moczówka prosta nerkowa
Wprowadzenie
Wprowadzenie do moczówki prostej w przebiegu cukrzycy nerkowej Moczyca cukrzycowa nerek (nefrogeniczna cukrzycaipipidus) jest chorobą niewydolności kanalików nerkowych wchłaniania zwrotnego wody, objawiającą się wielomoczem, polidypsją i utrzymującym się hipotonicznym moczem. Przyczyną może być dziedziczna i wtórna, dziedziczna jest dziedziczna choroba cewkowa, znana również jako dziedziczny lub pierwotny skurcz naczyń przysadkowych, znany również jako moczówka rodzinna z cukrzycą nerek . Wtórne może wystąpić w wielu przewlekłych chorobach nerek (takich jak nefropatia obturacyjna, śródmiąższowe zapalenie nerek, przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek, hiperkalcemia, nefropatia utraty potasu, gruźlica nerek, torbielowata rdzeniowa nerka itp.), Wiele Szpiczak, amyloidoza nerek, uszkodzenie leku (takie jak dimecyklina, metoksyfluran, winkrystyna). Pozyskani pacjenci są również znani jako wtórny lub niekompletny anty-ADH ze względu na anty-ADH działanie nerek i chorób pozanerkowych i / lub stan hiperosmotyczny płynu rdzeniastego nerki, który wpływa na stężenie moczu. Moczówka prosta. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,00015% - 0,0002% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: przewlekła niewydolność nerek odwodnienie hiperosmolarne hipernatremia
Patogen
Przyczyna moczówki prostej nerek
(1) Przyczyny choroby
Moczyca cukrzycowa nerek jest spowodowana nieprawidłowościami wrodzonych czynników genetycznych i nabytymi, czyli nabytymi czynnikami. Typowymi przyczynami wtórnymi są:
Czynniki chorobowe (55%):
Przewlekła niewydolność nerek, zmniejszona funkcja koncentracji. Zaburzenia elektrolitowe, hipokaliemia, wysokie stężenie wapnia we krwi. Diureza po niedrożności dróg moczowych jest zmniejszona. Ostry niewydolność nerek okres moczopędny. Napadowe nadciśnienie tętnicze. Choroba układowa niedokrwistość sierpowata, zespół Sjogrena, amyloidoza, zespół Fanconiego, sarkoidoza (sarkoidoza), kwasica cewek nerkowych, nefropatia łańcucha lekkiego.
Czynniki narkotykowe (35%):
Lek litowy, deksametazon (nor-metanomycyna), kolchicyna, winblastyna, metoksyfluorek, środek znieczulający, toluenosulfonamid, chlorpropamid, amfoterycyna B, gentamycyna, furosemid, Kwas etanowy, diuretyki osmotyczne, angiograficzne środki kontrastowe, cyklofosfamid itp.
Inne czynniki (5%):
Nieprawidłowe jedzenie i picie wody, mniejsze spożycie sodu, mniejsze spożycie białka.
(dwa) patogeneza
Moczyca cukrzycowa nerek jest oporna na ADH (hormon antydiuretyczny) w nabłonku dystalnym i zbierającym przewód i pojawiają się objawy moczówki moczanowej. Poziomy ADH w osoczu są wyższe niż normalne. Wstrzyknięcie ADH nie zwiększa cAMP w moczu, dlatego uważa się go za krytyczny. W kanaliku nerkowym nie może wytwarzać cAMP pod wpływem ADH, dziedziczna moczówka prosta cukrzycy nerkowej dominuje seksualnie, a nienormalny chromosom X jest przenoszony przez ojca, zdrowie dziecka, chorobę kobiety, XY xx → Xx Xx xY xY; Dzieci mogą zachorować, Xx xY → Xx XY xx xY, dzieci płci męskiej są poważniejsze niż kobiety, ponieważ mężczyźni nie mają normalnego chromosomu X, podczas gdy kobiety mają nieprawidłowy chromosom X, ale mają normalny chromosom X. W przeciwieństwie do nieprawidłowych chromosomów dziedziczne moczówki moczowodów nerkowych są spowodowane nieprawidłowościami chromosomalnymi. Dystalne kanaliki nerkowe i kanały zbiorcze nie są wrażliwe na wazopresynę, co powoduje niewystarczający cAMP w komórkach nabłonka kanalików nerkowych (lub niewystarczających receptorów, innych substancji i receptorów). Ciało powoduje konkurencyjne hamowanie i zmniejszone powinowactwo, lub cAMP działa na błonę boczną światła, powodując upośledzoną funkcję przepuszczalności wody.W chwili obecnej na poziomie genetycznym ujawniono molekularne mechanizmy występowania moczówki prostej w cukrzycy nerkowej. Uważa się, że jest to spowodowane wadą receptora V2 (V2R) na osierdziu nerkowego przewodu zbiorczego lub kanalikowym kanale wodnym (rodzaj glikoproteiny błonowej selektywnie przepuszczalnej dla wody). Pierwotna choroba niszczy stan hipertoniczny rdzenia nerkowego, powodując zaburzenia czynności kanalików nerkowych dróg moczowych, ale nadal ma pewną odpowiedź na wazopresynę.
Zapobieganie
Zapobieganie moczówki prostej w cukrzycy nerek
Aktywne leczenie pierwotnej choroby, objawowe leczenie powikłań, wczesna diagnoza i wczesne leczenie ciężkich objawów, aby zapobiec zaburzeniom równowagi elektrolitowej spowodowanym ostrym odwodnieniem, choroba koncentruje się na zapobieganiu wtórnemu NDI, ponieważ znaczna jego część jest jatrogenna, kliniczna Bądź czujny.
Powikłanie
Powikłania moczówki prostej w cukrzycy Powikłania przewlekła niewydolność nerek hipernatremia hiperosmolarna
1. Wzdęcie pęcherza, rozszerzenie cewki moczowej i wodonercze oraz przewlekła niewydolność nerek, przyczyną powyższych chorób jest długi przebieg choroby, spowodowany nadmiernym oddawaniem moczu.
2. Odwodnienie hiperosmolarne i zaburzenia równowagi elektrolitowej, takie jak hipokaliemia lub hipernatremia.
3. Zaburzenia wzrostu i rozwoju.
Objaw
Objawy moczówki moczowej nerek Często objawy Zapadanie moczu, hipernatremia, utrata wody, drgawki, polidypsja, odwodnienie, wysoka gorączka, częstotliwość oddawania moczu poporodowego lub ...
1. Wielomocz i polidypsja: Klinicznym objawem tej choroby jest to, że wrodzony NDI może mieć objawy wielomoczu i polidypsji przy urodzeniu, i charakteryzuje się nadmierną ilością płynu owodniowego przed porodem.
2. hipotoniczny mocz: ciężar właściwy moczu często wynosi mniej niż 1,005, lub wysięk moczu jest mniejszy niż 200 mOsm / (kg · H2O), w przypadku rozpuszczonego leku moczopędnego może osiągnąć tylko 280 ~ 300 mOsm / (kg · H2O) przy izotonicznym osoczu Zakres tego.
3. Odwodnienie hiperosmolarne i niewystarczająca objętość krwi: Ponieważ niemowlęta i małe dzieci nie mogą wyrażać pragnienia, podatne na odwodnienie hiperosmolarne i niewystarczającą objętość krwi, mogą prowadzić do objawów ośrodkowego układu nerwowego i zaburzeń rozwoju psychicznego niemowląt, takich jak poważna utrata wody, może prowadzić do śmierci, Gdy odwodnienie jest spowodowane czynnikami innymi niż CDI i NDI, mocz powinien być skoncentrowany, dlatego też niemowlęta z odwodnieniem i rozcieńczonym moczem powinny zwracać uwagę na możliwość wystąpienia tej choroby. Dorośli pacjenci nie są ograniczeni przez wodę lub mają ośrodkowy układ nerwowy z osmolarnością. Może wystąpić ciężkie odwodnienie hipertoniczne.
4. Opóźnienie wzrostu: obserwowane we wrodzonym NDI.
5. Upośledzenie umysłowe i zaburzenia psychiczne: Powszechnie uważa się, że upośledzenie umysłowe jest jednym z głównych powikłań wrodzonego NDI. Mniej niż połowa pacjentów ma różny stopień IQ, rozproszenie i zaburzenia psychiczne. IQ większości pacjentów może być normalne. Poziom
6. woda z dróg moczowych: pacjenci z tą chorobą z powodu długotrwałego przepływu moczu, nie może również wystąpić niedrożność dróg moczowych, woda z dróg moczowych, długotrwałe wody z dróg moczowych mogą wywoływać lub nasilać przewlekłą niewydolność nerek.
7. Zwapnienie tkanki mózgowej: Chorobie tej często towarzyszy zwapnienie śródczaszkowe, a jej występowanie zwiększa się wraz z przedłużeniem przebiegu choroby i jest związane z kontrolą jakości wielomoczu i polidypsji, które mogą powodować drgawki.
8. Zespół hiperprostaglandyny E. Wydalanie prostaglandyny E w moczu jest znacznie zwiększone, zarówno wrodzone, jak i nabyte. Kontrolowanie tego zjawiska może złagodzić objawy kliniczne NDI.
9. Objawy choroby pierwotnej: objawy kliniczne nabytego NDI z chorobami podstawowymi i odpowiadającymi im zmianami patologicznymi nerek, niektórzy pacjenci z łagodnymi objawami, niepełny NDI, NDI indukowane lekami, a także pacjenci, którzy długo stosują sole litu, Inne leki powodują, że NDI występuje głównie u pacjentów w stanie krytycznym na OIOM, którzy otrzymują wiele leków, zwłaszcza antybiotyki i leki przeciwnowotworowe.
10. Dziedziczny: około 90% występuje u mężczyzn, zwykle krótko po urodzeniu, i dopiero po ukończeniu 10 roku życia, głównymi objawami są wielomocz (mocz o niskiej gęstości właściwej), polidypsja, polidypsja, zaburzenia wzrostu i rozwoju itp. Noworodki lub krytycznie chorzy pacjenci często mają wysoką gorączkę, drgawki, hipernatremię i inne objawy kliniczne z powodu odwodnienia. Tego rodzaju objawy można stopniowo zmniejszać wraz z wiekiem, takie jak długotrwałe odwodnienie, naciekanie płynu pozakomórkowego, uszkodzenie komórek mózgu, Powoduje upośledzenie umysłowe.
11. Wtórne: Najpierw pojawią się objawy pierwotnej choroby Po wystąpieniu wielomoczu, polidypsji, odwodnienia, stężenia we krwi i innych objawów przedmiotowych i podmiotowych, testy laboratoryjne mogą wykazywać hipernatremię, hiperchloremię i przenikanie moczu. Spadek ciśnienia (mniej niż 200 mmoli / l) i tak dalej.
Zbadać
Badanie moczówki prostej nerek
1. Badanie moczu: dzienna objętość moczu znacznie wzrosła, a ciężar właściwy moczu spadł (1,001 ~ 1,005), ciśnienie osmotyczne moczu było wyższe niż 150 ~ 180 mmoli / l, test wazopresyny nie odpowiedział („niepełne wyniki” mogą być Jest częściowa reakcja).
2. Badanie krwi: ze względu na stężenie we krwi wzrasta ciśnienie osmotyczne w osoczu, płyn pozakomórkowy jest hiperosmotyczny Gdy ciśnienie osmotyczne w osoczu wynosi> 280mOsm / L, wzrost hemoglobiny i hematokrytu, stężenie sodu we krwi, wzrost chloru we krwi, sód we krwi > 150 mmol / L, późny wodór mocznikowy i kreatynina mogą zostać zwiększone.
3. Egzogenne wstrzyknięcie wazopresyny jest nieskuteczne, roztwór cAMP w moczu nie zwiększa się, hipertoniczny test soli fizjologicznej nie odpowiada, można użyć testu bezwodnego do rozróżnienia moczówki ciężkiej, umysłowej i moczówki nerkowej.
Można znaleźć rutynowe obrazowanie i USG B, zbyt dużo płynu owodniowego przy urodzeniu, wodonercze, wodonercze, moczowody moczowodów, poszerzenie pęcherza itp. TK mózgu można znaleźć w badaniu CT mózgu, można wykryć EEG Znaleziono nienormalne fale lub wyładowania padaczkowe.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza moczówki prostej
Diagnoza
1. Typowe przypadki: Zgodnie z pozytywnym wywiadem rodzinnym i badaniami laboratoryjnymi oraz objawami klinicznymi można zdiagnozować główne objawy wrodzonej moczówki prostej moczówki, takie jak polidipsia, polidipsia, polidipsia, niski poziom moczu, brak odpowiedzi na ADH, małe dzieci, takie jak Powtarzające się objawy, takie jak polidypsja, wymioty, gorączka, utrata wody oraz zaburzenia wzrostu i rozwoju. Po wykluczeniu innych przyczyn chorobę można rozważyć. W przypadku utraty wody mocz jest nadal w stanie niskiego napięcia i ma oczywistą wartość dla diagnozy.
2. Przypadki nietypowe: wrodzone objawy u mężczyzn są częstsze, kobiety na ogół nie wykazują żadnych oczywistych objawów lub występują w różnym stopniu zaburzenia koncentracji moczu, takie jak powtarzające się odwodnienie, polidypsja, wymioty, gorączka, drgawki i zaburzenia rozwojowe, Zwłaszcza w przypadku utraty wody mocz ma niskie napięcie, co ma pewną wartość diagnostyczną: u pacjentów z wtórną moczówką prostą często występują objawy kliniczne pierwotnej choroby, a objawy moczówki prostej są łagodne, co można zdiagnozować na podstawie wywiadu medycznego. .
Diagnostyka różnicowa
Moczyca cukrzycowa nerek należy odróżnić od moczówki przysadki mózgowej, polidypsji neurologicznej i cukrzycy.
1. Moczówka przysadkowa cukrzycy:
Choroba jest spowodowana brakiem hormonu antydiuretycznego, niskim poziomem ADH we krwi, niskim cAMP w moczu, znaczną poprawą polidypsji po wstrzyknięciu wazopresyny, zwiększonym cAMP w moczu, zwiększoną osmolalnością i mocznicą przysadkową bardziej niż młodość. Początek choroby, nagły początek, wielomocz, cięższe objawy polidypsji, mogą mieć oznaki uszkodzenia przysadki podwzgórzowo-neuronalnej, dobrą odpowiedź na test wazopresyny.
2. Duchowa polidypsja, poliuria:
Polidypsja neurogenna, wielomocz występuje głównie u dorosłych kobiet, często ma historię urazu, pierwszą polidypsję po polidypsji i polidypsji, duże wahania objętości moczu i bliski związek z czynnikami psychicznymi, reagując na eksperymenty wazopresyny Reakcja na hipertoniczny roztwór soli jest szybka, ciśnienie osmotyczne w osoczu jest nieznacznie zmniejszone, a objętość moczu można naturalnie zmniejszyć bez picia wody w nocy.
3. Cukrzyca:
Nadmierne picie może również powodować wielomocz, ale z tą chorobą można rozpoznać jego podwyższony poziom cukru we krwi i nieprawidłową tolerancję glukozy.
W przypadku polidypsji, moczówki prostej przysadki mózgowej lub moczówki prostej nerki lub polidypsji neuropatycznej można zidentyfikować przez pomiar ciśnienia osmotycznego moczu po inhalacji wody lub wstrzyknięciu wazopresyny.
Powyższe wyniki testu wykazały, że nie było znaczącej zmiany ciśnienia osmotycznego w moczu po normalnym badaniu krwi u pacjentów z neurologiczną polidypsją i moczówką moczową nerkową i po wstrzyknięciu wazopresyny, a penetracja moczu dwóch wyników badań u pacjentów z mocznicą prostą przysadki mózgowej. Nastąpiła znacząca zmiana ciśnienia, przy czym ta ostatnia była znacznie większa niż poprzednia, moczówka prosta moczowodu i polidypsja neurologiczna różniły się znacznie pod względem ciśnienia osmotycznego w moczu po zaprzestaniu podawania wody. Pierwsza była niska, a druga wysoka.
