Rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe u dzieci
Wprowadzenie
Krótkie wprowadzenie rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego u dzieci Rozproszona koagulacja wewnątrznaczyniowa (DIC) jest złożonym zjawiskiem patofizjologicznym z rozproszoną zakrzepicą mikronaczyniową, powodującą zaburzenia mikrokrążenia, powodującą różnorodne zaburzenia czynności tkanek i narządów, koagulopatię konsumpcyjną i wtórne Fibryna rozpuszcza się, a głównymi cechami są wstrząs i krwawienie. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,0001% Wrażliwi ludzie: małe dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: biegunka, niedokrwistość hemolityczna, wstrząs kardiogenny, śpiączka, żółtaczka, niedociśnienie
Patogen
U dzieci rozsiana wewnątrznaczyniowa koagulopatia
(1) Przyczyny choroby
Może wystąpić podczas następujących chorób:
1. Przedwczesne niemowlęta i uduszenie noworodków.
2. Zakażenie bakteryjne z ciężką posocznicą (taką jak posocznica meningokokowa), czerwonka bakteryjna, płucne zapalenie płuc i zakażenia dróg moczowych.
3. Zakażenia wirusowe z ciężkim wirusowym zapaleniem płuc, piorunującym wirusowym zapaleniem wątroby, epidemiczną gorączką krwotoczną, krwotoczną odrą i ciężką ospą wietrzną.
4. Inne infekcje, takie jak malaria falciparum, leptospiroza i infekcje grzybicze.
5. Ostra białaczka hematologiczna (szczególnie białaczka promielocytowa), choroba bobu i napadowa nocna hemoglobinuria.
6. Nowotwory złośliwe, olbrzymi naczyniak krwionośny.
7. Inne krytyczne choroby różnych wstrząsów (zakaźne, krwotoczne lub alergiczne), zespół niewydolności oddechowej, zespół hemolityczno-mocznicowy, niewydolność nerek, oparzenia, stłuczenie mózgu, ugryzienie węża, po dużej operacji, krążenie pozaustrojowe, błąd Transfuzja krwi (niezgodność z grupą krwi), ciężka reakcja na wlew i obrzęk noworodka.
(dwa) patogeneza
W normalnych okolicznościach krew przepływająca w mikrokrążeniu nie krzepnie, głównie dlatego, że nie ma uszkodzenia naczyń, adhezji i agregacji płytek krwi, żadnych czynników wyzwalających krzepnięcie i zakrzepicę, ale raz w powyższych różnych czynnikach (takich jak bakterie) Pod wpływem toksyn, uszkodzenia śródbłonka naczyniowego itp. Uaktywnia się układ krzepnięcia, powodując pojawienie się krążącej krwi w stanie nadkrzepliwości, to znaczy w mikrokrążeniu dochodzi do agregacji płytek krwi i rozległego odkładania fibryny, tworząc dużą liczbę mikrozakrzepów. W tym czasie czynnik krzepnięcia krwi Spożycie płytek krwi, zwłaszcza fibrynogenu, protrombiny, V, VIII, X, XII i innych czynników oraz płytek krwi jest znacznie zmniejszone, tworząc „konsumpcyjną koagulopatię”, więc stan nadkrzepliwości krwi zmienia się w stan niskiej krzepnięcia, Rozległe krwawienie występuje klinicznie Po wystąpieniu DIC układ fibrynolityczny (zwany dalej fibrynolizą), który utrzymuje równowagę dynamiczną z krzepnięciem, jest aktywowany przez aktywinę, która jest aktywowana przez aktywinę. Plazminogen przekształca się w enzym fibrynolityczny (plazmin) do fibrynolizy, który jest wtórny Zjawisko fibrynolityczne (ryc. 1), ponieważ plazmina jest enzymem proteolitycznym. Gdy fibrynoliza jest nadaktywna, oprócz rozpuszczania fibryny rozkłada się wiele czynników krzepnięcia, co zmniejsza zużycie różnych czynników krzepnięcia. Promuje występowanie krwotoku Z drugiej strony, produkt degradacji fibrynogenu i fibryny (FDP), który jest również rozkładany przez fibrynolizę, jest również nazywany produktem cięcia fibryny (FDP), który również hamuje krzepnięcie krwi. Krwotok jest zaostrzony, a ponadto po wystąpieniu DIC płytki krwi gromadzą się, są dalej spożywane i redukowane, co sprzyja również krwawieniu.
Dwa zjawiska patologiczne, DIC i wtórna fibrynoliza, występują na pewnym etapie procesu różnych chorób. Czasami oba zjawiska istnieją jednocześnie, czasem jako zjawisko, dlatego zmiany patologiczne mogą być lekkie i ciężkie oraz lżejsze. Wydajność nie jest oczywista, nieco więcej osób z plamicą lub wybroczyną, ciężkie przypadki wielu narządów mogą wystąpić zatorowość mikrokrążenia, martwicę i krwotok, bardziej powszechne w płucach, nerkach, a nawet obejmujące całe narządy, takie jak wątroba, mózg, przewód pokarmowy i nadnercza itp., Jeśli zakrzep Utrzymuje się przez długi czas z powodu ciężkiego niedokrwienia, niedotlenienia, kwasicy, rozpadu komórek, martwicy tkanek i zmian funkcjonalnych, a zaawansowane stadia mogą prowadzić do niewydolności wielu narządów.
Zapobieganie
Rozpowszechniona w pediatrii wewnątrznaczyniowa zapobieganie krzepnięcia
Po pierwsze, należy skorygować czynniki predysponujące do tej choroby:
1. Ostrożnie lecz pierwotną chorobę, aby zapobiec hemolizy oraz występowaniu i rozwojowi kwasicy.
2. Aktywnie koryguj wstrząs septyczny, popraw mikrokrążenie i unikaj stosowania leków promujących agregację płytek, takich jak adrenalina, noradrenalina lub wazopresyna.
Powikłanie
Rozpowszechnione u dzieci powikłania wewnątrznaczyniowe Powikłania biegunka niedokrwistość hemolityczna wstrząs kardiogenny śpiączka żółtaczka niedociśnienie
W ciężkich przypadkach może wystąpić zatorowość mikrokrążąca, martwica i krwotok w wielu narządach. Częściej występuje w płucach, nerkach, a nawet w narządach takich jak wątroba, mózg, przewód pokarmowy i nadnercza. Jeśli zakrzep utrzymuje się przez długi czas, z powodu ciężkiego niedokrwienia, braku Tlen, kwasica, rozpad komórek, martwica tkanek i zmiany funkcjonalne, zaawansowane mogą prowadzić do niewydolności wielu narządów, ostry DIC może być związany ze śmiertelnym piorunującym krwotokiem; może wystąpić niedociśnienie i wstrząs kardiogenny; typowa synteza błon szklistych płuc Objawy, bardziej z oczywistymi zaburzeniami czynności płuc i hipoksemią, objawiające się postępującą dusznością, ciężkim krwotokiem płucnym; krwiomocz, biegunka, żółtaczka; krwiomocz, białkomocz, skąpomocz lub bezmocz, nawet nerka Dysfunkcja oraz drgawki, śpiączka itp., Endotoksyna Gram-ujemna może powodować wstrząs toksyczny; zmniejszona objętość krwi, zmniejszenie pojemności minutowej serca może powodować wstrząs kardiogenny; może wystąpić niedokrwistość hemolityczna mikronaczyniowa.
Objaw
Rozpowszechnione u dzieci objawy krzepnięcia wewnątrznaczyniowego częste objawy niedociśnienie zaburzenie mikrokrążenia skąpomocz skrzep wewnątrznaczyniowy wstrząs senność moczu duszność dreszcze dreszcze koagulopatia
Zgodnie ze stopniem DIC, procesem rozwoju i czasem trwania dzieli się na ostry, podostry DIC i przewlekły DIC. Ostry DIC stanowi większość, szybkie występowanie, szybki postęp, poważne konsekwencje, jeśli odpowiednio traktowane, odzyskiwanie jest również szybkie, czas trwania jest dłuższy. Krótkie, tylko godziny lub dni, szczególnie u noworodków i wcześniaków; pacjenci podostrzy przez kilka tygodni; przewlekły DIC występuje powoli, opóźnienia rozwojowe, powrót do zdrowia powolny, czas trwania może być opóźniony o kilka miesięcy, czas wczesnego krzepnięcia jest skrócony bez Tendencja do krwawienia, objawy krwawienia pojawiają się, gdy w późniejszym etapie dochodzi do koagulopatii, lekkie krwawienie w skórze, ciężka wybroczyna, krwiak, krwawienie z krwi, stolec, krwiomocz, skąpomocz lub bezmocz, a także dreszcze, drgawki, śpiączka Trudności w oddychaniu, sinica, ból brzucha, żółtaczka i inne objawy.
1. Mechanizm krzepnięcia dzieli się na 3 fazy
(1) Wysoki okres krzepnięcia: Gdy prokoagulant wchodzi do krążenia krwi, krzepnięcie krwi jest zwiększone lub niektóre substancje aktywujące czynnik krzepnięcia krwi dostają się do krążenia krwi W tym czasie nie ma objawów krwawienia w klinice, ale próbka krwi jest często pobierana podczas pobierania krwi. Łatwo zestalić.
(2) Materiał eksploatacyjny o niskim okresie krzepnięcia: wraz z tworzeniem się dużej liczby mikroskrzepów, duża liczba czynników krzepnięcia krwi i płytek krwi jest zużywana po krzepnięciu krwi, a następnie konsumpcyjny stan hipokoagulacji, a pacjenci mają rozległe ciężkie krwawienie.
(3) Wtórny okres fibrynolizy: Z powodu aktywacji układu fibrynolizy powstaje duża ilość FDP, który sam w sobie wykazuje silne działanie przeciwzakrzepowe w przypadku zaawansowania fibrynolizy, dlatego krwawienie kliniczne na tym etapie jest poważniejsze.
Powyższe trzy problemy nie są całkowicie rozdzielone i mogą się nakładać.
2. Objawy kliniczne rozlanej rozległej zakrzepicy w mikrokrążeniu Rozległy krwotok i martwica krwotoczna występują w terminalnych narządach mikronaczyniowej choroby zakrzepowo-zatorowej, a następnie dysfunkcja głównych narządów, w tym:
(1) Zmniejszona pojemność minutowa serca, osłabienie dźwięku serca, niedociśnienie i wstrząs kardiogenny.
(2) Typowy przezroczysty fibrynowy mikrozakrzep powoduje typowy zespół błony szklistej, któremu towarzyszy oczywista dysfunkcja płuc i hipoksemia, która charakteryzuje się postępującą dusznością i ciężkim krwotokiem płucnym.
(3) Zatorowość układu pokarmowego często objawia się nudnościami, wymiotami, biegunką i żółtaczką.
(4) skąpomocz, krwiomocz, białkomocz, a nawet niewydolność nerek.
(5) Centralny układ nerwowy ma senność, splątanie, śpiączkę i drgawki.
(6) Plamka martwicza i wybroczyny pojawiają się w błonie śluzowej skóry, która jest stopniowo powiększana i zwiększana. Częstość występowania zatorowości powyższych narządów wynosi od 20% do 70%, co powoduje i pogarsza czynniki odkładania mikrozakrzepowego.
3. Zaburzenia krążenia - Występowanie wstrząsu w DIC wynosi od 40% do 70%. Przyczyny i mechanizmy są następujące:
(1) związane z pierwotną chorobą, jeśli jest to posocznica, endotoksyna Gram-ujemna może powodować wstrząs toksyczny.
(2) ze względu na zmniejszoną objętość krwi, zmniejszenie rzutu serca → ciężkie niedokrwienie mięśnia sercowego i niedotlenienie → zmniejszenie rzutu serca → wstrząs kardiogenny.
(3) Rozległe krwawienie w DIC → zmniejszenie objętości krwi utraty krwi → zmniejszenie objętości krwi krążącej → wstrząs.
(4) Czynnik XII, kalikreina, kinina i aktywacja układu dopełniacza powodują szok, kininy niszczą mitochondria komórkowe, uwalniają enzym lizosomalny, hamują skurcz mięśnia sercowego, pogarszają wstrząs, układ dopełniacza aktywuje C3a, C5a ma toksyczność alergiczną, Zwiększa przepuszczalność naczyń i może przyciągać neutrofile do aglomeracji i uwalnia substancje prokoagulacyjne i enzymy lizosomalne. Czynniki te powodują, że wstrząs staje się coraz poważniejszy i często przeradza się w wstrząs nieodwracalny.
4. Hemoliza spowodowana mechanicznym uszkodzeniem czerwonych krwinek jest również nazywana syndromem rozerwania czerwonych krwinek. W DIC, ponieważ czerwone krwinki przechodzą przez wąskie mikronaczynia, są poddawane kompresji i uszkodzeniom mechanicznym, a także deformowane i łamane w celu spowodowania hemolizy. Kręgosłup itp., Zniszczony przez śledzionę, ten rodzaj niedokrwistości nazywany jest również mikroangiopatyczną niedokrwistością hemolityczną. W ostatnich latach endotoksyna, produkty degradacji fibrynolizy i fragmenty D mogą być zaangażowane w uszkodzenie błony erytrocytowej poprzez aktywację szlaku wolnych rodników od granulocytów. Proces hemolizy.
5. Cechy kliniczne przewlekłego DIC Pacjenci z przewlekłym DIC mają wspólną kontynuację i rozlaną zakrzepicę. W przeciwieństwie do ostrego DIC, zwykle nie ma śmiertelnego piorunującego krwotoku. Niektórzy nazywają to „kompensacyjnym DIC”. W tej chwili wiele układów hemostatycznych Przyspieszona konwersja składników, skrócone przeżycie, takie jak płytki krwi, fibrynogen, V, VIII itd. Dlatego też większość wskaźników testu krzepnięcia jest zbliżona do normalnej lub normalnej, ale prawie wszystkie FDP są znacznie zwiększone, dlatego zastój krwi jest powszechny. Spontaniczna plwocina i duża wybroczyna oraz widoczne łagodne, umiarkowane krwawienie z błon śluzowych, takie jak drogi moczowe, krwawienie z przewodu pokarmowego itp., Pacjenci mogą również mieć pojedynczą lub rozproszoną zakrzepicę i odpowiednie objawy kliniczne.
Zbadać
Rozsiane wewnątrznaczyniowe badanie krzepnięcia u dzieci
Wraz ze złożonymi procesami patofizjologicznymi, cechy eksperymentalne mają również dużą zmienność, złożoność i trudność w interpretacji. W ocenie pacjentów z DIC należy ogólnie rozważyć cenne wyniki eksperymentów. Testy te służą do diagnozowania i leczenia DIC. Monitorowanie efektów ma ogromne znaczenie.
1. Wspólne ogólne testy laboratoryjne i wyniki
(1) Badanie eksperymentalne odzwierciedlające nieprawidłowy mechanizm krzepnięcia krwi: 1 CT, PT, KPTT i czas rekalcyfikacji skrócony w okresie wysokiego krzepnięcia, 2 konsumpcyjna faza hipokrzepliwości, trombocytopenia, obniżony współczynnik krzepnięcia, przedłużone PT i TT, produkcja tromboplastyny Słaby wynik testu prokoagulantu protaminy w osoczu (3P) dodatni, 3 wtórne fibrynoliza, 3P dodatni (późno czasem ujemny), test rozpuszczania euglobuliny (ELT) <70 min (normalnie 90 ~ 120 min), Zwiększony FDP i znacznie zmniejszony protonogen w osoczu, przedłużone TT itp.
(2) Badanie zespołu rozpadu czerwonych krwinek: zmniejszenie liczby czerwonych krwinek (niedokrwistość), rozmaz krwi zobacz złamane lub czerwone krwinki w kształcie hełmu> 2%, przerost szpiku kostnego, przerost erytroidalny i wzrost retikulocytów.
2. Zmienność testu laboratoryjnego
Różne etapy DIC, różne typy kliniczne DIC również wpływają na zmienność wyników badań laboratoryjnych, co jest związane z funkcją kompensacyjną organizmu.Wszystkie testy są nieprawidłowe w okresie dekompensacji, a testy mogą być normalne lub łagodne w trakcie okresu kompensacji. Wyniki okresu wysokiej kompensacji są nawet większe niż normalnie, dlatego nie można odmówić fibrynogenu ujemnego 3P (nowotwór itp.) Diagnozy, dynamicznej obserwacji wyników eksperymentów, typowych zmian eksperymentalnych i następujących warunków.
(1) Zróżnicowanie nieprawidłowości PT: PT powinna być nieprawidłowa u większości pacjentów z DIC, PT powinna być przedłużona w konsumpcyjnej hipokrzepliwości i wtórnej fibrynolizy, a wydłużenie PT obserwuje się u 75% pacjentów z ostrym DIC, ale Nadal istnieje około 25% pacjentów z DIC z prawidłową lub skróconą PT, takich jak obecność czynników krzepnięcia, które są aktywowane wcześnie w DIC, tj. PT jest skrócona lub normalna podczas wysokiej krzepnięcia, a ponadto zdolność produktów wczesnej degradacji do szybkiego krzepnięcia przez trombinę i szybkiego Funkcja systemu testowego „aglutynacji” może również wyjaśniać PT, gdy jest to DIC, normalne lub skrócone, dlatego PT ma ograniczoną wartość do diagnozowania DIC w normalnych okolicznościach.
(2) Nieprawidłowa zmienność KPTT: KPTT jest przedłużany w ostrej DIC z różnych powodów, szczególnie w okresie konsumpcyjnej hipokrzepliwości i wtórnej fibrynolizy, KPTT zaczyna przedłużać się przy fibrynogenie <1000 mg / l. Jednak u pacjentów z ostrym DIC KPTT nie przedłuża się o około 50%, dlatego KPTT nie przedłuża diagnozy ostrego DIC. Przyczyna jest taka: 1 produkty wczesnej degradacji można szybko koagulować przez trombinę i rolę systemu testowego „aglutynacji” 2, w ostrej DIC, w krążeniu są aktywowane czynniki krzepnięcia, mogą one unikać innych czynników systemu wykrywania KPTT i bezpośrednio tworzą fibrynę, dlatego KPTT ma ograniczoną wartość w diagnostyce DIC.
(3) Zmiana nieprawidłowości TT: u pacjentów z ostrym DIC TT należy wydłużyć z powodu obecności krążącego FDP i jego interferencji z polimeryzacją monomeru fibryny i hipofibrynemii, ale z powyższych powodów, Poszczególni pacjenci mogą być również normalni lub skróceni, można wykryć prosty dodatkowy test uzupełniający, to znaczy, używając TT, dostarczonego skrzepu testowego, pozostawić na 5 do 10 minut i obserwować, czy skrzep krwi jest rozpuszczony, Jeśli nie rozpuści się w ciągu 10 minut, można ocenić, że nie ma wyraźnego wzrostu plazmin w osoczu w krążeniu, a wręcz przeciwnie, może występować plazminina w osoczu, która ma klinicznie znaczący wzrost i może potwierdzić obecność DIC.
(4) Zróżnicowanie wyników analizy czynników krzepnięcia: U większości pacjentów z ostrym DIC w krążeniu są aktywowane czynniki krzepnięcia, takie jak X α, IXα i trombina, więc rutynowa metoda wykrywania czynnika krzepnięcia zapewni pacjentom z DIC. Nieprzetłumaczalne i pozbawione znaczenia wyniki, takie jak wykrycie czynnika VIII u pacjentów, ze względu na obecność Xα we krwi pacjentów z DIC, spowodują wysoki poziom kontroli czynnika VIII, ponieważ Xα omija potrzebę VIII: C w systemie testowym i szybko Fibrynogen jest przekształcany w fibrynę, więc na typowej krzywej standardowej rejestracja będzie bardzo szybka i będzie interpretowana jako czynnik wysokiego poziomu VIII, aw rzeczywistości żaden czynnik VIII nie jest obecny, widoczny, czynnik krzepnięcia Analiza dostarczy błędnych i bezsensownych wyników, które mają niewielką wartość w diagnozie DIC.
(5) Analiza nieprawidłowości FDP: FDP jest podwyższone u 85% do 100% pacjentów z ostrym DIC, dlatego uważa się, że częste nieporozumienie DIC jest podwyższone w FDP. W rzeczywistości te produkty degradacji są tylko organizmami plazminy. W oparciu o degradację fibrynogenu lub fibryny, FDP wskazuje tylko na obecność plazminy, u niektórych pacjentów z DIC FDP może być fałszywie ujemny, fibrynogen składa się z wiązań Aα, Bβ i γ, a plazmina najpierw degraduje grupę hydroksylową łańcucha Aα. Końcówka, która wytwarza fragmenty X, jest następnie dalej degradowana przez plazminę z utworzeniem fragmentów Y i D, po czym fragment Y jest dalej degradowany z wytworzeniem dodatkowych fragmentów D i E lub tak zwanej N-końcowej struktury disiarczkowej, a fragmenty X i Y nadal zawierają peptydy fibrynowe. Są substratami trombiny i jest zrozumiałe, że w pewnych warunkach FDP może być ujemny w ostrej i przewlekłej DIC. Nowoczesna metoda FDP jest stosowana do wykrywania fragmentów D i E. W ostrej DIC istnieje oczywiste wtórne. Aktywność fibrynolityczna i duża ilość plazminy są obecne w krążeniu, co powoduje degradację fibryny do fragmentów D i E. Oba są końcowymi produktami degradacji. Ponadto enzymy granulocytów, kolagenaza i aprotynina są uwalniane w dużych ilościach, Oni Degraduje również wszystkie fragmenty D i E, co powoduje, że FDP jest ujemny w ostrej DIC, dlatego też FDP ujemny nie może wykluczać ostrego i przewlekłego DIC, jednak FDP prawie zawsze jest podwyższony u pacjentów z DIC.
(6) Test lizy Euglobuliny (ELT): Z powodu przygotowania i identyfikacji fragmentów euglobuliny zniszczenie inhibitorów fibrynolizy jest skomplikowane, więc uzyskane wyniki są często kontrowersyjne i podatne na czynniki ludzkie w diagnozie DIC. W tym czasie wartość zastosowania jest bardzo ograniczona, a na wyniki badań laboratoryjnych wpływa również funkcja kompensacyjna organizmu. W zależności od stanu funkcji kompensacyjnej organizmu DIC można podzielić na trzy etapy: nadwyżka, kompensacja i dekompensacja. Refundacja, wszystkie wyniki badań laboratoryjnych DIC mogą być pozytywne; okres kompensacji, niektóre wyniki testu nie są oczywiste, a nawet normalne; nadmierny okres kompensacji, niektóre wskaźniki, takie jak fibrynogen, liczba płytek krwi może być wyższa Normalnie czas krzepnięcia jest skrócony. Niektóre testy mają pewne wady w metodzie metodologicznej. Na przykład specyficzność mierzonych wskaźników nie jest silna. Na przykład małopłytkowość nadal można zaobserwować w niektórych pierwotnych chorobach DIC, takich jak białaczka; można również użyć nieprawidłowo zdeformowanych czerwonych krwinek. Stwierdzony w zakrzepowo-zatorowej plamicy małopłytkowej (TTP) i zespole hemolityczno-mocznicowym, oznaczenie peptydu fibrynowego A w osoczu HUS (FPA), chociaż może odzwierciedlać krzepnięcie krwi, tworzenie fibryny, Nie jest jednak pewne, czy proces krzepnięcia zachodzi w szerokim zakresie małych naczyń krwionośnych Ze względu na zmienność powyższych wyników badań laboratoryjnych nie jest konieczne poleganie wyłącznie na pozytywnym lub negatywnym wyniku badań laboratoryjnych w celu potwierdzenia lub odrzucenia diagnozy DIC. Kompleksowa analiza kliniczna, dynamiczna obserwacja zmian tych wskaźników w razie potrzeby, a następnie dokonywanie bardziej obiektywnych ocen W ostatnich latach przeprowadzono więcej badań nad wczesną diagnozą DIC (w tym pre-DIC) i rozważono kilka nowych testów eksperymentalnych. Metoda przyczynia się do wczesnej diagnozy DIC.
3. Inne nowe testy laboratoryjne
(1) Oznaczanie antytrombiny III (AT-III): Test AT-III stał się kluczowym testem do diagnozowania i monitorowania skuteczności pacjentów z ostrym i przewlekłym DIC W momencie DIC AT-III łączy się z niektórymi aktywowanymi czynnikami krzepnięcia, tworząc kompleks. Substancja, powodująca znaczące zmniejszenie najbardziej ostrej lub przewlekłej czynnościowej AT-III DIC, normalna zawartość dorosłych AT-III od 75% do 125% (180 ~ 300 mg / L), noworodki stanowią około 50% normalnych dorosłych, Poziom ludzi osiągany jest po 6 miesiącach.
(2) Wykrywanie czynnika płytkowego 4 (PF4) i β-tromboglobuliny (β-TG): Duża liczba agregacji i uwalniania płytek podczas DIC zwiększyła zarówno PF4, jak i β-TG, a wiele współczesnych badań wykazało, że jedno z tych dwóch Jeden jest pomocny w diagnozowaniu i monitorowaniu skuteczności DIC.
(3) Pomiar peptydu fibrynowego A (FPA): Degradacja fibryny w DIC rozkłada peptyd A (wartość normalna 100 mg / L), a DIC jest często szczególnie zwiększany. Nowa metoda wykrywania polega na pomiarze Bβ15 za pomocą testu radioimmunologicznego. Oznaczenie 42 i pokrewnych peptydów, takich jak Bβ15 ~ 42 i powiązanych poziomów z podwyższonym FDP, ma większą różnicową wartość diagnostyczną dla DIC i włókien pierwotnych.
(4) Oznaczanie D-dimeru: D-dimer jest nowym antygenem powstającym, gdy trombina początkowo przekształca fibrynogen w fibrynę i aktywuje czynnik XII w celu zablokowania fibryny. Powstaje w wyniku fibryny zawiasowej degradującej plazminę, a D-dimer jest specyficzny dla DIC, w wyniku czego 93,2% pacjentów z DIC ma podwyższony D-dimer (> 2000 μg / L), a średnia wynosi Poziom wynosił 2047 μg / l. U pacjentów z wykluczeniem DIC nieprawidłowy wskaźnik wynosił tylko 6%, a średni poziom wynosił 541 μg / l.
(5) Oznaczanie białka C, białka S i fibronektyny: zmniejszyły się w DIC, a jego wartość diagnostyczna i rola w monitorowaniu skuteczności nadal wymagają dalszego określenia.
(6) Oznaczenie VIII: stosunek C / VIIIR: Ag i stosunek VIII: C / VWF: Ag, przy czym oba spadły najbardziej w DIC ze względu na zużycie VIII: C.
(7) Kompleks trombina-antytrombina (TAT): zwiększenie DIC, kontrola normalna 1,7 μg / L ± 0,3 μg / L.
(8) Kompleks hamujący plazminę-α2-plazminę (PIC): zwiększony w DIC, normalna kontrola 0,2 mg / L ± 0,1 mg / L.
(9) Oznaczanie fragmentu peptydu fibrynogenu: W DIC zwiększono fragmenty łańcucha peptydowego Bβ15 ~ 42, a normalna kontrola wynosiła 1,56 nmol / L ± 1,20 nmol / L.
(10) Oznaczenie fibryny rozpuszczalnej w osoczu: istotne we wczesnej diagnozie DIC, może wskazywać na współistniejące zmiany narządowe.
(11) Oznaczanie trombomoduliny w osoczu: 42,0 μg / L ± 20,85 μg / L w przypadku wystąpienia DIC, 15,36 μg / L ± 4,85 μg / L dla normalnej kontroli, TM znacznie spadła podczas remisji DIC, stężenie TM na początku Wyższe rokowanie jest gorsze, a stężenie TM u pacjentów z niewydolnością narządów jest wyższe niż u pacjentów niepowiązanych W przypadku problemów przed DIC doniesiono, że FDP (-), PT (-), fibryna na tydzień przed wystąpieniem DIC Pierwotnie (-) liczba płytek krwi nie maleje, a obecnie TAT (), PIC (inhibitor plazmin-α2 plazmin) (), D-dimer () [(-) nieprawidłowość nie jest oczywista, ( ) nienormalnie istotne], że badania TAT, PIC i D-dimerów są pomocne w diagnozowaniu pre-DIC, zgodnie z potrzebami klinicznymi wyboru różnych metod obrazowania, do badania pomocniczego można zastosować EKG, CT, MRI i mózgowy przepływ krwi Zrób diagnozę.
Diagnoza
Diagnoza diagnostyczna rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego u dzieci
Diagnoza
Kryteria diagnostyczne DIC:
1. Ogólny standard diagnozy DIC
(1) Istnieją podstawowe choroby, które powodują DIC: takie jak infekcja, nowotwór złośliwy, patologiczne położnictwo, duża operacja i uraz.
(2) Istnieją więcej niż 2 objawy kliniczne:
1 Ciężka lub wielokrotna skłonność do krwawień.
2 nie może wykorzystać pierwotnej choroby do wyjaśnienia zaburzeń mikrokrążenia lub wstrząsu.
3 rozległa skóra, zatorowość błon śluzowych, ogniskowa martwica niedokrwienna, zrzucanie i owrzodzenie lub niewyjaśniona niewydolność płuc, nerek, mózgu i innych narządów.
4 terapia przeciwzakrzepowa jest skuteczna.
(3) Inspekcja eksperymentalna spełnia następujące warunki:
1 Jednocześnie występują 3 lub więcej nieprawidłowości eksperymentalnych:
A. Liczba płytek krwi <100 × 109 / L (białaczka, choroba wątroby <50 × 109 / L) lub postępujący spadek lub następujące dwa lub więcej markerów molekularnych aktywujących płytki krwi zwiększają poziomy w osoczu:
a. Globulina β-płytkowa (β-TG).
b. Czynnik płytkowy 4 (PF4).
c. Tromboksan B2 (TXB2).
d. Białko błony granulowanej z płytek krwi-140 (P-selektyna, GMP-140).
B. Zawartość fibrynogenu w osoczu <1,5 g / l (choroba wątroby <1,0 g / l, białaczka <1,8 g / l) lub> 4,0 g / l lub postępujący spadek.
Test C.3P był dodatni lub FDP w osoczu> 20 mg / L (choroba wątroby> 60 mg / L) lub poziom D-dimerów w osoczu zwiększył się ponad 4 razy (dodatnio) niż normalnie.
D.PT przedłużone lub skrócone o więcej niż 3 s (choroba wątroby> 5 s), APTT przedłużone lub skrócone o więcej niż 10 s.
E. Aktywność AT-III <60% (nieodpowiednia w przypadku chorób wątroby) lub aktywność białka C (PC) zmniejszona.
F. Antygen plazminogenu w osoczu (PLg: Ag) <200 mg / L.
G. Czynnik VIII: C <50% (wymagany w przypadku chorób wątroby).
H. Poziom endoteliny-1 (ET-1) w osoczu> 80 ng / L lub białko regulatorowe trombiny (TM) ponad 2 razy wyższe niż normalnie.
2 Trudności lub przypadki szczególne powinny mieć następujące dwie lub więcej nieprawidłowości:
A. Poziom protrombiny w osoczu 1 2 (F1 2), kompleks trombina-antytrombina (TAT) lub peptyd fibrynowy A (FPA) są podwyższone.
B. Poziom rozpuszczalnego w osoczu monomeru fibryny (SFM) jest zwiększony.
C. Zwiększone poziomy kompleksu plazmina-inhibitor plazminy (PIC).
D. Zwiększone poziomy czynnika tkankowego w osoczu (TF) (dodatnie) lub obniżone poziomy inhibitora szlaku czynnikowego w tkance (TFPI).
2. Eksperymentalne kryteria diagnostyczne białaczki DIC
(1) Liczba płytek krwi <50 × 109 / L lub postępujący spadek, lub następujące dwa lub więcej poziomów markerów molekularnych aktywacji płytek krwi w osoczu są podwyższone: 1β-TG; 2PF4; 3TXB2; 4P-selektyna.
(2) Zawartość fibrynogenu w osoczu <1,8 g / l lub postępujący spadek.
(3) Pozytywny test 3P lub podwyższony FDP w osoczu> 2,0 mg / l lub podwyższony D-dimer (dodatni).
(4) PT wydłuża się na więcej niż 3 s lub stopniowo wydłuża się, lub APTT wydłuża się na więcej niż 10 s.
(5) Aktywność AT-III wynosi <60% lub aktywność PC jest zmniejszona.
(6) PLg w osoczu: Ag <200 mg / L.
(7) Następujące poziomy markerów molekularnych aktywujących czynnik krzepnięcia w osoczu są podwyższone: 1F1 2; 2TAT; 3FPA; 4SFM.
3. Doświadczalne kryteria diagnostyczne DIC choroby wątroby
(1) Liczba płytek <50 × 109 / L lub postępujący spadek, lub następujące dwa markery molekularne aktywujące płytki krwi są podwyższone: 1β-TG; 2PF4; 3TXB2; 4P-selektyna.
(2) Zawartość fibrynogenu w osoczu <1,0 g / l lub postępujący spadek.
(3) Czynnik VIII: C <50% (wymagany standard).
(4) PT wydłuża się na więcej niż 5 sekund lub APTT wydłuża się na więcej niż 10 sekund.
(5) Pozytywny test 3P lub FDP w osoczu <60 mg / L lub podwyższony poziom D-dimerów (dodatni).
(6) podwyższone poziomy markerów molekularnych aktywujących czynnik krzepnięcia osocza: 1F1 2; 2TAT; 3FPA; 4SFM.
4. Chroniczny referencyjny standard diagnostyczny DIC
(1) Klinicznie występujące choroby przewlekłe: podstawowe choroby DIC, takie jak nowotwory, choroby immunologiczne, przewlekłe choroby nerek i choroby płuc.
(2) Występuje jedna lub więcej z następujących nieprawidłowości:
1 powtarzające się łagodne objawy zatorowości mikronaczyniowej, takie jak skóra, ogniskowa martwica niedokrwienna błony śluzowej i powstawanie wrzodów.
2 nawracające pojawienie się łagodnego krwawienia.
3 Niewyjaśnione przemijające zaburzenia czynności płuc, nerek, mózgu i innych narządów.
4 Przebieg choroby trwa dłużej niż 14 dni.
(3) Inspekcja eksperymentalna spełnia następujące warunki:
1 Istnieją ponad 2 markery molekularne o podwyższonej aktywacji płytek osocza: A. β-TG; B. PF4; C. TXB2; selektyna DP.
2 poziomy w osoczu więcej niż 2 markery molekularne aktywowane czynnikiem krzepnięcia: A.F1 2; B.TAT; C.FPA; D.SFM.
Test 33P był dodatni lub FDP w osoczu <60 mg / l, lub poziom D-dimeru był ponad 4 razy wyższy niż normalny (dodatni).
4 płytki krwi, skrócenie okresu półtrwania fibrynogenu lub przyspieszenie konwersji.
5 zwiększonych poziomów markerów molekularnych uszkodzenia komórek śródbłonka naczyniowego: A.ET-1; B.TM.
5. Laboratoryjny standard referencyjny diagnostyczny DIC dla podstawowych jednostek medycznych zawiera następujące trzy lub więcej nieprawidłowych wskaźników do diagnozowania DIC.
(1) Liczba płytek krwi <100 × 109 / L lub postępujący spadek.
(2) Fibrynogen w osoczu <1,5 g / l lub postępujący spadek.
(3) Test 3P był pozytywny.
(4) PT wydłuża się lub skraca o więcej niż 3 s lub zmienia się dynamicznie.
(5) Krwinki czerwone z rozbiciem krwi obwodowej> 10%.
(6) Niewyjaśniona szybkość sedymentacji erytrocytów lub szybkość sedymentacji erytrocytów powinna zwiększyć chorobę, ale jej wartość jest normalna.
6. Referencyjny standard diagnostyczny Pre-DIC (pre-DIC)
(1) Istnieją podstawowe choroby, które powodują DIC.
(2) Mają więcej niż jeden z następujących objawów klinicznych:
1 skóra, zatorowość błon śluzowych, ogniskowa martwica niedokrwienna, zrzucanie i powstawanie wrzodów.
2 zaburzenia mikrokrążenia, które trudno wyjaśnić w pierwotnej chorobie, takie jak blada skóra, wilgotność i sinica.
3 Niewyjaśnione zaburzenie czynności płuc, nerek, mózgu i innych łagodnych lub nieodwracalnych narządów.
4 terapia przeciwzakrzepowa jest skuteczna.
(3) Istnieją trzy lub więcej nieprawidłowości w następujących wskaźnikach eksperymentalnych:
1 W normalnych warunkach pracy próbka krwi jest łatwa do koagulacji lub yang jest skracany o> 3 s, a APTT jest skracany o więcej niż 5 s.
Zwiększona zawartość markera molekularnego 2 aktywacji płytek osocza: A. β-TG; B. PF4; C. TXB2; selektyna DP.
3 zwiększone poziomy markerów molekularnych aktywowanych krzepnięciem krwi: A.Fl 2; B.TAT; C.FPA; D.SFM.
4 zmniejszona aktywność przeciwzakrzepowa:
A. Aktywność AT-III jest zmniejszona.
B. Aktywność komputera jest zmniejszona.
5 podwyższonych poziomów markerów molekularnych uszkodzenia komórek śródbłonka naczyniowego: A.ET-1; B.TM.
Diagnostyka różnicowa
W odróżnieniu od pierwotnej fibrynolizy pierwotny zespół fibrynolizy nie ma funkcji krzepnięcia, nie występuje duża agregacja i konsumpcja płytek krwi, wytwarzanie trombiny i tworzenie monomerów fibryny, badanie laboratoryjne liczby płytek krwi, test 3P Oprócz stężenia antytrombiny III, PF4 i β-TG są prawidłowe, łańcuch peptydowy Bβ1 ～ 42 jest zwiększony, D-dimer (-), podczas gdy DIC, powyższe cztery wskaźniki są nieprawidłowe, łańcuch peptydowy Bβ15 ～ 42 jest zwiększony, Zwiększony D-dimer.
