Zespół Sezeriego
Wprowadzenie
Wprowadzenie do zespołu Sezeri Po raz pierwszy opisany przez Sézary i Bouvrain w 1938 roku, zespół Sézary'ego jest białaczką, erytrodermią, łagodnym złośliwym chłoniakiem z komórek T, charakteryzującym się układową erytrodermią, powierzchowną limfadenopatią i krwią obwodową. Istnieją komórki nietypowe, chociaż pacjenci z typowym MF mogą przejść do zespołu Sezeri, ale pacjenci z zespołem Sézary zwykle wykazują od początku erytrodermię. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: świąd
Patogen
Przyczyna zespołu Sezeri
(1) Przyczyny choroby
Dokładna przyczyna choroby jest wciąż nieznana, a charakter choroby można streścić w trzech rodzajach zrozumienia:
1. Choroba jest uważana za niezależną chorobę W przeciwieństwie do ziarniniaka plwociny, sam Sézary zauważył, że chociaż choroba ma duże podobieństwa do MF w histopatologii i cytologii, choroba ma nienormalny kształt w otaczającej krwi. Komórki należy zatem odróżnić od grzybic grzybiczych, które są uważane za łagodną i odwracalną chorobę, głównie w wyglądzie zdrowych osób starszych, w wyniku opóźnionych reakcji nadwrażliwości, ale mogą być również przekształcane przez inne choroby. Na przykład atopowe zapalenie skóry, kontaktowe zapalenie skóry, reakcje na leki i reakcje przeszczepu skóry, tylko niewielka liczba pacjentów przeszła w chłoniaka złośliwego.
2. Uważa się, że choroba ta jest zespołem, który może wystąpić w różnych chłoniakach złośliwych.
3. Uznaje się go za podtyp grzybów grzybiczych - typu erytrodermicznego, ponieważ komórek Sézary i komórek ziarniniakopodobnych w skórze nie można odróżnić pod mikroskopem świetlnym ani pod mikroskopem elektronowym.
(dwa) patogeneza
Patogeneza jest nadal niejasna: poprzez badania immunologiczne wykazano, że komórki Sézary są komórkami T, które można syntetyzować in vitro z PHA z wytworzeniem DNA, formować płatki z czerwonymi krwinkami owiec i mogą być odporne na określone królicze anty-ludzkie komórki T. Surowica jest zabijana, więc komórki Sézary, podobnie jak komórki ziarniaka plwociny, pochodzą od komórek T, a immunofenotypem jest głównie CD4.
Zapobieganie
Zapobieganie zespołowi Sezeriego
1. Mają dobre podejście do radzenia sobie ze stresem, pracą i odpoczynkiem, a nie nadmiernym zmęczeniem. Widoczny stres jest ważną przyczyną raka, a chińska medycyna uważa, że stres powoduje raka. Zapobieganie osłabieniu fizycznemu i psychicznemu spowodowanemu zmniejszoną funkcją immunologiczną, zaburzeniami endokrynologicznymi, zaburzeniami metabolicznymi w ciele, odkładaniem się substancji kwasowych w ciele; stres może również prowadzić do stresu psychicznego spowodowanego zastojem qi i zastojem krwi, jadowitym zapaleniem ognia.
2. Wzmocnij ćwiczenia fizyczne, popraw kondycję fizyczną i ćwicz więcej na słońcu. Nadmierne pocenie się może wydalać kwaśne substancje z potem, unikając tworzenia kwasowej struktury.
3. Ludzie, którzy mają regularne życie i nieregularne nawyki życiowe, takie jak śpiewanie karaoke, gra w mahjong i nie wracają do nocy, pogorszą fizyczne zakwaszenie i będą podatne na raka. Należy rozwijać dobre nawyki, aby utrzymać słabą zasadową strukturę i trzymać z dala od różnych chorób nowotworowych.
4. Nie jedz skażonej żywności, takiej jak skażona woda, uprawy, drób, jaja, spleśniałe pokarmy itp., Jedz trochę zielonej żywności ekologicznej (nie zielone warzywa), szczególnie aby zapobiec przedostaniu się choroby do ust.
5. Każdego roku podejmuj inicjatywę kontroli antyrakowej Każdy ma nowotworowe komórki genetyczne, ale nie każdy zachoruje na raka. Ale kiedy twoja funkcja odpornościowa jest niska, normalne komórki są zmniejszone, a komórki rakowe są zwiększone. Osobom z chorobą nowotworową w rodzinie zaleca się sprawdzanie organizmu dwa razy w roku; osobom zdrowym zaleca się sprawdzanie go co roku.
6. Początek tej choroby jest powolny: Wcześni pacjenci z rozsądnym leczeniem mogą osiągnąć lata remisji, a niewielka liczba pacjentów może ulżyć sobie.
Powikłanie
Powikłania zespołu Sezeri Świąd powikłań
Węzły chłonne są spuchnięte i swędzące.
Objaw
Objawy zespołu Sezeriego Częste objawy Płucna wtórna infekcja śledziony Prawidłowe śledziony Leukocytoza Obrzęk węzłów chłonnych Słabe nocne poty guzki Wyprysk Niedożywienie
Powolny początek, świadome swędzenie, wczesne zmiany to zlokalizowane obrzęki pierścieniowe lub łuszczący się rumień, czasem podobne do egzemy, podobne do neurodermitów, mogą przejściowo ustąpić, stopniowo stają się erytroderozą po kilku miesiącach lub latach Skóra jest naciekana i pogrubiona, twarz ma lekko obrzęk, a kształt przypomina twarz lwa. Powieki można wywrócić. Zgodnie z naszymi obserwacjami erytrodermia (Tabela 1) tej choroby ma następujące różne wyniki w porównaniu z ogólną erytrodermią:
1 z brązowawo-żółtym;
2 wyginięcia, rybia łuska lub omszałe zmiany pojawiają się przy wyginięciu;
3 sucha skóra, szczególnie z tyłu obu dłoni, podatna na pękanie;
4 Skóra jest opuchnięta i łatwa do wcierania. Skóra jest często pigmentowana z powodu drapania lub innych bodźców fizycznych. Czasami mogą pojawić się pęcherze, włosy mogą wypadać, niedożywienie lub zrzucanie, niektórzy pacjenci mają dłoń, nadmierne rogowacenie, większość przypadków to całe ciało lub Lokalna powierzchowna limfadenopatia, często występująca w pachwinie, a następnie pod pachą lub szyją, może zostać rozwiązana, gdy choroba zostanie złagodzona, późna utrata masy ciała, zmęczenie, gorączka i nocne poty, wątroba, powiększenie śledziony, inne narządy, takie jak serce, nerka, przełyk I może to również dotyczyć opony twardej, częstość występowania różnych objawów można zobaczyć w Tabeli 2, przebieg choroby jest na ogół dłuższy, niewielka liczba pacjentów może się ulżyć, późni pacjenci najczęściej zmarli z powodu wtórnej infekcji z powodu niskiej funkcji odpornościowej, donoszono, że choroba może się rozwinąć Zgłoszono również, że chłoniak limfoblastyczny lub immunoblastyczny występuje po skutecznym leczeniu choroby Hodgkina.
Choroba charakteryzuje się złuszczającą erytrodermią, swędzeniem, powierzchownymi węzłami chłonnymi i wątrobą, powiększeniem śledziony oraz zwiększoną leukocytozą i komórkami S krwi (ponad 15%), co zwykle nie jest trudne do zdiagnozowania, ale czasami u innych partnerów Identyfikacja chorób charakteryzujących się erytrodermią (takich jak przewlekła białaczka limfocytowa, choroba Hodgkina, erytrodermia MF i białaczka dorosłych komórek T.) Krew obwodowa pacjentów z przewlekłą białaczką limfocytową to głównie dojrzałe limfocyty i morfologia kilku naiwnych limfocytów. W przeciwieństwie do komórek S, pacjenci z chorobą Hodgkina nie mają komórek S we krwi obwodowej i różnią się od erytrodermicznej MF i białaczki dorosłych komórek T (ATL).
Zbadać
Badanie zespołu Sezeri
1. Obraz krwi: Białe krwinki mają zwykle (15 ~ 20) × 10 9 / L, najwyższy to 238 × 10 9 / L, i pojawiają się typowe komórki S, komórki S> 10% ~ 15% mają znaczenie diagnostyczne, często z nasileniem choroby I wzrost, do 80%, a nawet ponad 90%.
2. Szpik kostny: widoczne wczesne prawidłowe, późne komórki S, widzimy 29% przypadków.
3. Inne: Wątroba, czynność nerek, elektroforeza białek surowicy i oznaczanie elektrolitów są na ogół normalne.E test Huahuan przypadków obserwowanych na oddziale dermatologicznym Szanghaju Huashan Hospital: Et i Ea oraz szybkość transformacji limfocytów są niższe niż normalne, co wskazuje na odporność komórek pacjenta Funkcja jest niska, nie tylko to, że limfocyty B są tylko w 50% normalne, co wskazuje, że humoralna funkcja immunologiczna pacjenta jest również zmniejszona.
Częstą leukocytozę do 30000 / mm3, krew obwodową, naciek skóry i węzły chłonne można zobaczyć w głębokich mózgowych komórkach pomocniczych T (komórki Sézary'ego), liczba bezwzględna jest większa niż 1000 / mm3 lub więcej niż 10% krążenia jest diagnozą zespołu Sezeri Standard
Badanie patologiczne: nierówna ilość komórek S pojawia się w górnej części skóry właściwej, a komórki S mogą również atakować.
W naskórku powstaje drobnoustrój Pautriera, w odróżnieniu od MF, inne komórki naciekające są stosunkowo proste. Widać tylko kilka makrofagów, rzadkich neutrofili, komórek plazmatycznych lub eozynofilów. Późny naciek komórek można rozszerzyć na głęboką lub podskórną tkankę skóry właściwej. Można przeliczyć na wysokość ML.
Średnica komórek S wynosi na ogół około 10 μm, a jądro jest duże, co stanowi ponad 80% całej komórki. Często jest nieregularnie wklęsłe i liściaste, czasem typowe dla mózgu lub dysku, z głęboką chromatyną jądrową i niektórymi jądrem. Jądra, mniej cytoplazmy, bazofilowe, czasem dużo jednolitych małych wakuoli ułożonych w kształcie koła, inkluzje wakuoli pozytywne pod względem barwienia PAS, oporne na amylazę, neutralny mukopolisacharyd, S Cytochemia komórek.
Immunohistochemia: Komórki limfoidalne wyrażają CD2, CD, CD5, CD45RO, CD8 i CD3O, podobnie jak inne chłoniaki skórne o niskim stopniu złośliwości, takie jak MF, w większości przypadków naciekanie skóry, krew obwodowa i zmienione stoły W powierzchownych węzłach chłonnych następuje rearanżacja klonów genów TCR.
Diagnoza
Identyfikacja diagnostyczna zespołu Sezeri
Chorobę należy połączyć z metodami klinicznymi i patologicznymi, aby ustalić, zwłaszcza w otaczającej krwi można znaleźć więcej komórek Sézary'ego o cechach względnych (zwykle powinno to być więcej niż 10%), co ma pewne znaczenie w diagnozie u niektórych innych pacjentów z chorobami skóry. Podobne komórki można znaleźć w otaczającej krwi, a jej znaczenie musi być dalej badane, dlatego nie można potwierdzić diagnozy, po prostu sprawdzając komórki w otaczającej krwi.
W diagnostyce różnicowej chorobę łatwo rozpoznaje się jako przewlekłą białaczkę limfocytową i erytrodermię, jednak pierwszą z nich jest przerost limfocytów B ze szpiku kostnego. Ponad 80% szpiku kostnego to limfocyty, zwłaszcza w krwi obwodowej. Więcej niż 100 × 109 / L należy odróżnić od przewlekłej białaczki limfocytowej, łuszczycy, atopowego zapalenia skóry, słonecznego zapalenia skóry, łojotokowego zapalenia skóry, kontaktowego zapalenia skóry, erupcji leku i czerwonej łupieżu.
