autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna u dzieci
Wprowadzenie
Wprowadzenie do autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej u dzieci Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna (AIHA) to nabyta niedokrwistość immunologiczna, która wytwarza autoprzeciwciała, które reagują z autoantygenami czerwonych krwinek i adsorbują na powierzchni czerwonych krwinek, powodując przedwczesne zniszczenie czerwonych krwinek. Powstała niedokrwistość hemolityczna. Może wystąpić w każdym wieku, najczęstszym w dzieciństwie jest niedokrwistość homologiczna noworodków, a następnie AIHA. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: żółtaczka, ostra niewydolność nerek, hipersplenizm
Patogen
Przyczyna autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej u dzieci
(1) Przyczyny choroby
Klasyfikacja AIHA jest klasyfikowana według przyczyny, klasyfikowana według rodzaju przeciwciała i klasyfikowana według początku choroby i przebiegu klinicznego.
1. Według klasyfikacji przyczyny
Pacjenci pediatryczni, podzieleni na dwa typy idiopatycznej AIHA i wtórnej AIHA, są w większości idiopatyczni, co stanowi około 70%.
(1) Idiopatyczny: przyczyna jest nieznana.
(2) Drugorzędne: Typowe przyczyny to:
1 zakażenie: może być spowodowane przez bakterie, wirusy, mykoplazmę lub szczepienie, patogeny, w tym dur brzuszny, paciorkowce, Staphylococcus aureus, gruźlica, wirus zapalenia wątroby, wirus wtrącania się komórek olbrzymich, wirus Epsteina-Barra, wirus opryszczki, wirus grypy, adenowirus, Wirus świnki, mononukleoza zakaźna, ospa wietrzna, różyczka i Mycoplasma pneumoniae (atypowe zapalenie płuc), zakażenie krętków (takie jak leptospiroza).
2 choroby immunologiczne: często występujące w toczniu rumieniowatym układowym, reumatoidalnym zapaleniu stawów, zapaleniu skórno-mięśniowym, idiopatyczna plamica małopłytkowa, choroba niedoboru odporności, brak globulinemii gamma, nieprawidłowa globulinemia gamma i szpik kostny Przeszczep itp.
3 nowotwory złośliwe: takie jak białaczka, chłoniak, choroba Hodgkina i tak dalej.
4 rodzaje leków: mogą odbywać się za pośrednictwem nieswoistych przeciwciał zależnych od haptenów (takich jak penicyliny, cefalosporyny itp.) Lub poprzez kompleksy immunologiczne (takie jak chinina, chinidyna itp.) Lub indukować prawdziwe autoprzeciwciała (takie jak metyl Dopa, lewodopa itp.) Niszczą czerwone krwinki, niedokrwistość hemolityczna, AIHA indukowana lekami ma głównie trzy typy:
A. Typ penicyliny: znany również jako typ adsorpcji leku, lek adsorbuje się na powierzchni czerwonych krwinek, tworząc nowy antygen, układ odpornościowy wytwarza przeciwciała, zwykle IgG jest z nim łączony, aby powodować hemolizę, a AIHA spowodowane przez penicylinę, cefalosporynę, tetracyklinę itp. Tego typu
B. typ metylodopy: AIHA wywołana przez α-metylodopę jest autoimmunologiczna, 60% stwierdzono w HIA_B7.
C. Typ kompleksu immunologicznego: Dzieje się tak, ponieważ IgM reaguje z lekiem, aktywuje układ dopełniacza i złogi C3b na powierzchni czerwonych krwinek, co powoduje atak makrofagów i fagocytozę czerwonych krwinek zawierających C3b. Kilka przeciwciał IgG można również skondensować. Podobnie jak IgM, obserwowane w napadowej zimnej hemoglobinurii, to przeciwciało wiąże się z antygenem grupy krwi P na błonie erytrocytów i niedokrwistość hemolityczna występuje poprzez aktywację dopełniacza.
2. Klasyfikacja zgodnie z charakterem przeciwciała
Jest on podzielony na dwa typy: ciepłe przeciwciało i zimne przeciwciało. Ciepłe przeciwciało ma najsilniejszy efekt w temperaturze 37 ° C i jest podzielone na ciepłe niekompletne przeciwciało i ciepłą hemolizynę. Typ IgG; ciepła hemolizyna jest typu IgM, zimne przeciwciało jest najsilniejsze w 4 ° C, jest kompletnym przeciwciałem, można je podzielić na zimną aglutyninę i zimną hemolizynę, ta pierwsza jest typu IgM, może powodować zestaw kondensacji Zespół; ten ostatni jest typu IgG, może powodować napadową zimną hemoglobinurię, oba typy mają mieszany typ.
3. Zgodnie z początkiem choroby i klasyfikacją kliniczną
Dzieli się na ostre, podostre i przewlekłe, ostre i podostre występują częściej u niemowląt i małych dzieci, a przewlekłe - częściej u dzieci i młodzieży.
(dwa) patogeneza
1. Mechanizm produkcji autoprzeciwciał przeciwko czerwonym krwinkom
Mechanizm wytwarzania autoprzeciwciał przeciw erytrocytom nie jest w pełni poznany i istnieją głównie następujące punkty widzenia:
(1) Zmiany antygenowości erytrocytów: normalne organizmy nie wytwarzają przeciwciał przeciwko własnym krwinkom czerwonym Po infekcji wirusowej lub niektórych substancjach chemicznych wiążą się z błoną erytrocytów, antygenowość czerwonych krwinek zmienia się w celu wytworzenia autoprzeciwciał.
(2) Nieprawidłowy układ odpornościowy: z powodu wpływu niektórych czynników (takich jak niedobór odporności, nowotwór złośliwy, choroba grasicy, mutacja genetyczna itp.) Powoduje zaburzenie funkcji nadzoru immunologicznego organizmu, a aktywne komórki odpornościowe w ciele tracą zdolność rozpoznawania własnych czerwonych krwinek. W ten sposób wytwarzając autoprzeciwciała, z powodu hamującej redukcji i dysfunkcji limfocytów T, powodując hamującą (lub indukowaną hamowaniem) nierównowagę limfocytów T, odpowiednia odpowiedź limfocytów B jest zbyt silna, co powoduje dodatkowo autoimmunizację z powodu wewnętrznych nieprawidłowości limfocytów B lub T Komórki wytwarzające nadmierne limfocyty, które stymulują komórki B (takie jak interleukina-6), powodują niezależną od antygenu poliklonalną aktywację autoreaktywnych komórek B, co może być również związane z odpowiedziami autoimmunologicznymi.
2. Mechanizm hemolizy
(1) Klirens immunologiczny czerwonych krwinek: In vivo erytrocyty są najpierw warunkowane przez autoprzeciwciała, a następnie kondycjonowane czerwone krwinki są bezpośrednio niszczone w krążeniu krwi (hemoliza wewnątrznaczyniowa) i / lub usuwane przez makrofagi w tkankach (hemoliza pozanaczyniowa) ), uwarunkowane czerwone krwinki znajdują się głównie w śledzionie, a niewielka liczba makrofagów znajdujących się w wątrobie rozpoznaje i wymiata, a makrofagi są pokryte specyficznymi receptorami segmentu Fc IgG (zwłaszcza IgG1 i IgG3) i receptorami C3b. Istnieją interakcje czerwonych krwinek IgG i / lub C3, co najmniej dwie cząsteczki IgG wiążą się z powierzchnią czerwonych krwinek, aby wywołać odkładanie się C3b w błonie erytrocytów. Podklasa IgG nie tylko wiąże się z erytrocytami w receptorze Fc makrofagów. Odgrywa ważną rolę (IgG3> IgG1) i jest również wymagana do aktywacji dopełniacza Podklasa IgG aktywuje dopełniacz w kolejności siły: IgG1> IgG3> IgG2> IgG4, a jednoczesna obecność IgG i C3b na błonie erytrocytów przyspiesza czerwone krwinki. Klirens immunologiczny, ilość IgG związana z krwinkami czerwonymi może również wpływać na szybkość hemolizy, w niektórych przypadkach liczba cząsteczek IgG na krwinki czerwone jest mniejsza niż 200, jest wciąż wystarczająca, aby spowodować hemolizę, dodatkowo śledziona Środowisko odgrywa również szczególną rolę w klirensie immunologicznym: w powolnym krążeniu krwi w śledzionie stosunkowo niskie stężenie IgG w osoczu w zatoce śledziony może osłabić konkurencyjne wiązanie czerwonych krwinek IgG i czerwonych krwinek pokrytych IgG z receptorem Fc, ułatwiając w ten sposób olbrzymowi Fagocyty oddziałują z uwarunkowanymi czerwonymi krwinkami i skutecznie je wychwytują.
(2) Uszkodzenie czerwonych krwinek: makrofagi mogą nie tylko bezpośrednio trawić kondycjonowane czerwone krwinki, ale także enzymy o aktywności proteolitycznej na powierzchni mogą również trawić część błony erytrocytów, wytwarzając w ten sposób sferyczne komórki, które powoli przechodzą przez mikrokrążenie śledziony. Jest łatwy do zerwania, co jest głównym mechanizmem pozanaczyniowej hemolizy czerwonych krwinek pokrytych IgG (z C3b lub bez). Ponadto C3b może zostać zdegradowany do C3d dzięki białkom regulatorowym układu dopełniacza (czynnik inaktywujący C3b i globulina β1H). Tak więc proces aktywacji dopełniacza na powierzchni kondycjonowanych czerwonych krwinek jest zablokowany, przeciwciało czerwonych krwinek jest spontanicznie uwalniane, a czerwone krwinki pokryte C3d przeżywają, więc hemoliza wewnątrznaczyniowa jest stosunkowo rzadka.
(3) Dopełniacz uczestniczy w lizie erytrocytów: autoprzeciwciało i dopełniacz po związaniu z antygenem erytrocytów, poprzez tradycyjną ścieżkę aktywacji dopełniacza C1a, aktywowany dopełniacz (C3b, C5b itp.) Jest wstawiany do błony erytrocytów, tak że błona erytrocytów jest wytwarzana wewnątrz i na zewnątrz. Ich rozpuszczalne w wodzie kanały powodują przeciwprąd elektrolitu i infiltrację wody, powodując puchnięcie i rozpuszczanie czerwonych krwinek.
(4) Słaba aglutynacja czerwonych krwinek: czerwone krwinki w połączeniu z autoprzeciwciałami i uzupełnieniami, z powodu zmniejszonego wzajemnego ujemnego ładunku powierzchni, powodując słabą aglutynację między czerwonymi krwinkami, a aglutynowane czerwone krwinki zderzają się ze sobą w krążeniu krwi, powodując deformację i pękanie czerwonych krwinek. Krwinki czerwone, które stają się sferyczne, łatwiej ulegają zniszczeniu w śledzionie, powodując hemolizę Podsumowując, mechanizm hemolizy za pośrednictwem makrofagów jest ważnym mechanizmem prowadzącym do uszkodzenia erytrocytów AIHA, ale działanie limfocytów cytotoksycznych (komórek NK) Nie można wykluczyć, że funkcja komórek siateczkowo-śródbłonkowych jest również związana ze stopniem klirensu immunologicznego czerwonych krwinek, co może wyjaśniać, dlaczego infekcja wirusem lub bakterią powoduje pogorszenie choroby. Hemoliza spowodowana przez typ ciepłego przeciwciała jest głównie hemolizą pozanaczyniową, gdy występuje zaangażowanie dopełniacza. Może również wystąpić hemoliza wewnątrznaczyniowa, zimna niedokrwistość immunologiczna typu hemolitycznego może być podzielona na zespół zimnej hemaglutyniny (zespół zimnej hemaglutyniny) lub chorobę skondensowaną i napadową zimną hemoglobinurię; poprzednio przez własną zimną aglutyninę dziecka IgM spowodował.
Niewielka liczba może być spowodowana przez IgG lub IgA, to drugie jest zimnym przeciwciałem typu IgG, te przeciwciała koagulują z własnymi czerwonymi krwinkami na zimno i dopełniają, głównie w wątrobie, aby zniszczyć lub spowodować hemolizę wewnątrznaczyniową, typ zimnego przeciwciała jest często wtórny do różnych Zakażenie może być spowodowane podobieństwem między różnymi patogennymi mikroorganizmami i ludzkimi antygenami powierzchniowymi erytrocytów. Jest również znany jako antygen krzyżowy. Uważa się również, że patogenne metabolity drobnoustrojowe wiążą się z białkami w błonie erytrocytów in vivo, zdenaturowane białka i stają się nowym rodzajem zakażenia. Antygen, stymulując w ten sposób układ odpornościowy organizmu do wytwarzania autoprzeciwciał, zimna aglutynina: IgM zimna aglutynacja może tworzyć aglutynację z autologicznymi czerwonymi krwinkami w odpowiednich warunkach niskiej temperatury i uzupełnienia, powodując wewnątrznaczyniową hemolizę, amplitudę ciepła zimnej aglutyniny (minimalna temperatura wymagana do aglutynacji czerwonych krwinek) jest związana z mianem lektyny. Amplituda ciepła aglutyniny kondensacyjnej jest różna w każdym przypadku, a objawy kliniczne również są różne. Zimna hemolizyna jest hemolizowana. W niskiej temperaturze (poniżej 16 ° C) to przeciwciało Wiążąc się z antygenem typu P na błonie erytrocytów, tradycyjny szlak dopełniacza jest aktywowany podczas ponownego ogrzewania i powstałe w ten sposób przyłączenie C3b Na błonie erytrocytów kompleks atakujący błonę multi-C9 bezpośrednio powoduje uszkodzenie błony erytrocytów, wyciek jonów, zwłaszcza utratę jonów potasu, jony sodu dostają się do czerwonych krwinek, a wreszcie krwinki czerwone puchną i hemolizują, AIHA może być również skomplikowana z chorobami proliferacyjnymi układu odpornościowego Na przykład białaczka limfocytowa, chłoniak złośliwy itp. Ponadto AIHA często występuje w chorobach naczyniowych kolagenu.
Zapobieganie
Pediatryczna autoimmunologiczna anemia hemolityczna
Głównie w celu zapobiegania wtórnej AIHA i chorobom skondensowanym, takim jak wykonywanie dobrej pracy w zakresie szczepień, zdrowie, sprawność fizyczna, zrównoważona dieta, aktywne zapobieganie i leczenie różnych chorób zakaźnych, brak nadużywania antybiotyków, zmniejszanie zanieczyszczenia środowiska, unikanie narażenia na substancje toksyczne itp. Czekaj
Powikłanie
Powikłania autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej u dzieci Powikłania, żółtaczka, ostra niewydolność nerek, hipersplenizm
Często ostra infekcja, postępująca niedokrwistość, żółtaczka, powiększenie śledziony; często występuje hemoglobinuria, ciężka ostra niewydolność nerek; może być powikłana hipersplenizmem; niektóre z małopłytkowością, skórą, krwawieniem z błony śluzowej, mogą być spowodowane krwawieniem Śmierć Typ zimnego przeciwciała może być skomplikowany przez objawy Reynoldsa i tym podobne.
Objaw
Objawy autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej u dzieci Częste objawy Zmęczenie powtarzające się zakażenie żółtaczki małopłytkowość niedokrwistość hemolityczna tendencja do krwawień białkomocz ból brzucha powiększenie wątroby i naczyń
Objawy kliniczne tej choroby różnią się w zależności od etiologii i rodzaju przeciwciał, a pacjenci pediatryczni częściej występują w typie ostrym i częściej niż pacjenci dorośli.
Typ ciepłego przeciwciała
(1) typ ostry: od 70% do 80%, większość pacjentów to niemowlęta i małe dzieci, czasami u noworodków, szczytowy wiek wystąpienia wynosi około 3 lat, większość mężczyzn, często 1–2 tygodnie przed wystąpieniem ostrej historii zakażenia, od Często występuje nagła choroba, której towarzyszy gorączka, dreszcze, postępująca niedokrwistość, żółtaczka, powiększenie śledziony, hemoglobinuria, niewielka liczba pacjentów z trombocytopenią, skórą, krwawieniem z błon śluzowych, postęp kliniczny jest samoograniczający, po 1 do 2 tygodniach wystąpienia Hemoliza może zatrzymać się sama, 50% pacjentów całkowicie wyzdrowieje w ciągu 3 miesięcy, najdłuższy to nie więcej niż 6 miesięcy, ciężka hemoliza, ostra niewydolność nerek, skąpomocz, brak moczu i azotemii, typ ostry Leczenie hormonu kory nadnerczy jest lepsze, rokowanie jest ogólnie dobre, a większość z nich można całkowicie odzyskać, ale osoby z trombocytopenią mogą umrzeć z powodu krwawienia.
(2) Rodzaj podostry: Większość pacjentów to dzieci poniżej 9 lat, z drugą grupą płciową. Historia grypy lub wstrzyknięć szczepionki jest często 1–2 tygodnie przed wystąpieniem, a początek jest powolny. Głównymi objawami są zmęczenie i niedokrwistość, żółtaczka. I hepatosplenomegalia, na ogół nie występuje choroba ogólnoustrojowa, niewielka liczba pacjentów ma skłonność do krwotoku z powodu połączonej małopłytkowości, często nawracająca w przebiegu choroby, pogarszając objawy, przebieg choroby trwa zwykle około 2 lat, niektórzy pacjenci zostają wyleczeni po leczeniu, są Stan jest przedłużony i przekształca się w typ przewlekły. Pacjenci z małopłytkowością mogą umrzeć z powodu krwawienia. Przyczyna penicyliny jest związana z dawką penicyliny. Jeśli dzienna dawka przekracza 1,2 miliona U, hemoliza występuje rzadko, nawet jeśli nastąpi hemoliza. Lekka hemoliza szybko ustąpiła po odstawieniu leku.
(3) Typ przewlekły: Większość pacjentów to dzieci w wieku szkolnym, z większością pierwotnych chorób, czasami wtórnych do chorób tkanki łącznej, takich jak toczeń rumieniowaty układowy, powolny początek, postępująca lub przerywana hemoliza, powtarzające się zakażenie Hemolizę można zaostrzyć, głównymi objawami są niedokrwistość, żółtaczka, powiększenie wątroby i śledziony, któremu często towarzyszy hemoglobinuria. Objawy te często powracają, hemoliza może trwać miesiące lub lata, a przebieg pierwotnej choroby może trwać od 10 do 20 lat. Rokowanie u pacjentów wtórnych zależy od pierwotnej choroby. Współzakażenie może pogorszyć stan. Rokowanie w trombocytopenii jest przeważnie poważne, a nawet może wystąpić kryzys hemolityczny. Inne składniki komórek krwi są często skomplikowane, takie jak neutrofile lub małopłytkowość ( Nawet syndrom), skuteczność glikokortykoidów nadnerczy nie jest pewna, śmiertelność wynosi około 10%, głównie w przypadkach chorób ogólnoustrojowych.
2. Typ zimnego przeciwciała
(1) zimna aglutynina: ostrymi pacjentami są głównie dzieci poniżej 5 lat, często wtórne do mykoplazmatycznego zapalenia płuc, mononukleozy zakaźnej, zakażenia wirusem cytomegalii itp., Może również wystąpić leptospiroza i ospa wietrzna, początek Nagle głównymi objawami są sinica akry i znak Raynauda, z anemią i żółtaczką w różnym stopniu. Proces kliniczny jest samoograniczający. Kiedy wyleczona zostanie pierwotna choroba, choroba zostaje wyleczona. Przewlekli pacjenci są obserwowani głównie u osób w wieku 50 lat lub starszych. Osoby starsze, głównie pierwotne, mogą być również wtórne do tocznia rumieniowatego i przewlekłego zapalenia węzłów chłonnych, stan jest powolny, często nawracający, a rokowanie jest poważne.
(2) napadowa zimna hemoglobinuria (PCH): nierzadko w Chinach, po rocznym dzieci mogą być chore, bardziej wtórne do wrodzonej kiły, odry, świnki, ospy wietrznej i innych chorób, niewielka liczba Przede wszystkim chore dziecko cierpi na przeziębienie, większość początku nagłego początku, nagłej ostrej hemolizy wewnątrznaczyniowej, objawiającej się gorączką, dreszczami, bólem brzucha, bólem krzyża, niedokrwistością i hemoglobinurią, czasami ze znakiem Raynauda, trwającym przeważnie przez kilka godzin To znaczy ulżyć, po remisji; jeśli znów będzie zimno, może nawrócić.
Zbadać
Badanie autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej u dzieci
Typ ciepłego przeciwciała
(1) Krew obwodowa: ostrzy pacjenci często mają cięższą niedokrwistość. Większość pacjentów z przewlekłymi i podostrej chorobą ma łagodną niedokrwistość. Większość przypadków ma hemoglobinę <60 g / l, sferyczne i polichromatyczne czerwone krwinki są bardziej powszechne, typ ostry Retikulocyty są często> 10%, a typy przewlekłe są czasami zmniejszone. Głównym powodem jest to, że przeciwciała IgG mogą wiązać się z młodymi czerwonymi krwinkami i retikulocytami, redukując czerwone krwinki i retikulocyty w szpiku kostnym oraz nieznacznie zwiększając typy podostrych. W przypadku niedokrwistości aplastycznej retikulocyty mogą być bardzo zmniejszone, całkowita liczba białych krwinek jest zwykle zwiększona i mogą wystąpić reakcje podobne do białaczki. W przypadku braku zespołu Parzystego płytki krwi są zwykle prawidłowe.
(2) Test kruchości osmotycznej erytrocytów: Kruchość zwiększa się wraz z postępem choroby, a objawy mogą być normalne, gdy objawy ustąpią.
(3) Oznaczanie bilirubiny i globiny: zwiększenie stężenia pośredniej bilirubiny w surowicy, zwiększenie urobilinogenu oraz zmniejszenie lub zanikanie haptoglobiny.
(4) Test Coombsa: pozytywny wynik tego testu jest ważną podstawą do rozpoznania tej choroby. Test podzielony jest na bezpośredni test antyglobulinowy (DAT) i pośredni test antyglobulinowy (IAT). Pierwszy polega na pomiarze niekompletnych przeciwciał zaadsorbowanych na powierzchni czerwonych krwinek, drugi na pomiarze niekompletnych przeciwciał w surowicy Większość z dwóch testów jest pozytywna, ale bardzo niewielu pacjentów (2–4%) zawsze ma wynik ujemny. Wystąpienie tego stanu wiąże się głównie z brakiem czułości testu antyludzkiej globuliny. Gdy cząsteczki IgG przyczepione do powierzchni każdej z czerwonych krwinek wynoszą 40-200, może dojść do hemolizy, ale z powodu niewystarczającej liczby cząsteczek IgG można wykonać test bezpośredni. Reakcja ujemna, tylko gdy cząsteczki IgG na powierzchni każdej z czerwonych krwinek osiągną 200-500 lub więcej, można wykryć wynik dodatni Aby poprawić czułość testu, ludzie zastosowali test radioimmunologiczny lub test zużycia przeciwciał wiążących dopełniacz w celu określenia powierzchni czerwonych krwinek. Cząsteczka IgG potwierdzająca diagnozę choroby. Ponadto negatywny wynik tego testu jest również związany z ograniczeniami zastosowanego odczynnika globuliny przeciw ludzkiej, ponieważ Tylko bez przeciwciała IgA, IgG i IgM, takich rzadkich przypadkach dostępne globulin surowicy przeciw ludzkiej IgA specyficznego względem bezpośredniego wykrywania 0,5% do 2,5% pacjentów.
(5) Test aglutynacji erytrocytów traktowanych enzymem: czerwone krwinki czerwone typu O genotypu Rh traktowane trypsyną, papainą lub bromelainą były odpowiednio inkubowane z surowicą pacjenta, a reakcja aglutynacji wskazuje, że w surowicy pacjenta znajduje się przeciwciało wolne od erytrocytów, a temperatura jest wysoka. Autolizyna (IgM) pozwala na bezpośrednie rozpuszczenie czerwonych krwinek poddanych działaniu enzymu.
(6) Szpik kostny: układ czerwony szpiku kostnego jest oczywiście przerostem.
2. Skondensowana choroba
(1) Krew: niedokrwistość łagodna do umiarkowanej, rozmaz krwi: morfologia czerwonych krwinek może być normalna.
(2) Test zimnej aglutyniny: Krew tego pacjenta zawiera zimną aglutyninę (głównie IgM, tylko bardzo niewiele IgA lub IgG), a zimna aglutynina i jej czerwone krwinki aglutynują z udziałem zimna i dopełniacza. Pozytywny wynik testu jest ważną podstawą do rozpoznania tej choroby: miano tego testu jest podwyższane w 4 ° C, miano może być tak wysokie jak 1: 1000 lub więcej, a miano kilku pacjentów w 2 do 5 ° C wynosi 1: (16 ~ 256), temperatura Agregacja znika, gdy zbliża się temperatura ciała.
(3) Bezpośredni test przeciw ludzkiej globulinie: pozytywny.
3. Napadowa zimna hemoglobinuria
(1) Obraz krwi: wyniki badania hematologicznego z typową hemolizą wewnątrznaczyniową.
(2) Mocz: wielokrotnie autor pojawiał się w moczu hemosiderinowym.
(3) Pozytywny wynik testu hemolizy na zimno i na zimno: surowica pacjenta ma własną zimną hemolizynę (nie-lektynową IgG), która jest samozimnym przeciwciałem przeciwko krwinkom czerwonym. Gdy pacjent ma temperaturę 16 ° C lub niższą, zimne przeciwciała i Kombinacja własnych czerwonych krwinek; następnie dodaj surowicę lub surowicę świnki morskiej (zapewniając dopełniacz) pasującą do grupy krwi czerwonych krwinek pacjenta, gdy temperatura wzrośnie do 37 ° C, nastąpi hemoliza, pozytywny test jest ważną podstawą do rozpoznania tej choroby.
(4) Bezpośredni test przeciw ludzkiemu globulinowi: gdy pojawia się hemoglobinuria, jest ona często dodatnia, a odstęp między hemolizą jest ujemny. Rutynowe filmy rentgenowskie, USG B i elektrokardiogram są rutynowo wykonywane, a inne wybiera się zgodnie z potrzebami klinicznymi.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej u dzieci
Diagnoza
Zgodnie z klinicznymi objawami hemolizy wynik testu na obecność ludzkiej globuliny jest dodatni i można postawić diagnozę. Po ustaleniu diagnozy należy ją określić jako pierwotną lub wtórną. W tym celu można ją rozpatrywać w połączeniu z objawami klinicznymi. U pacjentów z AIHA pierwotna choroba występuje zwykle po niedokrwistości hemolitycznej, dlatego długoterminowe obserwacje mogą wykryć pierwotną chorobę w czasie. Ponadto wyniki serologiczne mogą również przyczynić się do pierwotnej i wtórnej AIHA. Zasadniczo IgG występuje częściej u pacjentów z przewlekłą pierwotną chorobą, natomiast IgM i dopełniacz występują częściej u pacjentów wtórnych W podejrzanych przypadkach z ujemnym testem przeciwludzkim u ludzi diagnoza zależy głównie od objawów klinicznych i nadnerczy. Odpowiedź na leczenie glukokortykoidami w celu ustalenia, takiego jak zastosowanie glikokortykosteroidów nadnerczowych, w połączeniu z klinicznymi rozważaniami choroby, zimną aglutyniną i diagnozą PCH, oprócz objawów klinicznych i testu przeciwko ludzkiej globulinie, poprzedniej kondensacji Test na ligninę był dodatni, a ten drugi wynik dodatni w teście hemolizy na zimno i na gorąco, z których wszystkie mają znaczenie diagnostyczne.
Diagnostyka różnicowa
W diagnostyce różnicowej chorobę należy odróżnić od innych niedokrwistości hemolitycznych, takich jak niedokrwistość tworząca globinę, zespół hemolityczno-mocznicowy, zakrzepowa plamica małopłytkowa, mononukleoza zakaźna połączona z hemolizą i potrzeby związane z zimnym przeciwciałem Zidentyfikowano napadową nocną hemoglobinurię, ta ostatnia była dodatnia dla testów Ham i Rousa, a ujemna dla testu przeciw ludzkiej globulinie.
