokalizowania w okolicy lędźwiowo-krzyżowej, mogą być promieniowani do kończyn dolnych, dorośli są szeroko rozpowszechnieni Może znajdować się w głębokiej odbytnicy, środku odbytu, ogonie, kroczu, kończynach dolnych i dolnej części pleców. Może być jednostronny lub obustronny. Ból polega głównie na rozprzestrzenianiu się bólu, bólu popromiennego i porażenia prądem, mniej bólu, ból często z powodu trybu siedzącego Ciało jest zgięte do przodu i pogorszone, rzadko pogarszane przez kaszel, kichanie i skręcanie. Test na podniesienie prostych nóg jest pozytywny, co można pomylić z bólem przepukliny dysku. Kręg lędźwiowo-krzyżowy może powodować silny ból podobny do rozładowania. Osłabienie kończyn krótkich
2. Zaburzenia ruchowe
Głównie z powodu postępującej słabości i trudności w chodzeniu, mogą obejmować jednostronne lub dwustronne, ale te ostatnie są częstsze, czasami pacjent skarżył się na jednostronne zaangażowanie, ale badanie wykazało, że obie strony mają zmiany, kończyny dolne mogą mieć zarówno górne neurony ruchowe, jak i dolne Objawy uszkodzenia neuronu ruchowego, a mianowicie zanik mięśni zanikowych ze zwiększonym napięciem mięśniowym i hiperrefleksją, brak dyskinezy kończyn dolnych lub tylko we wczesnym dzieciństwie, objawy pojawiają się z wiekiem i postępujące zaostrzenie, można wyrazić jako Długość i grubość kończyny dolnej są asymetryczne, deformacja koślawości, owrzodzenie zanikowe skóry i tak dalej.
3. Zaburzenia sensoryczne
Głównie w okolicy siodła skóra jest zdrętwiała lub uczucie osłabienia.
4. Zaburzenia czynności pęcherza i odbytnicy
W tym samym czasie często występują zaburzenia pęcherza i odbytnicy. Pierwszy obejmuje moczenie, częste oddawanie moczu, pilne nietrzymanie moczu i zatrzymanie moczu. Drugi obejmuje zaparcia lub nietrzymanie stolca. Dzieci z enurezą lub nietrzymaniem moczu są najczęstsze. Zgodnie z pomiarem czynności pęcherza można go podzielić na plwocinę. Seksualny mały pęcherz i pęcherz o niskim napięciu, ten pierwszy często łączy się z przysiadem, częstym oddawaniem moczu, nagłym nietrzymaniem moczu i zaparciami, występowaniem uszkodzenia motoneuronu; ten drugi objawia się jako nietrzymanie moczu o niskim przepływie, resztkowe Zwiększona produkcja moczu i nietrzymanie stolca itp., Wydajność uszkodzonych neuronów ruchowych.
5. Zaburzenia skóry brzucha
90% dzieci ma masy podskórne, 50% ma zatokę skóry, opon mózgowych, naczyniak krwionośny i nadmierne owłosienie, około 1/3 dzieci z bocznym wzrostem tłuszczaka podskórnego, drugą stroną jest opona oponowa, odcinek lędźwiowo-krzyżowy Masy podskórne mogą być bardzo duże, a rodzice zwracają na nie uwagę ze względu na problemy estetyczne. Osoby mogą mieć wszy skórne w kostkach i tworzyć ogony. Powyższe zmiany skórne są mniejsze niż połowa u dorosłych.
6. Promuj i obciążaj czynniki
1 okres wzrostu i rozwoju dziecka;
2 Dorośli obserwowani są w czynnościach, które nagle pociągają rdzeń kręgowy, takich jak kopanie nóg w górę, pochylanie się do przodu, rodzenie, ćwiczenia lub wypadki drogowe, a biodra są zmuszane do zginania się do przodu;
3 zwężenie kręgosłupa;
4 uraz, taki jak kontuzja pleców lub upadek na biodra podczas lądowania.
Zgodnie z typową historią medyczną, objawami klinicznymi i badaniami pomocniczymi zdiagnozowanie zespołu pępowinowego nie jest trudne. Ponieważ choroba często przebiega bezobjawowo lub objawy rozwijają się we wczesnym stadium, niewielka liczba pacjentów ma ostry początek, chociaż leczenie nie może poprawić dysfunkcji neurologicznej, dlatego należy poprawić Zrozumienie tej choroby, aby uzyskać wczesną diagnozę i terminowe leczenie, jest niezbędne, ponieważ osoby z następującymi objawami klinicznymi, zwłaszcza dzieci, powinny zwracać uwagę na tę chorobę: 1 owłosiona skóra lędźwiowo-krzyżowa, nienormalna pigmentacja, naczyniak krwionośny, plwocina , zatok lub masa podskórna; 2 stopy i nogi asymetryczne, osłabienie; 3 recesywny rozszczep kręgosłupa; 4 niewyjaśnione nietrzymanie moczu lub powtarzające się zakażenie dróg moczowych.
Rozpoznanie zespołu sznurka przywiązanego:
1 Ból jest rozległy i nie można go wyjaśnić pojedynczym uszkodzeniem nerwu;
2 osoby dorosłe mają oczywiste zachęty, zanim pojawią się objawy;
3 zaburzenia czynności pęcherza i odbytnicy, częste infekcje dróg moczowych;
4 uczucie dyskinezy stopniowo gorzej;
5 mają różne wrodzone wady rozwojowe lub mieli historię operacji lędźwiowo-krzyżowej;
Angiografia 6MRI i / lub CT ujawniła nieprawidłowości w stożkowej pozycji rdzenia kręgowego i / lub pogrubienie włókien końcowych.
Zbadać
Badanie zespołu pępowinowego
Żadnych specjalnych nieprawidłowości.
1.MRI
Jest to najlepsza i preferowana metoda diagnozy zespołu rdzenia kręgowego, która może nie tylko znaleźć dolny stożek kręgosłupa, ale także wyraźnie wywołać przyczynę zespołu rdzenia kręgowego (ryc. 1).
Zalety rezonansu magnetycznego w diagnostyce zespołu pępowinowego:
(1) MRI może wyraźnie pokazać pozycję stożka rdzenia kręgowego i pogrubionego włókna końcowego. Ogólnie uważa się, że stożek rdzenia kręgowego jest niższy niż dolna krawędź trzonu lędźwiowego 2, a średnica końcowego włókna wynosi> 2 mm, co jest różnicą między tłuszczakiem a końcowym naciekaniem tłuszczu. Przy wysokich prędkościach mają wysokie sygnały na obrazach ważonych T1 i obrazach ważonych T2. Obrazowanie strzałkowe może określić związek między szyszkami i tłuszczakami (ryc. 2). MRI może również wykryć rozszczep kręgosłupa, mitotyczne deformacje kręgosłupa, jamistość rdzenia i inne nieprawidłowości.
(2) Nieinwazyjny.
Rezonans magnetyczny wykazuje również pewne niedociągnięcia w diagnozowaniu zespołu pępowinowego, takie jak: 1 słaby obraz kości, w związku między wadami szkieletowymi a guzem, stożek kręgosłupa i korzeń nerwu rdzeniowego nie są tak wyraźne jak mielografia CT; 2 Obserwacja nie była wrażliwa na zmiany położenia stożka kręgosłupa.
2. Angiografia CT
Mielografia CT może wykazać związek między tłuszczakiem, stożkiem kręgosłupa, ogonem końskim i oponą twardą, co może kierować rozwojem podejścia chirurgicznego, ponadto CT może wykazywać deformację szkieletu, rozszczep kręgosłupa, guz wewnątrzrdzeniowy itp., Ale CT Czułość i wiarygodność diagnozy zespołu pępowinowego nie są tak dobre jak rezonansu magnetycznego. Angiografia kręgowa TK jest zabiegiem inwazyjnym, dlatego u pacjentów z typowym zespołem pępowinowym diagnoza MRI jest wystarczająca, ponieważ MRI i CT mają swoje zalety. Wady u pacjentów ze złożonym zespołem pępowinowym lub rozpoznaniem MRI w połączeniu z angiografią MRI i CT.
3. Film rentgenowski
Ponieważ angiografia MRI i CT stały się głównymi metodami diagnostycznymi tej choroby, rzadko stosowano zwykłą angiografię rentgenowską i konwencjonalną angiografię kanałową kręgosłupa. Obecnie badanie zwykłej rentgenowskiej błony jest stosowane tylko w celu zrozumienia, czy występuje skolioza i przedoperacyjne ciało kręgowe. Pozycjonowanie.
4. Inne kontrole
(1) Badanie neurofizjologiczne: może być stosowane jako środek do zdiagnozowania zespołu pępowiny i oceny odzyskania pooperacyjnej funkcji neurologicznej Hanson i wsp. Zmierzyli elektrofizjologiczny stan odruchu ścięgna u pacjentów z zespołem pępowiny i stwierdzili, że opóźnienie odruchu ścięgna zostało zmniejszone. Jest to jedna z elektrofizjologicznych cech zespołu spętanego rdzenia. Boor zmierzył SSEPs w tylnym nerwie piszczelowym pacjentów z wtórnym zespołem spętanego rdzenia i stwierdził, że SSEPs był zmniejszony lub ujemny. Po reoperacji SSEPs nerwu piszczelowego tylnego wzrosły. Odzyskanie funkcji neurologicznej po terminalnym uwolnieniu jedwabiu zostało potwierdzone.
(2) USG B: U pacjentów w wieku poniżej 1 roku tylna struktura kanału kręgowego nie jest w pełni dojrzała i skostniała. USG B może wykazać stożek rdzenia kręgowego i można go ocenić na podstawie pulsacji rdzenia kręgowego.
(3) test funkcji pęcherza moczowego: w tym pomiar ciśnienia wewnątrz pęcherza moczowego, cystoskopia i elektromiografia zwieracza cewki moczowej, pacjenci z zespołem pępowiny mogą mieć ataksję zwieracz-wypieracz, podwyższone ciśnienie dożylne (seksualne) Lub w celu zmniejszenia (niskiego napięcia) i nienormalnych zmian objętości resztkowej moczu w pęcherzu, przedoperacyjne i pooperacyjne testy funkcji pęcherza mogą pomóc w określeniu efektu leczniczego.
Diagnoza
Diagnoza i różnicowanie zespołu pępowiny
Zespół rdzenia kręgowego należy odróżnić od przepukliny dysku lędźwiowego, napięcia mięśnia lędźwiowego, bólu mięśni, guza rdzenia kręgowego itp. Dorośli również muszą być odróżnieni od zwężenia rdzenia kręgowego. Skany CT i MRI mogą pomóc w potwierdzeniu diagnozy.
