limfogranulomatoza skóry
Wprowadzenie
Wprowadzenie do skórnego chłoniaka chłoniaka Większość zgłaszanej choroby skóry Hodgkina to w rzeczywistości brodawczak limfatoidalny typu A, chłoniak Hodgkina (chłoniak Hodgkina), ziarniniak Hodgkina (Hodgkingranuloma), paragranomyma Hodgkina (Hodgkinparagranuloma), mięsak Hodgkina (Hodgkinsarcoma), złośliwy limfogranulomatoza (limfogranulomatosismaligna). Choroba jest rodzajem ML, ze specjalnymi gigantycznymi komórkami nowotworowymi (komórki Reeda-Sternberga, zwane komórkami RS), często o różnym stopniu infiltracji komórek zapalnych. Te dwie choroby w znacznym stopniu się pokrywają, a komórki typu A papulozy podobnej do chłoniaka mają wspólny marker immunofenotypowy z komórkami Reeda-Sternberga (komórki RS). U pacjentów z chorobą Hodgkina można zaobserwować papulozę przypominającą chłoniaka. Pierwotna skóra Choroba Hodgkina bez zajęcia węzłów chłonnych jest trudna do potwierdzenia i jest bardzo rzadka. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: złamanie 瘫痪 żółtaczka hemiplegia mocznica półpasiec
Patogen
Przyczyny skórnego chłoniaka
(1) Przyczyny choroby
Przyczyna tej choroby jest nadal niejasna i istnieją następujące poglądy:
1. Częstość zakażeń wirusowych w bliskim kontakcie z pacjentami jest wysoka Lerine i wsp. Zaproponowali zwiększenie miana przeciwciał wirusa wirusa EB w surowicy u pacjentów, co uważa się za związane z zakażeniem wirusem EB, ale nie ma jednoznacznych dowodów na to:
2. Częstotliwość promieniowania wpływającego na mieszkańców obszaru bombardowania atomowego jest czterokrotnie wyższa niż w przypadku innych mieszkańców;
3. Może być związany z innymi typami ML, mnogim idiopatycznym mięsakiem krwotocznym lub białaczką;
4. Niedobór odporności komórkowej Zgodnie ze spadkiem limfocytów T we krwi pacjentów odporność komórkowa jest niska, normalna nadwrażliwość typu opóźnionego znika, zanikanie przeszczepu jest powolne, a wczesne zmiany często zaczynają się od strefy T węzłów chłonnych, co uważa się za związane z nadzorem immunologicznym komórek T. Wady prowadzą do nieprawidłowego rozrostu guza „komórek siatkowych”.
(dwa) patogeneza
Patogeneza jest nadal niejasna. Ze względu na kontrowersje dotyczące pochodzenia komórek RS, wciąż należy je dalej badać. Uważa się, że pochodzenie komórek RS pochodzi od limfocytów T, limfocytów B, komórek tkankowych lub komórek siatkowych lub dendrytów. Widoki, takie jak komórki siatkowe, zwykle pochodzą z retikulocytów, ale nie zostały potwierdzone.
Zapobieganie
Zapobieganie chłoniakowi skórnemu
Mechanizm skórnej limfogranulomatozy jest bardzo skomplikowany, a zakażenie jest tylko jednym z czynników zewnętrznych, a obecnie nie ma tendencji ani zaostrzenia chłoniaka do zarażenia. Dlatego, jako krewny pacjentów z chłoniakiem, ryzyko chłoniaka nie jest znacząco wyższe niż w populacji ogólnej. Uwaga, aby zapobiec infekcji jest kluczem.
Zmniejszenie zanieczyszczenia środowiska, utrzymanie dobrych nawyków życiowych, terminowe leczenie niektórych przewlekłych chorób zapalnych organizmu i poprawa funkcji immunologicznej organizmu może nie tylko zmniejszyć częstość występowania chłoniaków, ale także zmniejszyć częstość występowania innych nowotworów złośliwych.
Powikłanie
Powikłania skórnej limfogranulomatozy Powikłania, żółtaczka, hemiplegia, mocznica, półpasiec
Zaangażowanie kości może powodować złamania, wytrzeszcz, kompresję i porażenie rdzenia kręgowego, zajęcie ośrodkowego układu nerwowego może powodować hemiplegię, zajęcie wątroby może powodować żółtaczkę i śpiączkę wątrobową, zajęcie układu moczowo-płciowego może powodować mocznicę, pacjentów z niską odpornością komórkową, łatwe Zainfekowane wirusami, bakteriami i Candida, z powodu niskiej komórkowej funkcji odpornościowej, u co najmniej około 15% pacjentów rozwija się półpasiec.
Objaw
Objawy skórnej limfogranulomatozy Częste objawy Złuszczające guzkowe zapalenie skóry Ziarniniak rdzenia kręgowego żółtaczka grudki Trudności w oddychaniu niestrawność swędzenie śpiączka
Pacjenci często skarżą się na powierzchowne węzły chłonne lub węzły chłonne, szczególnie na szyi, bezbolesny postępujący obrzęk, zmęczenie, utratę apetytu, utratę masy ciała, nieregularną niską gorączkę, nocne poty i swędzenie, późne zajęcie dowolnego narządu z powodu szyi i kostki Węzły chłonne mogą ściskać splot nerwu ramiennego i powodować kaszel, trudności w oddychaniu, zespół żyły głównej górnej, trudności w mowie i inne objawy, zajęcie śledziony może powodować dyskomfort w jamie brzusznej, niestrawność, nudności, wymioty i objawy spowodowane hipersplenizmem, obejmujące: Szkielet może powodować złamania, wytrzeszcz, ucisk i porażenie rdzenia kręgowego, zajęcie ośrodkowego układu nerwowego może powodować niedowład połowiczny, neuropatię obwodową i ból, zajęcie przewodu pokarmowego może powodować wrzody, ból, krwawienie, niedrożność i zespół złego wchłaniania, obejmujący wątrobę Może powodować żółtaczkę i śpiączkę wątrobową, zajęcie układu moczowo-płciowego może powodować mocznicę, pacjentów o niskiej odporności komórkowej, łatwych do wywołania wirusów, bakterii i zakażenia Candida.
Uszkodzenie skóry można podzielić na konkretne i niespecyficzne.
Określone uszkodzenia
Według statystyk Benninghoffa i wsp., Stwierdzonych u 5% do 10% pacjentów, pierwotne występuje rzadko, głównie z powodu rozsiewu krwi, powszechne u pacjentów z zaawansowanymi zmianami węzłów chłonnych; jeśli odpowiednie węzły chłonne są wsteczne, można je zauważyć we wczesnym stadium, pierwotne Uszkodzenie może wystąpić przed innymi objawami, w tym limfadenopatią za kilka miesięcy lub od 5 do 10 lat, rokowanie jest lepsze, pacjent może przeżyć od 10 do 20 lat, a pacjenci z wtórnym uszkodzeniem często umierają w ciągu kilku miesięcy, uszkodzenie Występuje w skórze głowy, górnej części szyi i tułowia, może być wyrażony jako grudki, guzki, płytki, erytrodermia lub wyprysk, nawet guzki podskórne, owrzodzenia mogą wystąpić na podstawie guzków lub płytek, Lub spowodowane przez zmiany, takie jak węzły chłonne lub kości.
2. Niespecyficzne uszkodzenie
Bardziej powszechne, często objawiające się jako erozja naskórka, rumień, zmiany omszałe, świąd lub erytrodermia itp., Inne takie jak blada skóra, pokrzywka, rumień polimorficzny, rumień guzowaty, czerwone łupież, pęcherzyca, łuski Może również wystąpić choroba, zapalenie skórno-mięśniowe, heterochromia skóry i inne uszkodzenia, a czasami może również wyrażać sinicę, wybrzuszenia, obrzęk limfatyczny, łysienie, rogowacenie dłoni i (zapalenie plwociny) oraz zapalenie żył i pigmentację, z powodu komórkowej funkcji odpornościowej Niski, u co najmniej około 15% pacjentów rozwija się półpasiec.
Zbadać
Badanie skórnego chłoniaka chłoniaka
1. Leukocyty we krwi są normalne lub znacznie zwiększone, liczba granulocytów obojętnochłonnych jest zwiększona, liczba limfocytów jest względnie zmniejszona, liczba eozynofili wzrasta u około 1/5 pacjentów, liczba monocytów jest nieznacznie zwiększona, niedokrwistość jest często nieobecna na wczesnym etapie, a niedokrwistość jest widoczna na późnym etapie, głównie Mieloidalny, sporadycznie lub hemolityczny z dodatnim testem przeciw ludzkim globulinom.
2. Komórki szpikowe i megakariocyty są często zwiększone w szpiku kostnym, a komórki plazmatyczne i eozynofile również mogą wzrosnąć.
3. Nieznacznie zwiększa się szybkość sedymentacji innych erytrocytów, często zwiększa się podstawowa przemiana materii (10% do 20%), nieprawidłowo funkcjonuje wątroba, zwiększa fosfataza alkaliczna w surowicy, zmniejsza stężenie albuminy w osoczu i zwiększa się globulina.
Histopatologia: choroba charakteryzuje się złożonymi komórkami nowotworowymi, którym towarzyszą różne komórki zapalne i proliferacja naczyń włosowatych, często tworzące ziarniniak, czasami martwica, zwłóknienie może wystąpić w późnym stadium, a komórki RS mają wartość diagnostyczną.
Typowe komórki RS mają duże rozmiary, 15 do 45 μm średnicy, wyraźne na granicach komórek, bogate w cytoplazmy, półprzezroczyste, lekko dwukolorowe, z więcej niż dwoma jądrami lub jednym zrazikowym jądrem, a jądro jest coraz większe. Ma 8 ~ 20 μm; chromatyna w jądrze jest gruba, często aglomerowana w błonie jądrowej, nierównomierny rozkład, oczywista szczelina, duże jądra, w kształcie wtrąceń, głównie okrągłe, eozynofilowe lub dwukolorowe, wokół W przezroczystym pierścieniu bez cząstek chromatyny wielkość jąder dwujądrowych komórek RS jest taka sama i są one ściśle ze sobą połączone. Są one ukształtowane jak lustra, znane również jako komórki lustrzane. Jądra megakariocytów lub wielojądrowe komórki RS są ogromne, zniekształcone i zachodzą na siebie. , zrazikowane lub wielojądrowe, komórki RS w cytoplazmie z powodu zaburzenia syntezy RNA spowodowanego gromadzeniem się RNA, silnej pyroniny, a więc zieleni metylowej, barwienia piryniny, łatwych do znalezienia komórek RS, ta cytoplazma jest kwaśną fosfatazą i niespecyficzną esterazą Rozproszona słabo pozytywna reakcja, większość błony komórkowej RS ma I antygen, cytoplazmatyczna immunoglobulina dodatnia, obserwacja w mikroskopie elektronowym Komórki RS nie mają szorstkiej retikulum endoplazmatycznego immunoglobuliny, więc immunoglobulina pochodzi z płynu tkankowego. Organizacja choroby To może być przypisany do różnych klas.
Specyficzne zmiany skórne są powszechne w przypadku wyczerpania limfocytów lub typu mieszanego. Nieswoiste zmiany skórne wykazują jedynie przewlekłe zapalenie. Naskórkowe lub rozproszone nacieki można zobaczyć w skórze właściwej, a podskórna warstwa tłuszczowa jest rozciągnięta. Zazwyczaj nie ma to wpływu na naskórek. Komórki gejin, ale typowe komórki RS występują tylko w 50% przypadków, infiltrujące tło zawierające limfocyty, komórki tkankowe, komórki plazmatyczne, eozynofile i neutrofile, komórki Hodgkina i komórki RS nie są chorobą Hodgkina Wyjątkowo komórki te występują również w papulozie podobnej do chłoniaka, anaplastycznym chłoniaku dużych komórek i innych chorobach.
Immunohistochemia: Komórki Hodgkina i komórki RS są często dodatnie dla CD30 (BerH2) i ujemne dla CD45R (LCA); CD15 (LeuM1) jest często dodatni, ale ujemny.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza chłoniaka chłoniaka skóry
Diagnoza
Większość chorób Hodgkina zwykle pochodzi z węzłów chłonnych, które rozciągają się wstecz od węzłów chłonnych lub naczyń limfatycznych na skórę lub bezpośrednio na skórę. Zmiany skórne to grudki lub guzki z owrzodzeniem lub bez. W zaawansowanych przypadkach może wystąpić zranienie skóry. Rozpowszechnienie, pacjenci z chorobą Hodgkina często mają niespecyficzne zmiany skórne, a u innych objawów choroby może wystąpić uogólniony silny świąd kilka miesięcy przed lub po wyraźnym zdiagnozowaniu choroby, mogą wystąpić wtórne wady z powodu drapania Swędzący świąd i pigmentacja, inne objawy skórne, takie jak nabyta rybia łuska, złuszczające zapalenie skóry i uogólnione półpasiec.
Nieswoiste zmiany skórne nie wykazują swoistości w warunkach klinicznych lub histopatologicznych, a morfologia kliniczna konkretnych zmian skórnych nie jest specyficzna, a diagnozę potwierdza głównie badanie histopatologiczne.
Diagnostyka różnicowa
1. Papuloza podobna do chłoniaka jest łagodna, zmiany są uogólnionymi nawracającymi grudkami lub grudkowymi martwiczymi erupcjami grudek, histologicznie klinowaty, naskórkowy naciek i duży atypowy (podobny do RS) Komórki, fenotypy immunohistochemiczne to zazwyczaj CD30, CD15- i CD45R, a większość przypadków wyraża antygeny komórek T.
2. Grzybica grzybicza W chorobie Hodgkina nie ma pojedynczych lub głównie zagregowanych limfocytów w naskórku.
3. Anaplastyczny chłoniak T-komórkowy (CD30) jest dużą komórką macierzystą z gęsto upakowanymi arkuszami. Czasami komórki RS, duże komórki macierzyste CD30, CD15-, często wykazują nieprawidłowy fenotyp komórek T.
