Naczyniak jamisty kręgosłupa
Wprowadzenie
Wprowadzenie do naczyniaka jamistego rdzenia kręgowego Naczyniak jamisty lub wada jamista naczyń krwionośnych można znaleźć w całym ośrodkowym układzie nerwowym, a jego cechy patologiczne składają się z cienkich naczyń krwionośnych, pozbawionych elastyny lub gładkiej ściany mięśniowej. Cienkościenna rurka jest wyłożona komórkami śródbłonka i dlatego jest podatna na krwawienie. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: około 10% wszystkich wad naczyniowych kręgosłupa Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: dysfunkcja autonomiczna
Patogen
Przyczyna naczyniaka jamistego rdzenia kręgowego
Istotą naczyniaka jamistego jest zdeformowana masa naczyniowa. Tętnica doprowadzająca krew i żyła drenażowa masy naczyniowej to naczynia krwionośne o normalnej średnicy, a szybkość przepływu krwi w guzie jest powolna, więc nie można wyświetlić angiografii mózgowej. Zatrzymywanie krwi w zniekształconych zmianach w grupie naczyniowej jest również przyczyną zakrzepicy i zwapnienia w zniekształconych naczyniach krwionośnych. Pojawienie się zmian jest purpurowo-czerwone, a powierzchnia jest sferoidalna w kształcie gąbki lub plastra miodu. Ściana naczynia krwionośnego składa się z pojedynczej warstwy komórek śródbłonka pozbawionych warstwy mięśniowej, a elastyczna warstwa jest wypełniona krwią w świetle i może mieć świeże lub stare skrzepy; między nieprawidłowymi naczyniami krwionośnymi w tkance łącznej luźnych włókien nie ma lub występuje minimalny miąższ mózgu.
Tekstura guza może być miękka lub twarda, co jest związane z zawartością krwi, stopniem zwapnienia i wielkością zakrzepu w nienormalnej grupie naczyniowej. Istnieje rozrost glejowy i odkładanie żółtej methemoglobiny w tkance mózgowej wokół zmiany. Ta methemoglobina jest jedną z przyczyn padaczki u pacjentów z mózgowym naczyniakiem jamistym kory mózgowej.
Naczyniak jamisty może wystąpić w dowolnej części ośrodkowego układu nerwowego, takiej jak kora mózgowa, zwoje podstawy mózgu i pień mózgu (zmiany śródmózgowe), a także środkowy dół czaszki, siatkówka i czaszka (zmiany pozanózgowe). Około 19% pacjentów z wieloma zmianami z jamistym naczyniakiem krwionośnym często ma naczyniaki krwionośne z innymi narządami w ciele. Rozmiar guza jest różny, a rozmiar guza od 0,5 do 6 cm jest bezpośrednio związany z objawami klinicznymi.
Doniesiono, że zmiany często zlokalizowane są w znieczuleniu zewnątrzoponowym czaszki, stanowiąc od 70% do 80% mózgu. Doniesiono, że najczęstsze zmiany wewnątrzczaszkowe w mózgu mają tendencję do spontanicznego powtarzania niewielkiej ilości krwotoku. W odkładaniu hemosyderyny i zwapnieniu w guzie często dominuje efekt obłożenia.
Zapobieganie
Zapobieganie naczyniakom jamistym kręgosłupa
Nie ma skutecznego środka zapobiegającego tej chorobie, a wczesne wykrycie i wczesna diagnoza są kluczem do zapobiegania i leczenia tej choroby.
Powikłanie
Powikłania naczyniaków jamistych kręgosłupa Komplikacje, dysfunkcja autonomiczna
A krew jest emitowana i może wystąpić dysfunkcja neurologiczna.
Objaw
Objawy naczyniaka jamistego kręgosłupa objawy wspólne górne zmiany rdzeniowe szyjki macicy
Średni wiek pacjentów z tą chorobą wynosi 35 lat, pacjenci mogą mieć ostrą dysfunkcję neurologiczną, która jest głównie związana z krwotokiem podpajęczynówkowym, z powodu ostrego lub przewlekłego rozszerzenia naczyń krwionośnych, gdy objętość osiąga pewien poziom, może to być spowodowane pęknięciem i krwią Może również wystąpić postępująca dysfunkcja neurologiczna, a objawy dysfunkcji neurologicznej mogą utrzymywać się przez kilka dni z powodu powtarzającego się krwawienia.
Zbadać
Badanie naczyniaka jamistego kręgosłupa
Gąbczaste wady rozwojowe naczyń mają charakterystyczne cechy na obrazach MRI, pokazując centrum intensywności mieszanego sygnału na obrazach ważonych T1 i T2, a na obrazie ważonym T1 widać pierścień o niskiej gęstości (hemosiderin). Zawinięte wokół siebie, ciągłe rezonans magnetyczny pacjentów z objawowymi fluktuacjami, może pokazywać zmiany w objętości zmiany, w razie potrzeby wykonalną angiografię rdzenia kręgowego w celu zdiagnozowania choroby i zidentyfikowania innych rodzajów wad naczyniowych.
Diagnoza
Diagnoza i diagnostyka jamistych naczyniaków rdzenia kręgowego
Podstawa diagnozy:
Zgodnie z historią choroby i cechami klinicznymi diagnoza zwykle nie jest trudna:
(1) Pojawia się przy urodzeniu, a stan rośnie z wiekiem.
(2) Powierzchnia skóry jest uniesiona lub lekko uniesiona i jest niebieska lub fioletowo-czerwona; nacisk można zmniejszyć, a oryginalny kształt można przywrócić po naciśnięciu.
(3) Bez objawów, dobrze jest twarz, szyję i głowę.
(4) Histopatologię można zaobserwować w dużych cienkościennych naczyniach krwionośnych złożonych z dużych żył o różnych rozmiarach i różnych rozmiarach, czasami wykazujących zakrzepicę, mechanizację i zwapnienie. Nie stwierdzono nieprawidłowej proliferacji naczyniowych komórek śródbłonka.
Diagnostyka różnicowa
Wykonalna angiografia kręgosłupa do diagnozowania tej choroby i identyfikacji innych rodzajów wad naczyniowych.
