Sarkoidoza układu nerwowego
Wprowadzenie
Wprowadzenie do sarkoidozy układu nerwowego Sarkoidoza, znana również jako sarkoidoza, jest przewlekłą chorobą ziarniniakową o nieznanej przyczynie, która może atakować wiele narządów w całym ciele z największą częstością występowania płuc i węzłów chłonnych. Około 5% pacjentów z sarkoidozą atakuje układ nerwowy i wykazuje oznaki uszkodzenia neurologicznego zwanego neurosarkoidozą. Sarkoidoza układu nerwowego może nawracać. Według statystyk około jedna trzecia pacjentów może chorować nawracająco, a sarkoidoza neurologiczna stanowi około 68%. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,002% - 0,005% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: rumień, krwioplucie
Patogen
Przyczyny sarkoidozy układu nerwowego
(1) Przyczyny choroby
Przyczyna neurologicznej sarkoidozy (neurosarkoidozy) wciąż nie jest w pełni poznana.
(dwa) patogeneza
Ziarniniak Sarkoidozy najprawdopodobniej zaatakuje podstawny plac, pogrubiając go, tracąc przezroczystość, brązowy, z małymi płytkami .. Badanie mikroskopowe: ziarniniak mnogi, który nie jest przypadkiem, równomiernie rozmieszczony wokół naczyń oponowych Lub ziarniniakowe zapalenie naczyń, zapalenie może obejmować tętnicę oponową, żyłę, tętnicę podstawną i jej gałąź błony zewnętrznej, mniej inwazji środkowej warstwy naczyń krwionośnych, nienaruszonej błony wewnętrznej, uszkodzenie miąższu mózgu głównie na ekranie, pokazując zmiany zajmujące miejsce, zmiany Może być pojedynczy lub wielokrotny, granica z otaczającą tkanką jest niejasna, kilka może mieć otoczkę, po zaatakowaniu rdzenia kręgowego, wygląd rdzenia kręgowego może być normalny, atrofia lub podobny guz śródszpikowy, badanie mikroskopowe: opona twarda, pajęczak, pia mater Szara istota i istota biała mogą mieć naciek ziarniniakowy, któremu często towarzyszy demielinizacja rdzenia bocznego i rdzenia tylnego. Kiedy dochodzi do uszkodzenia nerwów obwodowych, mały ziarniniak naczyniowy znajduje się głównie w małych naczyniach nasierdzia i przestrzeni nerwowej. Przy zmianach zwyrodnieniowych i demielinizacyjnych aksonów, gdy zaangażowane są mięśnie, dochodzi do naciekania ziarniniaka endomysium i powięzi mięśniowej. We wczesnym stadium choroby włókna mięśniowe można zaatakować, a później może wystąpić rozległy naciek śródmiąższowy włókien mięśniowych. Zastąpione seksualnie tkanką łączną zmiany histologiczne neurologicznej sarkoidozy są takie same jak w innych narządach, są to nie przypadkowe ziarniniaki nabłonkowe, złożone głównie z komórek nabłonkowych, którym towarzyszą wielojądrowe komórki olbrzymie i niewielka liczba limfocytów. W olbrzymich komórkach występują sporadycznie ciałka inkluzyjne, takie jak ciałka gwiaździste lub ciałka Schaumanna, które są wolne od martwicy sera i ujemne pod względem barwienia szybko kwasowego.
Zapobieganie
Zapobieganie sarkoidozie układu nerwowego
Nie ma lepszych metod zapobiegania sarkoidozie układu nerwowego.Wczesne rozpoznanie i wczesne leczenie, przy jednoczesnym utrzymaniu niskiej dawki hormonu podczas remisji, może poprawić rokowanie.
Powikłanie
Powikłania sarkoidozy układu nerwowego Powikłania
Oprócz powyższych objawów uszkodzenia neurologicznego może występować zajęcie skóry, węzłów chłonnych, płuc i innych narządów, które może charakteryzować się rumieniem guzowatym skóry, limfadenopatią, kaszlem, kaszlem i krwiopluciem.
Objaw
Objawy Sarkoidoza układu nerwowego Często Objawy Ból mięśni Demencja Guzki Napięcie Niezdolność Zaburzenia świadomości Zaburzenia palca kończyn paraplegicznych Kontynuuj ... Uszkodzenie nerwów obwodowych
Większość z nich ma powolny początek, nasilenie objawów uszkodzenia układu nerwowego i aktywność ziarniniaka guzkowego, lokalizację i zasięg zmiany.
1. Uszkodzenie mózgu: sarkoidoza układu nerwowego obejmuje głównie opon mózgowych, opon mózgowych, miąższu mózgu, podwzgórza i przysadki mózgowej, zmian opon mózgowych, głównie przewlekłego zapalenia opon mózgowych, pacjentów z bólem głowy, wymiotami, sztywnością szyi lub towarzyszem Napady padaczkowe, pajęczaki, pajęczaki, mogą powodować większość uszkodzeń mózgu, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, któremu często towarzyszy podwzgórze, uszkodzenie przysadki mózgowej, może mieć mokre moczówki cukrzycy, zaburzenia autonomiczne i nieprawidłowe poziomy prolaktyny we krwi, mózg Znaczne uszkodzenie jest również powszechne, głównie wokół zajęcia komory i wyściółki, objawiające się jako pojedyncze lub liczne ziarniniaki guzkowe, pacjenci często mają ból głowy, wymioty, obrzęk dysku wzrokowego, hemiplegia, hemianopia, afazja, ziarniniak mnogi Uszkodzenie może powodować otępienie, wodonercze często występują w błonie nabłonkowej, mniej w postaci guzów śródczaszkowych, mogą być podobne do oponiaka i glejaka, pnia mózgu, uszkodzenia móżdżku, węzła układu nerwowego Pacjenci podobni do udaru mózgu o sprawności podobnej do udaru są bardzo rzadcy, kilka doniesień o atakach TIA, całkowitym udarze niedokrwiennym i naczyniowym krwotoku śródczaszkowym zapalnym, wielu pacjentów odkryło, że choroba Ziarniniakowe zapalenie naczyń mózgowych, ale żadne objawy kliniczne udaru wbrew rozproszone encefalopatia sprawności seksualnej jest powolny, takie jak bóle głowy, utrata przytomności, drgawki, otępienie.
2. Uszkodzenie rdzenia kręgowego: rzadziej, uszkodzenia rdzenia kręgowego w sarkoidozie układu nerwowego są przeważnie zmianami podostrymi lub przewlekłymi, z miejscowym naciekaniem ziarniniakowym, a miejscowe zajęcie występuje częściej, objawy kliniczne bólu krzyża, bólu nóg, osłabienia, uczucia Zmniejszone lub brakujące, paraplegia, dysfunkcja itp., MRI kręgosłupa ma wysoką wartość w diagnozowaniu uszkodzenia rdzenia kręgowego.
3. Uszkodzenie nerwów obwodowych: u pacjentów z neurologiczną sarkoidozą zajęcie nerwu rdzeniowego jest najczęstsze, aż od 6% do 18%, może pojawić się przy braku ogólnoustrojowej sarkoidozy, klinicznie ostrej, podostrej lub nawracającej Może to objawiać się zapaleniem mononeuritis, poliradikulopatią, zespołem Guillain-Barre, symetryczną polineuropatią itp. Uszkodzenie nerwu mózgowego występuje częściej w uszkodzeniu nerwu twarzowego, co można wyrazić jako obwodowe porażenie twarzy. , zaburzenia słuchu, zaburzenia widzenia i zaburzenia ruchów gałek ocznych.
4. Uszkodzenie układu mięśniowego: donoszono, że uszkodzenie mięśnia tej choroby charakteryzuje ziarniniakowe zapalenie wielomięśniowe, klinicznie bezobjawowe lub objawia się osłabieniem mięśni, zanikiem mięśni, bólami mięśni, guzkami mięśni tułowia Dominujące jest uszkodzenie mięśni proksymalnych kończyn, a elektromiografia może pomóc w znalezieniu subklinicznych dowodów uszkodzenia mięśni.
Zbadać
Badanie sarkoidozy układu nerwowego
1. Badanie CSF nakłucia lędźwiowego: często wykazało nieprawidłowości, znacznie wzrosła liczba białych krwinek, głównie limfocytów, wzrosła zawartość białka, około 20% pacjentów ma obniżoną zawartość cukru w CSF, indeks IgG w CSF może czasami wzrosnąć, z oligoklonalnym lub bez Pasmo, większość enzymu konwertującego angiotensynę I w CSF (SACE) wzrosła.
2. Enzym konwertujący angiotensynę I w surowicy jest oczywiście zwiększony i ma wysoką wartość w diagnostyce sarkoidozy układu nerwowego, ale nie jest unikalny dla tej choroby. Inne choroby, takie jak stwardnienie rozsiane, Guillain Zespół Barre'a, choroba Behceta, choroby neurodegeneracyjne itp. Mogą również wzrosnąć, ale nie tak oczywiste jak sarkoidoza układu nerwowego.
3. Elektromiografia: można znaleźć zmiany w uszkodzeniu nerwów obwodowych, z których większość wykazuje łagodne do umiarkowanego uczucie, zmniejszenie prędkości przewodzenia silnika oraz normalny lub lekki do umiarkowanego spadek amplitudy potencjału mieszanego działania mięśni i potencjału działania nerwu czuciowego.
4. Większość angiografii mózgowej jest normalna, tylko sporadycznie objawia się zapalenie naczyń. TK mózgu często wykazuje niewielki wzrost gęstości zmiany. Po wzmocnieniu środka kontrastowego zmiany są równomiernie wzmocnione i może wystąpić obrzęk wokół, rezonans magnetyczny w układzie nerwowym. Diagnoza sarkoidozy jest bardzo czuła, wykazując ważoną T2 zmianę sygnału o wysokiej jakości w istocie białej wokół komory. Obraz ważony T1 jest mieszany z wieloma sygnałami. W przypadku zmian oponowych intensywne skanowanie ujawnia wzmocnienie opon mózgowych.
5. Skan radionuklidu 67 galu (67Ga) ma wysoką wartość diagnostyczną w przypadku sarkoidozy i może wcześnie wykryć zmiany w płucach. Niektórzy uczeni uważają, że połączenie skanu 67Ga i enzymu konwertującego angiotensynę I w surowicy do diagnozowania sarkoidozy Dokładność wynosi od 80% do 90%.
6. Biopsję opon mózgowych i tkanki mózgowej lub nerwów obwodowych można jednoznacznie zdiagnozować.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza sarkoidozy układu nerwowego
Jeśli sarkoidoza układu nerwowego występuje na podstawie sarkoidozy ogólnoustrojowej, ogólna diagnoza nie jest trudna, jeśli jedyna manifestacja sarkoidozy lub ziarniniaka sarkoidozowego najpierw atakuje układ nerwowy, często powoduje to błędną diagnozę. Nieznane uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego, uszkodzenie nerwów obwodowych i mięśni oraz dysfunkcja układu hormonalnego i inne objawy mogą być wyjaśnione, szczególnie u młodych dorosłych pacjentów, którzy są wysoce podejrzewani klinicznie o możliwej sarkoidozie neurologicznej, takiej jak skóra, węzły chłonne , historia guzków płucnych, powinna wziąć pod uwagę możliwość tej choroby, powinna być wykonana do badania nakłucia lędźwiowego CSF, a także MRI, CT, 67Ga i oznaczenia enzymu konwersji angiotensyny I w surowicy, tkanki opon mózgowych i tkanki mózgowej oraz patologii biopsji nerwów obwodowych Jest to ważna podstawa do diagnozy tej choroby.
Należy odróżnić go od innych przewlekłych aseptycznych zapalenia opon mózgowych, stwardnienia rozsianego, zmian wewnątrzczaszkowych zajmujących przestrzeń kosmiczną, chorób pasożytniczych mózgu i pęcherzycy (cysticercosis).
