Złośliwy chłoniak nieziarniczy u osób starszych
Wprowadzenie
Wprowadzenie do złośliwego chłoniaka nieziarniczego u osób starszych Chłoniak nieziarniczy to heterogenny nowotwór złośliwy charakteryzujący się klonalną proliferacją złośliwych limfocytów B lub limfocytów T. Zazwyczaj pochodzi z węzłów chłonnych i może również pochodzić z dowolnego narządu w organizmie. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,002% Osoby podatne: osoby starsze Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: niedrożność jelit, wgłobienie, obrzęk mózgu, złamanie, niewydolność nerek, nadciśnienie, zatrzymanie moczu
Patogen
Przyczyna złośliwego chłoniaka nieziarniczego u osób starszych
Zakażenie (35%):
Etiologia chłoniaka nieziarniczego obejmuje różne czynniki, w tym wirusy, bakterie, promieniowanie i niektóre substancje chemiczne. Wiadomo, że wirus Epsteina-Barra jest związany z występowaniem chłoniaka Burkitta w obszarach o wysokiej zachorowalności, a 98% chorych tkanek może wykryć genom wirusa Epsteina-Barra. Eksperymenty pokazują, że wirus Epsteina-Barra jest potencjalnym wirusem onkogennym, który promuje unieśmiertelnienie komórek B. Jest to początkowe zdarzenie chłoniaka Burkitta. Jest stymulowany przez infekcję malarią lub inne czynniki immunologiczne do namnażania unieśmiertelnionych komórek B i powodowania translokacji chromosomalnej, prowadząc do genu c-myc. Aktywacja i transformacja złośliwa, chłoniak nosowy typu T / NK jest również związany z wirusem Epsteina-Barra, mały RNA kodowany przez EBV występuje w 95% chorych tkanek, a chłoniak / białaczka dorosłych komórek T występuje w południowej Japonii i Zatoce Karaibskiej. Jest ściśle związany z zakażeniem ludzkim wirusem komórek T typu I (HTLV-I), który został wyizolowany z tkanki nowotworowej pacjentów Chłoniak tkanki limfatycznej związany z błoną śluzową żołądka jest spowodowany inicjacją zmian reaktywnych zakażonych Helicobacter pylori. Zmiany złośliwe, obserwacja kliniczna z zastosowaniem leczenia przeciw Helicobacter (eliminacja stymulacji antygenem) zmiany chłoniaka mogą zniknąć.
Zaburzenia odporności organizmu (25%):
Dysfunkcja immunologiczna organizmu jest związana z pojawieniem się chłoniaka nieziarniczego, AIDS, niektórych dziedzicznych, nabytych chorób niedoboru odporności lub chorób autoimmunologicznych, takich jak ataksja-teleangiektazja, zespół złożonego niedoboru odporności, Reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty układowy, zespół Sjögrena, hipogammaglobulinemia i długotrwałe leczenie immunosupresyjne (takie jak przeszczepy narządów) są odporne na działanie nieziarnicze Wysokie czynniki ryzyka wystąpienia chłoniaka.
Długotrwałe stosowanie fenytoiny (25%):
Osoby, które przeżyły wybuchy jądrowe i wypadki w reaktorach jądrowych, wzrosły ryzyko radioterapii i chemioterapii u pacjentów z rakiem, długotrwałe stosowanie fenytoiny może powodować rozrost limfoidalny, z których część może wystąpić chłoniaka nieziarniczego.
Patogeneza
1. Cechy histopatologiczne
(1) Normalna struktura tkanki limfatycznej zmiany jest całkowicie lub częściowo zniszczona.
(2) Prezentacja dużej liczby pojedynczych nietypowych limfocytów.
(3) Nietypowe limfocyty mogą infiltrować kapsułkę i sąsiednie zdrowe tkanki.
(4) Istnieje więcej podziałów patologicznych.
2. Klasyfikacja histopatologiczna
Klasyfikacja patologiczna chłoniaka nieziarniczego uległa serii ewolucji: w latach 60. powszechnie stosowano prostą klasyfikację morfologiczną Rappaporta. W latach 70. XX wieku, wraz z rozwojem immunologii i zastosowaniem technologii przeciwciał monoklonalnych, wprowadzono rozróżnienie między limfocytami B. Klasyfikacje immunologiczne pochodzące z komórek i limfocytów T, takie jak Lukes-Collins i Keil. W latach 80. opracowano działające preparaty ułatwiające międzynarodową wymianę akademicką. W oparciu o immunologię chłoniaka nieziarniczego, cytogenetykę przez prawie 10 lat. Ogromny postęp dokonany w badaniach klinicznych zaproponował „Zmodyfikowaną europejsko-amerykańską klasyfikację nowotworów limfoidalnych (REAL Classification)” (1994), na podstawie której Światowa Organizacja Zdrowia zaprosiła odpowiednich ekspertów do opracowania „Światowego zdrowia dla hematopoetycznych i limfoidalnych guzów tkanek”. Klasyfikacja tkanek (klasyfikacja WHO) (1997), klasyfikacja WHO charakteryzuje się naciskiem na histopatologię chłoniaka nieziarniczego, fenotyp immunologiczny, cytogenetykę i objawy kliniczne, przebieg choroby, cechy pierwotnego miejsca będą inne Chłoniak Qijin definiuje się jako różne typy chorób (podmioty), chociaż nowa klasyfikacja jest różnego rodzaju, dodatkowo wyjaśnia choroby chłoniaka nieziarniczego. Różne cechy biologiczne i kliniczne między rodzajami chorób sprawiają, że diagnoza i leczenie są możliwe w inny sposób, bardziej ukierunkowane, bardziej racjonalne, zindywidualizowane, w celu poprawy skuteczności i poprawy rokowania. Obecnie Chiny promują stosowanie „klasyfikacji WHO”.
Zapobieganie
Zapobieganie złośliwemu chłoniakowi nieziarniczemu u osób starszych
Należy podjąć główne środki w celu zapobiegania złośliwym chorobom układu krwionośnego, w tym złośliwemu chłoniakowi, aby uniknąć spowodowania choroby.
1. Zapobiegaj infekcji wirusowej
Takich jak wirus EB, dorosły wirus limfocytów T, HIV itp. Wiosną i jesienią, aby zapobiec przeziębieniom, wzmocnić własną ochronę, przezwyciężyć złe nawyki.
2. Usuń czynniki środowiskowe
Takie jak unikanie narażenia na różne promienie i niektóre materiały radioaktywne, aby uniknąć narażenia na powiązane toksyczne substancje, takie jak benzen, chlorek winylu, guma, arsen, benzyna, powłoki z rozpuszczalników organicznych itp.
3. Zapobieganie i leczenie chorób autoimmunologicznych
Na przykład po różnych przeszczepach narządów funkcja immunologiczna jest niska, choroba z niedoborem autoimmunologicznym, różne nowotwory po chemioterapii itp., Ponieważ choroba przeszczep przeciwko gospodarzowi lub środki immunosupresyjne mogą aktywować wirusa i promować jego proliferację tkanki limfatycznej.
4. Utrzymuj optymistyczną, pewną siebie i zdrową mentalność, odpowiednie ćwiczenia fizyczne, popraw stabilność funkcji odpornościowych organizmu i natychmiast wyeliminuj inwazję czynników zewnętrznych.
5. Do wczesnej diagnozy i wczesnego kompleksowego leczenia osób niebezpiecznych lub tych, które znajdują czynniki ryzyka.
Leczenie tej choroby powinno być kompleksowe, oprócz leczenia przyczyny, w tym suplementów żywieniowych, jeśli to konieczne, do intubacji żylnej centralnej i żywienia pozajelitowego, w razie potrzeby uzupełnij produkty krwiopochodne, często powodzenie lub niepowodzenie zapobiegania powikłaniom Rokowanie choroby ma duży wpływ, zwłaszcza w zapobieganiu i leczeniu zakażeń oportunistycznych w fazie immunosupresyjnej.W Chinach należy zwrócić szczególną uwagę na gruźlicę, zakażenie grzybicze, zapalenie wątroby i zakażenie wirusem cytomegalii.
Powikłanie
Powikłania złośliwego chłoniaka nieziarniczego u osób starszych Powikłania, niedrożność jelit, wgłobienie, obrzęk mózgu, niewydolność nerek, nadciśnienie, zatrzymanie moczu
Zajęcie przewodu pokarmowego może być skomplikowane przez niedrożność jelit, wgłobienie, obrzęk mózgu, złamanie, niewydolność nerek, nadciśnienie i zatrzymanie moczu.
Objaw
Objawy chłoniaka nieziarniczego w podeszłym wieku Częste objawy Utrata bólu w klatce piersiowej Utrata słuchu Świadomość zaburzenia Obrzęk Biegunka Ból brzucha Swędzenie skóry Ból kości Masa brzucha
Powiększenie węzłów chłonnych
Powiększenie węzłów chłonnych jest najczęstszym objawem tej choroby. 60% do 70% pacjentów jest leczonych limfadenopatią. Węzły chłonne są często bezbolesne, postępujące i „gumowate”, mają wspólną szyję, pachę i pachwinę. Powiększają się brzuszne i śródpiersia węzły chłonne, obrzęk węzłów chłonnych może uciskać sąsiednie naczynia limfatyczne, naczynia krwionośne, tchawicę i inne przyczyny obrzęku kończyn, zespół ucisku żyły głównej górnej.
2. Występowanie zmian pozanodalnych
Około 1/3 chłoniaków nieziarniczych pochodzi z tkanek limfatycznych narządów pozabłonkowych. Pierwotny chłoniak żołądkowo-jelitowy jest najczęstszym chłoniakiem zewnątrznodalnym, odpowiadającym za około 1/3 chłoniaków zewnątrznodowych, często wykazujących ból brzucha. , wymioty, biegunka, krwawienie z przewodu pokarmowego, niedrożność i perforacja, pierwotny chłoniak oddechowy może powodować ból w klatce piersiowej, kaszel, krwioplucie, duszność, pierwotny chłoniak gardłowy może mieć przekrwienie błony śluzowej nosa, zastój krwi, szum uszny, utrata słuchu, Dyskomfort gardła, wrzody, powiększenie migdałków itp., Pierwotny chłoniak ośrodkowego układu nerwowego objawia się bólem głowy, wymiotami, porażeniem i zaburzeniami świadomości, chłoniak obejmuje ból kości kości, ograniczoną ruchliwość lub złamanie patologiczne, chłoniak z udziałem szpiku kostnego może mieć Niedokrwistość, krwotok, zmiany skórne mogą wykazywać plamki skórne, grudki, wrzody itp. Krótko mówiąc, chłoniak nieziarniczy może być pierwotny lub przerzutowy do dowolnego narządu w ciele, powodując objawy i oznaki zajęcia odpowiedniego narządu, powodując różnorodne objawy kliniczne , wymienny.
3. Objawy ogólnoustrojowe
10–20% pacjentów w początkowej diagnozie ma objawy ogólnoustrojowe, takie jak gorączka, nocne poty, utrata masy ciała i swędzenie skóry.
4. Inscenizacja kliniczna
Na obecnym etapie można zastosować system oceny Ann Arbor / Cotswords (patrz sekcja dotycząca oceny stopnia zaawansowania chłoniaka Hodgkina), aby dokładnie zrozumieć zakres zmian nowotworowych i stan pacjenta poprzez kompleksową ocenę choroby, aby opracować rozsądny optymalny plan leczenia.
5. Metoda dyspersji
Przerzuty limfatyczne tej choroby często wykazują nieregularne przerzuty „podskakujące”, a krwiakowe rozprzestrzenianie występuje często na wczesnym etapie, dlatego chłoniak nieziarniczy uważa się za chorobę ogólnoustrojową.
Objawy kliniczne chłoniaka nieziarniczego należy zwiększyć, zwracając uwagę na chorobę W przypadku niewyjaśnionej postępującej limfadenopatii, klatki piersiowej lub brzucha należy rozważyć niewyjaśnioną gorączkę (szczególnie z masą). Biopsja
Zbadać
Badanie starszych złośliwych chłoniaków nieziarniczych
Badanie hematologiczne
U wczesnych pacjentów obraz krwi jest prawidłowy: jeśli hemoliza autoimmunologiczna lub zajęcie guza w szpiku kostnym może powodować niedokrwistość, małopłytkowość i krwotok, u 9% do 16% pacjentów może wystąpić transformacja białaczki, co jest częste w przypadku rozlanego małego chłoniaka limfocytowego, limfoblastii. Chłoniak komórkowy i rozlany chłoniak dużych komórek.
2. Badanie biochemiczne
Może występować szybkość sedymentacji erytrocytów, zwiększenie aktywności dehydrogenazy mleczanowej w surowicy, zwiększenie stężenia mikroglobuliny β2 i fosfatazy alkalicznej, zwiększenie stężenia monoklonalnej lub poliklonalnej immunoglobuliny, powyższe zmiany można często zastosować jako wskaźniki obciążenia nowotworem i wykrycia choroby.
3. Detekcja fenotypu immunologicznego
Barwienie immunohistochemiczne fragmentu tkanki lub cytometria przepływowa z zastosowaniem przeciwciał monoklonalnych do immunofenotypowania może być zastosowane do diagnostyki różnicowej, diagnozy i typowania NHL. Do powszechnie stosowanych markerów przeciwciał monoklonalnych należą CD45 (wspólny antygen białych krwinek). Aby zidentyfikować źródło leukocytów, wskaźnik dodatni wynosi 70% -80%; CD19, CD20, CD22, CD45RA, CD5, CD10, CD23, lekki łańcuch immunoglobulin κ i λ są używane do identyfikacji fenotypu limfocytów B, wskaźnik dodatni wynosi około 90 %; CD2, CD3, CD5, CD7, CD45RO, CD4, CD8 itd. Identyfikują fenotyp limfocytów T, wskaźnik dodatni wynosi około 90%; CD34 i TdT są wspólne w fenotypie chłoniaka limfoblastycznego, CD30 i CD56 są używane do identyfikacji każdego Denaturujący chłoniak z dużych komórek i chłoniak z komórek NK.
4. Cytogenetyka
Badania cytogenetyczne wykazały, że 90% chłoniaków nieziarniczych ma nieprzypadkowe nieprawidłowości kariotypowe, zwykle translokacje chromosomalne, częściowe usunięcie i amplifikację itp. Różne rodzaje chłoniaków nieziarniczych mają własne cząsteczki. Funkcje cytogenetyczne.
Chłoniak nieziarniczy jest monoklonalną złośliwą proliferacją, która występuje w pojedynczej komórce rodzicielskiej. Przegrupowanie genów komórek nowotworowych jest wysoce spójne, podczas gdy normalne choroby limfoidalne i łagodne choroby proliferacyjne tkanek limfatycznych są poliklonalne, więc można je stosować jako nieziarnicze Sygnatura genu chłoniaka, przegrupowanie genu IgH jest często stosowane jako marker genu chłoniaka z komórek B. Przegrupowanie genu TCRγ lub TCRβ jest często używane jako marker genu chłoniaka z komórek T, a wskaźnik dodatni może osiągnąć 70% do 80%. Markery genowe można wykorzystać do diagnozowania, klasyfikacji i oceny rokowania chłoniaka nieziarniczego. Wykrywanie rearanżacji genów monoklonalnych za pomocą technologii PCR jest bardzo czułe i może być stosowane do wykrywania niewielkich zmian nowotworowych.
5. Biopsja węzłów chłonnych
Sprzyja diagnozie patologicznej.
6. Badanie radiologiczne
Wszyscy pacjenci powinni wykonać prześwietlenia klatki piersiowej z dodatnim wynikiem prześwietlenia klatki piersiowej, takie jak nieprawidłowe lub podejrzane wyniki prześwietlenia klatki piersiowej, należy poddać dalszej tomografii komputerowej (CT), ponieważ w przypadku jamy brzusznej lub miednicy należy wykonać tomografię brzuszną, skan radionuklidu 67Ga w celu oceny odpowiedzi na leczenie Bardzo przydatny rezonans magnetyczny (MRI) może zidentyfikować nieprawidłowe wyniki w innych obszarach. Chłoniak obejmujący pierścień Waldeyera jest często związany z chłoniakiem żołądkowo-jelitowym. Podobnie, chłoniak żołądkowo-jelitowy często obejmuje pierścień Waldeyera. U pacjentów z zajęciem pierścienia Waldeyera oraz u pacjentów z objawami i oznakami przewodu pokarmowego należy wykonać obrazowanie baru z przewodu pokarmowego.
7. Badanie ultrasonograficzne
B-ultradźwięki mogą pomóc w określeniu powiększenia wątroby i śledziony, a także mogą znaleźć guzki guza w wątrobie i śledzionie, ale nie mogą znaleźć rozproszonego nacieku, B-ultradźwięki mogą pomóc w znalezieniu tylnej otrzewnej, obrzękniętych węzłów chłonnych obok aorty brzusznej.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza złośliwego chłoniaka nieziarniczego u osób starszych
Diagnoza
Badanie histopatologiczne jest główną podstawą diagnostyki różnicowej i diagnozowania chłoniaka nieziarniczego. Konieczne jest zidentyfikowanie guzów krwiotwórczych. Cytologia szpiku kostnego jest nadal potrzebna. Diagnoza patologiczna tej choroby rozwinęła się w tradycyjną formę. W oparciu o kombinację markerów immunologicznych, cytogenetyki i markerów genowych kompleksowa diagnoza wielu wskaźników może poprawić dokładność diagnozy.
Diagnostyka różnicowa
Chorobę należy odnotować w przypadku gruźlicy węzłów chłonnych (częsta limfadenopatia, gorączka, nocne poty), infekcji wirusowych, takich jak mononukleoza zakaźna (często wykazująca gorączkę, węzły chłonne i powiększenie wątroby i śledziony), zapalenia węzłów chłonnych spowodowanego miejscową infekcją, przerzutów do węzłów chłonnych Identyfikacja raka, sarkoidozy, przerostu gigantycznych węzłów chłonnych i zespołu Sjogrena; chłoniak żołądka i jelit należy odróżnić od raka żołądka i jelit; zajęcie węzłów chłonnych śródpiersia należy odróżnić od raka płuc i grasicy; należy również być ostre i przewlekłe Białaczka, złośliwa histiocytoza, chłoniak Hodgkina i inne guzy krwiotwórcze.
