Barwiony zanik naczyniówki siatkówki okołożylnej
Wprowadzenie
Wprowadzenie do barwnikowej atrofii naczyniówki siatkówki żylnej Pigmentowana parafialna zanik naczyniówkowo-siatkówki (barwnikowa parafinowa retinochoroidalatrofia) jest rzadką chorobą dna oka, etiologia i patogeneza tej choroby nie są znane. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: przewlekła jaskra z zamkniętym kątem
Patogen
Przyczyny zaniku naczyniówkowo-naczyniowego żyły naczyniówkowej
(1) Przyczyny choroby
Przyczyna jest nieznana.
(dwa) patogeneza
Patogeneza tej choroby jest niejasna, ale istnieją różne spekulacje.
1. Czynniki zapalne: Brown uważa, że jest to gruźlica, a przypadek opisany przez Ji Xiuxiang ma historię kiły.
2. Czynniki genetyczne: Morgan i Law uważają, że jest to wrodzona zmiana, Brognoli uważa, że wrodzona hipoplazja RPE, Fala jest uważana za spowodowaną zwyrodnieniem, Skala uważa, że choroba może być przenoszona głównie przez chromosom Y u mężczyzn, niektóre zaobserwowano i Podczas obserwacji zmieniono ostrość widzenia i pole widzenia, potwierdzono, że choroba była przewlekłą postępującą degeneracją naczyniówki siatkówki. Skalka przewidziała, że choroba może być niekompletnym barwnikowym zapaleniem siatkówki zgodnie ze zmianami w ERG i EOG. Większość autorów uważa, że choroba ta może najpierw spowodować pierwotne uszkodzenie RPE, a następnie wtórny zanik naczyniówki.
3. Czynniki naczyniowe: Ishida i wsp. Uważają, że układ tętnic siatkówki może powodować przerzedzenie tętnic z powodu stanu zapalnego lub zwyrodnienia, dystrofię siatkówki, utratę i zanik komórek RPE, zaburzenia mikrokrążenia, wolne od cząstek pigmentu, otoczone żyłami siatkówki.
Zapobieganie
Zapobieganie pigmentowanemu zanikowi naczyniówkowo-siatkówki
Nie ma skutecznego środka zapobiegającego tej chorobie, a wczesne wykrycie i wczesna diagnoza są kluczem do zapobiegania i leczenia tej choroby.
Powikłanie
Powikłania pigmentowego żylnego zaniku naczyniówki siatkówki Powikłania przewlekła jaskra z zamkniętym kątem przesączania
Można go łączyć z centralnie surowiczymi zmianami naczyniówkowo-siatkówki, jaskrą z zamkniętym kątem oraz atrofią naczyniową podobną do halo plamistej.
Objaw
Barwiony żylny zanik naczyniówki siatkówki Objawy Częste objawy Dna oka zmienia pierwotny zanik nocnego ślepego nerwu wzrokowego
1. Zmiana funkcji wzroku: przebieg choroby jest powolny, widzenie środkowe jest dobre, bezobjawowe, brak nocnej ślepoty, często stwierdzane przypadkowo podczas rutynowych badań oka, zwykle z niewielkimi zmianami pola widzenia, ale ostrość wzroku jest poważnie zaburzona, gdy uszkodzenie jest atakowane w późnym stadium, nawet Może prowadzić do ślepoty, zmiany pola widzenia mają okrągły ciemny punkt, skurcz dośrodkowy, ciemne plamy odpowiadające obszarowi zanikowemu zmiany, ciemne dostosowanie do obu oczu jest zmniejszone, EOG jest zwykle nieprawidłowy, może być wyrażony jako zmniejszenie piku światła lub zanik piku światła, a ERG z Normalne do całkowitego wyginięcia, co sugeruje uszkodzenie fotoreceptora choroby. U postępujących pacjentów EOG nie może rejestrować szybkiego i powolnego wstrząsu wywołanego światłem, co sugeruje uszkodzenie całego RPE.
2. Zmiany dna oka: Głównym objawem jest szaro-biała lub niebiesko-szara zanik naczyniówki siatkówki wokół tarczy nerwu wzrokowego, który rozciąga się promieniowo od tarczy nerwu wzrokowego do obwodowej części żyły siatkówki. Na atrofii i powierzchniach żył po obu stronach żyły widoczna jest duża liczba pigmentacji podobnych do osteocytów. Obszar plamki jest ogólnie normalny. Gdy uszkodzenie jest poważne, mogą wystąpić zmiany pigmentacyjne wokół dysku wzrokowego. Naczyniak siatkówki w pobliżu dotkniętego obszaru żyły zmienia zanik. Mała tętnica i reszta siatkówki wykazują normalne, a dna nie ma krwawienia ani wysięku.
Zbadać
Badanie atrofii naczyniowo-siatkowej żylaków barwnikowych
1. Angiografia fluoresceinowa dna oka: pokazuje szeroki zakres żylnych defektów RPE i łagodnych nieprawidłowości naczyniówkowych Wczesna faza tętnicza w angiografii rozwija się w strefie atrofii, krawędź strefy atrofii wykazuje silną fluorescencję, a odpowiadające jej zabarwione obszary są słabo fluorescencyjne wokół dysku optycznego i siatkówki. Obszary zanikowe po obu stronach wykazywały silną fluorescencję we wczesnym stadium, a fluorescencja stopniowo zwiększała się później .. Pigmentacja w środkowej części zmiany była słabo fluorescencyjna, a czasami w naczyniu zanikowym widocznych było kilka naczyń naczyniówkowych, co wskazuje, że małe naczynia i naczynia włosowate w naczyniówce w tym obszarze zostały zniszczone. Duża strefa porzucenia w tylnym biegunie nie jest fluorescencyjna.
2. Badanie elektrofizjologiczne: Ponieważ jest to choroba zwyrodnieniowa PR, mogą wystąpić nieprawidłowe zmiany w ERG i EOG.
Diagnoza
Rozpoznanie i różnicowanie pigmentowanego zaniku naczyniówkowo-siatkówki żylnej
Diagnoza
Nie jest trudno zdiagnozować powolny postęp zmiany i diagnozę angiografii fluoresceinowej dzięki specjalnej ekspresji dna oka obustronnymi oczami.
Diagnostyka różnicowa
1. Pierwotne barwnikowe zapalenie siatkówki: Chociaż RPE jest najpierw uszkodzony, a tkanka naczyniówkowa jest zaangażowana później, nie występuje ślepota nocna. Zmiany dna oka są regularnie rozmieszczone wzdłuż żylnych naczyń krwionośnych, a fala ERG b jest znacznie zmniejszona, nawet w okresie ciężkiego rozwoju. Nie zniknął całkowicie, krzywa adaptacji ciemności jest podwyższona, a pik EOG jest znacznie zmniejszony, więc jest to specyficzny rodzaj zwyrodnienia koca siatkówki.
2. zanik naczyniówkowo-naczyniowy wokół tarczy nerwu wzrokowego, zwinięty zanik naczyniówkowo-naczyniowy, zapalenie naczyniówki, atrofia naczyniowo-naczyniowa zanikowa naczyniówki i smugi naczyniowe dna oka, przy czym ostatnie zwyrodnienie lub zmiany przypominające paski wokół skrzydła tarczy wzrokowej lub przedłużenia promieniowego, ale z Postęp żyły siatkówki nie ma nic wspólnego.
