Ziarniniakowata luźna skóra
Wprowadzenie
Wprowadzenie do relaksacyjnej skóry ziarniniakowej Ziarniniaki są rzadkim podtypem skórnego chłoniaka z limfocytów T o niskim stopniu złośliwości. W 1973 r. Convit i Kerdel po raz pierwszy odnotowano jako postępujące zanikowe przewlekłe ziarniniakowe zapalenie skóry i skóry (postępujące zanikowe przewlekłe ziarniniakowe zapalenie skóry i skóry). Uszkodzenie skóry występuje pod pachami i pachwiną i występuje rzadko w klatce piersiowej, żebrach, przedramionach, udach, stopach, szczęce i plecach. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,0001% - 0,0002% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: rozedma płuc
Patogen
Powoduje relaksacyjny ziarniniakowy efekt skóry
(1) Przyczyny choroby
Przyczyna nie jest jasna.
(dwa) patogeneza
Patogeneza jest nadal niejasna.
Zapobieganie
Granulomatyczny relaksacyjny profilaktyka skóry
Regularne ćwiczenia w celu poprawy sprawności fizycznej.
Powikłanie
Powikłania skórne ziarniniakowe relaksacyjne Powikłania rozedma płuc
Rozedma płuc jest częstym powikłaniem ziarniniakowej luźnej skóry, stopień zmian nie jest równy, światło nie może powodować objawów, a ciężkie przypadki są główną przyczyną śmierci. Nasilenie rozedmy płuc jest zgodne z zakresem zmian skórnych. Czasami rozedma płuc jest pierwszym objawem. Pacjenci z oczywistą rozedmą płuc mogą mieć trudności z oddychaniem i są bardziej widoczni podczas leżenia. Testy czynnościowe płuc były wyraźnie nieprawidłowe.
Objaw
Ziarniniakowe odprężenie objawy skórne częste objawy pierścień ziarniniak zmarszczki szyi grudki guzek guzkowy guz ropień heterochromia skóry
Podstępny początek, uszkodzenie skóry występuje w pachach i pachwinie, rzadko spotykane w klatce piersiowej, żebrach, przedramionach, udach, stopach, podbródku i plecach, 3 przypadki zgłoszone w Chinach, 1 przypadek wystąpił w dłoni, może wpływać na funkcję, 1 Na przykład po teście trądu na skórze wystąpił 1 przypadek po urazie stopy. Uszkodzenie skóry zaczęło się od czerwonawej do purpurowej wysypki, wyprysków i blaszek, powierzchnia była jasna, często utracona, z niewielką ilością łusek. Znaczna teleangiektazja, wyraźna granica, solidna tekstura, kilka można owrzodzić, po zaniku centralnym, miękkie, zwiotczenie, zmarszczki, podskórne naczynia krwionośne stają się widoczne, gdy zanik występuje w 7 przypadkach (35%) W przypadku pozostałych 3 (15%) schorzeń skóry i / lub węzłów chłonnych związanych z chorobą Hodgkina (HD) rozwinął się układowy chłoniak nieziarniczy.
Zmiany skórne są dużymi inwazyjnymi czerwonymi płytkami z heterochromią skórną, która może utrzymywać się przez wiele lat Ze względu na uwalnianie elastycznych włókien w całej skórze właściwej podczas patogenezy atrofia i relaksacja skóry przebiega i marszczy się, co można zaobserwować w pachy i pachwinie.
Zbadać
Badanie luźnej skóry ziarniniakowej
Histopatologia: najwcześniej naciekane skórne limfocyty okołonaczyniowe o pełnej powierzchni lub pełnej grubości, widoczne rozproszone w gigantycznych komórkach, rogowacenie naskórka, nieznaczny rozrost, łagodne tworzenie się gąbki, naciek pojedynczych limfocytów w dolnej części naskórka, po pełnym rozwinięciu, Jest charakterystyczny, gęsty i gęsty, a małe limfocyty lekko zniekształcone w jądrze dyfundują do całej skóry właściwej i tkanki podskórnej i mogą przenikać do naskórka. Często są rozmieszczone w warstwie brodawkowatej, obrzęku lub zwłóknieniu brodawki skórnej w naskórku. Chociaż pojedyncze lub małe skupiska limfocytów infiltrują, tworzenie się gąbki jest nieproporcjonalne lub bardzo niewielkie. Inną cechą jest infiltracja dużej liczby wielojądrzastych komórek olbrzymich. Cytoplazma komórek olbrzymich jest obfita, granice komórek są wyraźne i istnieje wiele jąder (10 do 90). Są okrągłe lub owalne, ściśle przylegają do siebie, a limfocyty fagocytarne są widoczne w gigantycznych komórkach. Niektóre olbrzymie komórki są otoczone makrofagami ułożonymi w pierścień, a ziarniniaki są często tworzone przez makrofagi i rozproszone gigantyczne komórki. , ziarniniak lub zwłóknienie między ziarniniakiem, 1 przypadek ziarniniakowego zapalenia tętnic, limfocytów i komórek olbrzymich w ścianie tętnicy, ale w większości przypadków nie obejmuje umiarkowanego Duże, duże naczynia krwionośne, elastyczne włókna w całej skórze właściwej prawie całkowicie znikają, a fragmenty elastycznych włókien są czasami widoczne we wczesnych gigantycznych komórkach.
Obserwuje się, że cała skóra właściwa, a nawet tkanka podskórna infiltruje komórki tkanki limfatycznej, a duże wielojądrzaste komórki olbrzymie tworzą ziarniniak ogniskowy, tworząc ziarniniak. Cechy histologiczne choroby mogą całkowicie zastąpić płatek tłuszczu, komórki włókien elastycznych są znacznie zwiększone, a włókien elastycznych w strefie zapalnej brakuje. Limfocyty są widoczne w cytoplazmie wielojądrzastych komórek olbrzymich.
Pod mikroskopem elektronowym wielojądrowe komórki olbrzymie mają oczywiste rzęskowe procesy, które zawierają wiele limfocytów. Limfocyty wydają się być dobrze zachowane, otoczone błoną komórkową komórek tkankowych, co sugeruje pseudofagocytozę, a wielojądrzaste komórki olbrzymie są w bliskim kontakcie z limfocytami nowotworowymi.
Immunohistochemia: małe limfocyty wykazały fenotyp komórek pomocniczych T, tj. CD3, CD4, CD8-, CD30-, wielojądrowe komórki olbrzymie pozytywne pod względem lizosomu, białka S-100, CD68, ujemne pod kątem MAC387 i wimentyny W większości przypadków można pokazać rearanżacje klonowania genu TCR.
Diagnoza
Diagnoza ziarniniakowej skóry relaksacyjnej
Diagnoza
W skórze właściwej infiltracja wielojądrzastych komórek olbrzymich rozproszonych fagocytarnych limfocytów, łagodnych atypowych limfocytów, akumulacji naskórka i drobnoustrojów Pautriera oraz ekstensywnego niszczenia włókien elastycznych są diagnostyczne i czasami muszą być identyfikowane z następującymi chorobami:
1 ziarniniak MF: brak specjalnego miejsca uprzywilejowania, zmiany skórne nie są luźne, zmiany ogniskowe, jądra komórek gigantycznych ogólnie 5 do 10, nie tak dobre jak GSS, jądra komórek gigantycznych mogą osiągnąć więcej niż 40, elastyczne włókna tylko częściowo znikają.
2 ziarniniakowe choroby skóry: takie jak sarkoidoza, guz komórek siatkowatych i (lub) retikuloza wieloośrodkowa, a także ziarniniak pierścieniowy, a nawet zakaźne choroby skóry, w połączeniu z objawami klinicznymi, nie są trudne do odróżnienia.
3 Nabyte rozluźnienie skóry: Granica uszkodzenia skóry jest mniej wyraźna. Na wczesnym etapie widać niewielką liczbę granulocytów obojętnochłonnych. Włókna elastyczne są fragmentaryczne lub ziarniste, a 4 miejsca są zanikowe.
Diagnostyka różnicowa
1. Relaksacja skóry (cutis laxa) często wykazuje luźne zmarszczki, ale nie ma naciekania.
2. Ziarniniakowy relaksacja ziarniniakowa MF Cechy histologiczne skóry są bardzo szczególne, objawiające się pojedynczym rozmieszczeniem wielojądrzastych komórek olbrzymich w naciekach skórnych komórek limfatycznych, zwykle nie powstających w ziarniniakowym MF Obserwowano guzki nabłonkowe lub ziarniniakowe, szczególnie w obecności oczywistych elastogennych fibroblastów, a ponadto, chociaż stwierdzono, że pojedyncze pojedyncze limfocyty są naskórkowe, brakowało śródnabłonkowego mikroabsydu.
3. Sarkoidoza jest guzkiem utworzonym przez komórki nabłonkowe i niewielką liczbę limfocytów, zwykle bez pęknięcia elastycznego włókna.
