Terrien zwyrodnienie limbiczne
Wprowadzenie
Wprowadzenie do zwyrodnienia brzeżnego rogówki Terriena Terrien Marginal Degeneration (TMD) to szczególny rodzaj zwyrodnienia rąbka rogówki, rzadki, charakteryzujący się głównie przewlekłym obustronnym miąższem rogówki z płytką neowaskularyzacją na brzegu obustronnej rogówki. Kształt staje się cieńszy i ostatecznie rogówka wybrzusza się do przodu, a perforacja i tęczówka zostają zwolnione, powodując poważne uszkodzenie gałki ocznej. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,0035% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: przekrwienie spojówek
Patogen
Etiologia zwyrodnienia brzeżnego zwyrodnienia rogówki
(1) Przyczyny choroby
Dokładna przyczyna jest niejasna i uważa się, że jest związana z zaburzeniami endokrynologicznymi, objawami ocznymi zaburzeń kolagenu, zaburzeniami neurotroficznymi lub dystrofią naczyń włosowatych kończyny i innymi czynnikami, które ostatnio uznano za chorobę autoimmunologiczną.
(dwa) patogeneza
Patogeneza zwyrodnienia kończyny rogowej Terriena nie była dotychczas znana i istnieją następujące spekulacje.
1. Choroba immunologiczna: TMD występuje w rąbku, rąbek jest aktywną częścią odpowiedzi immunologicznej; histologicznie stwierdzono, że włókna kolagenu rogówki w zmianach są połykane przez komórki tkanek zawierające wysoką aktywność enzymu lizosomalnego; TMD można powiązać z pewnymi Choroby kolagenowe, takie jak choroby reumatyczne, wiosenne zapalenie spojówek itp .; skrawki tkanki patologicznej rogówki wykryły makrofagi, limfocyty i niewielką liczbę komórek plazmatycznych, immunohistochemiczne badanie rogówki pacjenta z TMD metodą Lopeza, wykazujące 25% ekspresji komórek HLA-DR, HLA-DQ, TH: TS = 1: 1, ale Berkowitz stwierdził, że kompleks immunologiczny w surowicy pacjentów z TMD, krążące przeciwciała nie różni się od normalnej kontroli, co sugeruje, że co najmniej alergia typu III nie bierze udziału w początku.
2. Zaburzenia odżywiania: TMD jest obustronna, postępująca, objawy kliniczne, a dane laboratoryjne pokazują, że TMD nie ma stanów zapalnych; badanie patologiczne ujawniło odkładanie się lipidów w obszarze zmiany, krystalizację cholesterolu i niektórych pacjentów z Xanthoma, co sugeruje W przypadku zwyrodnienia lipidowego; włókna kolagenowe rogówki TMD ulegają zwyrodnieniu celulozowemu, Pouliquen Y znalazł przypadek TMD z stożkiem rogówki, który jest chorobą zwłóknieniową.
3. Choroby zapalne: Niektórym pacjentom towarzyszą objawy podrażnienia, patologiczne odcinki rogówki znajdują niewielką liczbę komórek zapalnych, takich jak neutrofile, limfocyty, makrofagi, Reboul, Iwamoto uważa, że choroba jest wynikiem zapalenia, a TMD jest oparta Mikroskopia elektronowa została podzielona na 2 rodzaje: zapalny i niezapalny. Pierwszy z nich charakteryzował się neowaskularyzacją wokół zmian rogówkowych i przekrwieniem spojówek Mikroskopia elektronowa wykazała zakrzepicę w neowaskularyzacji zmiany, otoczoną limfocytami i naciekaniem neutrofili. Występuje martwica włóknista, ale Folk uważa, że odpowiedź zapalna może być wtórna do odpowiedzi immunologicznej spowodowanej martwicą rogówki, która jest wynikiem TMD, a nie przyczyną.
4. Nieprawidłowości w składzie łez: Łzy we łzach pacjentów z TMD u pacjentów Hayasok w porównaniu z normalnymi ludźmi wykazały, że aktywność enzymów lizosomalnych, takich jak N-acetylo-β-D-glukozaminazy u pacjentów z TMD była wyższa niż w normalnej grupie kontrolnej, ale Nie ustalono, czy enzym ten pochodzi z nieprawidłowego wydzielania gruczołów łzowych, czy z komórek w tkance rogówki.
5. Inne: niektóre TMD, stożek rogówki i inne choroby rozpuszczające zręb rogówki łączą się z wiosennym nieżytowym zapaleniem spojówek Spekuluje się, że brzeżne eozynofile zwiększają i uwalniają mediatory zapalne, takie jak metaloproteinaza, prowadząc do stopniowego przerzedzania rogówki.
Zapobieganie
Zapobieganie zwyrodnieniu brzeżnemu rogówki Terrien
Nie ma skutecznego środka zapobiegającego tej chorobie, a wczesne wykrycie i wczesna diagnoza są kluczem do zapobiegania i leczenia tej choroby.
Powikłanie
Powikłania zwyrodnienia kończyny rogowej Terriena Przekrwienie spojówek
Oczy się kurczą.
Objaw
Terrien rogówka objawy zwyrodnienia brzeżnego częste objawy zaburzenia widzenia światłowstręt spojówka przekrwienie torbiel wrzód rogówki duże łzy rogówki
Około 75% pacjentów to mężczyźni, większość z nich ma od 20 do 40 lat, zwykle dotyczy to obu oczu, ale postęp choroby jest często niespójny z ciężkością choroby, przebieg jest dłuższy, a postęp jest powolny, czasem do 20 lat lub więcej, przypadek w podeszłym wieku Postęp przerzedzania rogówki jest wolniejszy, a zmiany chorobowe zaczynają się bardziej niż powyżej rogówki. Wczesny kształt przypomina stary pierścień, a wokół bruzdy występuje niewielkie punktowe zmętnienie zrębu. Zmętnienie jest równoległe do rąbka i jest między nimi przerwa. Odstęp rozciąga się na mętny obszar, a na końcu skurczu naczyń znajduje się żółto-biały pasek złogów lipidowych. Zmiana jest powoli stopniowo przerzedzana i ma łukowatą depresję w kształcie rowka. Zmiana może rozszerzać się w kierunku środka i obu stron oraz rogówki rowka Środkowa krawędź boczna jest stroma, a strona obwodowa jest nachylona. Dolna rogówka rowka jest bardzo cienka. Rozszerza się do przodu pod wpływem ciśnienia wewnątrzgałkowego. Nabłonek rogówki zwykle pozostaje nienaruszony. Często jest przeoczany z powodu braku samoświadomości i stopniowo rozwija się wraz z chorobą. Mogą wystąpić łagodne podrażnienia, takie jak światłowstręt, łzawienie i uczucie obcego ciała. W późnym stadium zmiany rogówki wybrzuszają się do przodu, powodując oczywisty astygmatyzm rogówki i różne stopnie utraty wzroku. W związku z niewielkim urazie lub perforacji rogówki najcieńszym spontanicznie.
W miarę postępu choroby Francois podzielił ją na cztery fazy:
1. Okres infiltracji: szaro-biała mętna strefa o szerokości 2–3 mm równoległa do rąbka pojawia się w obwodowej części górnej rogówki, czemu towarzyszy neowaskularyzacja, a otaczająca spojówka jest nieco przekrwiona i rozszerzona.
2. Okres zwyrodnienia: zmiana stopniowo falowała, a warstwa zrębowa, tkanka uległa denaturacji i przerzedzeniu, tworząc zakrzywioną strefę depresji podobną do bruzdy naczyniowej, płytką tkankę stopniowo stopiono i wchłonięto, a w rowku nastąpiło odkładanie lipidów.
3. Okres ekspansji: rogówka obszaru zmiany jest nadal cieńsza i istnieją pojedyncze lub wielokrotne porfirowe wybrzuszenia o powierzchni od 1,5 do 3,0 mm lub więcej, które mają mały wygląd przypominający torbiel i może występować znaczący wsteczny astygmatyzm.
4. Rogacz stożkowy: pod działaniem ciśnienia wewnątrzgałkowego napięcie tkanki w obszarze zmiany chorobowej jest znacznie zmniejszone, tak że wybrzuszenie rogówki jest stożkowe, a zmiana może rozprzestrzenić się do centralnego lub bocznego centrum, wykazując wygląd podobny do stożka rogówki. W tym czasie, gdy kaszel lub niewielki uraz, czasami Nawet spontanicznie występuje w pęknięciu mózgowym rogówki, powodując wypływ cieczy wodnistej, tęczówkę do ucieczki, a następnie przyczepienie rogówki do płytki nazębnej. W ciężkich przypadkach tęczówka pojawia się po pęknięciu rogówki, a soczewka i ciało szkliste ulegają wypadnięciu.
Zbadać
Terrinalna degeneracja rogówki
Wielu uczonych spekuluje, że TMD jest chorobą autoimmunologiczną, ale nadal nie ma dokładnych podstaw immunologicznych .. Lopez i inne zmiany rogówkowe TMD i ektopowe owrzodzenie rogówki są badane immunohistochemicznie w celu wyrażenia HLA-DQ i HLA-DR. Komórki antygenowe stanowiły 25% próbek TMD, 75% do 100% w próbkach martwiczego owrzodzenia rogówki, 1: 1 dla komórek CD4 +: CD8 +, 2,4: 1 dla martwiczych owrzodzeń rogówki i komórek CD22 +. TMD stanowi tylko 5%, podczas gdy martwicze wrzody rogówki stanowią 25% do 50%, ale ponieważ wielkość próbki jest zbyt mała, powyższe wyniki mogą jedynie wyjaśnić klinicznie bardziej znaczącą odpowiedź zapalną martwiczych owrzodzeń rogówki niż TMD.
Testy hematologiczne dla chorób naczyniowych kolagenu, takich jak czynnik reumatoidalny, przeciwciała przeciwjądrowe i cytoplazmatyczne przeciwciała przeciw neutrofilom, mogą być stosowane do identyfikacji innych podobnych chorób rogówki.
Diagnoza
Diagnoza i różnicowanie zwyrodnienia kończyny rogowej Terriena
Zgodnie z objawami klinicznymi postępująca ostrość wzroku nie była oczywista, gdy objawy podrażnienia były oczywiste, badanie oka wykazało, że krawędź rogówki była cienka, a zmiany krążyły, a nabłonek rogówki był nienaruszony w obszarze zmiany, któremu towarzyszy powierzchowna neowaskularyzacja i odkładanie lipidów. Z odpowiedzią zapalną; w połączeniu z topografią rogówki pokazuje, że dioptria rogówki jest najwyższa w zmianach kończynowych i można zdiagnozować nieregularny astygmatyzm rogówki.
Obwodowa degeneracja rogówki wokół Terriens jest chorobą obwodową przerzedzenia rogówki, zwykle zlokalizowaną w górnej rogówce obwodowej, występowanie obu oczu, na ogół bez bólu oka i stanu zapalnego, nabłonek rogówki jest nienaruszony, przerzedzony obszar powoli przechodzi do centrum rogówki, ale rzadko obejmuje centralną rogówkę Nie ma krawędzi podobnej do dłuta, a odkładanie się lipidów zwykle obserwuje się w przedniej krawędzi przerzedzonego obszaru rogówki, któremu często towarzyszy neowaskularyzacja rogówki, którą można odróżnić od wkraczającego owrzodzenia rogówki.
