Dermatofibrosarcoma protuberans
Wprowadzenie
Wprowadzenie do włóknistego mięsaka kości ramiennej Protuberany skórno-włókniakomięsaka pochodzą z fibroblastów lub komórek histiocytarnych. Pochodzą z nowotworów, które rosną powoli w skórze właściwej. Później większość guzków występuje na płytce. Choroba jest lokalnie atakowana i czasami rozprzestrzenia się szeroko, ale Rzadki transfer. Pacjentem jest zwykle osoba w średnim wieku, guz może występować w dowolnej części ciała, ale często znajduje się w tułowiu i kończynach, szczególnie w części bliższej, jest rozłożony po stronie brzusznej bardziej niż po stronie grzbietowej, a bliższy koniec jest większy niż dystalny koniec. Głowa i twarz oraz szyja i twarz. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,0003% -0,0004% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: czerniak złośliwy
Patogen
Przyczyny włókniakomięsaka skóry
Przyczyna (30%):
Ostatnie badania wykazały, że komórki nowotworowe wyrażają Vim i CD34, a elektronowa mikroskopowa obserwacja komórek nowotworowych ma cechy obu fibroblastów, a także cechy niektórych komórek otoczki nerwowej.W niektórych przypadkach znaleziono komórki dendrytyczne zawierające ciała melaniny, co sugeruje nowotwory. Nadal możliwe jest pochodzenie z komórek osłonki nerwowej.
Patogeneza (10%):
Guz znajduje się w skórze właściwej i podskórnym tłuszczu i jest oddzielony od naskórka przez normalną wąską strefę. Komórki nowotworowe są wrzecionowate, o jednolitym rozmiarze i kształcie, mniejszym podziale jądra i ułożone w kształcie koła. Guz atakuje tłuszcz podskórny, tworząc plaster miodu. Specjalne ustawienie mozaiki lub poziomego nakładania warstw, które jest kluczem do odróżnienia guzów CD41 dodatnich od innych guzów tkanki włóknistej. Jeśli w obszarze guza znajdują się komórki dendrytyczne zawierające melaninę, są to nowotwory Bednara. Zmiany śluzu i mogą wystąpić formy specjalne. Jeśli układ koła zniknie, układowi wiązki towarzyszy wzrost podziału jądrowego. Gdy proporcja jest większa niż 10%, można go nazwać włókniakomięsakiem z dermatofibrosarcoma skóry dermatologicznej; Ogniskowe regionalne komórki nowotworowe mogą również przypominać morfologicznie komórki mięśni gładkich i immunohistochemicznie dodatnie pod względem SMA i MSA, wykazując różnicowanie mięśniopodobne i miofibroblastyczne; ostatnio w guzie znajduje się również region fibroblastoma gigantycznych komórek, co sugeruje, że gigantyczne komórki Fibroblastoma może być podtypem tego guza.
Zapobieganie
Zapobieganie guzowatemu włókniakomięsowi skórnemu
(1) Rokowanie włókniakomięsaka zależy od stopnia histologicznego i wieku. Rokowanie u dzieci w wieku poniżej 10 lat jest znacznie lepsze. Częstość nawrotów u dzieci i dorosłych jest mniej więcej taka sama, ale przeniesienie jest mniejsze, ogólnie mniejsze niż 10%.
(2) Utrzymuj dobrą mentalność i zdrowy rytm życia, przezwyciężaj złe nawyki żywieniowe i hobby oraz pracuj regularnie. Życie jest skutecznym sposobem zapobiegania chorobom piersi.
(3) Zaopatrz się w pokarmy białkowe, które są łatwo przyswajalne i wchłaniane, takie jak mleko, jaja, ryby, produkty sojowe itp., Może poprawić zdolność organizmu do walki z rakiem. Wśród nich mleko i jaja mogą poprawić zaburzenie białka po radioterapii.
(4) Jedz więcej produktów o działaniu przeciwnowotworowym, takich jak żółw, grzyb, czarny grzyb, czosnek, wodorosty, musztarda i mleczko pszczele.
Powikłanie
Powikłania skórnego włókniakomięsaka skóry Powikłania czerniaka złośliwego
Może być komplikowany przez nie pigmentowanego czerniaka złośliwego.
Objaw
Objawy mięsaka włókniakomięsaka skóry Często objawy Guzki, przewlekła choroba, utrata silnego bólu
Pacjentem jest zwykle osoba w średnim wieku, guz może występować w dowolnej części ciała, ale często znajduje się w tułowiu i kończynach, szczególnie w części bliższej, jest rozłożony po stronie brzusznej bardziej niż po stronie grzbietowej, a bliższy koniec jest większy niż dystalny koniec. Głowa i twarz, szyja i twarz, plwocina dłoniowa nie jest zmęczona, od 10% do 20% pacjentów skarżyło się na historię urazu przed początkiem, przebieg choroby jest powolny i postępujący, zaczynając od twardej płytki na skórze, brązowej lub ciemnoczerwonej skóry, wklęsłej skóry Wygląda jak atrofia, a skóra wokół guza jest jasnoniebiesko-czerwona, później rosną pojedyncze czerwonawe, ciemnoczerwone lub fioletowo-niebieskie pojedyncze guzki lub sąsiednie liczne guzki o różnych rozmiarach, wykazujące wybrzuszony wygląd, w zakresie od 0,5 do 2 cm. I może nagle przyspieszyć wzrost i pęknięcie powierzchni, kilka guzów widzi odrobinę pigmentu, znanego jako pigmentowany mięsak dermatoglikosmiczny lub guz Bednara.
W miarę wzrostu guza ból staje się oczywisty. Bez leczenia, z powodu silnego bólu, przykurczu i długotrwałej utraty choroby, pacjent może cierpieć z powodu ogólnej niewydolności zdrowotnej. Choroba jest atakowana lokalnie, czasami szeroko rozpowszechniona, ale rzadko przerzutowa.
Zbadać
Badanie włókniakomięsaka skóry
Obecnie nie ma odpowiedniego opisu treści.
Badanie histopatologiczne, tkanka nowotworowa jest dobrze zróżnicowanym włókniakomięsakiem, guz składa się z dużych komórek jądra wrzecionowatego osadzonych w nierównych ilościach kolagenu, zwykle ułożonych w nieregularne pasma przeplatające, wirujące lub koła Ułożone, niewielka liczba ubytków naczyniowych, niewielka liczba gigantycznych komórek i komórek tkankowych, uszkodzenie może wystąpić w komórkach niosących pigment, uszkodzenie to dotyczyło głównie kolorowej populacji, zwanej guzem Bednara, pewne uszkodzenie barwienia wimentyny (wimentyna) pozytywne, CD34 jest dodatni dla tego guza i można go odróżnić od mięśniaków skóry. Białko S-100 jest ujemne i można je odróżnić od melaniny.
Diagnoza
Rozpoznanie i diagnostyka mięsaka włókniakowego skóry
Diagnoza
Zgodnie z objawami klinicznymi można zdiagnozować cechy zmian skórnych i cechy histopatologiczne.
Diagnostyka różnicowa
Różni się od skórnego włókniaka i czerniaka.
1. Mięśniaki skóry: łagodny nowotwór skóry właściwej spowodowany rozrostem ognisk fibroblastów lub komórek tkankowych. Choroba może wystąpić w każdym wieku, częściej u młodych i średnich osób, częściej u kobiet niż u mężczyzn. Może wystąpić naturalnie lub po urazie. Brązowa lub czerwonawa śródskórna grudka lub guzek jest kliniczną cechą choroby. Zmiana rośnie powoli, utrzymuje się przez długi czas i rzadko ustępuje.
Po drugie, czerniak: jest nowotworem złośliwym o bardzo wysokim stopniu złośliwości, znanym również jako czerniak złośliwy, głównie pochodzący ze skóry, ale także z oczu, jamy nosowej itp., Mogą wystąpić wczesne przerzuty, miejsca przerzutowe występują częściej w płucach, mózgu . Po zdiagnozowaniu należy jak najszybciej przeprowadzić rozległą resekcję guza i należy wesprzeć kompleksowe środki, takie jak immunoterapia.
