retinochoroidopatia ze strzelby
Wprowadzenie
Wprowadzenie do zmian naczyniówkowo-siatkówki podobnych do strzelby Ryoid i Maumenee po raz pierwszy oficjalnie zgłosili choroidopatię siatkówki podobną do strzelby (birdhotretinachoroidopathy) w 1980 roku. Jest to rzadkie przewlekłe obustronne zapalenie siatkówki naczyniówki charakteryzujące się licznymi podskórnymi kremowymi zmianami zapalnymi i zapaleniem naczyń siatkówki. Z torbielowatym obrzękiem plamki, obrzękiem dysku wzrokowego i zapaleniem ciała szklistego. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: zapadalność wynosi około 0,0001% - 0,0002% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: krwotok szklisty
Patogen
Przyczyna zmian naczyniówkowo-siatkówki podobnych do strzelby
(1) Przyczyny choroby
Przyczyna jest nadal niejasna i zakłada się, że jest to autoimmunologiczna choroba zapalna oka z allelem HLA-A29.
(dwa) patogeneza
Patogeneza tej choroby nie jest w pełni poznana. Szeroko zakrojone badania wykazały, że immunologiczne czynniki genetyczne odgrywają ważną rolę w jej patogenezie. Ma ścisły związek z antygenem HLA-A29. Według wyników zgłoszonych przez kilka grup autorów, pacjenci z tym antygenem Wskaźnik dodatni wynosił 61,9% ～ 96%, grupa kontrolna 5,6% ～ 30%, a względne ryzyko do 224. Obserwacja histologiczna gałki ocznej wykazała, że ciało rzęskowe tęczówki miało ogniskowe naciekanie limfocytów i komórek plazmatycznych, podsiatkówkę i siatkówkę. Powstaje ziarniniak i rozlana infiltracja limfocytów w pobliskim naczyniówce Wyniki te sugerują, że odpowiedź autoimmunologiczna (prawdopodobnie przeciwko antygenowi siatkówki S) odgrywa ważną rolę w jej występowaniu, a niektóre badania sugerują, że szyszynka może odgrywać rolę w tej chorobie. Z pewnością działa.
Zapobieganie
Zapobieganie zmianom naczyniówkowo-siatkówki podobnym do strzelby
Nie ma skutecznych środków zapobiegawczych dla tej choroby. Zwracaj uwagę na zdrowie, wykonuj dobrą pracę w zakresie ochrony bezpieczeństwa, zmniejszaj i unikaj drażniących i przypadkowych uszkodzeń niekorzystnych czynników, może odgrywać pewną rolę zapobiegawczą. Ponadto wczesne wykrycie, wczesna diagnoza i wczesne leczenie są również kluczem do zapobiegania i leczenia tej choroby. W przypadku wystąpienia należy aktywnie leczyć aktywne leczenie, aby zapobiec powikłaniom.
Powikłanie
Powikłania zmian naczyniówkowo-siatkówki podobnych do strzelby Powikłania, objętość szkła, zanik nerwu wzrokowego
Najczęstszym powikłaniem tej choroby jest przewlekły torbielowaty obrzęk plamki, częstość występowania od 50% do 62,6%, jest częstą przyczyną centralnej utraty wzroku, to powikłanie jest nie tylko pomocne w diagnozie, ale także ważnym wskazaniem do leczenia, siatkówki Częstość występowania przedniej błony wynosi około 10%, co może prowadzić do znacznego zmniejszenia ostrości wzroku. Zmarszczki plamki mogą pojawić się w procesie regresji stanu zapalnego, wpływając na widzenie pacjentów, a także mogą powodować neowaskularyzację dysku wzrokowego (7%) i neowaskularyzację podsiatkówkową (6%). , krwotok szklisty, zanik nerwu wzrokowego, powikłana zaćma, zaczerwienienie tęczówki, regmatogenne odwarstwienie siatkówki.
Objaw
Objawy naczyniówkowo-siatkówki podobne do strzelby Powszechne objawy Zastoinowy krwotok siatkówki Ciemne plamy zaburzenia widzenia Nieprawidłowe widzenie kolorów Cień do oczu noc ślepy plamisty obrzęk torbielowaty Oko fioletowa krew nacieki zapalne komórek
Pacjenci ze zmianami naczyniówkowo-siatkówki podobnymi do strzelby zwykle wykazują różny stopień ostrości wzroku, któremu często towarzyszą przedwczesne czarne cienie, ale żaden inny dyskomfort, pogorszenie widzenia we wczesnym stadium choroby, może być jednooczny, może prawie ewoluować do obu oczu w miarę postępu choroby Jednak stopień spadku jest bardziej asymetryczny w obu oczach, a pacjenci często mają oczywiste upośledzenie wzroku, ale wyniki są tylko nieznacznie zmniejszone. Niektórzy pacjenci mają poczucie błysku, nocnej ślepoty lub nieprawidłowego widzenia kolorów.
Badanie oka nie wykazało zatoru przedniego odcinka oka Badanie lampy szczelinowej od czasu do czasu wykazało pływające komórki w przedniej komorze lub cienkie odkładanie tylnej rogówki (KP) i przyczepność po tęczówce. Ciało szkliste miało wyraźny naciek komórek zapalnych w aktywnym okresie choroby. Komórki płciowe mogą czasami gromadzić się w owczą masę podobną do tłuszczu osadzoną na powierzchni ciała szklistego tylnej.
Oftalmoskopię można zobaczyć w wielu dna oka, kremowych jasnych zmianach plamkowych, zmiany są okrągłe lub eliptyczne, rozmiar wynosi 50 ~ 1500 μm, granice nie są wyraźne, czasami fuzja, rozkład promieniowy w tylnym biegunie do dna równikowego Częściej w pobliżu tarczy optycznej i poniżej lub w obszarze nosa, często wzdłuż dużych naczyniówkowych naczyniówki, środek plamki nie jest zaangażowany, lampa szczelinowa plus lusterko przednie lub lustro trójstronne widzą zmianę zlokalizowaną w zewnętrznej warstwie siatkówki, RPE i naczyniówki, zmiany Nie ma oczywistych zmian w powierzchni siatkówki i nie ma pigmentacji w zmianie lub jej krawędzi. Niektóre zmiany mogą się ze sobą łączyć. Obrzęk torbielowaty plamki i obrzęk tarczy nerwu wzrokowego są częstymi objawami i mogą występować zmiany zapalne naczyń siatkówki, takie jak tworzenie osłonki żylnej. Zwężenie tętnic, zniekształcenie naczyń lub krwotok siatkówki.
Podczas angiografii fluoresceinalnej dna oka często występują nieprawidłowe wzorce fluorescencji, takie jak wyciek naczyniowy siatkówki i dysku wzrokowego, zabarwienie ściany naczynia krwionośnego i torbielowaty obrzęk plamki. Większość zmian jest zasłonięta na wczesnym etapie angiografii, łagodna fluorescencja na późnym etapie i niektóre kremowe zmiany. Chociaż wyraźnie widoczne w pośredniej oftalmoskopii, nie ma nienormalnych zmian w angiografii, więc nieprawidłowość angiografii fluoresceinowej jest często jaśniejsza niż obserwowana w pośredniej oftalmoskopii. W przeciwieństwie do tego, zielona angiografia indocyjaninowa może wyraźnie wykazać Inne zmiany, których nie można było zobaczyć w badaniu, kremowe zmiany wykazywały wyraźne ciemne plamki naczyniówkowe, nie fluorescencyjne, kilku pacjentów wykazywało fluorescencyjne obrazy neowaskularyzacji siatkówki, ale nie było obszaru perfuzji naczyń włosowatych, badanie ERG fala więcej Dla normalnej amplituda fali b zmniejsza się, a opóźnienie wzrasta.
Zbadać
Badanie zmian siatkówki w naczyniach krwionośnych podobnych do strzelby
1. Typowanie antygenu HLA-A29 Większość pacjentów ma wynik pozytywny na antygen HLA-A29. Jeżeli wynik tego testu będzie dodatni, prawdopodobieństwo choroby tylnej (możliwość wystąpienia choroby) można znacznie poprawić.
2. Inne badania laboratoryjne Zgodnie z potrzebami klinicznymi można wykonać niektóre badania laboratoryjne kiły i gruźlicy w celu wyeliminowania tych chorób, a enzym konwertujący angiotensynę w surowicy i lizozym można zastosować do diagnostyki różnicowej chorób podobnych do mięsaków. , czynność wątroby i nerek oraz inne aspekty badania, aby pomóc klinicznie wybrać leki.
3. Angiografia dna fluoresceiny Kremowe zmiany w dnie oka można wyrazić w angiografii fluoresceiny dna oka:
1 W angiografii nie mogą występować nienormalne zmiany. W tym przypadku istnieją dwie możliwości: jedna polega na tym, że zmiana jest bardzo wczesna; druga polega na tym, że zmiana znajduje się w zewnętrznej warstwie naczyniówki i nie ma to wpływu na naczynia włosowate naczyniówki.
2 Wczesna angiografia wykazała niewielki zakres słabej fluorescencji w niektórych kremowych zmianach, co może być związane ze zmianami nabłonka barwnikowego siatkówki i łagodnymi zaburzeniami perfuzji naczyń naczyniówkowych w miejscu zmiany.
3 angiografia fluoresceinowa dna oka wczesne kremowe zmiany wykazały słabą fluorescencję, naczynia naczyniówkowe można zobaczyć przez zanikowy lub odbarwiony nabłonek pigmentowy siatkówki i nieperfuzowane naczyniówki naczyniówkowe, co odpowiada kremowym zmianom Silnie fluorescencyjne zmiany (ryc. 1), które są częstymi zmianami w kremowych zmianach, szczególnie w środkowym i późnym stadium.
Zapalenie naczyń siatkówki może się znacznie różnić pomiędzy pacjentami i u tego samego pacjenta Najczęstsze zmiany to ogniskowe wycieki żylne i włośniczkowe w tylnym biegunie, rozlany wyciek naczyniowy i wzdłuż siatkówki Silna fluorescencja naczyń krwionośnych, niektórzy pacjenci mogą mieć wyciek całego łożyska naczyń włosowatych siatkówki po obu stronach.
Inne powszechne zmiany obejmują silną fluorescencję dysku wzrokowego i torbielowaty obrzęk plamki żółtej oraz rozproszone zanik nabłonka barwnikowego siatkówki.
4. Angiografia zieleni indocyjaninowej może wykryć dużą liczbę słabych fluorescencyjnych zmian naczyniówkowych w środku angiografii zieleni indocyjaninowej. Słaba fluorescencja może odzwierciedlać hipoperfuzję naczyń włosowatych naczyniowych. Zmiany te są zgodne z widocznymi zmianami przypominającymi strzelby, ale angiografia pokazuje Liczba ta znacznie przewyższa liczbę zmian stwierdzonych w angiografii dna klinicznego i fluoresceiny, co sugeruje, że jest to rozlana choroba zapalna, która często znajduje się w pobliżu dużych i średnich naczyń krwionośnych, ale same naczyniówki naczyniówkowe są nieobecne. Zaangażowane, niektóre silne plamki fluorescencyjne można zobaczyć na późniejszym etapie angiografii.
5. Badanie elektrofizjologiczne mapy prądu siatkówki pokazuje, że fala jest w normie, fala b jest zmniejszona, a opóźnienie jest przedłużone. Ta zmiana wskazuje, że zaangażowana jest wewnętrzna warstwa siatkówki, i że zespół nabłonka barwnikowego fotoreceptor-siatkówka nie jest naruszony ani nieznacznie zmieniony. Uszkodzenie funkcjonalne pacjenta jest powodowane głównie przez zapalenie naczyń siatkówki zamiast zapalenia naczyniówki. Inne nieprawidłowości zniknęły z potencjału oscylacji do niemożności zarejestrowania zmian na mapie prądu siatkówki. Stwierdzono również, że próg adaptacji do ciemności jest zwiększony, amplituda potencjalnej wizji jest zmniejszona, a odpowiedź jest opóźniona.
6. Inne badania Badanie wzrokowe pacjenta może ujawnić wiele wad pola widzenia, takich jak zwężenie obwodowego pola widzenia, centralna ciemna plama lub paracentralna ciemna plamka; pacjenci mogą również nabyć zaburzenia widzenia barwnego, głównie niebiesko-żółte, niektórzy pacjenci również Może być dwojakiego rodzaju: niebiesko-żółty i czerwono-zielony.
Diagnoza
Diagnoza i identyfikacja zmian naczyniówkowych siatkówki
Diagnoza
Rozpoznanie tej choroby opiera się głównie na typowych objawach klinicznych, tj. Charakterystycznych wielokrotnych zmianach kremowych, które są wyraźniejsze przy braku światła czerwonego i pośredniej oftalmoskopii, bez szklistych zmian w kształcie grobli śnieżnej, plamki żółtej Obrzęk torbielowaty i łagodna odpowiedź zapalna przedniego odcinka na ogół nie wymagają badań laboratoryjnych i pomocniczych, ale testy te są pomocne w diagnostyce różnicowej. Punkty diagnostyczne zmian naczyniówkowo-siatkówki podobnych do strzelby są następujące:
1. Ogólna charakterystyka rasy białej: wiek wynosi ponad 30 lat, średni wiek to 50 lat; częstość występowania obu oczu.
2. Wydajność oka:
(1) Charakterystyczne objawy: liczne kremowe zmiany po okolicy równikowej, rozmiar 50 ~ 1500 μm; torbielowaty obrzęk plamki; zapalenie naczyń siatkówki.
(2) Inne objawy: zapalenie nerwu wzrokowego; zanik nerwu wzrokowego; ostra neuropatia niedokrwienna przednia niedokrwienna; łagodne ziarniniakowate zapalenie tęczówki; neowaskularyzacja podsiatkówkowa.
3. Kontrola pomocnicza
(1) Antygen HLA-A29 jest dodatni.
(2) angiografia fluoresceinowa dna oka: słaba fluorescencja we wczesnym stadium zmiany, silna fluorescencja w późniejszym etapie; wyciek naczyń siatkówki; obrzęk torbielowaty plamki żółtej.
(3) Angiografia indocyjaninowa: odpowiadająca słabym fluorescencyjnym ciemnym plamom w kremowej zmianie; liczba zmian okazała się znacznie większa niż liczba angiografii klinicznej i dna fluoresceiny; słabo fluorescencyjne zmiany zlokalizowano w pobliżu dużych i środkowych naczyń; Słabe fluorescencyjne ciemne plamy.
(4) Elektroretinogram, elektrokulogram i adaptacja do ciemności.
Diagnostyka różnicowa
1. Infiltracja komórek szklistych zapalenia błony naczyniowej oka pośrodku jest czasami mylona ze zmianą naczyniówki siatkówki podobną do strzelby, ale ta pierwsza nie ma kremowego dna dna, podczas gdy druga nie ma wydzieliny otaczającej śnieżnej grobli.
2. Zapalne objawy oczu Harady są podobne do tej choroby, ale istnieje wiele surowiczych odwarstwień siatkówki bez kremowych plam, a po absorpcji płynu podsiatkówkowego można zaobserwować oczywiste zmiany zaniku naczyniowo-jelitowego.
3. Oftalmia współczulna Ciało szkliste i żółtobiałe zmiany w dnie są podobne do tej choroby, ale w oku kontralateralnym występuje wiele traumatycznych lub chirurgicznych historii.
4. Ostre tylne wieloogniskowe płaskonabłonkowe zmiany nabłonkowe pigmentu i wieloogniskowe zapalenie naczyniówki z całkowitym zapaleniem błony naczyniowej oka mogą również mieć zmiany naczyniówki ze szklistym zapaleniem, ale zmianom atrofii dna oka często towarzyszą zmiany pigmentacji.
5. Chłoniak wewnątrzgałkowy może objawiać się zapaleniem błony naczyniowej oka, ale zmiany różnią się od choroby.
